再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。
再障的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
（一）支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
（二）雄激素
雄性激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙）、甲氧雄烯醇酮、等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑等。国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
（三）骨髓移植
是治疗干细胞缺陷引起再障的方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院可以选择异基因骨髓移植，但考虑到骨髓移植费用高，而且风险大，所以，并不是再障病人治疗的首选。
（四）免疫抑制剂
适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。
再障的中医治疗
中医传统理论认为，血液的生成与肾脏、脾脏的关系最为密切。肾藏精，主骨生髓，精生血。脾主运化，后天之水谷精微，借脾之运化变化而赤化为血。所以，中医对再障的认识与治疗，也多从脾肾入手。现代中医认为，再障是人体遭受物理的、化学的、生物的等毒邪侵袭，直伤脏腑，损精耗血，而见精血亏虚之证。治疗当以托毒透邪、填精益髓、益气生血为大法。现代研究发现，许多补肾填精、益髓生血、健脾益气和清热解毒的中药，具有刺激骨髓造血干细胞增生、改善骨髓造血微环境和调节免疫功能的作用。血细胞再生疗法，就是运用这些药物，内服与外用相结合，内治法与外治法并用，相互配合，协同作用，而达到
托毒透邪、填精益髓的功效，使骨髓造血功能恢复。石家庄平安医院血细胞再生疗法由中药内服、中药离子透入和中药足浴三种方法组成。其中中药离子导入和中药足浴治疗再障，是近几年中医治疗再障的创新与发展。
再生障碍性贫血 1.护理评估 1. 1病史：评估患者目前的主要症状和体征，既往有关的相关辅助检查、用药和其他治疗情况。 1. 2身体评估：重点评估与贫血严重程度相关的体征，如皮肤黏膜的苍白程度、心率与心律的变化、有无杂音及心力衰竭的表现等。 1. 3实验室及其他检查：血常规、尿常规、骨髓检查、外周血中白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数、血小板是否正常。 2.护理问题 2. 1活动无耐力 2. 2组织完整性受损 2. 3有感染的危险 2. 4潜在并发症 2. 5营养失调 3.护理措施 3. 1心理护理：因起病急、病情重，病人的精神负担重，做好心理护理至关重要。在急性期，病人严格卧床休息。在病情稳定后可适当活动。 3. 2饮食：宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热或消化道出血病人应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、汤面等。消化道大出血时应禁食。 3. 3预防感染： 3. 3. 1每日监测体温的变化。 3. 3. 2口腔护理：保持口腔的清洁，每日饭前，饭后用漱口液漱口。 3. 3. 3皮肤护理：保持皮肤清洁，定期洗澡更衣。勤剪指甲，避免抓伤皮肤。肌内，静脉注射时，局部要严格消毒。女病员尤其应注意会阴部清洁。 3. 3. 4肛周护理：睡前，便后用1:5000高锰酸钾坐浴，每次15—20min。 预防外源性感染。保持病室清洁，定时开窗通风，用紫外线照射每日2次，预防交叉感染。当中性粒细胞≤0.5×109/L时，行保护性隔离。 3. 4预防出血： 3. 4. 1严密观察患者有无出血症状。
3. 4. 2血小板低于50×109/L时应减少活动，增加卧床休息时间，防止身体受外伤。血小板低于20×109/L时应绝对卧床休息。 3. 4. 3皮肤出血的预防及护理：保持床单平整，避免皮肤摩擦及肢体受压，勤剪指甲，以免抓伤皮肤。尽量避免人为的创伤。 3. 4. 4鼻出血的预防：指导病人勿用手挖鼻孔和用力擤鼻，鼻腔干燥时，可用棉签蘸少许石蜡油或抗生素软膏轻轻涂擦，防止干裂出血。 3. 4. 5口腔及牙龈出血的预防及护理：指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙，以防止牙龈损伤。 3. 4. 6内脏出血的护理：消化道出血者，可进食温凉的流质饮食：大量出血应禁食。 3. 4. 7眼底及颅内出血的护理：眼底出血时，应减少活动，卧床休息，嘱病人不要揉擦眼睛，若病人突然视力模糊，头晕，头痛，呼吸急促，喷射性呕吐，甚至昏迷，提示颅内出血的可能，立即去枕平卧，头偏向一侧，随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持呼吸道通畅；吸氧；遵医嘱进行抢救。 3. 4. 8遵医嘱给与输血或输血小板。 4.健康指导 4. 1注意休息，劳逸结合，定期门诊复查血常规。 4. 2积极预防感染，尽量少去公共场所。 4. 3加强自我防护，避免外伤。 4. 4遵医嘱按时按量服药，避免使用对造血系统有害的药物。 5.护理评价 5. 1病人能描述引起或加重出血的危险因素，积极采取预防措施，减少或避免了出血。 5. 2预防感染的重要性，积极配合治疗与护理，未发生感染。 5. 3病人的活动耐力逐渐恢复正常。 5. 4疾病，悲观情绪减轻并消除。 5. 5造血营养素的缺乏得到纠正。
1.再生障碍性贫血应选用 ( C ) A．铁剂 B．叶酸 C．丙酸睾酮 D．硫酸亚铁 E．维生素 B6 2.天疱疮是 ( A ) A．慢性大疱性皮肤黏膜疾病 B．细菌性疾病 C．过敏性疾病 D．病毒性疾病 E．传染性疾病 3.智齿冠周炎的疼痛表现为 ( A ) A．自发性跳痛 B．向对侧放射 C．尖牙区肿痛不适 D．疼痛不影响咀嚼 E．疼痛时无张口受限 4.肝性脑病患者禁用的饮食是 ( C ) A．低蛋白饮食 B．低脂肪饮食 C．高蛋白饮食 D．高维生素饮食 E．高热最饮食 5.在倾听病人说话时，不妥的行为是： ( B ) A．全神贯注地听 B．及时评论病人所谈内容 C．保持目光接触 D．适宜的距离 6.下列说法哪项不正确： ( B ) A．食管吻合口瘘多发生在术后4～6天 B．乳糜胸多发生在术后7～8天 C．病人声音嘶哑、进食时有呛咳说明有喉返神经麻痹D．双侧喉返神经损伤可导致呼吸困难，甚至窒息7.下列不属于病因预防的措施是： ( C ) A．免疫接种 B．合理营养 C．定期健康检查 D．健康教育 8.中医学的治疗法则不包括 ( B ) A．治病求本、扶正祛邪 B．整体观念、辨证治疗 C．调整阴阳
D．调整脏腑功能 E．调整气血关系，相因制宜 9.腹膜透析中用来清除体内代谢产物和多余水分的透析膜是： ( C ) A．人工合成聚砜膜 B．铜胺膜 C．腹膜 D．小肠黏膜 10.膀胱冲洗时冲洗液的温度为。 ( C ) A．30～32℃ B．33～36℃ C．38～40℃ D．45～50℃ E．50～60℃ 11.关于呼吸机应用时出现低压报警的常见原因不正确的是： ( A ) A．呼吸机管道内有积水 B．呼吸机管道脱落 C．气管导管的气囊漏气 D．呼吸机管道破裂 12.急性心肌梗死最突出的症状是 ( B ) A．休克 B．心前区疼痛 C．心律失常 D．充血性心力衰竭 E．胃肠道症状 13.诊断糖尿病的随机血浆葡萄糖标准为： ( D ) A．≥7.0mmol/L B．≥6.8mmol/L C．≥8.0mmol/L D．≥11.1mmol/L 14.我国列为重点防治的性传播疾病主要有几种： ( D ) A．5种 B．6种 C．7种 D．8种 15.口腔真菌感染时，漱口液应选择 ( B ) A．1%～2%龙胆紫 B．1%～3%碳酸氢钠溶液 C．0.1%利凡诺溶液 D．0.02%呋喃西林 E．朵贝液 16.护患沟通中对建立良好第一印象至关重要的是： ( B ) A．自我介绍 B．注意外在形象 C．记住病人姓名
再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。
作者：朱圻水 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫 血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。儿童为什么易得再障?以 下是北京普康中医医院血液科专家朱圻水就这个问题的解析。 再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血 功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要特征的疾病。病理变化主要为红骨髓的 脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫 血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。 后天获得性再障在儿童中较为多见，可见于儿童任何年龄阶段，根据病因也可分为两种：原发性再障 约占70%，发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%，致病原因主要有药物、电离辐射、生 物等因素。近年来，继发性再障发病率明显增加。 中医观点： 中医认为再障的病因:中医认为，心、肝、脾、肺、肾等脏腑与血液的生成都有关系。饮食入胃，经 过脾胃的消化吸收，其中的“水谷之气”精微物质，通过“心生血”的作用，变成赤色的血液。“肾藏精、主骨、生髓”，“血为精所化”，说明肾、骨髓、血液三者之间的关系。特别是骨髓与造血有直接关系。 骨髓藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，可以影响骨髓生精造血。还认为：肝藏血，“以生气血”，能储藏食物中的精微物质，作为造血原料，说明肝也与造血有关。中医认为，血与气、血与精的关系密切。气属阳，血属阴，血液的生成有赖于气，气可促进造血。精与血同属阴，可以相互转化，相互影响。 因此，心、肝、脾、肺、肾等脏腑和精、气都与造血有关，其中任何一个脏器、功能失调，都可以影 响人体的造血功能。祖国医学认为造血的骨髓与肾有密切关系，所以肾对于造血有着重要的意义。 就再障的致病因素而言，中医认为主要由于先天不足、六淫、七情、饮食不节、劳倦、房劳等因素， 伤及气血脏腑，特别是影响心肝脾肾，因而出现血虚、虚劳诸证。 先天不足：《订补明医指掌》记载：“小儿之劳，得于母胎”，《虚牢心传》说：“有童子患此者， 则由于先天禀赋不足，而禀于母气者尤多，故一般称为童子劳”，这可能包括一部分先天性小儿再障。 六淫：风、寒、暑、湿、燥、火谓之“六淫”。例如，风寒可以直中三阴，三阴包括太阴脾经、少阴 肾经、厥阴肝经，使肝、脾、肾三脏受伤。 七情妄动：大怒伤肝;思虑过度伤及心脾;劳倦内伤，是造成虚损疾病的重要原因;形神过耗可伤及五脏，继而引起脏腑功能失调，脏精亏损而成虚劳;饮食不节，可伤脾胃;房劳可伤肾，使肾之阴阳亏损。 这些脏器受损，不仅出现本脏证候，而且由于这些脏器与造血有关，影响到造血功能时，还会出现血 虚证候。《黄帝内经》记载：“精气内夺则积虚成损，积损成劳”。《类证治载》记载：“凡虚损起于脾胃，劳多起于肾经”，也说明这种虚损病由于精气内夺引起，并与脾肾有关。 气血是人体正气的重要组成部分。贫血患者由于气血两虚，精气内夺，容易招致感染。气血不能摄血，阴虚内热，以及外感发热，热伤血络，或迫血妄行，皆可引起出血。这就是再障血虚、出血、发热三大住 证的发生机理。 西医观点： 药物引起的再障有两种类型：第一种和药物剂量有关，药物达到一定剂量就会引起骨髓抑制，此种情 况一般是可逆的，如各种抗肿药如抗肿(细胞毒类)药物，如6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、长春新碱、马利兰、美法仑、环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、亚硝脲类、鬼臼类、无机砷。此外苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧 啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。
护士三基考试血液内科练习题 一、单选题A1型 （每题只有一个正确答案） 1、慢性淋巴细胞白血病首发症状常是：（E） A、肝大 B、脾大 C、发热 D、贫血 E、淋巴结肿大 2、多发性骨髓瘤最常见的早期症状是：（C） A、贫血 B、出血 C、骨痛 D、淋巴结肿大 E、高黏滞血症 3、病人，男，22岁。临床诊断为再生障碍性贫血。查体周身皮肤可见瘀点和瘀斑；左侧颊部可见一约1．2cm×0．8cm的口腔溃疡，口腔黏膜未见血疱形成；咽无充血，扁桃体不肿大；双肺未闻干湿啰音。为有效预防感染，目前该病人首要采取的护理措施是：（B） A、加强营养 B、加强口腔护理 C、保护性隔离 D、保持皮肤清洁、干燥 E、保证会阴部清洁卫生 4、可确诊再生障碍性贫血的是（D） A、进行性贫血、出血、感染、脾不肿大 B、网织红细胞减少 C、有氯霉素服药史 D、骨髓象见巨核细胞明显减少 E、服用抗贫血药物无效 5、使用维生素B12治疗时要注意补充（B） A、钠盐 B、钾盐 C、镁 D、钙 E、磷 6、患者男，50岁。主因头晕、乏力，来医院就诊，实验室检查：RBC 3．95×1012／L，Hb 90g ／L，疑诊为（A） A、贫血 B、神经衰弱 C、肾炎 D、脑水肿 E、白血病
7、造血干细胞移植患者进行中心静脉导管穿刺后应使用自粘弹性绷带对伤口进行局部加压包扎几小时（C） A、8 B、12 C、24 D、30 E、48 8、关于铁的吸收，哪项错误（C） A、与维生素C同时服好 B、低铁比高铁好 C、与维生素B12同时服好 D、主要在十二指肠上段吸收 E、每天约吸收1mg 9、再生障碍性贫血不正确的治疗是（B） A、贫血严重者可小量输新鲜血 B、并发肺部感染者给予氯霉素抗感染 C、可给予糖皮质激素治疗 D、内科治疗效果不佳可行脾切除 E、可给予胎肝细胞输注 10、急性再生障碍性贫血早期最突出表现是（C） A、出血 B、贫血 C、出血和感染 D、肝脾大 E、感染 11、脑膜及中枢神经系统白血病的叙述不正确的是（D） A、是由于白血病细胞浸润至脑膜或中枢神经系统所致 B、可出现头痛、恶心、呕吐 C、症状出现较晚，主要是因为化疗药物不易透过血脑屏障 D、起病急，多发作于急性期 E、重者有呕吐、颈项强直等症状 12、营养性缺铁性贫血患儿最主要的特点是（A） A、小细胞低色素性贫血 B、正细胞低色素性贫血 C、大细胞低色素性贫血 D、大细胞高色素性贫血 E、小细胞高色素性贫血 13、有关口服铁剂的注意事项，错误的是（E） A、向患者说明服用铁剂后可出现黑便 B、服用铁剂前后1小时禁饮浓茶 C、避免铁剂溶液与牛奶同服 D、服铁剂溶液时要用吸管吸入咽下 E、症状改善后可停药 14、急性白血病病人最常见的症状是（A）
治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院？大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多，因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗，那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢，今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病，在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法，中医在近几年不断的研究其疾病，中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识，并根据这几种症状，研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方，下面就介绍给大家。 （一）补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的，因此，中医疗法是以补肾为主，通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 （二）补益心脾法除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。 （三）益气生血法面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四）补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。
再生障碍性贫血患者的护理 案例编号：101021 知识点：重型再生障碍性贫血的临床表现；重型再生障碍性贫血患者的护理；颅内出血的预防和紧急处理；造血干细胞移植治疗的护理；雄激素的用药护理 关键词：再生障碍性贫血；造血干细胞移植；雄激素用药护理；颅内出血应急处理 王某某，男性，32岁，初中文化程度，农民。因“牙龈出血伴皮肤出血点10天，加重3天”入院。患者10天前无明显诱因下开始出现牙龈出血，能自止，并伴有全身皮肤散在出血点，无牙痛，无畏寒发热，无头痛及意识障碍，无恶心呕吐及抽搐，无腹痛腹泻，无鼻腔出血，无黑便，无咳嗽咳痰，一直未予重视。近3天来自觉上述症状明显加重，在当地查血常规示：白细胞计数、血小板计数均减少（具体数值不详）。 体格检查：T36.4 ℃，Ｐ74 次／分，Ｒ20次／分，BP135/80 mmHg，神志清楚，精神软弱，贫血貌，浅表淋巴结未及明显肿大，颈静脉无怒张，胸骨无压痛，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率74 次／分，律齐，未闻及病理性杂音，腹部平软，无压痛，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性，全身皮肤散在出血点，双下肢无水肿，病理征阴性。 辅助检查：血常规示：白细胞计数0.9×109／Ｌ，嗜中性粒细胞计数0.2×109／Ｌ，血红蛋白65ｇ／Ｌ，血小板计数４×109／Ｌ。骨髓象示：有核细胞增生明显减低，淋巴细胞比例增多，巨核细胞少见，可见浆细胞、网状细胞等非造血细胞。 医疗诊断：重型再生障碍性贫血 情境1 临床表现 患者由急诊室送入病房，神志清楚，精神软弱，贫血貌，无明显头痛，牙龈可见活动性出血，全身皮肤可见散在出血点，测生命体征：Ｔ36.4 ℃，Ｐ74
重型再生障碍性贫血的治疗 [ 08-09-17 10:53:00 ] 作者：韩福梅编辑：studa20 【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述 【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L，血小板<20×109/L，骨髓增生明显低下。该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。 1 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。 1 1 骨髓移植（BMT）在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo BMT）应用最为广泛。来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组1971～1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。目前，Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。 1 2 外周血干细胞移植（PBSCT）20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G CSF、GM CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。 1 3 脐血移植（CBT）各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。 2 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方 作者单位：261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科
再生障碍性贫血的护理 发表时间：2010-09-16T14:56:30.967Z 来源：《中外健康文摘》2010年第22期供稿作者：孙淑兰[导读] 再生障碍性贫血(aplastic anemia，简称再障)是由于化学、物理、生物等因素或原因不明引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血 孙淑兰 (黑龙江省建工集团医院 150040) 摘要：目的探讨再生障碍性贫血护理的方法。方法在护理之前对病人进行护理评估和护理诊断，制定护理计划。结论合理有效的护理计划的实施可使使患者早日康复。 关键词：再生障碍性贫血护理 再生障碍性贫血(aplastic anemia，简称再障)是由于化学、物理、生物等因素或原因不明引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少(红细胞、粒细胞和血小板均减少)的综合征。按病程及表现分为急性再障(又称重型再障-I型)及慢性再障。慢性再障病情恶化时似急性再障又称重型再障-Ⅱ型。根据是否有明确诱因分为继发性和原发性，原发性即无明确诱因者。 我国再障发病率每年0．74／10万人口，可见各年龄段，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差别。 一、焦虑：与慢性再障久治不愈；丙酸睾丸酮引起不良反应有关。 1．目标 (1)病人认识自己处于焦虑状态。 (2)病人学会有效应对方法，紧张不安减轻至消失。 2．护理措施 (1)减少身心刺激：让病人处于安静、舒适环境，适当的室内外活动。 (2)鼓励病人倾诉、找出焦虑的原因：护理病人时主动询问病人有何不适，让病人讲出内心矛盾及苦闷，护士要认真倾听，并表示理解、同情，告诉病人您正处于焦虑状态，帮助分析其产生原因，然后共同探讨解决方法，并说明长期焦虑的不良后果。 (3)指导放松疗法：平日可做面部、四肢、腰腹部按摩，进行深呼吸；空闲时多听广播、优雅音乐。与病人聊有趣味的话题，可以转移病人的注意力。 (4)提高对疾病的认识：向病人、家属讲述慢性再障可由多种原因引起造血细胞受损，骨髓造血功能衰竭。病程长，治疗效果缓慢，较好疗效药物是雄激素，有效率达56％，但需要3～6个月才能出现疗效，6个月无效时，可换其他方法治疗。鼓励病人坚持治疗会有好转或治愈可能，并指导病人寻找病因，如药物或化学毒物、放射物质等，以便今后予以避免。 (5)药物护理：雄激素类药物主要不良反应：痤疮、毛须增多、声音变粗，女病人停经伴男性化表现。停药后以上反应可逐渐消失。常用制剂为丙酸睾丸酮，该药为油剂不易被吸收，需深部肌肉注射，注意检查有无硬结，以及时处理防止感染。 (6)病情观察：定期观察血象，了解血红蛋白、网织红细胞有无上升，做骨髓检查，且其变化早于血象；注意全身皮肤口腔、鼻腔有无出血，体温有无升高。 (7)有效应对疾病的方法：采用以下三种方法： 正确认识、正确对待疾病：慢性病治疗时间长、效果不佳是引起焦虑的原因，正确对待慢性再障是重要的，每种病有一般规律，也存在特殊情况，病人主动配合治疗，学会自理预防出血和感染，争取病情稳定、好转甚至治愈。 建立社会支持网：鼓励病友问进行养病经验交流，家属亲友要给予病人物质、精神的支持，强有力的社会支持可帮助病人减轻、消除不良心态。 提高躯体健康：建立饮食起居规律，保证营养及睡眠，坚持每天适当活动、散步、打太极拳，根据自身体力做点有益的事情，可帮助改善心态。 3．评价 (1)病人已知道处于焦虑之中，并学会有效应对的方法。 (2)病人紧张不安情绪明显减轻。 二、潜在并发症：脑出血。 1．目标护士能够通过观察和护理及时发现病人颅内出血先兆、及时通知医生并配合处理。 2．护理措施 (1)嘱患者多卧床休息，头部少活动，监测生命体征，观察患者有无脑出血先兆，如头痛、恶心、呕吐、精神烦躁不安时，应劝慰患者保持安静，并迅速通知医生给予处理，如遵医嘱给予止痛镇静药，备好急救药品。 (2)一旦发生颅内出血，患者常进入昏迷，处理如下：①应即刻将患者头偏一侧。随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持呼吸道通畅；②开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液；③观察并记录患者意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。 3．评价病人住院期间未发生脑出血。’ 参考文献 [1] 李校天.妊娠合并再生障碍性贫血护理[J].中国全科医学，2003，6(6)：451456. [2] 戴红霞，成翼娟.临床路径——科学、高效的医疗护理管理模式[J].中华护理杂志,2003,38(3):209211.
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
再生障碍性贫血三大原因 再生障碍性贫血也是一种贫血类型，近年来，由于人们生活方式的改变，也引发再生障碍性贫血患者越来越多，在患上再生障碍性贫血之后，患者不仅无法正常的工作和生活，甚至其生命也会受到严重威胁。了解再生障碍性贫血的病理原因，对于更好的防治这种疾病大有帮助。因为小编家人曾得过再生障碍性贫血，试过很多方法都不行，后来用康髓诺调理好的，而且停药近一年半了，血象一直很稳定，而且一直也没再输过血吃过西药，一直很健康也没犯病。现在跟小编一起了解下再生障碍性贫血的病理原因主要有： 一、免疫功能异常：如果正常的免疫功能出现异常，则会容易引发再生障碍性贫血。在临床上，在为该病患者进行骨髓移植手术时，患者必须选择相同基因或同一血型的骨髓才能配型成功，接受手术，使其骨髓恢复到正常的造血功能，否则会出现严重的免疫排斥现象，后果极为严重。 二、造血环境出现异常：导致造血环境异常的原因，主要在于造血组织减少。通过对患者的检查会发现，病人骨髓中的造血组织出现减少，其红骨髓的总量也相应的减少，进而导致其全血细胞大量降低。另外，在诱发再生障碍性贫血的病因中，如果造血细胞的环境发生异常或病变，也可能会影响血细胞的生长发育，导致疾病发生。 三、造血干细胞减少：造血干细胞出现缺陷的时候，也会引发再生障碍性贫血。通过长期的试验研究表明，造血干细胞的严重缺乏或者发生缺陷，是重要的一个诱发再生障碍性贫血的病因，也是主要的发病机理。据统计发现，至少有近50%的患者是由于造血干细胞的缺乏所引发的该病。 以上内容就是对再生障碍性贫血症状的相关介绍，再生障碍性贫血发病后，对于患者生活和健康的影响都是非常大的，所以对于这种疾病，需要及早治疗才行，在治疗期间，患者应该保持口腔卫生，避免再次感染。
第一章难治性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一组由化学物质、物理因素、生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损，造血微环境损伤，免疫机能异常，红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，从而导致造血组织减少，造血机能衰竭，全血细胞减少为特征的疾病。 Ehrlich于1888年首先报道了一例年轻女性患者有严重的贫血，白细胞减少，发热，牙龈溃疡，月经过多，尸检发现大部分骨髓为黄色脂肪髓。此后，陆续有学者报道类似的疾病发生，直至1934年再生障碍性贫血才被认为是一种独立的疾病。随着对再障的研究的深入，学者们发现再障不仅是造血干细胞的损伤，而且有造血微环境的病变，20世纪70年代后，通过实验室研究发现再障患者的T 淋巴细胞免疫异常导致了造血干细胞抑制，免疫抑制剂的治疗也提高了急性再障的治疗疗效。 一、难治性原因分析 （一）确切的致病原因尚未明确 再生障碍性贫血的致病因素有很多，如体质性因素和获得性因素。获得性致病因素又可分为（1）原因不明。（2）化学因素，可引起再障的药物及某些化学物质见表1。（3）物理因素，X射线、镭、放射性物质等。（4）生物因素，肝炎病毒、各种严重感染及创伤等。这些理化因素所致的再障中，有的与剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人都可发生再障；而有些致病因素与剂量关系不大，与个人体质有关，疾病往往较为严重。 表1 引起再障的化学因素 1、药物： （1）抗生素：氯霉素，偶继发于链霉素、青霉素、四环素等 （2）化疗药物：柔红霉素，丝裂霉素，氨甲喋呤，巯嘌呤，秋水仙碱等 （3）抗癫痫药：苯妥英钠等 （4）抗糖尿病药：磺脲类药 （5）抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等 （6）抗风湿药：保泰松、阿斯匹林等
再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。） 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少
C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血
B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )
再生障碍性贫血的临床表现 再生障碍性贫血（aplastic anemia）是骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于：①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。 国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。 1．贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。 2．感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。 3．出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿
血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。 虽然大多数再障是原发性的，但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。 范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状，但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。先天性角化不良患者，中位发病年龄约7岁，有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。 虽然证据不够确凿，但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。
再生障碍性贫血治疗 综述 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外，也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗，取得了十分满意的效果。 支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制 作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxymetholonE）、氟甲睾酮（fluoxymetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34．9%～81%，缓解率19%～54%。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中
2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）