血液及造血系统疾病
贫血
贫血的定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限
按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L）
（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）
MCHC）进行分类
类型举例
大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、
肝疾病
正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血
单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血
小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分)
缺铁性贫血IDA
因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。
铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)
铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白
临表：①一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能↓等
②皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等
③各系统表现：心悸气短；食欲↓腹泻便秘胃炎等；异食癖为特殊表现
MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略
②骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓
③生化检查：血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉
↑、FEP/Hb比例↑
↓，骨髓铁储备↓·隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度↓，RBC游离原卟啉↑，Hb正常
·IDA期：Hb低于正常
鉴别诊断：
①珠蛋白异常所致贫血：遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现
异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低
②慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血；血清铁↓但总铁结合力不增加；血
清铁蛋白和运铁蛋白受体↑；骨髓铁粒幼细胞↓
③铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞↑，出现特征性环形铁粒幼细胞，。血清
铁和铁蛋白↑
治疗：
○0原则：根除病因，补足储铁
①病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血）
②铁剂治疗：⑴首选口服铁剂，维生素C配伍
⑵口服铁剂有效的表现先是外周网织红细胞↑，2周后Hb浓度↑，
2个月恢复正常
⑶注射铁剂副作用较多
再生障碍性贫血AA
是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征
③出血倾向：常见皮肤黏膜出血。口、鼻、尿、月经血。重者颅内出血实验室检查：
①血象：全血↓、正细胞正色素性贫血。网织红细胞↓
②骨髓象：骨髓脂肪变→脂肪滴↑骨髓颗粒↓、非造血细胞↑。非重型仍可残存造血增生灶。金标准：巨核细胞一定减少
③发病机制检查：CD4/CD8↓，Th1/Th2↑，血清IFN-γ、TNF↑，骨髓细胞染色体正常，骨髓铁染色贮铁增高
RBC<1％，淋巴细胞↑。
②一般无肝脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞
减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。
④除外引起全血细胞减少的其他疾病。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
2.分型：
特征非重型再障重型再障极重型再障
临床症状较轻重重
血象
网织红细胞（*10^9/L）≥15 ＜15 ＜15
中性粒细胞（*10^9/L）≥0.5 ＜0.5 ＜0.2
血小板（*10^9/L）≥20 ＜20 ＜20
骨髓象增生低下重度低下重度低下
预后较好不良不良
**重型再障分2型：急性发病者为SAAⅠ型，由非重型发展成重症者为SAAⅡ型
①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可与再障互相转变。血红蛋白尿(酱油色尿)
发作，酸溶血实验阳性。
②骨髓增生异常综合征(MDS)：造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，病态造
血。
③Fanconi贫血：又称先天性再障，为遗传性。多伴先天性畸形。
④急性造血功能停滞：病因为感染、药物。多见于慢性溶贫患者。出现特征性的
巨大原始红细胞。自限性，1个月好转。
⑤非白血性白血病：骨髓中可见大量原始细胞
⑥自身抗体介导的全血细胞减少：外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往偏
高。易见“红系造血岛”。可测到自身抗体。
1.支持治疗
SAA保护性隔离
2)对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗
2.针对发病机制治疗
/胸腺细胞球蛋白、环孢素
2)促造血治疗：雄激素、造血生长因子
3)造血干细胞移植
溶血性贫血HA
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。
发病机制：
内在缺陷：红细胞膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常
外在异常：免疫性、物理化学生物创伤性等
骨皮质变薄、骨骼变形。
②急性溶血：血管内溶血 严重腰背及四肢酸痛伴寒战、高热、头痛、呕
吐，继之出现血红蛋白尿、黄疸，甚至周围循环衰竭、急性
肾衰竭
实验室检查：
①红细胞破坏↑：UCB↑、尿胆原↑、血清结合珠蛋白↓、红细胞寿命↓等
②红细胞生成代偿性↑：网织红细胞↑、外周血有核红细胞、红系造血增生
+临表+实验室检查→是否贫血，是否是溶血性贫血
2. 抗人球蛋白试验（Coombs试验）：阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫
血，阴性者考虑以下几点：
①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血
②非自身免疫性的其它溶血性贫血
②成分输血：去白细胞成分输血，洗涤红细胞
③糖皮质激素、免疫抑制剂：用于免疫介导的溶贫。
④脾切除术：适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶贫
⑤其他：如补充叶酸、铁剂，纠正肾衰、休克
分类：
1.遗传性球形细胞增多症(HS)：膜异常，遗传性。需脾切除
2.镰状细胞贫血：遗传性珠蛋白结构异常，多数无症状
3.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)：温抗体、冷抗体，抗人球蛋白试验(Coombs试验)
4.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：骨髓衰竭、血栓形成、血红蛋白尿三联征
白血病
白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤，它不是生长在局部的赘生物，而是全身播散，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病
急性白血病
AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）
M0：骨髓原始细胞＞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，
髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞＜3%；电镜下MPO
阳性；CD33 or CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原常
为阴性，血小板抗原阴性
②M1：原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%以上，其中至少3%
以上的细胞为MPO阳性
③M2：原粒细胞占骨髓NEC的30~89%，其他粒细胞＞10%，单核细
胞＜20%
④M3：骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中＞
30%。有Auer小体。
⑤M4：骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30~80%，各
阶段单核细胞＞20%
⑥M5：骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。原单核细胞≥80%
为M5a，＜80%为M5b
⑦M6：骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞≥30%
⑧M7：骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性，血小板过氧化
②ALL：①L1：原幼淋巴细胞以小细胞（d≤12μm）为主，胞浆少，核型规
则，核仁小而不清楚
②L2：原幼淋巴细胞以大细胞（d＞12μm）为主，胞浆较多，核型
不规则，常见凹陷or折叠，核仁明显
③L3：原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，胞浆多，内有明显
空泡，胞浆嗜碱性，染色深，核型规则，核仁清楚
Ⅱ MICM（细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子遗传学）分型：
M： Morphology形态学，即FAB分型
I： Immunology免疫学
C： Cytogenetics
M： Molecular biology
白血病细胞大量增殖→抑制骨髓正常血细胞生成
①发热
②出血
③贫血
2.白血病细胞增殖浸润表现：
①淋巴结和肝脾肿大
②骨骼和关节：胸骨下端的局部压痛（特异性）。白血病细胞浸润至骨膜、
剧痛
③粒细胞肉瘤：常累及骨膜，尤其是眼眶部，引起眼球突出、复视或失明
④口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；蓝灰色斑丘疹、皮肤粒细胞肉瘤
⑤中枢神经系统白血病：无症状或出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽
搐及昏迷等
⑥胸腺：前纵膈肿块，咳嗽、呼吸困难、发绀、颜面水肿、ICP↑
⑦睾丸：单侧，无痛性肿大
⑧其他：胸膜、肺、心、消化道、泌尿系统均可受累，可无临床表现
WBC↑、原始和幼稚细胞↑、正常细胞性贫血等
②骨髓象：1)原始细胞≥骨髓有核细胞的30%
2)裂孔现象→原始幼稚细胞↑较成熟阶段缺如及少量成熟粒细胞残
留
尽可能完善初诊患者MICM检查，综合判断预后并制定相应治疗方案。
2.鉴别诊断：
①类白血病反应：外周血WBC ，涂片见中、晚幼粒细胞；骨髓粒细胞左
移。类白血病有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复；
NAP活力显著增高；无Auer小体
②MDS：外周血和骨髓中均可出现原始or幼稚细胞，常伴有病态造血，骨
髓中原始细胞<20%
③再生障碍性贫血&特发性血小板减少性紫癜：AL的临床浸润征象&骨髓检查
④传染性单核细胞增多症：外周血出现大量异形淋巴细胞，形态不同于原
始细胞；血清中嗜异性抗体效价逐步上升；可检测出EB病毒标
志物；病程短，为自限性疾病。
（诱导缓解治疗+缓解后治疗）
①急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗：
1)诱导缓解治疗：
基本方案：VP方案（长春新碱VCR+泼尼松P）
标准方案：DVLP方案（柔红霉素DNR+VCR+左旋门冬酰胺酶L+P）
2)缓解后治疗：
首选异体造血干细胞移植(allo-HSCT)
维持方案：巯嘌呤(6-MP)+甲氨蝶呤(MTX)
3)中枢神经系统白血病(CNSL)防治：头颅放疗、鞘内注射MTX、高剂量全身
化疗。后两种是预防措施
②急性髓性白血病(AML)的治疗：
1)诱导缓解治疗：
非M3：DA(3+7)方案（柔红霉素DNR 3天，阿糖胞苷Ara-C 7天）
M3(即APL)：口服全反式维A酸(ATRA)
2)缓解后治疗：
高危组：allo-HSCT
低危组：HD Arac-C为主的联合化疗
中危组：以上两种均可。部分中低危组可auto-HSCT
2.一般治疗：
①紧急处理高白细胞血症：
循环血液中WBC＞200×109/L产生WBC淤滞症，＞100就应紧急使用血细
胞分离机，清除过高的WBC，同时给以化疗药物和水化碱化处理，并预防
高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症
②防治感染
③成分输血
④维持营养
⑤防治尿酸性肾病：鼓励患者多饮水，化疗同时给予别嘌醇以抑制尿酸合成
诊断：
根据外周血WBC持续↑，脾肿大、典型的外周血象和骨髓象变化，中性粒细胞碱性磷酸酶↓，Ph’染色体和BCR/ABL融合基因阳性可诊断。确诊后进行临床分期：
治疗：
①一般治疗：巨脾可行局部放射治疗
②甲磺酸伊马替尼(IM)
③化学治疗：羟基脲(HU)、白消安、砷剂
④干扰素α
⑤allo-HSCT
出血性疾病
凝血机制
血管因素：
1. 增强血管收缩：释放内皮素(ET)
2. 导致血小板粘附聚集：释放血管性血友病因子(vWF)
3. 启动外源性凝血途径：释放组织因子(TF，F3)，激活F7
4. 启动内源性凝血途径：暴露带负电荷的基底胶原，激活F12
5. 启动抗凝系统：启动蛋白C系统
血小板因素：
1. 机械性修复血管：受体血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)接收血管性血友病因子
(vWF)，使血小板粘附于内皮下胶原，形成血小板血栓
2. 通过纤维蛋白原聚集：受体血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa(GPⅡb、Ⅲa)
3. 已活化的血小板释放一系列活性物质：血栓烷A2(TXA2)、血小板第3因子
(PF3)
凝血因素：
1. 凝血活酶生成
钙
外源性途径：内皮释放的组织因子激活F7，并与之形成“TF/F7a”复合物○“TF/F7a”复合物可激活F10（共同途径）和F9（属内源性途径）内源性途径：内皮负电荷胶原暴露，激活F12
F12a激活F11
钙
F11a激活F9○
钙
F9a、F8a、PF3形成复合物○
该复合物可激活F10（共同途径）
【F8由F10a或F2a激活】
【前激肽释放酶(PK)由F12a激活为激肽释放酶(K)，正反馈激活F12】
【高分子量激肽原(HMWK)进一步帮助激活F12与F11】
【F2、F7、F9、F10的合成维生素K作辅酶】
钙，此复合物即是“凝血活酶”
共同途径：F10a、F5a、PF3形成复合物○
【F5由F10a或F2a激活】
2. 凝血酶(F2a)生成
凝血活酶激活凝血酶原(F2)
F2a有如下作用：
钙
①激活纤维蛋白原(F1)○
②正反馈激活F2
③诱导血小板的不可逆性聚集
④激活F12，加速内源性途径
⑤激活F13(纤维蛋白稳定因子)，加速稳定性纤维蛋白的形成
⑥激活纤溶酶原，启动纤溶系统
3. 纤维蛋白(F1a)生成
凝血酶(F2a)激活纤维蛋白原(F1)
纤维蛋白原裂解为肽A、肽B单体
单体自动聚合形成纤维蛋白(F1a)，此时不稳定
F13a使不稳定性纤维蛋白形成稳定性交联纤维蛋白
抗凝机制：
1. 抗凝血酶(AT)：最重要的抗凝物质。灭活F10a、F2a（阻断共同途径）
2. 蛋白C系统：包括蛋白质C(PC)、蛋白质S(PS)、凝血酶调节蛋白(TM)。PC、
PS为维生素K依赖性因子
TM为内皮细胞表面受体，与凝血酶结合，使PC激活为APC
APC+PS灭活F5a、F8a（阻断共同途径、内源性途径）
3. 组织因子途径抑制物(TFPI)：灭活F10a（阻断共同途径）
灭活“TF/F7a”复合物（阻断外源性途径）4. 肝素、低分子量肝素：激活抗凝血酶，间接灭活F10a、F2a（阻断共同途径）纤溶机制：
1. 内源性途径：F12a激肽释放酶(K)激活纤溶酶原(PLG)为纤溶酶(PL)
2. 外源性途径：内皮释放组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)和尿激酶型纤溶酶原激
活剂(u-PA，即尿激酶)，激活纤溶酶原(PLG)为纤溶酶(PL)
3. 共同途径：
①纤溶酶使纤维蛋白原降解（原发纤溶），降解物有抗凝作用，包括X、Y、D、
E、B等
②纤溶酶使纤维蛋白降解（继发纤溶），降解物包括X＇、Y＇、D＇、E＇、D-二
聚体等
③纤溶酶可使F2a、F5a、F8a、F12a灭活
4. 抑制途径：
①纤溶酶原激活物抑制物1(PAI-1)：抑制t-PA、u-PA（抑制外源性途径）
②α2抗纤溶酶(α2-AP)：抑制纤溶酶（抑制共同途径）
③补体C1抑制物：抑制激肽释放酶(K)和F12a对纤溶酶原的激活（抑制内
源性途径）
出血性疾病总述
血管异常：过敏性紫癜（高出皮肤的可触性紫癜）
单纯性紫癜（自限性）
机械性紫癜
遗传性出血性毛细血管扩张症（原发性血管疾病）
血小板异常：范科尼贫血（即先天再障）
特发性血小板减少性紫癜（免疫介导的血小板自身抗体）
血栓性血小板减少性紫癜（典型五联征）
凝血因子异常：血友病A（先天F8缺乏）
血友病B（先天F9缺乏）
血友病C（先天F11缺乏）
血管性血友病（vWF缺乏）
维生素K缺乏症（F2、F7、F9、F10的合成受影响）
肝病、肾病综合征、DIC
特发性血小板减少性紫癜 ITP
发病机制：
1. 血小板特异性自体抗体
2. 血小板生存期缩短
临床表现：
1. 起病突然，发病前有感染病史
2. 紫癜性，表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑。压之不退色
3. 一般无贫血、无脾大
实验室检查：
1. 血象：血小板数明显减少
2. BT延长，束臂试验阳性。凝血及纤溶检查正常。
3. 骨髓象：骨髓巨核细胞数量增多
4. 抗血小板抗体：阳性，20%典型病例无法检出
诊断：
1. 血小板数量减少
2. 脾不增大
3. 骨髓巨核细胞数增多
4. 排除其它疾病
①巨幼细胞贫血：血象出现大椭圆红细胞，骨髓象各系髓细胞均巨幼变，红系最明显
②骨髓增生异常综合征(MDS)：造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，病态造血。
③再障：全血细胞减少，包括巨核细胞
2. 血小板破坏增加
①SLE：全身表现
②血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：典型五联征-血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害、发热
3. 血小板分布异常
脾亢：脾肿大、血细胞减少、骨髓增生
治疗：
1. 糖皮质激素
2. 脾切除
3. 免疫抑制治疗：环磷酰胺
4. 静脉用免疫球蛋白
5. 美罗华
血液及造血系统疾病一般护理 一、护理评估 1、有无黄疸、血红蛋白尿。 2、有无贫血、皮肤黏膜出血，出血的发生部位、主要表现形式、发展或消退情况。 3、有无发热、淋巴结肿大、脾大。 4、实验室检查：血小板计数、凝血时间。 二、护理措施 1、休息与活动：轻症或恢复期可适当活动，重症患者应绝对卧床休息。 2、饮食护理：加强营养，给予高热量、高蛋白、多种维生素、易消化的饮食。 3、病情观察：观察有无发热、贫血及出血情况。 4、药物观察：观察药物疗效及不良反应，鼓励患者多饮水，促进尿酸排泄。 5、皮肤护理：保持皮肤清洁、干燥，防止皮肤破损，尽量减少和避免肌内注射，拔针后延长按压时间。 6、口腔护理：保持口腔清洁、湿润，用软毛牙刷刷牙，选择合适漱口液，于餐前、餐后及睡前含漱。 7、肛周护理：保持大便通畅，每次便后清洁肛周或用 1：5000 的高锰酸钾溶液坐浴，防止肛周感染。 8、预防感染：保持病室清洁及空气流通，注意保暖，防止受
凉，减少或限制探视，避免交叉感染， 9、出血的护理：肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体，以减少出血，深部组织血肿也可应用局部压迫方法止血。尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。少量鼻出血可用干棉球或 1：1000 肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，若出血不止，用油纱条做后鼻孔填塞。牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海棉片贴敷牙龈。牙龈出血时易引起口臭，使患者食欲或心情受影响，可用 1％过氧化氢液体漱口。 10、心理护理：加强沟通，减少焦虑及恐惧。三、健康指导要点 出血的预防：避免肢体的碰撞或外伤；拔针后延长按压时间；保持鼻腔湿润，勿用力擤鼻，避免用手枢鼻痂和外力撞击鼻部；用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；避免情绪激动、剧烈咳嗽和和用力排便。四、注意事项 高热患者禁用酒精或温水擦浴。沐浴时水温不可过高和用力擦拭皮肤。若出现突然头痛、喷射性呕吐、视物模糊及意识障碍等颅内出血征象，应及时告知医生，配合抢救。
第五篇血液系统 目录 第一章贫血............................................................................ . (1) 第二章白血病............................................................................ .. (15) 第三章淋巴瘤............................................................................ .. (24) 第四章出血性疾病............................................................................ . (26) 第五章血细胞数量的改变 (34) 第六章免疫球蛋白增高............................................................................ ..36 第七章骨髓细胞学检查............................................................................ ..38 第一章贫血 一、A1 型题 1.贫血是指外周血单位容积内 A 血红蛋白浓度低于正常 B 红细胞计数低于正常
C 红细胞压积低于正常 D 血红蛋白浓度和红细胞计数低于正常 E 红细胞计数，血红蛋白浓度和红细胞压积低于正常 2.根据国内贫血诊断标准，下列哪项可诊断为贫血 A 成年男性低于130g/L B 成年男性低于12Og/L C 成年女性低于115g/L D 成年女性低于105g/L E 以上都不是 3.在诊断贫血时，最常用和最重要的指标是 A 红细胞计数低于正常 B 血红蛋白浓度低于正常 C 红细胞压积低于正常 D 平均红细胞血红蛋白浓度低于正常 E 循环血容量减少 4.按贫血病因和发病机制可分为 A 增生性贫血和增生低下贫血 B 红细胞内在缺陷和红细胞外在因素 C 红细胞生成减少，红细胞破坏 过多和失血 D 血红蛋白合成缺陷，红细胞膜异常和红细胞酶缺陷 E 红细胞破坏过度，红细胞生成减少和造血功能不良 5.按红细胞形态特点分类，贫血可分为 A 大细胞性，正常细胞性和小细胞低色素性贫血 B 大细胞性，正常细胞性和小细胞性贫血 C 大细胞性，正常细胞性和低色素性贫血 D 大细胞性，正常细胞性和铁粒幼细胞性贫血 E 高色素性，正常色素性和低色素性贫血 6.MCHC是指 A 平均红细胞体积 B 平均血红蛋白浓度 C 红细胞压积 D 平均红细胞血红蛋白浓度 E 平均红细胞血红蛋白量 7.小细胞低色素性贫血是指 A MCV 第5章 第1节 562. 血细胞来源于骨髓的： A、网织细胞 B、原血细胞 C、T细胞 D、B细胞 E、造血多能干细胞 563. 贫血的定义是指外周血液中： A、红细胞低于正常 B、红细胞压积低于正常 C、红细胞数及血红蛋白量低于正常 D、红细胞数、血红蛋白或红细胞压积低于正常 E、循环血容量较正常者减少 564. 造血系统包括： A、血液 B、骨髓 C、脾 D、淋巴结及全身各部位的淋巴和单核吞噬细胞系统 E、以上均是 565. 造血系统疾病的主要临床表现有： A、血细胞量和质的变化所引起的相应症状 B、肝脾淋巴结肿大 C、血浆成分发生病理性改变 D、以上均是 E、以上均不是 566. 血液患者应注意询问一下那种病史： A、营养障碍病史及职业情况 B、慢性疾病史及过敏史 C、家族史 D、月经史 E、以上均是 第2节 567. 试验结果为MCV v 80立方微米，MCHC X 30%符合下列哪种贫血： A、急性失血性贫血 B、营养性巨幼细胞性贫血 C、再生障碍性贫血 D、骨髓病性贫血 E、缺铁性贫血 568. 贫血按细胞形态学分为： A、小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血 B、正常细胞性贫血及正常细胞性贫血 C、小细胞低色素性贫血及正常细胞性贫血 D、小细胞低色素性贫血，大细胞性贫血及正常细胞性贫血 E、只有正常细胞性贫血 569. 贫血按病因和发病机理分为： A、造血物质缺乏和红细胞破坏过多 B、骨髓造血功能障碍和造血物质缺乏 C、红细胞和血红蛋白生成减少，红细胞破坏过多及失血性贫血 D、失血性贫血和红细胞破坏过多 E、失血性贫血和骨髓造血功能障碍 570. 世界卫生组织诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L B、成年男性低于120g/L，成年女性低于130g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于120g/L E、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L 571. 我国诊断贫血的血红蛋白标准是： B、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于100g/L,孕妇低于110g/L 内科学题库血液和造血系统疾病白血病 单选题 1．不属于诊断白血病的实验室检查是： A.外周血涂片分类 B.骨髓细胞形态学检查 C.细胞免疫分型 D.谷草转氨酶测定 E.染色体分析 （标答：D） 2．某男，75岁，因发热伴乏力3天就诊，检查血常规发现白细胞3.1×109/L，血红蛋白85G/L，血小板68×109/L，涂片分类见原始细胞39％，诊断最可能为： A.类白反应 B.再生障碍性贫血 C.急性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 E.粒细胞缺乏症 （标答：C） 3．中枢神经系统白血病最多见于： A.慢性粒细胞性白血病 B.慢性淋巴细胞性白血病 C.急性粒细胞性白血病 D.急性淋巴细胞性白血病 E.急性单核细胞性白血病 （标答：D） 4．确诊急性白血病的依据是： A.发热、贫血、出血 B.肝脾及淋巴结肿大 C.胸骨压痛 D.血白细胞计数>10×109/L E.骨髓中原始细胞占非红系细胞的30％以上 （标答：E） 5．目前根治白血病最有希望的治疗措施是： A.化学治疗 B.放射治疗 C.介入治疗 D.全身放疗＋强烈化疗 E.造血干细胞移植 （标答：E） 6．急性白血病并发的严重贫血，最迅速有效的治疗方法是： A.口服铁剂和叶酸 B.肌注维生素B12 C.输注红细胞悬液 D.应用蛋白同化激素刺激造血 E.化疗 （标答：C） 7．慢性粒细胞性白血病和类白反应的主要鉴别要点是：A．有无高热 B．外周血白细胞总数是否>100×109/L C．外周血涂片是否见到中、晚幼粒细胞 D．中性粒细胞的胞浆中有无粗大颗粒 E．中性粒细胞碱性磷酸酶阳性反应的高低 （标答：E） 多选题 1．与白血病的发病有关的因素是： A.含苯油漆 B.工业胶水 C.化疗药物 D.化学染发剂 E.氯霉素 （标答：A,B,C,D,E） 2．急性白血病并发出血的原因有： A.血管壁通透性降低 B.血小板生成减少 C.凝血因子合成减少 内科学血液系统疾病习题（作者：潘妍妍） 贫血——习题及答案 一、名词解释： 1.髓外造血（339） 2.贫血（342） 3.IDA （344） 4.总铁结合力：血浆中能够与铁结合的转铁蛋白总量称为总铁结合力。 5.AA （349） 二、问答题：（答案很简单且明确，如果你找不到，建议别考了） 1.贫血的程度分类？ 2.贫血的病因和发病机制分类？ 3.IDA的病因及临床表现？ 4.IDA的诊断与治疗？（详细看） 5.IDA的分期。 6.再障的诊断标准（去年考过，今年估计不会再考） 白血病——习题及答案 一、名伺解释： 1.白血病 2.绿色瘤：绿色瘤为粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤。常见于小儿及青年急性原粒细胞白血 病病例，男多于女，多侵袭骨膜、硬脑膜、及韧带组织，好发于眼眶骨膜之下，造成突眼、复视和失明。 3.完全缓解：是指白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到幼稚细 胞，骨髓中原始细胞W5%。（相关的都看一?下） 4.ph染色体：ph染色体是慢性粒细胞白血病的特征性遗传学标志。表现为t（9； 22）（q34； qll）o 5.慢性粒细胞白血病（CML）：是起源于骨髓多能造血干细胞的恶性疾病。其临床特点为起 病缓慢，持续性进行性外周血白细胞数增加，骨髓和外周血中有不同分化阶段的粒细胞显著增多，但以中幼粒细胞以下的粒细胞为主；脾肿大；90%以上患者骨髓细胞中有特征性的ph染色体或bcr/abl融合基因。 6.类白血病反应：（370那一段话） 二、问答题： 1.慢性粒细胞白血病按病程是如何分期的？各期的临床表现是什么？ 答：①慢性期：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻、脾大而上腹胀满，部分有胸骨中下段压痛，可发生白细胞淤滞症。此期持续1?4年。 %1加速期：发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血，脾持续或进行性肿大，对原来治疗有效的药物无效。此期持续几个月到数年。 %1急性期：临床表现与AL相似，多数为急粒变，少数为急淋变和急单变，偶有其他类型急性变，预后极差，往往数月内死亡。 2.急性淋巴细胞白血病（ALL）的法美英分类。 3.急性白血病的临床表现（论述题） 血液及造血系统疾病病人的护理练习题 一、A1 1、过敏性紫癜最常见的是哪种类型 A、紫癜型 B、腹型 C、关节型 D、肾型 E、混合型 2、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、育龄期女性 D、壮年男性 E、老年人 3、下列药物禁用于ITP病人的是 A、强的松（泼尼松） B、阿莫西林 C、红霉素 D、阿司匹林 E、地西泮 4、急性特发性血小板减少性紫癜的临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热 C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 5、巨幼细胞贫血患者哪项治疗最佳 A、肌注维生素B12 B、口服铁剂治疗 C、输血治疗 D、激素治疗 E、丙酸睾酮治疗 6、急性白血病患者出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直等症状常提示 A、颅内出血 B、败血症 C、上消化道出血 D、脑膜白血病 E、脑栓塞 7、重型再生障碍性贫血的早期突出表现为 C、出血与感染 D、骨髓增生减低 E、食欲减退 8、急性再生障碍性贫血患者一般不会出现 A、进行性贫血 B、肝、脾、淋巴结肿大 C、出血 D、全血细胞减少 E、感染 9、缺铁性贫血治疗最重要的是 A、补充铁剂 B、病因治疗 C、脾切除 D、少量输血 E、肌内注射维生素B12 10、输入贮存过久的库存血时，易引起 A、高钠血症 B、低钙血症 C、低钾血症 D、高钾血症 E、低钠血症 11、治疗再生障碍性贫血时下列哪项不正确 A、部分患者可做脾切除 B、感染时用氯霉素 C、输新鲜血 D、做骨髓移植 E、注射丙酸睾酮 12、治疗急性白血病时要保护静脉的原因是 A、避免败血症 B、避免出血 C、有利于长期静脉注射 D、避免静脉炎 E、防止血管充盈不佳 13、缺铁性贫血的症状及体征下列哪项描述不正确 A、皮肤皱缩 B、毛发干枯 C、出血 D、舌痛 E、口腔炎 【内科学总结】血液系统 缺铁性贫血iron deficiency anemia： 一般表现 （头晕、面白、乏力、心悸等）、反甲、光滑舌、异食癖、吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。小细胞低色素性贫血，细胞内外铁均减少、外铁减少尤多。 生化检查 血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低，血清铁蛋白降低。IDA治疗措施： ①病因治疗 ②口服铁剂：琥珀酸亚铁、富马酸亚铁。忌与茶同时服用。用药后网织红细胞增多，7～10天达高峰，2周后血红蛋白浓度上升，1～2个月后恢复正常，正常后持续治疗3～6个月。 ③注射铁剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。严格掌握适应症。 ④治疗后无网织红细胞反应，血红蛋白不增高应考虑：药量不足？吸收不良？失铁大于补铁？药物含铁量不足？诊断是否有误？ 再障aplastic anemia： 表现 RBC、中性粒、血小板全部减少。贫血、感染、出血。 诊断依据 药物接触史、贫血感染出血、外周全血细胞减少、骨髓增生不良、脾不大、排除其他疾病（阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、骨髓增生异常综合征 MDS、自身抗体介导全血细胞减少、非白血性白血病、急性造血停滞、恶性组织细胞病）。 AA治疗 注意个人卫生（皮肤和口腔），及时应用抗生素，非重型再障应用雄激素，重型再障进行异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。 AA的诊断标准： ①贫血出血感染（临表） ②三系减少，网织红<0.01%,淋巴细胞比例↑ ③骨髓抑制，造血组织均匀减少 ④肝脾不大 ⑤一般抗贫治疗（补铁，VitB12）无效 ⑥除外其他全血细胞减少的疾病 SAA的标准： ①网织红<15×109/L ②中性粒<0.5×109/L(同粒细胞减少标准) ③骨髓抑制，血小板<20×109/L（同ITP急症标准） 溶血性贫血hemolytic anemia： 血管外溶血 慢性，贫血、黄疸、脾大，高胆红素血症、粪胆原和尿胆原排出增多 血管内溶血 急性，血红蛋白血症、血红蛋白尿、血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白升高、含铁血黄素尿 骨髓代偿性增生（晚幼红增多、网织红增多），红细胞寿命减少（不正常形态、自身凝集反应、海因Heinz小体、红细胞渗透性脆性增加）。 血液及造血系统疾病 贫血 贫血的定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限 按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L） （MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH） MCHC）进行分类 类型举例 大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、 肝疾病 正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血 单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血 小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分) 缺铁性贫血IDA 因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。 铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白) 铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白 临表：①一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能↓等 ②皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等 ③各系统表现：心悸气短；食欲↓腹泻便秘胃炎等；异食癖为特殊表现 MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略 ②骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓ ③生化检查：血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉 ↑、FEP/Hb比例↑ 内科学血液系统疾病考试题及答案 第5章 第1节 562. 血细胞来源于骨髓的： A、网织细胞 B、原血细胞 C、T细胞 D、B细胞 E、造血多能干细胞 563. 贫血的定义是指外周血液中： A、红细胞低于正常 B、红细胞压积低于正常 C、红细胞数及血红蛋白量低于正常 D、红细胞数、血红蛋白或红细胞压积低于正常 E、循环血容量较正常者减少 564. 造血系统包括： A、血液 B、骨髓 C、脾 D、淋巴结及全身各部位的淋巴和单核吞噬细胞系统 E、以上均是 565. 造血系统疾病的主要临床表现有： A、血细胞量和质的变化所引起的相应症状 B、肝脾淋巴结肿大 C、血浆成分发生病理性改变 D、以上均是 E、以上均不是 566. 血液患者应注意询问一下那种病史： A、营养障碍病史及职业情况 B、慢性疾病史及过敏史 C、家族史 D、月经史 E、以上均是 第2节 567. 试验结果为MCV＜80立方微米，MCHC＜30%符合下列哪种贫血： A、急性失血性贫血 B、营养性巨幼细胞性贫血 C、再生障碍性贫血 D、骨髓病性贫血 E、缺铁性贫血 568. 贫血按细胞形态学分为： A、小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血 B、正常细胞性贫血及正常细胞性贫血 C、小细胞低色素性贫血及正常细胞性贫血 D、小细胞低色素性贫血，大细胞性贫血及正常细胞性贫血 E、只有正常细胞性贫血 569. 贫血按病因和发病机理分为： A、造血物质缺乏和红细胞破坏过多 B、骨髓造血功能障碍和造血物质缺乏 C、红细胞和血红蛋白生成减少，红细胞破坏过多及失血性贫血 D、失血性贫血和红细胞破坏过多 E、失血性贫血和骨髓造血功能障碍 570. 世界卫生组织诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L B、成年男性低于120g/L，成年女性低于130g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于120g/L E、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L 571. 我国诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L B、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于100g/L，孕妇低于110g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于100g/L E、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L 572. 贫血患者治疗应首选： A、药物治疗 B、病因治疗 C、脾切除 D、输血 E、骨髓移植 573. 贫血患者最常见的体征是： A、皮肤粘膜苍白 血液系统疾病 第一章贫血概述 第二章缺铁性贫血 第三章再生障碍性贫血 第四章溶血性贫血 第五章骨髓增生异常综合征 第六章白血病 第七章淋巴瘤 第八章特发性血小板减少性紫癜 第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位 主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。 血液和造血系统疾病 一、血液和造血系统结构与功能特点 二、血液病的常见症状和体征 三、血液系统疾病的的范围及分类 四、血液病的实验室检查 五、血液病的防治 六、环境因素对造血系统的影响 重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。 一、血液和造血系统结构与功能特点 1.造血组织与造血功能 2.各种造血组织的主要结构与功能 3.血细胞的生成及发育 血液的成分 血型 1.造血组织与造血功能 是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。 造血组织 2.各种造血组织的主要结构与功能 骨髓为人体的主要造血器官。 骨髓 红髓（造血组织） 黄髓（脂肪组织） 新鲜骨的构造 3.血细胞的生成及发育 血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放 血细胞发生 粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板 多能造血干细胞 定向多能造血干细胞 祖细胞 成熟非增殖血细胞 造血细胞等级结构模式 淋巴器官 淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段 第一阶段在骨髓 多能干细胞 第二阶段迁延 淋巴系干细胞 胸腺 T细胞 骨髓B细胞 第三阶段在外周分化发挥其免疫功能 脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。 二、血液病的常见症状和体征 1.血液病的特点 ①血液病的症状和体征常无特异性 ②继发性血液学异常比较常见 ③实验室检查对血液病的确诊很重要 2.血液病常见的症状与体征 ①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。 ②出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血 ③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。 ④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。 ⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。 ⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。 ⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。 ⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。 三、血液系统疾病的范围及分类 1.血液病及其范围 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。 血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。 2.血液系统疾病的分类 ①红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症 ②白细胞疾病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 ③出凝血性疾病分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常 ④血栓性疾病如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。 贫血（anemia） 定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。 国内诊断贫血的标准 几种贫血的含义 血液及血液检验学试题 一、选择题（每小题１分，共计30分） １．嗜酸性粒细胞增多不见于（D） A．寄生虫病 B．湿疹 C．猩红热 D．急性感染 E．过敏反应 ２．下列疾病可使血小板减少，但哪项除外（E） A．急性粒细胞白血病 B．脾功能亢进 C．再生障碍性贫血 D．DIC E．慢性粒细胞白血病早期 ３．关于DIC的检查结果哪项是错误的（A） A．优球蛋白溶解时间延长 B．血小板减少 C．凝血酶原时间延长 D．纤维蛋白原降低 E．凝血酶时间延长 ４．下列哪项不支持急性淋巴细胞性白血病的诊断（D） A．骨髓增生极度活跃 B．粒红两系均明显减少 C．白血病细胞以原幼为主 D．白血病细胞中有Auer小体 E．巨核细胞明显减少 5．下列组合中哪项是错误的（B） A．急性原发性血小板减少紫癜以幼稚型巨核细胞为主 B．慢性原发性血小板减少性紫癜以成熟有血小板形成型巨核细胞为主C．巨核细胞白血病以原始型和幼稚型巨核细胞为主 D．慢粒早期以成熟产板型为主 E．急性失血以成熟产板型居多 ６．红细胞计数女性成人为（A） A．3.5～5.0×1012/L B．4.0～5.5×1012/L C．5.0～5.5×1012/L D．4.0～6.0×1012/L E．6.0～7.0×1012/L 7．血红蛋白减少大于红细胞减少见于（B） A．急性失血性贫血 B．缺铁性贫血 C．恶性贫血 D．再生障碍性贫血 E．溶血性贫血 8．重度贫血的血红蛋白含量为（C） A．Hb＜90g／L B．Hb＜70g／L C．Hb＜60g／L D．Hb＜30g／L E．Hb＜20g／L ９．染色血涂片中，嗜多色性红细胞增多见于（A） A．溶血性贫血 B．巨幼红细胞贫血 C．再生障碍性贫血 D．先天性贫血 E．多发性骨髓瘤 10．缺铁性贫血时红细胞形态改变为（E） A．大小不等 血液系统疾病 概述 一、基础知识; (一)、血液的理化特性： （1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色 动脉血：鲜红色。HbO2 静脉血：暗红色。Hb 空腹血浆：清澈透明 餐后血浆：较混浊 （3）粘滞性 血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。 （4）渗透压 概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。 血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。 晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。 胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。 （5）酸碱度： 血浆PH 7.35～7.45。大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。 （二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜ 全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％， 不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。 （三）血液的组成及功能： 红细胞 血细胞白细胞 血小板 血液水 血浆 血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等 1、红细胞(RBC) （1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb) （2）数量： 正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/l Hb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l （3）红细胞的生理特性 ①:.悬浮稳定性 它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。 1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。 ②: 红细胞的渗透脆性 它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。 它分等渗溶液与等张溶液 等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。 等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9％NaCl溶液。 （4）功能：结合，运输氧和二氧化碳 （5）:红细胞的生成： ①:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所， ②: 原料铁和蛋白质 铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是： （a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。 （b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。 （c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。 VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。 ③:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。 （6）：红细胞生成的调节： ①促红细胞生成素 (a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生 (b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成. ②雄激素类固醇激素 (a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。 （b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc 男>女 2、白细胞(WBC)： 白细胞的数量是健康正常成年人（4.0～10.0）×109 51 血液及造血系统疾病一般护理常规 【观察要点】 1．观察病人四肢、皮肤及口腔黏膜有无瘀点和瘀斑。 2．观察肝、脾淋巴结肿大程度。 3．观察有无关节变形、活动障碍。 4．观察有无胸骨压痛、牙龈肿胀、眼球突出等症状。 5．观察血象改变如白细胞、红细胞、血小板、血红蛋白。 6．观察药物治疗的疗效及不良反应。 【护理措施】 1.按内科疾病人一般护理常规。 2.饮食按医嘱贫血严重者给予高热量、高蛋白、高维生素的易消化饮食。 3.贫血的护理贫血症状明显，重度贫血或贫血发生迅速者应绝对卧床休息。中度贫血或慢性贫血应限制活动多卧床休息。轻度贫血应限制剧烈活动，适当休息，活动量以不感到疲劳为原则，气促时给予吸氧。 4.感染的护理 （1）高热病人可给予物理降温或遵医嘱药物降温，禁用酒精擦浴。降温过程中病人出汗多，应及时更换床单、衣服，并注意保暖，以免受凉感冒。 （2）注意保护性隔离，病室内予以紫外线消毒，每日1次，严格执行无菌操作。（3）鼓励并指导病人早晚刷牙，宜用软毛牙刷。进餐前后和睡前给予0.5％甲硝唑和2.5％碳酸氢钠交替漱口。对牙龈出血的病人，口腔护理每日3次。对口腔溃疡的病人用1％的碘甘油或锡类散、甲紫（龙胆紫）涂敷。有真菌感染时，可用2.5％制霉素甘油，饭后涂敷，每日3次。 （4）注意肛门、外阴部卫生，便后及每晚用0.05％氯已定碘（洗必泰）坐浴，以防肛周脓肿。 5.出血的护理出血严重者，应绝对卧床休息，肌内注射局部须注意加压止血，鼻咽部出血严重者，及时给予止血，保持情绪稳定。避免咳嗽和便秘。鼻腔干燥时可用棉签蘸少许液体石蜡或抗生素软膏涂擦或给予薄荷油滴鼻，每日4次。 6.化疗的护理接受化疗者，注意保护血管，腐蚀性药物不得溢于皮下，并鼓励病人每日多饮水，以促进尿酸排泄，防止出血性膀胱炎、尿酸性肾病。 【健康教育】 1．保持心情舒畅，避免情绪波动。树立战胜疾病的性。适当、规律的运动，劳逸结合。 2．注意天气变化，适当增减衣物，防止感冒。定期到门诊复查，定期遵医嘱巩固化疗。 贫血 【观察要点】 1．观察组织缺氧症状活动后心悸气促，皮肤黏膜苍白，全身肌无力、低热、 第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 类型MCV（fl）MCH MCHC 疾病 大细胞性贫血>100 >32 32—35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血80-100 26-32 31～35 再生障碍性贫血；急性失血性贫血 小细胞性贫血<80 <26 31～35 慢性病贫血 <80 <26 <30 缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫血小细胞低色素性贫 血 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。 三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。 【实验室检查】 一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 1 血液系统疾病习题A型题 1. 有关铁的描述，下列哪项是错误的 A. 食物中的铁以三价羟化高铁为主 B. 粘膜吸收的铁为二价铁 C. 体内铁蛋白中的铁是三价铁 D. 转铁蛋白结合的铁是三价铁 E. 血红蛋白的铁是三价铁 2. 缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确 A. TF升高 B. TFR升高 C. FS升高 D. FEP升高 E. 锌卟啉升高 3. 有关国内HD的描述，哪项不正确 A. HD仅占全部淋巴瘤的8%?11% B. 淋巴细胞耗竭型最常见 C. 淋巴细胞为主型较为少见 D. 淋巴细胞为主型较易向其他各型转化 E. 结节硬化型不易转化 4. 关于缺铁性贫血患者的表现，下列哪项不正确 A. 感染发生率较低 B. 口角炎、舌炎、舌乳头萎缩较常见 C. 胃酸缺乏及胃肠功能障碍 D. 毛发无光泽、易断、易脱 E. 指甲扁平，甚至反甲 5. 慢性失血性贫血患者，当失血至少达到多少可有贫血表现 A. 10% B. 20% C. 25% D. 30% E. 35% 6. 能够改善再障造血功能的措施是 A. 脾切除 B. 叶酸口服 C. 维生素B4 D.雄性激素 E.肾上腺皮质激素 7. 慢性粒细胞白血病发生急性左上腹剧痛，首选考虑的诊断是 A. 急性胰腺炎 B. 胃溃疡穿孔 C. 降结肠炎 D. 脾栓塞 E. 左肾结石 8. 青年女性，皮肤粘膜出血一周，平时有鼻出血且月经过多。查体红细胞 2. 5 1012/L，血红蛋白 80g/L , WBC10X 109/L , PLT10 X109/L，骨髓增生活跃，巨细胞增加，最可能的诊断是 A. 再生障碍性贫血 B. 血小板减少性紫癜 C. 过敏性紫癜 D. 急性白血病 E. 慢性白血病 9. 急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别要点是 A. 前者多有高热，感染，出血 B. 前者有白细胞计数增高，多在300 X109/L以上 C. 前者外周血淋巴细胞减少 D. 前者骨髓增生多极度活跃 E. 前者的幼稚细胞过氧化酶染色阳性 10. 慢性粒细胞白血病急性变，最主要的诊断依据是 A. 脾显著增大 B. 进行性贫血 C. P染色体阳性 D. 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 E. 骨髓中原始+早幼粒细胞>0. 30 11. 男性60岁，发热、咳嗽、口腔溃疡、皮肤有大片淤斑；血红蛋白90g/L，白细胞中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.21，未见幼稚细胞，血小板25X 109/L，凝血酶原时间12s），血浆鱼精蛋白副凝试验显弱阳性，最可能的诊断是10 X109/L，15s（对照 第六篇血液及造血系统疾病 第二、三、四、五章贫血 A1型题：（1-53题） 1.贫血是外周血单位体积中D A.红细胞数低于正常 B.红细胞压积低于正常 C.红细胞数及血红蛋白量低于正常 D.红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常 E.循环血量较正常减少 2.根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血B A.成年男生低于130g/L B.成年女性低于110g/L C.妊娠期低于105g/L D.哺乳期低于115g/L E.初生儿至3个月低于150g/L 3.根据病因及发病机理贫血可分为C A.红细胞生成减少、造血功能不良两类 B.红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类 C.红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血三类 D.红细胞生成减少、溶血、失血，再障及缺铁等五类 E.红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类 4.按贫血的病因机制下列哪项组合错误A A.红细胞破坏过多-慢性感染性贫血 B.红细胞生成减少-再生障碍性贫血 C.红细胞慢性丢失过多-缺铁性贫血 D.骨髓红细胞生成被干扰-伴随白血病的贫血 E.造血原料缺乏-巨幼细胞贫血 5.关于贫血的病理生理基础，下列哪项错误A A.红细胞内2，3-DPG含量减少 B.心脏扩大，脉压加大 C.性功能减退，月经紊乱 D.ST段压低，T波倒置 E.多尿 6.正常人消化道内铁吸收率最高的部位是B A.胃 B.十二指肠及空肠上部 C.空肠 D.回肠 E.回盲部 7.贫血时病人皮肤及粘膜苍白，检查较为可靠的部位是：E A.面颊，皮肤及上腭粘膜 B.手背皮肤及鼻腔粘膜 C.耳轮皮肤及口腔黏膜 D.颈部皮肤及舌面 E.手掌皮肤，睑结合膜，口唇及指甲 9.缺铁性贫血哪项正确：B A.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度增高 B.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低 C.血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度正常 D.血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度增高 E.血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度降低。 10.诊断缺铁性贫血时估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法是：E A.红细胞形态 B.MCV、MCH、MCHC C.血清铁及血清运铁蛋白饱和度 D.血清铁蛋白测定 E、骨髓铁染色。 11下列哪一项实验检查结果对确定缺铁性 贫血的诊断意义最大？D A、血清铁降低 B、血清总铁结合力增高 C、红细胞呈小细胞低色素型 D、骨髓贮存铁缺乏 E.网织红细胞降低 12.下列哪种疾病骨髓普鲁士兰染色检查可 见细胞外铁减少C A.慢性感染性贫血 B.溶血性贫血 C.缺铁性贫血 D.铁粒幼细胞性贫血 E.再生障碍性贫血 13.治疗缺铁性贫血的主要目的是：C A.血红蛋白恢复正常 B.血清铁水平恢复正常 C.补足贮存铁 D.红细胞形态恢复正常 E.空清铁和总铁结合力均恢复正常 14.缺铁性贫血最常见的原因是：D A.摄入量不足 B.机体需要量大 C.肝脏储存障碍 D.慢性失血 E.吸收不良 16.体内缺铁初期即潜伏前期的最早，最可靠 诊断依据是：D A.典型小细胞低色素性贫血血象 B.血清总铁结合力增高 C.血清铁减低 D.骨髓贮存铁减少或缺失 E.血清转运铁蛋白饱和度下降 16.缺铁性贫血发病过程中最早出现的是：E A.血清铁降低 B.转运铁蛋白饱和度降低 C.正色素正细胞性贫血 D.小细胞低色素性贫血 E.骨髓贮存铁减少 17.缺铁性贫血的改变顺序是：E A.低血清铁→骨髓贮存铁减少→贫血 B.低血清铁→贫血→骨髓贮存铁减少 C.骨髓贮存铁减少→贫血→低血清铁 D.贫血→骨髓贮存铁减少→低血清铁 E.骨髓贮存铁减少→低血清铁→贫血 18.重度缺铁性贫血的红细胞形态特点是：B A.小细胞正色素性贫血 B.小细胞低色素性贫血 C.正细胞性贫血 D.大细胞性贫血 E.以上全部是 19.缺铁性贫血的最可靠诊断依据是：E A.小细胞性贫血 B.增生性贫血 C.典型小细胞低色素性贫血 D.低血清铁 E.低血清铁伴骨髓贮存铁极少或缺乏 20.缺铁性贫血实验室检查最可靠的是：E A.MCV,MCHC B.血清铁 C.总铁结合力 D.血清转运铁蛋白饱和度 E.骨髓含铁血黄素染色 22.缺铁性贫血治疗最重要的是：A A.治疗病因 B.输血 C.口服铁剂 D.肌注铁剂 E.进食富含铁的食物 23.铁制剂治疗缺铁性贫血，其疗效指标最早 出现的是：E A.血红蛋白上升 B.红细胞数上升 C.红细胞体积上升 D.红细胞直径增大 E.网织红细胞上升 24.关于巨幼细胞贫血,下列哪项不正确D A.是叶酸,VitB12缺乏引起的一种大细胞性 贫血 B.巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木, 共济失调 C.除贫血外粒细胞巨变且分叶过多 D.全身各系统增殖较多的细胞也会发生病 变 E.病因主要是食物营养不够和吸收不良 25.关于叶酸代谢,下列哪项正确E* A.正常人体仅少量合成叶酸,多有食物获得 B.叶酸属B族维生素,性质较稳定,过渡煮沸 可能分解,破坏. C.叶酸在小肠上段肠腔或肠壁绒毛细胞内 分解,大部分经肠肝循环入血 D.叶酸广泛分布体内,肾脏是排泄叶酸的重 要场所 E.叶酸主要从胆汁分泌,尿中排泄. 26.关于VitB12代谢,下列那项是不正确的 E* A.肠道杆菌可合成VitB12 B.体内代谢所需B12主要由食物提供 C.IF_B12复合物不受胃肠道分泌液破坏,经 门静脉入肝 D.B12进入血液循环后主要与转钴胺Ⅱ结合 E.体内B12主要储存于肾脏 27.关于巨幼细胞贫血的临床血液学中哪项 是不正确的C A.中性粒细胞核分叶过多,可见巨杆状核粒 细胞. B.可有反复感染和出血 C.少数可有肝,脾肿大 D.重者全血细胞减少 E.少数患者可有轻度黄疸 28.巨幼细胞贫血的非血液学表现哪项是不 正确的A A.一般无缺铁表现 B.口炎,舌炎,“镜面舌”,“牛肉舌” C.末梢 神经炎,共济失调 D.精神失常 E.锥体束症阳性,视力下降 29.巨幼细胞贫血属于：C A.小细胞低色素贫血 B.正细胞性贫血 C.大细胞性贫血 D.小细胞正常色素贫血 E.以上都不是 30.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是C A.全血细胞减少,有出血或感染表现 B.网织红细胞减少 C.骨髓增生不良内科学血液系统习题选择题含答案
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内科学试题 血液系统
第六篇血液及造血系统疾病练习题
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