支气管扩张症临床路径
（2015年版）
一、支气管扩张症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。（费用5150.00）
第一诊断为支气管扩张症（ICD-10：J47）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）
1.病史：反复咳嗽、咳脓痰、咯血。
2.影像学检查显示支气管扩张的异常改变。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）和《成人支气管扩张症诊治专家共识》(成人支气管扩张症诊治专家共识编写组)
1.保持气道通畅，积极排出痰液。
2.积极控制感染。
3.咯血时给予止血治疗。
4.对症治疗。
（四）标准住院日为7-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：J47支气管扩张症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后第1-3天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿液分析、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）痰病原学检查；
（4）胸部CT、心电图。
2.根据患者病情进行：血气分析、肺功能、超声心动图。
（七）治疗方案与药物选择。
1.抗菌治疗：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据患者病情合理使用抗菌药物。首选覆盖革兰阴性杆菌的广谱抗菌药物，有铜绿假单孢菌感染史或危险因素者，需选择可覆盖铜绿假单孢菌的抗菌药物，必要时可同时联合用氨基糖苷类抗菌药物治疗：美洛西林、头孢哌酮他唑巴坦、左氧、丁卡。
2.祛痰药物及辅助排痰治疗：体位引流、支气管舒张剂、必要时可用支气管镜吸痰：氨溴索、羧甲司坦、沙丁胺醇气雾剂、特布他林等，必要时使用糖皮质激素。
3.咯血的处理：休息，并根据病情选用止血药。
（八）出院标准。
1.症状缓解。
2.病情稳定。
3.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
（九）变异及原因分析。
1.治疗无效或者病情进展，需复查病原学检查并调整抗菌药物，导致住院时间延长。
2.伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗。
3.伴有大量咯血者，按照大咯血的临床路径处理。
4.有手术治疗指征需外科治疗者，转入外科治疗路径。
二、支气管扩张症临床路径表单
适用对象：第一诊断为支气管扩张症（ICD-10：J47）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
呼吸内科疾病临床路径： 1.1社区获得性肺炎临床路径 1.2慢性阻塞性肺疾病临床路径 1.3支气管扩张症临床路径 1.4支气管哮喘临床路径 1.5自发性气胸临床路径 1.6肺血栓栓塞症临床路径 1.7肺脓肿临床路径(2011) 1.8急性呼吸窘迫综合征临床路径(2011) 1.9结核性胸膜炎临床路径(2011) 1.10慢性肺源性心脏病临床路径(2011) 1.11慢性支气管炎临床路径(2011) 1.12特发性肺纤维化临床路径(2011) 1.13胸膜间皮瘤临床路径(2011) 1.14原发性支气管肺癌临床路径(2011) 1.15耐多药肺结核临床路径（2012） 1.16初治菌阳肺结核临床路径（2012） 1.17复治肺结核临床路径（2012） 1.1社区获得性肺炎临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为社区获得性肺炎（非重症）(ICD-10：J15.901) （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2006年） 1.咳嗽、咳痰，或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛。
2.发热。 3.肺实变体征和(或)闻及湿性啰音。 4.白细胞数量>10×109/L或<4×109/L，伴或不伴细胞核左移。 5.胸部影像学检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变。 以上1-4项中任何1项加第5项，并除外肺部其他疾病后，可明确临床诊断。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2006年） 1.支持、对症治疗。 2.经验性抗菌治疗。 3.根据病原学检查及治疗反应调整抗菌治疗用药。 （四）标准住院日为7-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：J15.901社区获得性肺炎疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1-3天。 1.必需检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规；
支气管扩张剂的临床及药理 支气管扩张剂的临床及药理 广东省人民医院东病区呼吸科高兴林罗少华 临床上，支气管扩张剂(Bronchodilator) 是指能对抗支气管收缩，扩张支气管平滑肌，逆转气道阻塞，缓解气道狭窄的一组药物。通常所说的平喘药物指广义的支气管扩张剂，包括β受体激动剂、茶碱类、胆碱能受体拮抗剂、皮质类固醇激素、抗过敏药(色甘酸盐、尼多克罗米、白三烯受体拮抗剂)及其他平喘药物，但后三类药只能间接或微弱扩张支气管，并非严格意义上的支气管扩张剂，本文主要综述能直接扩张支气管的药物：β受体激动剂、茶碱类、胆碱能受体拮抗剂。 一．β受体激动剂(β-agonists ) 1948年,有学者发现肾上腺素(Adrenaline) 有α、β两种受体,并合成了异丙肾上腺素(Isoprenaline ，IPA) [1]。后来研究进一步发现β肾上腺素受体(adrenergic receptor, AR)有β1、β2、β3 和β4 共4种亚型。β受体的一级结构及其功能已基本明确,属G蛋白偶联受体家族,以鸟苷酸结合调节蛋白质(G)- 腺苷酸环化酶(AC)为效应器,通过提高细胞内cAMP水平,并以此为第二信使,始动级联反应,产生生物效应；另一方面还可以刺激钙泵, 使钙离子进入肌浆网储存或排出细胞,通过
降低细胞内钙离子浓度, 使平滑肌松弛。β1AR主要分布于心脏，激动后效应为：心率加快、心脏缩力增强、兴奋性增加等，这些反应在平喘治疗时是一种副作用。β2AR 广泛分布于呼吸 系统，包括气管及各级支气管的平滑肌细胞、肥大细胞、血管内皮细胞、纤毛上皮细胞等，激动后产生支气管扩张、平滑肌松弛、抑制肥大细胞释放介质、纤毛运动增加、促进Clara 细胞分泌等。 β受体激动剂(β-agonists )按其选择性和药效持续时间的不同, 可大致分为非选择性和选择性β-agonists 两类。肾上腺素是第一个用于治疗支气管哮喘的非选择性β-agonist, 可在几分钟之内使症状缓解，但会产生严重的心血管不良反应，另一个为麻黄碱, 具有相对较弱的β-agonist 。因副作用的限制和技术的进步，人们研究开发 更多的还是选择性β2-agonists ，目前在临床上普遍应用。20世纪60 年代后开发出了一系列中效选择性β2-agonists 。此类药物对β2AR的选择性远大于对β 1AR,不易被儿茶酚氧位甲基转移酶（COM）T或单胺氧化酶（MAO）代谢,作用持久,口服活性高, 且对心脏的不良反应轻微。其中沙丁胺醇和特布他林是真正的选择性β 2-agonist ，是哮喘治疗的重大突破。70 年代后出现的长效类β2-agonists 具有作用时间长、药效强、选择性高、可口服等优点,此类药物的作用时间在8 小时以上,同时有较明显的抑制支气管炎症的作用，成为药物开发的发展方向。代表药物有: 福莫特罗、马布特罗、沙美特罗和班布特罗。 1999 年,Politiek [2]等按照β2-agonists 起效“快”与“慢” , 同时结合维持时间“短”与“长” ,提出一个分类法：1类，起效迅速,作用时间长,如吸入型福莫特罗；2类，起效缓慢,作用时间长,如吸入型沙美特罗,口服班布特罗；3类，起效缓慢,作用时间短,如口服型特布他林、沙丁胺醇； 4 类，起效迅速,作用时间短,如吸入型沙丁胺醇、特布他林。下面结合临床，对常用β2-agonists 作一简介：1．沙丁胺醇（Salbutamol ） Glaxo 公司生产，控释片剂商品名为全特宁（Volmax），气雾剂和水剂商品名为喘乐宁（Ventoline ）。 （1）作用特点：快速扩张支气管，强度为IPA 的10-12 倍，作用持续时间为IPA 的3-4 倍，而对心血管的副作用仅为IPA 的1/10 。
成人支气管扩张症诊治专家共识 成人支气管扩张症诊治专家共识编写组： 蔡柏蔷（北京协和医院呼吸科）；何权瀛，高占成，曹照龙，马艳良，杨瑞红（北京大学人民医院呼吸与危重症医学科）；贺蓓，沈宁（北京大学第三医院呼吸科）；孙永昌（北京同仁医院呼吸科）；王辉（北京大学人民医院检验科） 一、前言 支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的 单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。 支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD 等疾病，相关文献也为数寥寥。 国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”[1-2]中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”[3-4]，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。
一、流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高[5]。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万[6]，而美国成人总体患病率为52/10万[5]，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万[7]。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年 来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据．，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行 病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变[8-10]，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%[11]。 三、发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。 1．支气管先天发育不全：(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；(3)马方综合征（Marfan’s syndrome）：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。 2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：(1)气道防御功能低下：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%~48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋门血症( X-linked agammaglobulinemia，XLA)及lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和（或）lgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征( acquired immune deficiency syndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动( primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一
支气管扩张的诊断方法 支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。 支气管扩张作为一种不可逆的肺部疾病，患者时常感到治疗的无望，因为对于这种病，治愈率非常低，而且治疗手段单一，不能有效的治疗。支气管扩张还与很多肺部疾病、支气管疾病发病特征相似，使得病情难以在初期得到确诊，如果治疗不当，不但起不到治疗的作用，反而耽误治疗。那么我们怎么才能尽早的确诊支气管扩张呢?有什么有效的办法去治疗它呢?我们就这些问题来看这篇文章吧。 支气管扩张的诊断方法： (一) 通过体检诊断副鼻窦及口咽部可有慢性感染病灶，在早期及轻症者没有任何症状的发生，感染后肺部可闻及干湿性罗音和哮鸣音，晚期可有肺气肿、肺动脉高压、杵状指等体征。 (二) 可以根据原有疾病来进行诊断如果幼年可有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史;症状为慢性咳嗽、咳痰，
痰量和痰的性质不等;部分有咯血，咯血量和诱因各异，多数有间歇性发热、乏力、纳差、心慌、气急等症状。 一般继发于支气管-肺组织感染性病变的支气管扩张多见于两肺下叶，且左下叶较右下叶多见。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染。舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染累及，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。上叶支气管扩张一般以尖、后段常见，多为结核所致。 支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。粘膜表面常有慢性溃疡，柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。炎症可可致支气管壁血管增多，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张易发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变。 临床实践中发现并不是每一种呼吸系统疾病都需要手术治疗，当化学药物没有疗效的时候，我们转而关注中医中
胸外科支气管扩张临床诊疗指南 【概述】 支气管扩张是亚段支气管异常永久性的扩张，其病因可分为先天性和后天性两种。先天性支气管扩张最常见于囊性纤维化、低丙种球蛋白血症、Kart a一genet综合征（一种常染色体隐性遗传病，有右位心、支气管扩张及鼻窦炎），选择性免疫球蛋白A缺乏，a靡胰蛋白酶缺乏、先天性支气管软骨缺骼如和肺隔离症。后天性支气管扩张是细菌反复感染、支气管内肿瘤、异物的阻塞、支气管外肿大淋巴结压迫（如中叶综合征）、结核瘢痕的牵引，以及后天的低丙种球蛋白血症所引起。其中，细菌反复感染是主要的病因。所以, 婴幼儿在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并发肺炎，若久治不愈，可造成支气管扩张。 对婴幼儿的呼吸道感染和肺炎，应及时诊断和治疗以预防支气管扩张的发生。感染引起支气管黏膜充血水肿、分泌物增加.造成部分阻塞。支气管周围的淋巴结增大隆起压迫支气管，也是引起阻塞的一个因素。阻塞使分泌物排出受阻，又加重感染。反复感染导致支气管上皮脱落和增生。有的柱状上皮化生为鳞状上皮，支气管内膜失去纤毛上皮的清除功能，进而管壁的弹力纤维和平滑肌受损破坏，支气管软骨亦破坏而纤维化，
支气管成为无弹性而扩大的纤维管腔。管壁有新生血管形成，破裂后发生咯血甚至大咯血。再者，支气管扩张常因分泌物排出受阻引起肺不张，从而影响通气和换气功能，动脉血气，甚至心肺功能的改变。 依病理形态而言，支气管扩张可分为柱状、囊状和混合型三种。囊状支气管扩张主要是感染、异物阻塞或支气管狭窄造成，是外科治疗的主要对象。支气管扩张的部位：左侧多于右侧，下叶多于上叶，最常见的是左下叶合并上叶舌段和右下叶合并中叶，右中叶单发亦不少见。分布的范围常与病因学相关，例如：Kartagener综合征、低球蛋白血症和囊性纤维化者，所累及的区域一般是弥散的和双侧的。结核性支气管扩张一般分布在上叶或者是下叶的背段。 【临床表现】 1.症状和体征咳嗽、咯黏液脓性痰，常持续数月或数年，有的甚至伴有咯血、呼吸困难、喘鸣和胸膜炎。 2.因反复发作慢性感染中毒，患者出现消瘦和营养不良。 3.需要注意的是，咯血量与支气管扩张的范围和严重程度常不一致，有大咯血者，以前临床上可无明显症状。 4.体征与支气管扩张的部位、范围、轻重密切相关尊病变轻而局限者可无体征；感染较重者，可听到肺部有哮鸣音，管状呼吸音或啰音。长期患病者，可有杵状指（趾）。
支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症(bronchiectasis）是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管,病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩张症,可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态.。。。。。.文档交流引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种,以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞,两者相互影响,使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张.。。。...文档交流 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常.。。...。文档交流 诱发因素主要包括以下几类： 1。支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病.
2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。..。..。文档交流 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病. 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6。其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止,我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。.。.。.。文档交流
（2009年版） 一、支气管扩张症临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为支气管扩张症（ICD-10：J47） （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史：反复咳嗽、咳脓痰、咯血。 2.影像学检查显示支气管扩张的异常改变。 （三）治疗方案的选择 根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.保持气道通畅，积极排出痰液。 2.积极控制感染。 3.咯血时给予止血治疗。 4.对症治疗。 （四）标准住院日为7-14天
（五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD-10：J47支气管扩张症疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后第1-3天 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）痰病原学检查； （4）胸部正侧位片、心电图。 2.根据患者病情进行：血气分析、肺功能、胸部CT、超声心动图。（七）治疗方案与药物选择 1.抗菌治疗：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据患者病情合理使用抗菌药物。首选覆盖革兰阴性杆菌的广谱抗菌药物，有铜绿假单孢菌感染史或危险因素者，需选择可覆盖铜绿假单孢菌的抗菌药物，必要时可同时联合用氨基糖苷类抗菌药物治疗。
2.祛痰药物及辅助排痰治疗：体位引流、支气管舒张剂、必要时可用支气管镜吸痰。 3.咯血的处理：休息，并根据病情选用止血药。 （八）出院标准 1.症状缓解。 2.病情稳定。 3.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。 （九）变异及原因分析 1.治疗无效或者病情进展，需复查病原学检查并调整抗菌药物，导致住院时间延长。 2.伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗。 3.伴有大量咯血者，按照大咯血的临床路径处理。 4.有手术治疗指征需外科治疗者，转入外科治疗路径。
支气管扩张 支气管扩张（bronchiectasis）是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 临床表现 支气管扩张可发生于任何年龄，但以青少年为多见。大多数患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，一些支气管扩张患者可能伴有慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病史。 一、症状典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。（一）慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物剌激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增多，每日可达数百毫升，如痰有臭味，提示合并有厌氧菌感染。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。（二）反复咯血50%~70% 的患者有程度不等的咯血，咯血程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其支气管扩张多位于引流良好的部位。（三）反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。（四）慢性感染中毒症状反复继发感染可有全身中毒症状，如发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，严重者可出现气促与发绀。重症支气管扩张患者由于支气管周围肺组织化脓性炎症和广泛的肺组织纤维化，可并发阻塞性肺气肿、肺心病，继而出现相应症状。另外、由于支气管持续的炎症反应，部分患者可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，表现为喘息、呼吸困难和发绀。二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿性音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。。
支气管扩张症临床路径 2009 年版） 、支气管扩张症临床路径标准住院流程 一）适用对象。 第一诊断为支气管扩张症（ICD-10 ：J47 ） 二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史：反复咳嗽、咳脓痰、咯血。 2.影像学检查显示支气管扩张的异常改变。 三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.保持气道通畅，积极排出痰液。 2.积极控制感染。 3.咯血时给予止血治疗。 4.对症治疗。 四）标准住院日为7-14 天。 五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10 ：J47 支气管扩张症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 六）住院后第1-3 天。 1.必需的检查项目： 1）血常规、尿常规、大便常规； 2）肝肾功能、电解质、血沉、 C 反应蛋白（CRP）、 血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、滋病 等）； 3）痰病原学检查； 4 ）胸部正侧位片、心电图。 2.根据患者病情进行：血气分析、肺功能、胸部CT、超声心动图。 七）治疗方案与药物选择。 1.抗菌治疗：按照《抗菌药物临床应用指导原则》卫医发〔2004 〕285 号）执行，根据患者病情合理使用抗菌药物。 首选覆盖革兰阴性杆菌的广谱抗菌药物，有铜绿假单孢菌感染史或危险因素者，需选择可覆盖铜绿假单孢菌的抗菌药物，必要时可同时联合用氨基糖苷类抗菌药物治疗。 2.祛痰药物及辅助排痰治疗：体位引流、支气管舒张剂、 必要时可用支气管镜吸痰。 3.咯血的处理：休息，并根据病情选用止血药。 八）出院标准。
第四章支气管扩张 1、何谓支气管扩张？ 答：支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管，由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和(或)反复咯血。 2、简述支气管扩张的主要病因和发病机制 答：支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞，也可能是先天发育障碍及遗传因素引起。 ⑴婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。儿童支气管较细，易阻塞，且管壁薄弱，反复感染破坏支气管壁各层组织，尤其是平滑肌和弹性纤维的破坏削弱了对管壁的支撑作用，支气管炎使支气管管腔粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞也可导致支气管扩张，肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。 ⑵肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，?引起右中叶不张和反复感染，称中叶综合征。 ⑶支气管先天性发育障碍，如先天性结缔组织异常致巨大气管-支气管症(tracheobronchomegaly)因软骨发育不全或弹性纤维不足、常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)的Kartagener综合征，先天性软骨缺失症（congenital cartilage deficiency）、支气管肺隔离症、肺囊性纤维化、遗传性1-抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症等患者也可有支气管扩张。 ⑷类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒HIV 感染、黄甲综合征（yellow nail syndrome）等疾病可同时伴有支气管扩张，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。 3、支气管扩张的临床表现如何 答：症状：①慢性咳嗽、大量脓痰黄绿色脓痰量每日可达数百毫升，痰液收集于玻璃瓶中静置后出现，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 ②反复咯血从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。③反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。④慢性感染中毒症状反复感染出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。 体征：早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。4、简述支气管扩张的治疗要点。 答：内科治疗：①保持呼吸道引流通畅祛痰药及支气管舒张药稀释脓痰和促进排痰，再经体位引流清除痰液，如体位引流痰液仍难排出，可经纤维支气管镜吸痰，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。②控制感染是急性感染期的主要治疗措施。应根据症状、体征、痰液性状，必要时需参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物。轻症者一般可选用口服抗生素，重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如有厌氧菌混合感染，加用抗厌氧菌抗生素。 手术治疗：适用于反复呼吸道急性感染或大咯血，病变范围局限在一叶或一侧肺组织，尤以局限性病变反复发生威胁生命的大咯血，经药物治疗不易控制，全身情况良好的患者可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。 咯血的处理：一般少量咯血，安慰患者，消除紧张，卧床休息。可用一般止血剂。如氨基己酸等。大咯血时先用垂体后叶素5~10U加入25%葡萄糖液40ml中缓慢静脉注射，然后将垂
支气管扩张诊治指南
支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。 引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。 诱发因素主要包括以下几类： 1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。 2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率
支气管扩张的诊断及注意事项 支气管扩张是胸外科现在处理的最常见呼吸道慢性化脓性疾病，病理上支气管壁毁损，呈持久不可逆的扩张变形，同时伴有周围肺组织的慢性炎症。本病多见于儿童及青年，可由多种病因引起，有一小部分有先天遗传因素，有的伴其他先天性异常。在抗生素广泛应用前是呼吸道疾病中重要死亡及致呼吸残废的原因。近数十年来药物治疗效果显著，致病因素明显减少，发病率大幅度下降。 诊断 (一)症状、体征 有下列情况的高度怀疑有支扩。 1、慢性支气管感染症状，持久有脓痰，有或无咯血史。 2、单纯反复咯血。 3、经常发烧，全身不适，胸痛，有痰或无痰。 4、局限或广泛肺湿啰音，特别是局限性持久存在的湿啰音，有时伴哮鸣。 5、有杵状指。 6、伴有化脓性鼻窦炎 (二)胸部X线检查 1、胸部平片这是最基本的X线检查，有一小部分支扩病人(不到10%)平片完全正常，但仔细读片，大部分平片上有些改变，但这些改变常无特异性，不能做出可靠的判断，要明确诊断最后必须行支气管造影。 支扩由轻到重，病理改变非常复杂，涉及支气管、肺实质及胸膜，胸片是大体病理解剖的反映，因此片上所见也是多种多样的。 (1)由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生，病变区肺纹理增多，增粗、排列紊乱，直到肺外带仍较明显，增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”，如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区，大小可自数毫米至2～3cm，其下缘壁增厚显影，似卷发，又称“卷发征”，囊腔中有时还有液平。 (2)支扩都伴有肺实质性炎症，急性发作时局部有片状影，急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化，因此肺体积常缩小，而伴有相应的改变：肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿，最终是肺不张。双侧下叶肺不张，如体积很小，可以贴在纵隔面，在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊晾，在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。
慢性支气管炎临床路径 一、慢性支气管炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为慢性支气管炎（ICD-10：J42.x02）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.慢性或反复咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发病至少3个月，并连续2年或以上者。 2.如每年发病持续不足3个月，而有明确的客观检查依据（如X线、肺功能等）亦可诊断。 3.排除其他心、肺疾患（如肺结核、肺尘埃沉着病、支气管哮喘、支气管扩张、肺癌、心脏病、心功能不全、慢性鼻炎等）引起的咳嗽、咳痰或伴有喘息等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南–呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.预防措施：戒烟和避免烟雾刺激，增强体质，提高免疫力。 2.控制感染。 3.祛痰、止咳。
4.解痉、平喘。 （四）标准住院日为7–14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD–10：J4 2.x02慢性支气管炎疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必须的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）病原学检查及药敏； （4）胸部正侧位片、心电图。 2.根据患者情况可选择：血气分析、胸部CT、肺功能、有创性检查等。 （七）选择用药。 1.抗感染治疗。 2.祛痰、止咳药物。 3.解痉、平喘药物。 （八）出院标准。
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号： 适用对象：第一诊断为支气管扩张症（ICD-10：J47 住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：7-14天时间住院第1-3天住院期间 主要诊疗工作□询问病史及体格检查 □进行病情初步评估 □上级医师查房 □确定治疗方案，进行经验性抗感染治 疗 □中医医师查房，辨证治疗 □开化验单，完成病历书写 □监测痰量、痰色、有无咯血，体温 □体位引流 □上级医师查房 □评估辅助检查的结果 □注意观察咳嗽、痰量、咯血的变化 □病情评估，根据患者病情变化调整治疗 方案 □住院医师书写病程记录 □体位引流 重点医嘱长期医嘱： □内科护理常规 □一级护理常规（根据病情） □抗菌药物 □祛痰剂 □支气管舒张剂（必要时） □止血药（必要时） □中药日1付早晚分服 临时医嘱： □血常规、尿常规、大便常规 □肝肾功能、电解质、血沉、CRP、血 糖、凝血功能、感染性疾病筛查 □痰培养、痰涂片、痰找真菌菌丝、痰 找抗酸杆菌 □胸正侧位片、心电图 □血气分析、肺功能、胸部CT、超声 心动图（必要时） 长期医嘱： □呼吸内科护理常规 □一/二级护理常规（根据病情） □根据病情调整抗菌药物 □祛痰药 □支气管舒张剂（必要时） □止血药（必要时） □中药日1付早晚分服 临时医嘱： □复查血常规、ESR、CPR □复查胸片（必要时） □肺CT（必要时） □异常指标复查 □痰培养、痰涂片、痰找真菌菌丝、痰找 抗酸杆菌（必要时） □有创性检查（必要时） 主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备 □入院护理评估，护理计划 □观察患者情况 □静脉取血，用药指导 □指导正确留取痰标本 □知道正确拍背排痰、体位引流 □进行戒烟、戒酒的建议和教育 □观察患者一般情况及病情变化 □注意痰液变化，协助、指导体位引流 □观察药物不良反应 □疾病相关健康教育 病情变异记录□无□有，原因： 1. 2. □无□有，原因： 1. 2. 护士签名医师签名
支气管哮喘临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为支气管哮喘（非危重）（ICD-10：J45） （二）诊断依据。 根据《支气管哮喘防治指南》（中华医学会呼吸病学分会哮喘学组修订，2008年） 1.反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关。 2.发作时在双肺可闻及散在或弥漫性、以呼气相为主的哮鸣音。 3.上述症状和体征可经治疗缓解或自行缓解。 4.除外其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。 5.临床表现不典型者，应至少具备以下1项试验阳性： （1）支气管激发试验或运动激发试验阳性； （2）支气管舒张试验阳性FEV1增加≥12%，且FEV1增加绝对值≥200ml； （3）呼气流量峰值（PEF）日内（或2周）变异率≥20%。 符合1、2、3、4条者或4、5条者可诊断。 （三）治疗方案的选择。 根据《支气管哮喘防治指南》（中华医学会呼吸病学分会哮喘学组修订，2008年） 1.根据病情严重程度及治疗反应选择方案。 2.必要时行气管插管和机械通气。 （四）标准住院日为7-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：J45支气管哮喘疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1-3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、D-二聚体（D-dimer）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸部正侧位片、心电图、肺功能（病情允许时）。 2.根据患者病情选择：血清过敏原测定、胸部CT、超声心动图、血茶碱浓度、痰病原学检查等。 （七）治疗方案与药物选择。 1.一般治疗：氧疗，维持水、电解质、酸碱平衡等。 2.支气管扩张剂：首选速效β2受体激动剂吸入制剂，也可使用抗胆碱能药物（吸入制剂）、茶碱类药物。 3.抗炎药物：糖皮质激素、抗白三烯药物等。 4.抗过敏药：根据病情选用。 5.根据病情严重程度及治疗反应调整药物和治疗方案。 （八）出院标准。 1.症状缓解。 2.病情稳定。 3.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。 （九）变异及原因分析。 1.治疗期间出现并发症，需特殊诊断和治疗，导致住院时间延长。 2.严重哮喘发作需行气管插管和机械通气维持者，退出本路径。
支气管扩张的临床表现、治疗及护理措施 [定义] 支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 [临床表现] 1.一般童年时有麻疹、百日咳、支气管肺炎病史，以后反复发作呼吸道感染。 2.典型症状为慢性咳嗽、咯吐大量脓痰及反复咯血。将全日痰液液静置于玻璃瓶中，数小时后分离为4层，从上往下依次为泡沫、脓性成分、混浊黏液及坏死组织沉淀物。 3.干性支气管扩张仅表现为反复大量咯血。 [诊断] 1.多见于儿童和青年。有慢性咳嗽、咯大量脓性痰及反复咯血病史，少数患者仅见反复大量咯血症状。在间歇期，一般情况良好。 2.下胸部和背部常可听诊到局限性湿罗音。长期反复感染者，可有呼出气息发臭及杵状指。
3.x线检查：病变部位肺纹理增粗、紊乱，后期呈不规则环状透光阴影或卷发样阴影，甚则有液平面。有时可见肺不张。支气管造影检查可确定病变部位、性质和范围。 4.支气管镜检查可明确诊断。 5.本病反复咳嗽、咯血者，应与肺癌、肺结核相鉴别。 [治疗] 1.西医药治疗 (1)控制感染：有条件时进行痰培养及药敏试验选择抗生素(用药参见慢性支气管炎节)。 (2)排痰、通畅呼吸道：复方甘草合剂10毫升，1日3次，或沐舒痰30毫克，1日3次，或强力稀化黏素3印毫克，1日3次;雾化吸人促进排痰;体位引流拍背，助痰。 (3)咯血的治疗：安络血5毫克，1日3次，或止血敏4-6克入500毫升液中静脉滴注，1日1次，或垂体后叶素10-20单位，加入枷毫升葡萄糖注射液或生理盐水中缓慢静脉滴注，1日1次。 (4)手术治疗：适用于不超过两个肺叶的支气管扩张，有反复大量咯血或感染者。 [护理措施] 1、按胸外科病人一般护理常规执行。 2、术前护理 （1）观察呼吸、咳嗽及体温的变化，遵医嘱给予低流量吸氧及抗生素控制感染，体温高时给予物理降温。
儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版） 儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。 1 支气管扩张症的发病情况如何？ 对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。 目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学
资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。 2 支气管扩张症是怎样形成的？ 支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。 2.1 先天性支气管扩张症 先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。 2.2 后天性支气管扩张症 后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。支气管扩张的发病机制包括以下几方面： (1)气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷。多种免疫缺陷病，如以抗体缺陷为主的免疫缺陷病等[6]，均可导致气道防御功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常。巨噬细胞是肺泡灌洗液中的主要细胞成分，占82%～90%，在肺局