（1）重型再障-I型（severe aplastic anemia, SAA-I）；（2）重型再障-Ⅱ型（severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ）；（3）轻型再障。
再生障碍性贫血 一、概念： 再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。 二、临床表现及分型： 再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。 根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病 人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。出血 倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口 腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病 人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧 瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。病人易合并感 染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较 为多见，常合并有败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色 葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。 2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头 晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。皮肤可见散在出血点和淤斑， 可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。约半数病人出现发热，以上呼 吸道感染多见，感染易控制。浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。 三、ATG的药理作用： ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。 四、ATG的副作用： ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。ATG治疗期间需严密监护，应用小剂量皮质类固醇可减轻或预防绝大多数急性副作用。 五、ATG的治疗方法： ATG主要用于治疗重型再生障碍性贫血。用法：ATG3~5mg/kg/d,连用五天，同时应用激素，激素主要是抗过敏的作用，用ATG后继续使用激素主要是为预防迟发过敏反应，后激素逐渐减量，一般在一个月内减完。 六、再生障碍性贫血患儿的护理：
再生障碍性贫血病人的健康宣教 概述 再生障碍性贫血（再障）是化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓干细胞及造血微环境损伤致骨髓造血功能衰竭的类贫血，临床表现为进行性贫血、皮肤粘膜及脏器出血以及反复感染发热。发病以青壮年居高，男性多于女性。 病因：原因不明者称为原发性再障，能查出原因者为继发性再障，继发性再障已知原因有药物、化学、物理、病毒感染等因素引起骨髓抑制。 治疗： （1）支持疗法禁用对骨髓有抑制作用的药物。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入血小板。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 （2）雄激素为治疗慢性再障首选药物。 （3）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。 （4）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。 健康教育： （1）预防感染日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期处理。 （2）预防出血根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。 （3）生活照顾饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。 （4）用药注意严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。
再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。
再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T抑制细胞 临床表现 临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项： ①网织红细胞绝对值＜15×109/L ②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L ③血小板＜20×109/L
2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】（1～2题共用题干） 男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 D.脾功能亢进 E.白血病 【正确答案】B 2.治疗上应首选哪一项措施 A.肾上腺皮质激素 B.骨髓移植 C.输洗涤红细胞
治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院？大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多，因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗，那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢，今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病，在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法，中医在近几年不断的研究其疾病，中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识，并根据这几种症状，研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方，下面就介绍给大家。 （一）补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的，因此，中医疗法是以补肾为主，通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 （二）补益心脾法除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。 （三）益气生血法面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四）补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。
第五篇血液系统 目录 第一章贫血............................................................................ . (1) 第二章白血病............................................................................ .. (15) 第三章淋巴瘤............................................................................ .. (24) 第四章出血性疾病............................................................................ . (26) 第五章血细胞数量的改变 (34) 第六章免疫球蛋白增高............................................................................ ..36 第七章骨髓细胞学检查............................................................................ ..38 第一章贫血 一、A1 型题 1.贫血是指外周血单位容积内 A 血红蛋白浓度低于正常 B 红细胞计数低于正常
C 红细胞压积低于正常 D 血红蛋白浓度和红细胞计数低于正常 E 红细胞计数，血红蛋白浓度和红细胞压积低于正常 2.根据国内贫血诊断标准，下列哪项可诊断为贫血 A 成年男性低于130g/L B 成年男性低于12Og/L C 成年女性低于115g/L D 成年女性低于105g/L E 以上都不是 3.在诊断贫血时，最常用和最重要的指标是 A 红细胞计数低于正常 B 血红蛋白浓度低于正常 C 红细胞压积低于正常 D 平均红细胞血红蛋白浓度低于正常 E 循环血容量减少 4.按贫血病因和发病机制可分为 A 增生性贫血和增生低下贫血 B 红细胞内在缺陷和红细胞外在因素 C 红细胞生成减少，红细胞破坏 过多和失血 D 血红蛋白合成缺陷，红细胞膜异常和红细胞酶缺陷 E 红细胞破坏过度，红细胞生成减少和造血功能不良 5.按红细胞形态特点分类，贫血可分为 A 大细胞性，正常细胞性和小细胞低色素性贫血 B 大细胞性，正常细胞性和小细胞性贫血 C 大细胞性，正常细胞性和低色素性贫血 D 大细胞性，正常细胞性和铁粒幼细胞性贫血 E 高色素性，正常色素性和低色素性贫血 6.MCHC是指 A 平均红细胞体积 B 平均血红蛋白浓度 C 红细胞压积 D 平均红细胞血红蛋白浓度 E 平均红细胞血红蛋白量 7.小细胞低色素性贫血是指 A MCV 重型再生障碍性贫血的治疗 [ 08-09-17 10:53:00 ] 作者：韩福梅编辑：studa20 【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述 【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L，血小板<20×109/L，骨髓增生明显低下。该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。 1 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。 1 1 骨髓移植（BMT）在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo BMT）应用最为广泛。来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组1971～1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。目前，Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。 1 2 外周血干细胞移植（PBSCT）20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G CSF、GM CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。 1 3 脐血移植（CBT）各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。 2 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方 作者单位：261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科 第5章 第1节 562. 血细胞来源于骨髓的： A、网织细胞 B、原血细胞 C、T细胞 D、B细胞 E、造血多能干细胞 563. 贫血的定义是指外周血液中： A、红细胞低于正常 B、红细胞压积低于正常 C、红细胞数及血红蛋白量低于正常 D、红细胞数、血红蛋白或红细胞压积低于正常 E、循环血容量较正常者减少 564. 造血系统包括： A、血液 B、骨髓 C、脾 D、淋巴结及全身各部位的淋巴和单核吞噬细胞系统 E、以上均是 565. 造血系统疾病的主要临床表现有： A、血细胞量和质的变化所引起的相应症状 B、肝脾淋巴结肿大 C、血浆成分发生病理性改变 D、以上均是 E、以上均不是 566. 血液患者应注意询问一下那种病史： A、营养障碍病史及职业情况 B、慢性疾病史及过敏史 C、家族史 D、月经史 E、以上均是 第2节 567. 试验结果为MCV＜80立方微米，MCHC＜30%符合下列哪种贫血： A、急性失血性贫血 B、营养性巨幼细胞性贫血 C、再生障碍性贫血 D、骨髓病性贫血 E、缺铁性贫血 568. 贫血按细胞形态学分为： A、小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血 B、正常细胞性贫血及正常细胞性贫血 C、小细胞低色素性贫血及正常细胞性贫血 D、小细胞低色素性贫血，大细胞性贫血及正常细胞性贫血 E、只有正常细胞性贫血 569. 贫血按病因和发病机理分为： A、造血物质缺乏和红细胞破坏过多 B、骨髓造血功能障碍和造血物质缺乏 C、红细胞和血红蛋白生成减少，红细胞破坏过多及失血性贫血 D、失血性贫血和红细胞破坏过多 E、失血性贫血和骨髓造血功能障碍 570. 世界卫生组织诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L B、成年男性低于120g/L，成年女性低于130g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于120g/L E、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L 571. 我国诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L B、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于100g/L，孕妇低于110g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于100g/L E、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L 572. 贫血患者治疗应首选： A、药物治疗 内科血液系统 1、贫血按骨髓红系增生情况分类：①增生性贫血（如缺铁性贫血、巨幼红细胞贫血、溶血 性贫血等）②增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）（书本442） 贫血严重程度的划分标准 贫血的严重度血红蛋白浓度临床表现 轻度>90g/L 症状轻微 中度60-90g/L 活动后感觉心悸气促 重度30-59g/L 静息状态下仍感心悸气促 极重度<30 g/L 常并发贫血性心脏病 2、贫血一般表现症状：疲乏、困倦、软弱无力为贫血最常见和出现最早的症状，与骨骼 肌供氧不足有关，但对贫血的诊断缺乏特异性。体征：皮肤粘膜苍白是贫血最突出的体征，常为病人就诊的原因。书本443 3、口服铁剂的应用与指导：应向病人说明口服铁剂的目的，并给予必要的指导 ①铁剂的不良反应及其预防：口服铁剂的常见不良反应有恶心、呕吐、胃部不适和排黑便等胃肠道反应，严重者可至病人难以耐受而被迫停药。可建议病人饭后或餐中服用，反应过强者可减少剂量或从小剂量开始。 ②应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服。为促进铁的吸收，还应避免同时服用抗酸药以及H2受体拮抗剂，可服用维生素C、乳酸或稀盐酸等酸性药物。 ③口服液体铁剂时使用吸管，避免牙染黑 ④服铁剂期间，粪便会变成黑色，此为铁与肠内硫化氢作用而生成黑色的硫化铁所致，应做好解释，消除病人的顾虑。 ⑤强调要按剂量、按疗程服用，定期复查相关实验室检查，以保证有效治疗、补足贮存铁，避免药物过量而引起中毒或相关病变的发生。 4、注射用铁剂的不良反应主要有：注射局部肿痛、硬结形成，皮肤发黑和过敏反应。 5、雄激素为目前治疗非重型再障的常用药物。 6、特发性血小板减少性紫癜（ITP）的病因：①感染 ②免疫因素 ③肝、脾与骨髓因素 ④雌激素（书本475） 感染：急性ITP多见于病毒感染，慢性的ITP常因感染而使病情加重 免疫因素：①正常人的血小板输入ITP病人体内，其寿命明显缩短（仅为正常的1/16~1/18） ②大部分病人的血浆及血小板表面可检测到血小板特异性自身抗体 ③临床上应用糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白静注和血浆置换等疗效确切。肝、脾与骨髓不但是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。 7、ITP的诊断要点：①发福出现或首次出现程度不等的皮肤、粘膜甚至内脏出血症状 ②多次检查血小板计数减少 ③脾无肿大 2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞 增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查： 2012/5/31 17:57:17首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<1.5×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 类型MCV（fl）MCH MCHC 疾病 大细胞性贫血>100 >32 32—35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血80-100 26-32 31～35 再生障碍性贫血；急性失血性贫血 小细胞性贫血<80 <26 31～35 慢性病贫血 <80 <26 <30 缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫血小细胞低色素性贫 血 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。 三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。 【实验室检查】 一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 1 再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中 血液系统疾病习题A型题 1.有关铁的描述，下列哪项是错误的 A.食物中的铁以三价羟化高铁为主 B.粘膜吸收的铁为二价铁 C.体内铁蛋白中的铁是三价铁 D.转铁蛋白结合的铁是三价铁 E.血红蛋白的铁是三价铁 2.缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确 A. TF升高 B. TFR升高 C. FS升高 D. FEP升高 E.锌卟啉升高 3.有关国内HD的描述，哪项不正确 A. HD仅占全部淋巴瘤的8%～11% B.淋巴细胞耗竭型最常见 C.淋巴细胞为主型较为少见 D.淋巴细胞为主型较易向其他各型转化 E.结节硬化型不易转化 4.关于缺铁性贫血患者的表现，下列哪项不正确 A.感染发生率较低 B.口角炎、舌炎、舌乳头萎缩较常见 C.胃酸缺乏及胃肠功能障碍 D.毛发无光泽、易断、易脱 E.指甲扁平，甚至反甲 5.慢性失血性贫血患者，当失血至少达到多少可有贫血表现 A. 10% B. 20% C. 25% D. 30% E. 35% 6.能够改善再障造血功能的措施是 A.脾切除 B.叶酸口服 C.维生素B4 D.雄性激素 E.肾上腺皮质激素 7.慢性粒细胞白血病发生急性左上腹剧痛，首选考虑的诊断是 A.急性胰腺炎 B.胃溃疡穿孔 C.降结肠炎 D.脾栓塞 E.左肾结石 8.青年女性，皮肤粘膜出血一周，平时有鼻出血且月经过多。查体红细胞2. 5×1012/L，血红蛋白 80g/L，WBC10×109/L，PLT10×109/L，骨髓增生活跃，巨细胞增加，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血 B.血小板减少性紫癜 C.过敏性紫癜 D.急性白血病 E.慢性白血病 9.急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别要点是 A.前者多有高热，感染，出血 B.前者有白细胞计数增高，多在300×109/L以上 C.前者外周血淋巴细胞减少 D.前者骨髓增生多极度活跃 E.前者的幼稚细胞过氧化酶染色阳性 10.慢性粒细胞白血病急性变，最主要的诊断依据是 A.脾显著增大 B.进行性贫血 C. P染色体阳性 D.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 E.骨髓中原始＋早幼粒细胞>0. 30 11.男性60岁，发热、咳嗽、口腔溃疡、皮肤有大片淤斑；血红蛋白90g/L，白细胞10×109/L，中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.21，未见幼稚细胞，血小板25×109/L，凝血酶原时间15s(对照组12s)，血浆鱼精蛋白副凝试验显弱阳性，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血 再生障碍性贫血最好的治疗方法 再生障碍性贫血患者会出现造血功能异常，由此会导致患者的身体出现多种症状，比如贫血、面色苍白、体倦乏力等。再生障碍性贫血患者在得病之后，一方面要进行积极的治疗，另一方面要注意自己的日常生活。小编也曾有过再障的经历，记得当时天天吃很多像猪肝、牛肉、鸡蛋、牛奶等有营养的食物，但由于长期服用西药的原因吧，血象一直很低，只有常人的十分之一左右，上下楼，走个四五十米就混身冒汗，感觉特别累，别说上班了，就去买菜都费劲，后来经病友介绍用康髓诺调养了近半年左右，不仅身体各方面都好转了，而且血象回升得跟正常人差不多了，今天小编以自己的切身经历现身说法，希望帮助更多的患者摆脱噩梦般的生活，恢复健康快乐！ 那么，再生障碍性贫血患者患者不管在治疗方面还是在生活的护理方面都要时刻的注意多吃吃一些新鲜的蔬菜和水果，具体哪些蔬菜和水果对于再障人群有帮助呢，让我们来看一下吧。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？一.发菜：发菜的颜色虽然很黑，，卖相不好看，但是不代表发菜所含的营养物质就少，发菜所含的铁质较高，用发菜煮汤做菜，有很好的补血功效。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？二.胡萝卜：胡萝卜含有丰富的维生素B、C，以及胡萝卜素，然而胡萝卜素对补血的功效非常的大，可以用胡萝卜煮汤，也可以把胡萝卜榨汁，加入蜂蜜当饮料喝。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？三.金针菜：金针菜含铁非常的丰富，而且同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素，对再生障碍性贫血有很大的功效。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？四.萝卜干：萝卜干虽然是一种非常便宜的蔬菜，但是萝卜干含有的维生素B和铁质元素却非常的高，那么再障患者可以适量的吃一些补充营养。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？五.菠菜：菠菜有不错的补铁功效，而且菠菜中还含有丰富的铁质胡萝卜素，那么如果你不爱吃胡萝卜，就可以多吃一些菠菜补血。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？六、红枣粥：红枣含有丰富的胶原成分， 2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 第一章难治性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一组由化学物质、物理因素、生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损，造血微环境损伤，免疫机能异常，红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，从而导致造血组织减少，造血机能衰竭，全血细胞减少为特征的疾病。 Ehrlich于1888年首先报道了一例年轻女性患者有严重的贫血，白细胞减少，发热，牙龈溃疡，月经过多，尸检发现大部分骨髓为黄色脂肪髓。此后，陆续有学者报道类似的疾病发生，直至1934年再生障碍性贫血才被认为是一种独立的疾病。随着对再障的研究的深入，学者们发现再障不仅是造血干细胞的损伤，而且有造血微环境的病变，20世纪70年代后，通过实验室研究发现再障患者的T 淋巴细胞免疫异常导致了造血干细胞抑制，免疫抑制剂的治疗也提高了急性再障的治疗疗效。 一、难治性原因分析 （一）确切的致病原因尚未明确 再生障碍性贫血的致病因素有很多，如体质性因素和获得性因素。获得性致病因素又可分为（1）原因不明。（2）化学因素，可引起再障的药物及某些化学物质见表1。（3）物理因素，X射线、镭、放射性物质等。（4）生物因素，肝炎病毒、各种严重感染及创伤等。这些理化因素所致的再障中，有的与剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人都可发生再障；而有些致病因素与剂量关系不大，与个人体质有关，疾病往往较为严重。 表1 引起再障的化学因素 1、药物： （1）抗生素：氯霉素，偶继发于链霉素、青霉素、四环素等 （2）化疗药物：柔红霉素，丝裂霉素，氨甲喋呤，巯嘌呤，秋水仙碱等 （3）抗癫痫药：苯妥英钠等 （4）抗糖尿病药：磺脲类药 （5）抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等 （6）抗风湿药：保泰松、阿斯匹林等重型再生障碍性贫血的治疗概要
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