【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断
与治疗
原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。
由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此
T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。
PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。
PCNSL的治疗目前对于PCNSL，尚无标准治疗方案，国际上较为推崇的治疗方案分为两个阶段：诱导治疗及巩固治疗。诱导治疗以大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX，甲氨蝶呤＞1g/m2）为基石的治疗方案为主，但HD-MTX的具体剂量、输注时间亦暂无标准，较为常用的是MTX3.5 g/m2 3小时输注。同时HD-MTX需与其他药物联合治疗，IELSG20临床试验已证实HD-MTX联合大剂量阿糖胞苷较之HD-MTX单药CR及3年PFS均可显著提高（18%对46%，21%对38%，p＜
0.05)。目前对于HD-MTX需予何种药物联合运用，暂无定论。IELSG32随机对比了HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷、HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷＋利妥昔单抗、HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷＋噻替派＋利妥昔单抗三组疗效，证实在HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷基础上同时加用利妥昔单抗、噻替派显著提高客观缓解率（ORR）、2年总生存（OS）（40%对51%，42%对56%对59%）。值得注意的是，在该研究中HD-MTX大剂量阿糖胞苷基础上单纯加用利妥昔单抗，仅能提高ORR，而完全缓解（CR）、OS无明显差异。但亦有报道利妥昔单抗可改善PCNSL中预后，需要进一步随机对照研究明确。国际上目前对于年轻、体力状态好的患者，较为支持在HD-MTX基础上联合使用烷化剂、利妥昔单抗±大剂量阿糖胞苷。对于无法耐受HD-MTX＋大剂量阿糖胞苷的患者，亦可使用HD-MTX联合替莫唑胺、甲基苄肼等药物作为诱导治疗方案。ANOCEF及GOELAMS协作组报道HD-MTX替莫唑胺作为诱导方案，ORR可达71%，1年无进展生存（PFS）率为36%，2年OS率为58%，副作用小，毒性可耐受。巩固治疗主要以全颅放疗（WBRT）及自体造血干细胞移植为主，全颅放疗剂量≤50 GY，可有瘤区加强放疗。G-PNSL-SG1临床试验对比了诱导治疗后CR患者观察或行WBRT，发现WBRT可提高PFS，但对OS无影响。
IELSG32发现在≤70岁的患者中无论使用WBRT或清髓行自体造血干细胞移植，2年PFS无显著差异（80%对69%，P＜0.05）,2年OS率＞80%。值得注意的是，由于目前临床试验随访时间较短，对于WBRT带来的迟发性的神经系统损伤可能估计过低。降低WBRT剂量可能可以减低WBRT所带来的神经系统损伤，但可能导致疾病进展。因此，对于使用WBRT作为巩固治疗，尤其在老年人中，必须小心谨慎。
对于不适于使用WBRT及自体造血干细胞移植的患者，也可使用口服烷化剂（替莫唑胺、甲基苄肼等）维持治疗，Nordic研究小组使用替莫唑胺作为＞65岁患者维持治疗（150mg/m2，d1~5，每28天，维持1年），2年OS率为
60%，提高疗效。目前一些新的靶向药物在PCNSL治疗中也取得了不错的疗效。2项临床试验检测了依鲁替尼在PCNSL中的疗效，ORR分别为55%及68%。1项研究来那度胺在复发PCNSL中的治疗结果显示，ORR可达67%。4名患者使用PD-1治疗复发PCNSL，ORR100%，目前疗效持续均已达1年以上。
推荐治疗前的检查治疗前的检查包括病史询问、体格检查（包括全身浅表淋巴结、韦氏环、肝脾、神经系统查体）、体能状态、B症状、血常规、生化常规、乙肝两对半（乙肝感染者查乙肝病毒载量）、HIV病毒检测、妊娠检测（育龄期妇女）、骨髓穿刺检查、骨髓活检检查、胸腹盆增强CT或PET/CT、脊髓增强MRI（如脊髓有侵犯，脑脊液阳性）、头颅增强MRI，眼MRI（如眼及其附属物有侵犯）、裂隙灯检查、脑脊液检查（如安全情况下）、睾丸B超（＞60岁男性）。
由专业的肿瘤病理专家诊断或会诊组织病理，免疫组化指标包括：CD3、CD5、CD10、CD20、CD45、CD30、BCL2/6、IRF4/MUM1、MYC、Ki-67、ALK、CD19、CD38、CD21、CD138、CyclinD1、EBBER。
推荐的分期PCNSL局限于颅内，暂无具体分期。
推荐的预后评价系统国际结外淋巴瘤研究组（IESLG）标准：年龄＞60岁，美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分＞1分，乳酸脱氢酶（LDH）升高，脑脊液蛋白升高，肿瘤位于脑深部（低危0～1、中危2～3、高危4～5）。
推荐的治疗方案诱导治疗方案推荐大剂量MTX为主的治疗方案：lMA±R方案：Rituxmab 375 mg/ m2 d0，HD-MTX3.5g/m2 3小时输注d1，阿糖胞苷2 g/m2 2次/天、1小时输注、d2~3，每14天一个疗程，共8个疗程lMT±R方案：Rituxmab375 mg/ m2 d0，HD-MTX 3.5 g/m2 3小时输注d1，替莫唑胺150
mg/m2，d1-5疗程2、4、6、8；每14天一个疗程，共8个疗程MPV±R方案：Rituxmab 375 mg/m2 d0，HD-MTX 3.5 g/m2 3小时输注d1，长春新碱1.4 mg/m2 d1，甲基苄肼100 mg/m2 d1~7，每14天一个疗程，共8个疗程（如无法耐受大剂量甲氨蝶呤治疗方案，可考虑放疗或替莫唑胺单药治疗）
巩固治疗方案自体造血干细胞移植EA方案：VP-16 40mg/kg 96小时持续输注；阿糖胞苷2 g/m2 2次/天d1-4替莫唑胺维持治疗：替莫唑胺150mg/m2，d1-5每28天一个疗程共维持1年
推荐的治疗流程图PCNSL
弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径 （2011年版） 一、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）诊断及分期依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的核仁。 免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的单抗应包括CD3、 CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。 表1. Ann Arbor分期 I期 II期单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE) 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个；或病变局限侵犯结外器 官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE) III期膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯 (IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过10 cm或纵膈肿
中医怎么治疗淋巴癌 淋巴癌中医中药治疗：淋巴癌中医中药症状分型1.痰热蕴结证候：颈部或腹股沟等处肿核，或见脘腹痞块，发热较甚，常有盗汗，口干口渴，咽喉肿痛，心烦失眠，或见皮肤瘙痒，或身目发黄，大 便干结或见便血，小便短少，舌质红，苔黄燥或红绛无苔，脉细数 或细滑。治法：清热解毒，化痰散结主方：连翘消毒饮加减药物： 玄参、连翘、葛根、天花粉、夏枯草、猫爪草、蚤休、黄芩、赤芍、栀子、山豆根、甘草等。 淋巴癌中医中药症状分型2.气血两虚证候：多见于晚期或多程放、化疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，面 色苍白或萎黄，头晕目眩，心悸怔忡，气短乏力，食欲不振，舌质淡，苔薄白，脉细弱，或虚大无力。治则：益气养血软坚散结主方：八珍汤加减药物：党参、熟地、鸡血藤，猫爪草、夏枯草，白术、 茯苓、当归、白芍、川芎、炙甘草。气虚明显可以加黄芪;纳呆便溏 可加神曲、扁豆;兼阳虚可加熟附子，肉桂。肿块较大可加三棱、莪术。 淋巴癌中医中药症状分型3.肝肾阴虚(含阴虚火旺)证候：多见 于晚期或素体阴虚，或多程放疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，午后潮热，五心烦热，失眠盗汗，口干咽燥、 头晕目眩，舌红苔少或无苔，脉弦细或沉细。治则：滋补肝肾软坚 散积主方：知柏地黄丸合二至丸加减药物：生地、生牡蛎、山萸肉、淮山药、女贞子、旱莲草、昆布，茯苓、泽泻、牡丹皮、知母、黄柏。发热盗汗较甚，可加白薇、地骨皮;口干便秘可加玉竹、玄参; 两胁胀可加川楝子，延胡索;纳呆腹胀加山楂，鸡金;肿块较大加三棱、莪术。 淋巴癌中医中药症状分型4.气郁痰结(含气滞痰结)证候：胸闷 不舒，两胁作胀，脘腹痞块，颈项，腋下或腹股间等处作核累累， 皮色不变，或局部肿胀，或伴低热盗汗，舌质淡红，苔薄白或薄黄，
原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理 原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。 １材料与方法 １.１临床资料 患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。 神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。ＣＴ：多发脑转移瘤。脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。胸部ＣＴ平扫未见异常。临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍
脆。快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。 １.２免疫组化染色 标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。染色均设阳性及阴性对照。Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。 ２病理结果 ２.１眼观 碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。 ２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。
伯基特淋巴瘤临床路径 （2016年版） 一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。 （二）诊断依据 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（之南，悌主编，第三版，科学），《NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma》(version 1,2011)。 1.临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。 2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学。
3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-67>95%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH）检查明确是否存在c-MYC异位。 4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。 5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。 6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。 7.分期及预后分层： （1）. Burkitt淋巴瘤的Murphy分期
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治 疗指南(完整版) 近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。 一、定义 CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1．诊断： 达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b
弱表达(dim)。流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。 SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。 单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。诊断标准：①B细胞克隆性异常；②外周血B淋巴细胞<5×109/L；③无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均<1.5 cm)； ④无贫血及血小板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。根据免疫表型分为三型：CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。 2．分期及预后： CLL患者的中位生存期约10年，但不同患者的预后呈高度异质性。性别、年龄、体能状态、伴随疾病、外周血淋巴细胞计数及倍增时间，以及乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)等临床和实验指标是重要的传统预后因素。而临床上评估预后最常使用Rai和Binet两种临床分期系统(表1)。这两种分期均仅依赖体检和简单实验室检查，不需要进行超声、CT或MRI扫描等影像学检查。
原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴) 一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫 缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变。 PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲 氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。 二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说： 1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生 中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经 系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。 2. 嗜中枢性淋巴细胞 肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附 分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继 发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一 步证实。 3. “中枢系统庇护所”效应 有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神 经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细 胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原 与细胞和体液免疫系统的接触。 4. 病毒感染 在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹 病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。 EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生 与 Burkitt淋巴 瘤有很大的相关性。三临床表现
滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径 （2016年版） 一、滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为滤泡性淋巴瘤(FL) （ICD-10:C82）并具备治疗指征需要治疗的患者。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)，《NCCN 非霍奇金淋巴瘤指南（2016》。 主要诊断依据有： 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一,常见于颈部、腋窝、腹股沟等表浅淋巴结肿大，但也可原发于深部淋巴结及淋巴结以外的淋巴器官或组织。肿大的淋巴结有时可自行缩小，极少数可消失。淋巴结肿大有时被患者
忽视，经多年后才发现。就诊时淋巴结多为轻度到中等度大。有时患者由于深部淋巴结的缓慢肿大造成相应压迫症状而发病。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。淋巴结活检是获取病理标本的主要手段，细针穿刺细胞学检查在FL 中价值不大，一般也不作为确定诊断的依据。 普通病理学检查，其特征为正常淋巴结结构破坏，瘤细胞呈结节样或滤泡样生长，部分可以弥漫性生长。淋巴滤泡紧密相连，一般缺乏边缘区和套区，滤泡内细胞由中心细胞和中心母细胞组成，无星空样外观。小和中等大小细胞核不规则，有切迹，胞质少而淡染，大细胞核可呈泡状。 根据2008年WHO标准，按照每个高倍视野中中心母细胞的数量将FL分为3级。在不同的滤泡内观察10个不同的高倍视野，平均每高倍视野中心母细胞数0-5个为1级，6-15个为2级，>15个为3级。同时根据有无中心细胞将Ⅲ级分为3a(有中心细胞)和3b(无中心细胞)。病理学分级对预
淋巴瘤是我国最常见的十大恶性肿瘤之一，与其他癌症一样，如果没有得到及时有效的治疗，将会导致肿瘤的进一步恶化，严重危及生命。由于人们对淋巴瘤的了解不深，很容易忽视其症状，以至错过最佳治疗时机。对于淋巴瘤的治疗，中医起到了重要的作用，无论是在治疗还是在康复方面都具有西医难以企及的效果，那中医真能治疗淋巴瘤吗? 中医真能治疗淋巴瘤吗?真实病例告诉您中医治疗淋巴瘤的效果： 患者资料：李小省女(40岁)河南济源人淋巴癌 2012年李晓省去山东打工回家后就一直感冒发烧一直不退烧，到村东的小卫生院输液，输液输了7天无效果后来高烧烧到了40度，当时就到济源的中医院检查，确诊为淋巴瘤恶性。在医院治疗三天，第三天早上李小省就已经没有什么意识了，第四天的时候医院下了病危通知书。家人带着李小省转院到济源市肿瘤医院，济源市肿瘤医院就建议转院，后又转到郑州第一人民医院，进行了化疗治疗。当时李小省的情况已经非常严重，化疗第一次的时候就开始脱发，然后还开始出现恶心、呕吐，不想吃饭一系列的不良反应。后来打听到同村的乳腺癌患者在郑州希福中医肿瘤医院吃中药康复了，于是李小省的儿子就赶紧来到希福医院。 来诊时李小省每天几乎都不吃饭，也感觉不到饿袁希福院长根据患者自身实际情况依据自创的“三联平衡疗法”为患者开具中药治疗，在使用中药治疗后的第二天患者就感觉到想吃东西了。就这样一边吃中药，一边化疗配合中药后再做化疗，不良反应就没有了，第一次化疗掉的头发也开始慢慢长出来了。 没吃中药之前，李小省的体温非常低，只有35度，手都是冰凉的，但是吃了袁希福大夫的中药后，体温开始慢慢上来了，之前腿脚都不能蹲，但是随着吃中药也都渐渐有所改善，如今的李小省已经恢复如常人，在家洗衣服做饭，看孩子什么都能干吃中药不仅减轻了化疗的副作用，提高了李小省的生活质量，同时也延长了病人的生命 专家表示，中医中药治疗淋巴瘤可以贯穿整个治疗过程，配合其他治疗方法可以起到增效减毒的效果。对于不能手术及放化疗的患者采用中药治疗依然可以获得继续生存的机会，延长生命时间。淋巴瘤中晚期治疗要根据患者的身体状况和病情来选择，一般可以选择手术配合中药治疗和放化疗配合中药治疗，对于失去西医治疗机会的患者则单独选择中医中药治疗。目前临床上获得口碑比较好的中药主要是有三联平衡疗法等，深受广大患者的欢迎! 三联平衡疗法是由著名的中医肿瘤专家袁希福教授根据30年的抗癌经验，在先辈们阴阳平衡疗法的基础上，将传统中医药理论与当代免疫理论、细胞分化增殖周期理论及基因理论等最新医学理论有机嫁接，融会贯通而创立的中医治疗肿瘤的方法。 袁希福三联平衡疗法治疗淋巴瘤的四大优势： 1：通过中医药方直接抑制与杀灭癌细胞而缩小肿瘤，阻断肿瘤细胞重要成分的合成与代谢。有效的抑制肿瘤细胞生长，能够通过不同途径诱发多种癌细胞凋亡，缩小肿瘤，恢复正常细胞增殖，有效的治疗癌症。 2：逆转癌细胞的异常分化而防止扩散，通过诱导分化凋亡，使癌细胞不仅在形态上出现分化改变，最终使癌细胞重新向正常细胞演变，甚至完全转变成正常细胞。防止癌细胞的扩散与转移。 3：调动并提高人体免疫力而预防复发，提高T细胞和巨噬细胞功能，全面抑制肿瘤细胞的增殖，同时还能抑制正常淋巴细胞染色体突变，稳定免疫系统，提高人体自身抗癌能力，防止癌症复发。
【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断 与治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。 由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此 T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。
儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径、儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为儿童淋巴母细胞型淋巴瘤（ICD-85.900）的低危、中危组患者。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。 （一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 （二）血细胞计数及分类。 （三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。 （四）免疫分型。 （五）细胞遗传学：核型分析，FISH（必要时）。 （六）淋巴瘤相关基因。 （三）危险度分组标准。 I / H期患者定为低危，仅接受诱导I +巩固治疗+维持治疗，总疗程 2年。（分期按St Jude 分期系统）。 m / W期患者VDLP结束后全面复查（诱导期第33天）：CR或肿瘤缩 小>70%勺患者定为中危，需完成以下所有治疗，总疗程2年（分期按St
Jude 分期系统） （四）选择治疗方案勺依据。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社） A. 初始诱导化疗方案： VDLP（D）方案： 长春新碱（VCR） 1.5mg m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg ；或长春地辛 （VDS ）3mg m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过4mg ； 柔红霉素（DNR ）30mg m -2 d -1，每周1 次，共2-4 次； 左旋门冬酰胺酶（L-asp） 5000-10000u m-2 d-1,共6-10 次; 或培门冬酰胺酶（Peg-asp ）2500u m-2 d-1，共2次； 泼尼松（PDN）45-60mg m-2 d-1，d1-28 ，第29-35 天递减至停。或者PDN45-60mg m-2 d-1，d1-7 ，地塞米松 （DXM ）6-8mg m-2 d-1，d8-28 ，第29-35 天递减至停。 PDN 试验d1-7, 从足量勺25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7 天内累积剂量>210mg m-2，对于肿瘤负荷大勺患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg kg-1 d -1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8 评估。
淋巴瘤是近年来，比较多发的一种肿瘤疾病，它的病因十分复杂。目前研究发现与辐射、药物、免疫等因素有关，对于淋巴瘤的治疗，中医治疗的作用越来越显著，当然选择中医治疗，想要取得好的效果，中医专家的选择也是比较重要的，下面就给大家介绍一下治疗淋巴瘤的中医专家。 中医中药是我国文化的宝贵财富，历史悠久，文化源远流长，其以独特的医学理念、基于整体观的治疗方法发挥着重要的作用，在许多方面可以弥补西医之不足。因此，在临床上应用十分普遍，它可以明显改善患者的生存质量、临床症状，并在一定程度上可以使肿瘤缩小甚至消失。使用中药防治放化疗毒副反应是中医治疗肿瘤的一大特色，不但能顺利完成疗程，还有明显的减毒增效作用。 中医治疗疾病很多患者都是在手术治疗失败，放化疗没有效果，再次出现复发，万般无奈之下才选择中医治疗，其实专家介绍，中医治疗不应该是癌症患者最后的救命稻草，中医治疗应该尽早的应用到治疗中，可有效防止复发和转移，减轻毒副作用，提高治愈率，延长患者的生存期。特别是对于年龄偏大，体质较差，多发转移的患者更适合采用中医治疗。 中医治疗选择一个临床经验丰富，治疗口碑好的中医专家也是比较重要的，在我国治疗癌症的中医专家也是比较多的，但是患者和家属选择起来也是比较盲目，往往通过网上查询，或是打听来找中医专家，其实选择中医专家还可以看治疗过的患者口碑怎么样，专家的资质，从业年限，医德等方面去考虑，如果离医院比较近的，也可以实地考察一番，询问其他治疗的患者，看看他们的治疗效果。 总之选择中医专家可以从多方面去考虑，通过一则康复患者的案例一起来了解一下 王学朝，61岁，商丘市柘城人，皮肤B细胞淋巴瘤骨转移 2009年7月，在西安生活的王学朝，在无诱因的情况下，发现全身多出处长出包块，当时并未太在意，后随着包块不断增多。于2010年1月在西安西京医院检查，最终确诊为皮肤B细胞淋巴瘤，后在医院的建议下，进行了六个疗程化疗。2011年9月份，王学朝又出现头痛症状，后到河南省肿瘤医院住院治疗。治疗三个月后，病情并未见好转，患者吃不下饭，只能喝少量水。后在同病房病友的介绍建议下，到希福医院寻求中药，进行中西医治疗。 王学朝喝了十副中药，整个人的精神状态有所好转，逐渐也有了食欲。本来一切都在朝着好的方向发展，但是在服用了一次进口化疗药后，王学朝的病情却急剧恶化，第二天医院就下了病危通知书。考虑到孩子还小，担心最后“人财两失”，在和丈夫的兄弟们商量之后，最终决定放弃西医治疗，回家喝中药保守治疗。在服用中药期间，王学朝由只能吃流食，逐渐到可以吃面条，由刚开始的浑身没劲，到可以搀扶着走路，再到后来逐渐康复。从2011年到2017年，六年间，王学朝病情没有复发，身体也慢慢好转，现在还能与妻子一起做生意。 以上这位患者经过了手术切除，化疗，但是病情并没有控制住，其实专家介绍，如果能尽早的配合中医药治疗，可大大降低复发和转移的几率，对于晚期患者来说，中医药治疗也能减少痛苦，提高生活质量，延长患者的生命。 在临床上，很多患者和家属都推荐出身于中医世家的袁希福教授，行医30多年，医治过的病人不计其数，其中各种肿瘤病人数以万计，积累了丰富的临床经验。他诊治病人态度极为严谨负责，每一病例必详细记录病情及治疗经过，留下完整的医案。 其独创的中医三联平衡疗法治疗注重从患者整体入手，采用天然中草药，通过对不同病人，病因病机的辩证治疗，起到“培元固本”“化痰散结”“排毒减毒”
复旦大学附属肿瘤医院 恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 （2006年） 2006年12月
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NDHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富含淋巴细胞型（LRHL） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 二．分期（COTSWALDS） I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 III S III 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL） 肿瘤细胞（L&H细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL） 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋
中枢神经系统淋巴瘤 中枢神经系统淋巴瘤占到所有原发神经系统肿瘤的3%。它是非霍奇金淋巴瘤在颅内、脊髓、眼、软膜内的侵袭表现形式，而没有系统受累的证据。它的发病率在过去20年中从十万分之0.15增加到十万分之0.48。，原因主要是HIV病毒的感染。没有免疫缺陷的患者预后优于HIV相关的淋巴瘤，如果接受正确的治疗，可以延长生存。 从病理上讲，中枢神经系统淋巴瘤是以血管为中心的肿瘤，由单克隆增殖的淋巴细胞组成，通常是弥漫大B细胞。肿瘤呈浸润性生长，即便有血脑屏障存在，仍会扩散到原发病灶周围的区域，CT或MRI可以显示。所有中枢神经系统淋巴瘤的患者中，有90%会出现大脑实质的受累，50%的患者会出现多发病灶。软脑膜的受累会发生在30%的病人，要么累及周围的间质，要么广泛播散。眼部受累会发生在10%到20%的患者。由于多灶性特点，淋巴瘤患者的临床表现可能多种多样。一项回顾了248名无免疫缺陷的中枢神经系统淋巴瘤患者的研究发现，43%的患者存在认知障碍，33%的患者有高颅压症状，14%的患者有癫痫，4%的患者发生视力症状。 治疗综述 类固醇治疗 类固醇可以明显缓解中枢神经系统淋巴瘤患者的症状和改善患者的一般状况。然而，由于这类药物有裂解细胞的作用，它不仅可以显著的降低肿瘤在CT以及MRI上的增强以及体积，还可以影响肿瘤的病理表现。因此，在没有明显占位效应的情况下，如果怀疑中枢神经系统淋巴瘤，应该避免或慎重使用类固醇，除非已经明确病理。 立体定向活检 与侵袭性星形细胞瘤以及其他胶质瘤的基本治疗原则不同的是，淋巴瘤的外科治疗目标更为和缓，要求是在尽可能降低手术风险的情况下达到明确病理的目标即可。目前，多数作者都推荐使用立体定向活检作为标准治疗。因为研究发现，与那些仅接受立体定向活检手术的患者相比，接受肿瘤完全切除与大部分切除的患者其治疗效果并无明显优势。而
淋巴瘤中医治疗这四种有奇效！ 导语：有些人认为患上淋巴瘤之后手术是最有效的治疗方法，可事实证明有复发的可能，中医治疗效果却是不错，这五种方法都是行之有效的，患者们可以 有些人认为患上淋巴瘤之后手术是最有效的治疗方法，可事实证明有复发的可能，中医治疗效果却是不错，这五种方法都是行之有效的，患者们可以尝试一下。 方法1 [组成]党参、生黄芪各30g，炒白术、阿胶(烊化，分冲)各l0g，茯苓、菟丝子各12g，制黄精、枸杞子各15g。 [加减]食欲缺乏者，加鸡内金、炒麦芽、炒谷芽、炒山楂;呕吐者，加苏梗、姜竹茹、姜半夏;黄疽者，加茵陈、金钱草;口干咽燥者，加生地黄、麦冬、天花粉;发热者，加葛根、淡竹叶、白花蛇舌草。 [制用法] 将上药水煎服，每日1剂，均常规化疗。 方法2 [组成]白花蛇草30-90g，山慈姑、三棱、莪术、炒白术个15-30g，僵蚕、夏枯草各30g，昆布、煅牡蛎、煅瓦楞子、各9-15g，全蝎(研末冲服)6-12g，甘草6g。 [加减] 偏寒者，加干姜、附子、肉桂;偏虚者，加当归、天葵子;气虚者，加黄芪、党参;血虚者，加当归、紫河车;胃阴虚者，加麦冬、玉竹;肝肾阴虚者，加龟甲、憋甲、生地黄、枸杞子;阳虚者，加附、肉桂、补骨脂、棉花根;实热者，加生石膏、知母、黄芪、黄连。另葵树子、毛爪草均可选用;蜈蚣能加强全蝎疗效，但须佐保肝药1-2味。 [制用法] 每日1剂，水煎3次，合并药液，分早、中、晚内服。为巩固疗效，常用所服中药作丸服10g/次，3次/日。局部可外敷独角莲
或鲜蟾皮。 方法3 [组成] 龙胆草9g，炒黄芩、栀子、泽泻、木通、柴胡、生地黄、当归各6g，车前子、甘草各3g，黄芪;旱莲草、女贞子各20g。 [制用法] 每日l剂，将上药水煎3次后合并药液，分早、中、晚内服。 方法4 [组成] 方①：炒党参、炒苍术、炒白术、姜半夏、陈皮、广木香、砂仁、代赭石、炒枳壳、煨干姜、焦谷芽、焦麦芽、炙鸡内金;方②：炙黄芪、西当归、炒党参、炒白术、熟地黄、砂仁、枸杞子、女贞子、补骨脂、鹿角片、淫羊藿;方③：西当归、赤芍、白芍、紫丹参、炒白术、云茯苓、广木香、制香附、广郁金、焦山楂、板蓝根、土茯苓。 [制用法] 属脾虚痰湿型者，用方①;属气血两虚型者，用方②;属肝脾失调型者，用方③。各型均随症加减。每日1剂，水煎服。治疗组加化疗者16例，加化、放疗者39例。对照组50例化疗加放疗。 发现自己淋巴出现问题，一定要及时治疗，如果延误治疗时机很容易导致淋巴瘤，但是患有淋巴瘤也不要惊慌失措，要积极治疗调理，希望上述的介绍对您有所帮助！
《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》要点 恶性淋巴瘤（ML）已成为发病率最高的血液-淋巴系统恶性肿瘤。虽然近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用显著提高了ML患者的近期疗效和长期生存，但造血干细胞移植（HSCT）在ML整体治疗中仍然具有重要的地位。 一、HSCT治疗ML的适应证 HSCT治疗时机和方式的选择受到疾病相关因素和患者因素两方面的影响。疾病相关因素主要包括淋巴瘤的病理组织亚型、危险度分层和移植前疾病状态等；而患者因素包括年龄、体能状态、合并症以及是否存在合适的供者等。 （一）自体造血干细胞移植（ASCT） 1. 一线ASCT巩固治疗： ≤65岁的套细胞淋巴瘤（MCL），ASCT一线巩固治疗是标准治疗的重要组成部分。（2）除外低危间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的各种类型侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）。（3）年轻高危弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。（4）科学设计的经伦理委员会批准的临床试验。（5）虽然尚缺乏充足的证据，但ASCT一线巩固治疗可能提高以下患者的无进展生存时间（PFS），甚至总生存时间（OS）：①对化疗敏感的淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）；②双打击淋巴瘤（DHL），2016年WHO分类
更新为高级别B细胞淋巴瘤，伴随MYC和Bcl-2和（或）Bｃl-6易位、MYC/Bcl-2蛋白双表达的DLBCL（DPL）；③治疗敏感、残留肿块直径＜2cm的转化淋巴瘤；④原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）。 2. ASCT用于复发或难治患者的挽救性巩固治疗： ASCT是对解救治疗有效（完全缓解或部分缓解）的各种类型侵袭性淋巴瘤和部分惰性淋巴瘤的优先选择。 敏感的复发或原发难治（一线诱导治疗反应部分缓解、稳定或进展）的DLBCL；对于复发或难治的DHL或DPL，挽救性ASCT巩固治疗的疗效差，不作为推荐。②挽救治疗敏感的第１次或第２次复发的滤泡性淋巴瘤（FL），特别是一线免疫化疗缓解时间短（＜2～3年）或高滤泡淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）的患者；③挽救治疗敏感的复发或原发难治的霍奇金淋巴瘤（HL）。但单纯放射治疗后复发或局限病灶复发的ＨＬ患者，挽救化疗可获得良好的疗效，可不给予ASCT巩固治疗。 一线治疗后复发、挽救治疗敏感、不适合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗的MCL；②挽救治疗敏感、不适合allo-HSCT 治疗的PTCL；③多次复发的某些惰性淋巴瘤，如华氏巨球蛋白血症（WM）和边缘区淋巴瘤（MZL）等；④一线治疗获得部分缓解
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
淋巴肿瘤中医怎么治疗 我们也知道中医治疗是中国医学的一大特色，由于中药的副作用小、疗效快因此得到了广大患者的青睐。淋巴肿瘤是目前肿瘤疾病中比较常见的一种，那么针对淋巴肿瘤这种疾病，究竟有哪些比较有效的中医治疗法呢?接下来就让我们一起来了解一下该疾病的中医治疗法吧!希望患者朋友们都能够注意一下。 淋巴肿瘤多见于中、青年，男性患者多于女性。本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。其恶性程度不一，由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内。恶性淋巴肿瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。 1.地龙1把(炭火上烧为末)，乳香1.5g,没药1.5g,轻粉1.5g,穿山甲(灸成末)9g。上药用麻油调和，外敷浅表肿大淋巴结。
2.鲜漆枯草15～30g，捣烂，外敷浅表肿大淋巴结。 3.制川乌头15g，黄柏15g，共研细末，米醋调稠，温敷患埏，每日换药1次。 4.蓖麻子仁3枚，生山药30g，共捣烂漫如泥，外敷肿大淋巴结。 5.炉甘石250 g，黄250 g，猫爪草250 g，五倍子125 g，黄丹125 g，拉拉藤500 g，硇砂37.5 g，马钱子45 g，白铅粉60 g，冰片60 g，丁香30 g，黄连30 g，蜈蚣15条。上药共研细末，用适量麻油调成膏或以食醋调制成糊剂，外涂于肿大淋巴结，每日2次。 6.寒水石30 g，黄柏30 g，黄芪30 g，生大黄30 g，生石膏30 g，栀子仁30 g，白蔹30 g，上药共研为细末，以浆水调如糊，外敷浅表肿大淋巴结。 上述向大家介绍的就是淋巴肿瘤常见的中医治疗方法，通过上述的介绍之后，大家是否对淋巴肿瘤的治疗有了一定的了解了呢，在这里需要提醒大家的是，上述的治疗方法也不是说一定会
原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗（指南） 原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。早在2013年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发CNS淋巴瘤循证治疗指南。最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在Lancet oncology 杂志上。 原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。大多数（>90%）原发CNS淋巴瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同。据统计，原发CNS淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的1%，结外淋巴瘤的4%-6%，中枢神经系统肿瘤的3%。流行病学数据显示，其发病率在80年代和90年代持续上升后，在发达国家，特别是年轻AIDS患者中，其发病率有所下降。相比之下，原发CNS淋巴瘤的发病率在老年患者中继续上升，而老年患者也占免疫功能正常原发CNS淋巴瘤中的大多数。 尽管原发CNS淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。原发CNS淋巴瘤对化疗和放疗都很敏感，但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。 目前治疗该疾病的建议或共识主要来自循证证据，已完成的临床研究中仅有三项证明对原发性CNS淋巴瘤的治疗有效：一项3期临床研究和两项2期临床试验。本指南目的在于为临床医生提供循证建议和专家的共识意见，主要专注于免疫功能正常的人群。 诊断 注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。 原发CNS淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续MRI监测提示肿块增长时再次活检。 根据WHO2008分类诊断原发CNS淋巴瘤，并且必须要免疫组化的结果，主要标记包括所有的B细胞标志（CD19, CD20, PAX5）、BCL6、MUM1/IRF4和CD10。对于疑难病例，如既往用过类固醇治疗的患者，免疫球蛋白基因家族PCR分析可能有助于诊断。 如果疑似为原发CNS淋巴瘤，所有患者必须要做至少一次HIV检测，一次腰椎穿刺（无禁忌症可进行）和一次眼部检查（眼底镜裂隙灯检查），包括无眼部症状患者。 脑脊液或玻璃体液中发现有淋巴细胞，临床和影像学检查高度考虑为原发CNS淋巴瘤，可能不需要再行立体定位脑活检来确诊。一般情况下，通过细胞学来诊断原发CNS淋巴瘤可能比较困难，这时候可以请病理科医生会诊来帮助诊断。如果仍有疑问，则应进行脑活检。从脑脊液或玻璃体液中收集的细胞立即进行免疫分型检测可能会增加诊断的敏感性。