treg和循环纤维细胞及其相关细胞因子在放射性肺损伤中的作用
研究
熊珊珊，徐龙，汪倩君，曹芳，孙平，王沛沛，孙丛丛，张玉可，杨婷婷，王丽男，
潘秀颉，杨陟华，朱茂祥
单位：军事医学科学院放射与辐射医学研究所邮箱地址：xss19881018@https://www.doczj.com/doc/9910659728.html, 背景：放射性肺损伤为放射性肺炎和肺纤维化两阶段。肺部受损后，早期以炎症反应为主；若持续炎症存在，大量成纤维细胞和细胞外基质增生，胶原沉积，引起过度修复，诱发肺纤维化。放射性肺纤维化是肺部放疗最常见的并发症，是一种肺组织结构受损、呼吸功能衰竭、死亡率很高的间质性疾病，为临床肺纤维化疾病的特殊类型。研究发现，一种骨髓来源的纤维细胞——循环纤维细胞（Fibrocytes）向受损部位聚集、分化为成纤维细胞、分泌胶原与细胞外基质蛋白是纤维化发病的关键细胞。CD4+T细胞调节单个核细胞分化为纤维细胞，参与肺纤维化的形成；CD4+CD25+Foxp3+调节性T淋巴细胞（regulatory T cells, Tregs）参与博莱霉素等引起的肺纤维化并抑制纤维细胞在肺部的聚集。然而，treg和循环纤维细胞参与放射性肺纤维化，以及treg在纤维化过程中调节循环纤维细胞的机制尚不明确。我们研究肺纤维化形成过程中Treg、循环纤维细胞及重要细胞因子变化规律，进一步探讨Treg细胞是否调节纤维细胞，调控纤维化发生。
方法：25 Gy 60Co γ射线单次照射小鼠胸腔，建立肺损伤模型；HE染色和Masson三联染色检测肺组织病理变化；酶标仪测定Ⅰ型胶原浓度；流式细胞仪测定小鼠肺实质中循环纤维细胞和肺实质、肺泡灌洗液中treg；液相悬浮芯片检测肺泡灌洗液中纤维化相关细胞因子MCP-1、MIP-1α、Th1/Th2以及Treg/Th17细胞因子表达。
结果：照射组与正常组相比，①肺组织的病理切片显示1m起，支气管上皮细胞脱落，局部肺膜增厚，血管周围和肺泡隔胶原纤维增生。②1月起，Ⅰ型胶原分泌增加。③第14天开始，循环纤维细胞总数增加。④第3天时、第14天、1个月时，treg细胞增多。⑤趋化因子CCL2/MCP-1及CCL3/MIP-1α表达增高；Th1/Th2型细胞因子平衡紊乱；免疫平衡对Treg/Th17相关细胞因子向与利于Treg表达增多的方向偏移。
结论：本实验揭示，胸部照射后1m开始，纤维增生。肺部的纤维细胞增多，其相关趋化因子表达也增加，可能是诱导纤维细胞进入肺部的原因。Treg及与之相关的 IL-10表达增多，可能调节纤维细胞在肺部聚集。以上研究结果为我们进一步探讨Treg是否调节纤维细胞募集和纤维化形成提供了指导。
[关键词] 放射性肺纤维化；循环纤维细胞；Treg；细胞因子；趋化因子
囊性纤维化简介 发病率和病因学 囊性纤维化 是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病，美国的发病率约为 白人婴儿 黑人婴儿 亚裔美国人； 的患者是成人 是常染色体隐性遗传，白人中基因占 相关基因位于染色体 （长臂）基因组 的 对碱基对上 它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子 最常见的基因突变， 导致 蛋白 位置上的苯丙氨酸残基缺失，并且发生在约 的中；另有 有 种以上较少见的基因突变 的功能尚未明确，但显然是 调节的氯离子通道的一部分，并且调节着氯，钠跨细胞膜的转运 杂合子无异常的临床症状，但存在上皮细胞膜转运的轻度异常 有先天性双侧输精管缺失的患者，或其他原因造成的阻塞性无精症，一个或二个 基因的突变几率增加，或者在 非编码部位有一个不完全的点状突变 这些患者一般没有呼吸道或胰腺疾病的证据，并且汗液氯离子的浓度处于正常，边缘或升高 病理学和病理生理学 病人的外分泌腺几乎都受影响，但在分布和严重程度上差异很大 受侵犯的腺体可分为三类：腺体被管腔内粘稠的和固体状的嗜酸性物质堵塞（如胰腺，小肠腺，肝内胆管，胆囊，颌下腺）；组织学正常，但产生过量分泌物的腺体，如气管支气管腺和十二指肠腺；组织学正常，但分泌过量的钠和氯离子的腺体（汗腺，腮腺，小的唾液腺） 十二指肠分泌物粘稠，含有异常的粘多糖 的成年男性患者由于输精管发育不良或其他形式的阻塞性无精，造成不育；成年女性患者由于子宫颈分泌物粘稠，生育力降低，但许多患囊性纤维化的妇女仍能妊娠到分娩期 然而母亲并发症的发生率很高 有证据表明患儿出生时肺部组织结构正常 以后由于稠厚的粘性分泌物广泛阻塞小气道而导致肺部损害 梗阻和感染继发于毛细和粘液脓性栓子阻塞气道 支气管的变化比肺实质更常见 肺气肿表现不突出 随着肺部病变进展，支气管壁增厚，气道内充满着脓性，粘稠的分泌物，肺不张区域扩大，以及肺门淋巴结肿大 慢性低氧血症导致肺动脉肌层肥厚，肺动脉高压和右心室肥大 许多肺部损害可能是由继发于呼吸道嗜中性粒细胞释放蛋白酶导致的免疫介导的炎症反应 即使在出生早期，气管肺泡冲洗液内含有大量的嗜中性粒细胞；游离中性弹性蛋白酶 和细胞因子 的浓度增加 在病程早期，从气道中分离的病原菌最常见的是金黄色葡萄球菌，但随着疾病进展，最多分离到的是假单胞菌 假单胞菌的粘液样变种是唯一与囊性纤维化有关的病菌 洋葱假单胞菌的移殖发生于 以上的成年患者并且常与肺功能的迅速恶化有关 症状，体征和并发症 由粘稠的胎粪引起的胎粪性肠梗阻可能是最早的征象（参见第 节胃肠道缺陷）并且出现于 受累的新生儿中 常伴肠扭转，肠穿孔或闭琐，很少有例外，随后总是出现囊性纤维化的其他特征 囊性纤维化也可与新生儿胎粪排出延迟和胎粪梗阻综合征相关（一种暂时的末端肠梗阻，由一个或几个浓缩的胎粪栓子塞在肛门或结肠引起） 在无胎粪性肠梗阻的婴儿中，疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后 周内体重增加不足所预示 患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良，即使喂大豆蛋白配方乳或母乳，患儿仍会继发性的出现低蛋白血症，导致水肿和贫血 的患者有肺部受累表现，常常是慢性咳嗽和喘鸣，与反复的或慢性的肺部感染有关 咳嗽是最令人烦恼的症状，常伴有痰，恶心，呕吐，并干扰睡眠 随着病情的发展，辅助呼吸肌参与呼吸运动产生吸气性肋间凹陷，桶状胸，杵状指（趾）和发绀 上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性复发性鼻窦炎 青春期病人可有生长迟缓，青春期发育延迟和活动耐力下降 青春期和成年病人的肺部并发症包括有气胸，咯血 肺动脉高压引起的右心衰竭 临床上 的病儿有胰腺功能不足，通常在出生早期出现，以后逐渐加重 临床表现包括大便次数频繁，
间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、
导致肺纤维化的原因 肺纤维化是如何形成的呢?肺纤维化疾病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言，肺间质包括肺实质的大部分，由位于肺泡之间的组织所组成，下面我们就来具体的看看肺纤维化是如何形成的吧。 1、职业/环境相关的ILD(间质性肺疾病)：许多无机粉尘如砂石粉尘、石棉、煤粉、粉尘玻璃，有机粉尘，空调-湿化器，有害气体/烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等)，由于这些有害物质与空气一起经呼吸道吸入沉着在肺中，尤其是肺叶底部，可引起肺泡炎和肺间质纤维化。常见的职业/环境相关的ILD有：矽肺、石绵肺、煤工尘肺及有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎、空调-湿化器肺、外源性过敏性肺泡炎等。 2、药物和治疗相关的ILD：⑴在使用某些药物或疗法治疗疾病时，由于药物的特性和治疗方法的特殊性，引起肺损伤导致肺泡炎和肺间质纤维化发生。其中毒性明显药有盐酸胺碘酮，它是一种抗心律失常的常用药，应用时肺间质损害发生率较高，多呈不可逆转损害，在服用此药前如患有慢性肺部疾病更容易产生毒性，停药后不能自行吸收。⑵高浓度氧疗、同位素、放射照射疗法等物理因素均可引起肺间质损害，其中最明显的有放射性间质肺炎/肺间质纤维化是胸部肿瘤放疗患者常见的并发症，一般来说有5%-10%的患者会发展成此病，多呈不可逆转性损害。 3、肺感染导致的肺间质纤维化：某些特殊的病原体感染肺部，
可引起肺的间质改变，从而引其肺间质纤维化。常见的有：血行播散性肺结核，卞氏肺囊虫病，病毒性肺炎如世界卫生组织将其命名为严重畸形呼吸综合征等。 4、其他：肺脏疾病本身也引起肺间质纤维化，如成人呼吸窘迫综合征恢复期、部分慢性阻塞性疾病等。其他脏器相关疾病也可以导致肺间质纤维化，如慢性心脏疾病相关的肺间质疾病：左心室功能不全、左至右异常分流等，肿瘤如癌性淋巴管炎，慢性肾功能不全相关肺间质疾病，移植物排斥反应先关的肺间质疾病等。 供稿：姚儒省肺病常识讲解
双肺间质纤维化最佳治疗方法 胡斌清 双肺间质纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。那么，引发双肺间质纤维化的病因是什么呢? 引发双肺间质纤维化的病因： ⒈ 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 ⒉ 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。 ⒊ 药物影响及放射性损伤。 ⒋ 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。 双肺间质纤维化最佳治疗方法，中医磁药叠加调节免疫疗法是您最好的选择! 1.磁药叠加调节免疫疗法中的中医药罐是用经过特殊方法炮制的地道天然药材以纳米提纯技术提取，将中医拔罐疗法与中药疗法相结合，即在局部或经络腧穴上，同特质药罐加以高压渗透，促使局部毛细血管张，使药物有效成分直达病灶，迅速带走炎性渗出物，增强肺泡及气管粘膜活性，自动修复病变组织，促进肺部微循环，解除呼吸道平滑肌痉挛，抑制腺体分泌，减少痰液生成，促进肺部病变组织细胞的回复和再生能力。 2.磁药叠加调节免疫疗法中的穴位免疫激活法包括穴位磁药贴敷、刺络放血、穴位点划、磁药使药物和生物磁有机结合，磁借药力，药借磁劲使药效得以充分发挥，增强机体免疫力。肺部有热患者，在经过前期步骤治疗后仍需配之以刺络放血疗法。根据经络学说和针刺原理，用针具刺破特定部位或穴位放血，以疏通经脉，祛瘀生新，调理气血，给疾病一个出口。具有解表泄热、疏通经络、解毒消炎，调整肺部乃至全身脏腑气血功能的作用。 以上就是双肺间质纤维化最佳治疗方法的全部内容，相信您对此也有了一定的了解。既然我们知道它的病因，一定要多加留意。如果患有双肺间纤维化的话，请一定要及时到医院治疗，这样就不会耽误病情的最佳治疗时间。
肺囊性纤维化 肺囊性纤维化疾病概述 囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。 肺囊性纤维化病因病理 【病因】 囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病，病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1／4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占出生新生儿的2％～5％，约在2000～2500个新生儿中有一个可得病。囊肿性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。据研究提示患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷，氯化物分泌的减少导致气道表面液体的减少；呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍；粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。 本病主要发生在白种人，北欧、美国发病率较高，黑种人较少，亚洲人极少见。各地区患病率不一致，病人与新生儿的比例约为1∶500至1∶3500。婴幼儿时期发病，主要发生于儿童，约3％在成年后作出诊断，死亡率高。近年来由于早期诊断与合理、积极治疗，病人存活率已有所提高，至少有25％患者可活到成年，9％年龄超过30岁。 【病理说明】 肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭；同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。 粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶
间质性肺炎与肺纤维化的区别 来源：北京总院肺病中医诊疗中心：https://www.doczj.com/doc/9910659728.html,/ 间质性肺炎与肺纤维化的区别。肺纤维化的科学叫法为肺间质纤维化，因为 叫法与间质性肺炎很相像，因此常常被患者所误解，将两者混淆。但是这是两种不同疾病，特征以及治疗方式都有所不同，因此对于患者来说，知道两者之间的区分，也是很重要的。 间质性肺炎与肺纤维化的区别 而其外部症状虽然有类似的地方，比如咳嗽、咳痰、呼吸困难等，但是从其内部的病理分析变化就大有区别了。 间质性肺炎： 隐藏性强的慢性疾病，最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。而其不但有如此症状反应，还与其他同类疾病有许多类似症状，因此极容易混淆。 肺间质纤维化： 复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。 由此可见，肺间质纤维化是间质性肺炎的其中一种阶段或者叫结果，属于间质性肺炎的范畴。由于间质性肺炎的持续影响，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，最终形成肺间质纤维化。也就是说间质性肺炎不过是形成肺纤维化的一个基础，并不能和肺间质纤维化相同并论。 当间质性肺炎患者被诊断为肺间质纤维化时，通常会怀疑其可逆性，而往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。当肺部出现损害之后尽早进行规范的治疗，争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，完全可以提高生存质量，因此患者不要放弃希望，到正
间质性肺病诊治指南 疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总 称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖 皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及 纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、
中西医结合治疗对改善放射性肺纤维化患者生活质量的疗效研究目的：探讨中西医结合治疗对改善放射性肺纤维化（Radiation-induced pulmonary fibrosis，RPF）患者生活质量的疗效。方法：选取本院2012年6月-2013 年12月收治的100例经中医辨证确诊为属气虚血瘀、痰湿内阻的RPF患者，随机分为对照组和治疗组两组，每组各50例。对照组采用常规抗感染、免疫及糖皮质激素治疗，治疗组在常规西医治疗的基础上配合中药复方化纤方治疗。根据圣乔治医院呼吸问题调查问卷（The St George’s Respiratory Questionnaire）评价疗效，分别进行治疗前评分和治疗3个月后评分。结果：两组患者呼吸症状、活动受限、疾病影响、肺功能检查比较差异均有统计学意义（P＜0.05），治疗组随访时疗效优于对照组。结论：中西医结合治疗RPF临床疗效优于单一西医治疗，可以改善RPF患者的临床症状，提高生活质量。 放射性肺损伤是胸部恶性肿瘤进行放射治疗后引起的非感染性病变，发生率约为11%[1]。肺的放射性纤维化（Radiation-induced pulmonary fibrosis，RPF）是放射性肺损伤的晚期表现，约在放射治疗后60～200 d发生。进展较缓慢，呈隐匿发展，在放疗1～2年后趋于稳定。目前，本病尚无有效的治疗方法，仅限于非特异性抗炎，免疫抑制剂及糖皮质激素等，但是在临床上这些治疗方法都不能明显改善患者的生活质量或延长其生存期[2-4]。因此大多数患者具有生理和心理的双重痛苦，尤其是心理上的悲观失望情绪带来的失落感和负疚感，使其生活态度随之改变，生活质量下降。根据中医理论认为：气虚血瘀、痰湿内阻是该病的基本病机表现，临床运用中药复方化纤方配合西药治疗RPF，取得了一定成果[5-7]。现将2012年6月-2013年12月在本院行中西医结合治疗的RPF 50例患者资料进行分析，探讨中西医结合治疗对改善RPF患者生活质量的疗效。 1 资料与方法 1.1 一般资料选择本院自2012年6月-2013年12月以来在放疗病房就诊治疗，符合诊断标准，对自己的病情知情并自愿参与调查研究的100例RPF患者作为研究对象，其中男52例，女48例，年龄48～82岁，平均（65.1±8.99）岁。将100例患者采用随机分组的方法分为两组，治疗组与对照组，每组各50例。治疗组中男27例，女23例，平均年龄（64.5±8.91）岁；对照组中男22例，女28例，平均年龄（64.6±8.82）岁，两组患者的一般资料比较差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。 1.2 诊断标准参照中华医学会呼吸病学会2002年拟定的《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）》：（1）有胸部肿瘤放射治疗史，隐匿起病，临床表现为进行性呼吸困难、喘息、气短、干咳、憋喘，病程≥3个月，双侧听诊可闻及吸气性爆裂音；（2）杵状指和/或紫绀；（3）肺功能示限制性通气功能障碍，肺活量（VC）减少，而1 s用力呼气容积/用力肺活量比值（FEV1/FVC）正常或增加和/或气体交换功能障碍，动脉血气示低氧血症或运动后低氧血症；（4）胸部高分辨CT表现为：双下肺和胸膜下为主的网状改变或伴蜂窝样改变，可伴有极少量磨砂玻璃样阴影；（5）经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗液检查示肺间质
肺纤维化分几种 https://www.doczj.com/doc/9910659728.html, 肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上讲肺纤维化归属于肺间质病。通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，导致患者不同程度的缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。那么肺纤维化分几种呢？ 肺纤维化分几种？肺纤维化类疾病的共同点： 损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。 肺纤维化分几种？肺纤维化包含了以下几种疾病： 原发性肺纤维化：指病因不明确，通常直接由病原体感染而出现的一种症状。发病突然，很难预防，是肺纤维化种类里最危险的一类。 继发性肺纤维化：通常由慢性疾病所导致。以慢性肺部疾病为基础，在受到破坏的肺部出现。发病比较需要时间和基础，注意控制、治疗慢性肺病的发展，可以有效预防 特发性肺纤维化：原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。据研究表明发病原因应该与免疫机制损伤有关。 肺间质纤维化：由间质性肺炎转变而成，适间质性肺炎的一个阶段。弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。 间质性肺炎：肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变。 那么怎么治疗肺纤维化呢？
treg和循环纤维细胞及其相关细胞因子在放射性肺损伤中的作用 研究 熊珊珊，徐龙，汪倩君，曹芳，孙平，王沛沛，孙丛丛，张玉可，杨婷婷，王丽男， 潘秀颉，杨陟华，朱茂祥 单位：军事医学科学院放射与辐射医学研究所邮箱地址：xss19881018@https://www.doczj.com/doc/9910659728.html, 背景：放射性肺损伤为放射性肺炎和肺纤维化两阶段。肺部受损后，早期以炎症反应为主；若持续炎症存在，大量成纤维细胞和细胞外基质增生，胶原沉积，引起过度修复，诱发肺纤维化。放射性肺纤维化是肺部放疗最常见的并发症，是一种肺组织结构受损、呼吸功能衰竭、死亡率很高的间质性疾病，为临床肺纤维化疾病的特殊类型。研究发现，一种骨髓来源的纤维细胞——循环纤维细胞（Fibrocytes）向受损部位聚集、分化为成纤维细胞、分泌胶原与细胞外基质蛋白是纤维化发病的关键细胞。CD4+T细胞调节单个核细胞分化为纤维细胞，参与肺纤维化的形成；CD4+CD25+Foxp3+调节性T淋巴细胞（regulatory T cells, Tregs）参与博莱霉素等引起的肺纤维化并抑制纤维细胞在肺部的聚集。然而，treg和循环纤维细胞参与放射性肺纤维化，以及treg在纤维化过程中调节循环纤维细胞的机制尚不明确。我们研究肺纤维化形成过程中Treg、循环纤维细胞及重要细胞因子变化规律，进一步探讨Treg细胞是否调节纤维细胞，调控纤维化发生。 方法：25 Gy 60Co γ射线单次照射小鼠胸腔，建立肺损伤模型；HE染色和Masson三联染色检测肺组织病理变化；酶标仪测定Ⅰ型胶原浓度；流式细胞仪测定小鼠肺实质中循环纤维细胞和肺实质、肺泡灌洗液中treg；液相悬浮芯片检测肺泡灌洗液中纤维化相关细胞因子MCP-1、MIP-1α、Th1/Th2以及Treg/Th17细胞因子表达。 结果：照射组与正常组相比，①肺组织的病理切片显示1m起，支气管上皮细胞脱落，局部肺膜增厚，血管周围和肺泡隔胶原纤维增生。②1月起，Ⅰ型胶原分泌增加。③第14天开始，循环纤维细胞总数增加。④第3天时、第14天、1个月时，treg细胞增多。⑤趋化因子CCL2/MCP-1及CCL3/MIP-1α表达增高；Th1/Th2型细胞因子平衡紊乱；免疫平衡对Treg/Th17相关细胞因子向与利于Treg表达增多的方向偏移。 结论：本实验揭示，胸部照射后1m开始，纤维增生。肺部的纤维细胞增多，其相关趋化因子表达也增加，可能是诱导纤维细胞进入肺部的原因。Treg及与之相关的 IL-10表达增多，可能调节纤维细胞在肺部聚集。以上研究结果为我们进一步探讨Treg是否调节纤维细胞募集和纤维化形成提供了指导。 [关键词] 放射性肺纤维化；循环纤维细胞；Treg；细胞因子；趋化因子
间质性肺炎的症状及调理 间质性肺炎的患者疾病发作之后有很多的临床症状，但由于部分症状不明显，因此，常 常会被一些患者或患者家属所忽视，间质性肺炎的病因主要是细菌。其早期症状主要为咳嗽，很多患者不宜发现，治疗常被耽误，早期服用温肾清肺汤，3-7个疗程就可以治愈，并且症状完全消失。西医尚无有效方法治疗，如果病危，中医疗法也不见得有效。间质性肺炎现在十 分常见，因此给患者到来巨大的痛苦，所以我们一定要了解他，并且及早的发现它，才能做 出准确的诊断，以防病情加重。 1）时时有呼吸困难、干咳； 2）常因感冒引起急性呼吸道感染，从而诱发和显著加重，逐渐出现呼吸增快，但无喘。 3）有刺激性咳嗽，少数有发烧，咳血或胸痛。 4）诊断严重后出现动则气喘、心慌，出虚汗、全身无力、体重下降。 5）体检时，在肺里可听到声音，在并发肺原性及为心脏病时有肺动脉第二音，静脉曲张，肝肿大和下肢浮肿等。 间质性肺炎能治愈吗 间质性肺炎当然是可以治疗。间质性肺炎会持续发展，治疗是要控制并逆转肺泡炎，防 止其发展为不可逆的肺纤维化，现在还没有特效疗法。中药调理有一定疗效，与激素合用可 以减轻激素的副作用，增强疗效。尽早系统治疗可改善并可阻止其发展。一般来说有有中医 治疗、西医治疗、外治疗法。 西医治疗：首选糖皮质激素。如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素；低氧血症 可给予低流量氧吸入。 外治疗法：为雾化吸入、针灸、足浴等，为了疏通经络，改善全身血液循环。 中医治疗：早期肺纤维化，强调清热解毒，凉血散瘀。喝间质康复汤，其中的有效成分 可直接作用于星状细胞，修复被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜，抑制造成纤维化的胶原 合成，阻断了肺纤维化进程，逆转肺纤维化，减少纤维化病灶。
对肺纤维化还不是非常了解但很焦虑的病友们，可以参考如下文字。作者孙永昌为北京同仁医院呼吸内科的医生。 肺纤维化/肺间质病认识上的几个误区 全网发布：2011-06-23 02:21 发表者：孙永昌(访问人次：9110) （有关本文的最新内容，已发表在2009年1月19日的健康报上，题目是澄清肺纤维化的3个误区）。 近来通过就诊患者和网上咨询发现，不少人对肺纤维化的认识，还有很多模糊不清的地方。在此结合个人临床经验，就几个容易造成误解的问题，谈谈如何正确地认识肺纤维化，使疾病能得到准确的诊断、合理的治疗。 问题1：肺纤维化并不是指一种单一的疾病 “肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（即所谓的肺间质病），近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的，则统称为特发性间质性肺炎，其中包括常说的特发性肺纤维化。医生只有通过多种检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。只有明确了诊断，才能谈的上合理治疗。 问题2：并不是所有的肺纤维化都没有办法可治 常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活5年”之类的话。这种说法很不全面，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，我想应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右，这只是一个统计学数字；实际上很多患者生存时间要远远超过5年！需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化！实际上，临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化，而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后，医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。 问题3：只根据胸片和CT并不能全面地诊断肺纤维化 临床上“肺纤维化”的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料，并不能全面地认识疾病。胸片和肺部CT是诊断肺纤维化/肺间质病最重要的第一步，在这第一步也有误诊的。在临床上就曾多次看到，因为患者吸气不足或屏气不足致使肺部CT显示“间质改变”、或因CT拍摄条件不佳，出现疑似的“弥漫性阴影”，而疑诊肺间质病，不但带来不必要的担心，而且还可能接受一些不必要的辅助检查。事实上，肺纤维化/肺间质病本来就是呼吸科中诊断比较困难的一大类疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查（包括化验检查），而且这些检查必须合理、结果必须准确，才能对疾病进行全面的分析，最后做出正确的诊断。上面提到的辅助检查内容很多，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查、甚至肺活检。正是由于上述原因，通常都建议初诊“肺纤维化/肺间质病”的患者，应该到具备相应临床经验和检查条件的大医院呼吸科进一步确诊，避免误诊误治。
乌司他汀对胸部肿瘤患者放射性肺炎和放射性肺纤维化的影响 目的探究乌司他汀对胸部肿瘤患者放射性肺炎、放射性肺纤维化的影响。方法选取我院2014年5月～2015年10月收治的80例行根治性放疗治疗的胸部肿瘤患者作为研究对象。所有患者经诊断均为Ⅲ期肿瘤，无法行手术治疗。随机将其分为对照组40例，采用三维适行放射疗法；实验组40例，在三维适行放疗基础上加用乌司他汀进行治疗，同时给予对照组安慰剂治疗。比较两组患者治疗前后肺功能指标中第1秒用力呼气量（FEV1）、用力肺活量（FVC）、一氧化碳弥散量（DLCO）变化、血清中白细胞介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、转化生长因子-β1（TGF-β1）指标变化及放射性肺炎发生率。结果治疗后24周对照组患者肺功能改善效果较实验组差，对照组患者血清中IL-6、TNF-α、TGF-β1水平均高于实验组，差异有统计学意义（P＜0.05）；治疗后对照组患者放射性肺炎发生率（55.0%）高于实验组（25.0%），差异有统计学意义（P＜0.05）。结论采用乌司他汀治疗可有效改善胸部肿瘤患者肺功能，降低放射性肺炎、放射性肺纤维化的发生率。 [Abstract]Objective To study the effect of ulinastatin on radiation pneumonitis and radiation pulmonary fibrosis in patients with thoracic neoplasms.Methods Altogether 80 cases of thoracic neoplasms patients treated with radical radiotherapy in the hospital from May 2014 to October 2015 were selected.All the patients randomly divided into control group and experiment group with 40 cases in each group.All the patients were diagnosed as Stage Ⅲtumors，which could not be treated by surgery.In control group，three-dimensional conformal radiation therapy and placebo were adopted；while combination of application of three-dimensional conformal radiotherapy and ulinastatin were deployed for experiment group.The pre- and post-treatment lung function indexes were compared between the two groups，including the changes in forced expiratory volume in one second （FEV1），forced vital capacity（FVC），diffusion capacity for carbon monoxide（DLCO），serum interleukin 6（IL-6），tumor necrosis factor α（TNF-α）and transforming growth factor β1（TGF-β1）and the incidence rate of radiation pneumonitis.Results The improvement effect of pulmonary functions 24 weeks after treatment in control group was lower than that in experiment group，and serum IL-6，TNF-α and TGF-β1 level were higher than those of experiment group，with significant difference（P＜0.05）；the post-treatment occurrence rate of radiation pneumonitis of control group was 55.0%，higher than 25.0% in experiment group with significant difference （P＜0.05）.Conclusion Using ulinastatin treatment can effectively improve the lung function for chest tumor patients and reduce the incidence of radiation pneumonitis and radiation pulmonary fibrosis. [Key words]Ulinastatin；Thoracic neoplasms；Radiation pneumonia；Radiation-induced pulmonary fibrosis 胸部肿瘤是一种常见肿瘤疾病，病发率与致死率高。而70%～80%被确诊为
间质性肺炎原来还会引起这么可怕的并发症？ 间质性肺炎是一种发病缓慢，潜伏时间久，但是危害性相当大。会从人体内部破坏，难以发现和治疗。到了患者身体素质、机能下降，就会迎来其的爆发阶段，从而一发不可收拾。孔氏圣德堂温肾清肺汤专家告诉您间质性肺炎会引起哪些并发症： 恶性疾病：间质性肺炎患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。 肺心病，甚至心力衰竭：间质性肺炎患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。 肺大疱、自发性气胸：间质性肺炎患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。 间质性肺炎所能引起的疾病你了解了吗？得了间质性肺炎怎样才能治好？ “温肾清肺疗法”，是一套科学、安全、系统、有效的新型中医疗法。该疗法的独特之处在于，以阶梯式的治疗体系层层深入，同时兼顾患者病情的轻重缓急，实现了个性化、科学化、系统化的针对性治疗。通过整体调节肺、肾功能，实现控制肺纤维化，然后逐步消除间质性肺炎症状，逆转、消除肺纤维化达到康复。是目前较为理想的肺纤维化治疗模式。 按疗程治疗后，能快速改善气急、气喘、呼吸困难等肺纤维化症状，使受损器官逐渐恢复正常，CT等影像学检查可见局部病变明显改善。患者症状逐渐好转，摆脱咳嗽、胸闷、气短、靠吸氧度日的生活。运动或下床活动后呼吸不再困难，生活基本可以自理。 从大量的患者的治疗康复经验发现，经过温肾清肺疗法治疗后的肺纤维化症状在2天~1月内开始好转，肺功能测试半年后可恢复5~7成左右，X光胸片及CT检查对比发现，肺内小结节消失，大结节变小，纤维化程度减轻，生存率和生活质量大大提高，继续按疗程用药，2—3个疗程大部分患者可实现临床康复，即使危重期的肺纤维化患者也能够控制病情，逐步好转，这样的显著疗效在国际医疗领域也处于一流水平。
囊性纤维化（Cystic Fibrosis，CF） 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有肺脏感染、胰腺外分泌功能不良、汗液电解质异常升高（汗液咸味）和胎粪肠梗阻等特征。CF 属于典型的膜转运蛋白疾病，是高加索人种中最常见的致命性遗传疾病之一，一种常染色体隐性（AR）遗传病。 病因 囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1/4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占新生儿的2%～5%，2000～2500个新生儿中有一个患此病。囊性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。研究显示，患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷，呼吸道黏膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍，黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了黏液流变学的特性，可能为分泌物变黏稠的原因。 病理 CF的基因突变在常染色体7q31（7号染色体长臂3区1带，长约250kb，包含27个外显子）位置，这个基因正常编码产生一种细胞膜整合蛋白，称为囊性纤维化跨膜调节器（CFTR）蛋白，CF 患者最常见的突变为Phe508del（第508位苯丙氨酸删除）突变。CFTR 是一种存在于上皮细胞膜上的氯离子通道，它将氯离子运出上皮，而到达内脏中各种通道的黏液中，从而维持黏液的正常的稀薄流动，在人体的各种管道都存在着CFTR；对于CF 患者，氯离子分泌的途径被异常的CFTR 阻断，导致通道中的黏液异常粘稠；类似的，在皮肤的汗管，氯化钠不能被重吸收，导致产生非常咸的汗液。 临床表现 1.呼吸系统表现 呼吸系统黏液不能排出，继发感染和炎症，并逐步导致肺功能衰竭。主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张，之后咳嗽加剧，黏痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后，有喘鸣，活动后气急，常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时，气急加剧，发绀，最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。 2.消化及营养不良 新生儿由于肠黏液分泌和黏度增加，以及缺乏胰酶等影响蛋白质的消化，故约10%有胎粪阻塞。儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状，甚至发生脂肪泻和氮溢。维生素缺乏，特别是维生素A缺乏可发生干眼病。患者虽食欲旺盛，饮食量足够，但仍营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸，并发肝硬化时，可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多，失去大量电解质和水分，容易引起虚脱。此外，慢性胰腺炎也会导致内分泌功能受损而引起糖尿病。 3.生殖系统表现 囊性纤维化还会影响生殖系统。因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道（输精管），因此导致许多男性囊性纤维化患者不育。与正常妇女相比，女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降。 检查
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/9910659728.html, 正确认识肺纤维化 作者：孙永昌 来源：《保健与生活》2013年第01期 不少人提到肺纤维化就认为这是不治之症，甚至比癌症还可怕，以致到处乱求医，不但耽误了病情，还造成财力浪费。各种不规范的治疗带来的副作用更加重了患者的身心痛苦。目前肺纤维化的发病率似乎有增加的趋势，医学界对肺纤维化的认识也有了新的进展，如果能够科学地认识疾病，你会发现肺纤维化并不可怕。 肺纤维化这个医学名词并不是指单纯的一种病，而是多种疾病的统称，说得更具体一点就是多种肺部疾病，随着病情进展，会发展到肺纤维化。例如结节病，大多数患者就诊时并没有肺纤维化，但有的会逐步发展，出现肺纤维化。肺纤维化，在临床上常常是放射科医生根据胸片或者肺部CT的影像表现给出的结论，即使轻微的、不一定有临床意义的肺纤维化，他们也会在报告中进行说明。呼吸科医生拿到这份报告后，会根据患者的症状结果、查体结果、其他化验检查结果等，综合分析后，才能做出临床诊断。呼吸科医生只做出“肺纤维化”这个诊断是不够的，还要对可能的类型、可能的病因，做出进一步的判断。这样，才有可能达到治病治本的目标。当然，临床上很多肺纤维化患者即使进行了广泛、深入的检查，也难以明确疾病类型和可能病因。这反映了临床医学本身的局限性，说明肺纤维化这个领域还有很多未知数，需要研究解决。 还有一个与肺纤维化关系非常密切的医学名词叫作“肺间质病”或“间质性肺病”。肺间质病是呼吸科医生常用的专业术语，所涵盖的范围更广，其中包括肺纤维化。简单地说，呼吸系统疾病可分为几个大类，哮喘、慢阻肺、支气管扩张等气道疾病为一大类，呼吸道感染例如肺炎、肺结核等为一大类，各种肺部肿瘤为一大类，胸膜疾病例如胸膜炎为一大类；除此之外，另一大类就是肺间质病了。各种环境职业因素导致的职业性肺病、风湿免疫病的肺部表现、特发性肺纤维化、结节病、外源性过敏性肺泡炎，还有少见的肺泡蛋白沉积症，都属于肺间质病的范畴。 有时候在放射科的报告中，会看到“肺间质改变”这样的说法。这种肺间质改变，有的可能是肺间质病，有的并不是肺间质病，如肺部炎症吸收好转后，有的会遗留轻微的肺间质改变。 导致肺纤维化的原因很多。常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。而所谓的特发性肺纤维化，病因尚不明确，也没有疗效确切的治疗方法，是大家比较熟悉的一种肺纤维化类型。