系统性红斑性狼疮简介
目录
•1拼音
•2疾病科属
•3疾病概述
•4诊断要点
•5辨证分析
•6辨证论治
o 6.1热毒炽盛型
o 6.2阴虚火旺型
o 6.3气阴两虚型
o 6.4肝郁血瘀型
o 6.5脾肾阳虚型
•附：
o1系统性红斑性狼疮相关药物
1拼音
xì tǒng xìng hóng bān xìng láng chuāng
2疾病科属
皮肤科
3疾病概述
系统性红斑性狼疮是一种侵犯多系统的全身性疾患，除皮肤损害外，常有关节痛、发热等全身症状，可累及肾、心、肺、肝、脑、血液等器官组织。
4诊断要点
1、多见于15~40岁的女性。
2、皮疹的特征：
⑴约80%的患者有皮疹，但有少数患者在整个病程中没有疹表现，应予注意。
⑵皮疹多发于面颊和鼻梁，其次为头皮、前额、外耳、指（趾）
末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的斑疹，边界清楚或不清楚，皮疹常广泛、对称分布。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的水肿性蝶形红斑，和位于甲廓指（趾）末端之红斑或出血性瘀点。此外，皮疹有的尚可表现为丘疹、风团、水疱、血疱、结节、瘀斑及网状青斑、多形性红斑等。
⑶常有雷诺氏现象（表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后，继之以潮红，常因寒冷或情绪波动等而诱发），以及狼疮性脱发（头发稀疏脱落，以额部至头顶部较明显），毛发失去光泽，干燥脆弱，容易折断和脱落，常长短参差不剂）。
⑷常见在上口唇皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩；当全身症状加剧时，口唇的炎症反应也常加重。
⑸口腔、鼻腔、咽部或外*** 粘膜可见红肿、糜烂或浅溃疡。少数患者表现为典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。
3、约90%患者伴有发热。活动发作时，多有高热或弛张热，也可表现为不规则发热或低热。热型不规则，无特异性。
4、约90%患者有关节疼痛，且常为首发症状，表现类似痹证（风湿性关节炎）；其疼痛为游走性或固定性，多见于手指小关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节，有的关节肿胀，甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。
5、肾损害：发生率50%~80%，表现为肾炎或肾病综合征；常出现不同程度的蛋白尿及血尿，下肢浮肿，甚则腹水、全身浮肿，血压升高。严重者可出现尿毒症、肾功能衰竭。
6、心损害：发生率在30%~80%，主要病变为心包炎、心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显，较重者可出心悸、心前区不适、胸翳、气促、脉结代等，严重者可致心力衰竭。
7、呼吸系统损害：主要表现为间质性肺炎和干性或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、多痰，呼吸困难、发绀、胸痛等症状。
8、消化系统损害：常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、便血等。约30%的患者肝脏肿大，肝功能异常。
9、精神及神经症状：表现为失眠，情绪不安，记忆力减退，幻觉，幻听，妄想，哭笑无常和强迫观念，甚则痴呆及谵妄等，有的还可发生癫痫样抽搐、偏瘫、截瘫及周围神经麻痹等。
10、其他症状：半数以上的患者出现贫血。约50%患者有局部或全身淋巴结肿大，一般无压痛，质较软。20%~30%患者有眼底病变，主要为视网膜病变。此外，常可见月经紊乱或闭经等。
11、应作下述实验室检查：
⑴血常规检查，常见轻度或中度贫血，红细胞减少，血红蛋白减少，同时常伴有白细胞减少和血小板减少。
⑵尿常规检查，常可见不同程度的蛋白尿、红细胞、白细胞和管型。
⑶血沉，活动期大都明显加快，缓解期可接近或回复正常，但也有临床症状控制后血沉仍不下降者。
⑷血清蛋白电泳，可见白蛋白减少，球蛋白增高，特别是 r球蛋类白增高，有时〆2球蛋白亦可增高，A、G 比值可倒置。
⑸测定血肌酐、尿素氮等，以了解肾功能是否受损及其损害程度。
⑹肝功能检查，肝脏受累者可异常。
⑺红斑狼疮细胞检查，活动期75%~90阳性。⑻抗核抗体（ANA）检查，活动期95%以上阳性，且其滴度倾向于与本病的活动程度相平行。⑼抗双链DNA抗体检查，活动期阳性率约60%，且其滴度亦倾向于与本病的活动程度相平行。⑽血清补体测定，在病程中，尤其在活动期，多数患者血清补体值下降，下降程度与本病的活动情况一致。通常测定总补体（CH50），分补体C
3、C4，有条件也可测定分补体C
1、C
2、C9等。此外，循环免疫复合物（CIC）在本病活动期也多中呈阳性。⑾皮肤组织病理学检查，有条件者并可作内脏器官的组织病理学检查，对进一步明确诊断有意义。⑿有条件者可作皮肤免疫荧光带试验，系统性红斑性狼疮皮肤损害处90%以上阳性，无皮肤损害处（正常皮肤）60%阳性；而盘状红斑狼疮皮肤损害处90%阳性，无皮
肤损害处则呈阴性。此试验对红斑狼疮的诊断，特别是对无皮疹的系统性红斑性狼疮的确诊都很有价值。免疫荧光带在治疗中随病情缓解而消失。
5辨证分析
系统性红斑狼疮多因先天禀赋不足，肝肾亏损而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足则虚火上炎；兼因腠理不密，目光曝晒，而致热毒内侵，两热相搏，燔灼营血，外则热损血络，血溢成斑，内则损及肝腑，诸证迭起。本病在急性发作期，常表现为热毒炽盛气血两燔；当而邪热渐退，则表现为阴虚火旺，肝肾不足的证候；病久气血耗伤，而表现为气阴两虚之证；或因肝气郁结，气血凝带，而表现为肝郁血瘀；后期每因阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚。在整个病程中，热毒炽盛之证候可以相继或反复出现，甚或热毒内陷，热盛动风等。病情常虚实互见，变化复杂。临床宜根据辨证，分别采用清热解毒凉血、养阴清热、益气养阴、疏肝解郁、活血化瘀和温补脾肾等方法。
6辨证论治
6.1热毒炽盛型
证见
水肿性鲜红斑或紫红斑，可见瘀点、瘀斑或血疱；伴有高热，全身乏力，关节疼痛，烦躁，口渴喜饮，或见口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红、红绛或紫黯，苔黄腻或黄干，脉弦数或洪数。
治法
清热解毒凉血。
方法
1、主方：犀角地黄汤（孙思邈《千金要方》）加减处方：水牛角30~60克（先煎），生地黄、鱼腥草各30克勤克俭，赤芍、牡丹皮各12克，紫草、茜草根、青蒿、玄参、防己各15克。水煎服，每日1~2剂。关节疼痛明显者，加秦艽12克、威灵仙15克。兼气分热盛者，加生石膏30~60克（先煎），知母、黄芩各12克、黄连9克。大便秘结者，加大黄12克（后下）、枳实12克。热盛动风痉阙者，加羚羊角2~4克（磨汁或锉末冲服）、钩藤15克。
2、中成药
⑴清开灵注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日1次。
⑵双黄连注射液，每次3.6克，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日1次。
⑶紫雪丹或新雪丹，口服，每次1~2瓶，每日2~3次，温开水送服。用于热毒内陷、神昏谵语者（服中药汤剂并加服紫雪丹或新雪丹中）。
6.2阴虚火旺型
证见
皮疹主要为面部红斑或颧红，伴有低热不退，头晕目眩，耳鸣，口燥咽干，五心烦热，头发稀疏脱落，关节痛，关节痛，腰膝酸软，月经不调，失眠多梦，大便干，小便黄。舌质红，少苔，脉弦数或细数。
治法
养阴清热。
方法
1、主方：六味地黄丸（钱乙《小儿药证直诀》）合二至丸（王肯堂《证治准绳》）加减处方：生地黄、鱼腥草各30克，牡丹皮、泽泻、山萸肉各12克，茯苓、山药、女贞子各15克，旱莲草18克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。虚火旺明显者，加知母、黄柏各9~12克。关节痛者，加秦艽12克、威灵仙15克、老桑枝30克。腰膝酸软者，加川杜仲、桑寄生各15克。失眠者，加酸枣仁、夜交藤各15克。
2、中成药
⑴六味地黄丸，口服，每次6~9克，每日2次，温开水送服。
⑵知柏地黄丸，口服，每次6~9克，每日2次，温开水送服。
⑶狼疮定片，口服，每次8片，每日3次，温开水送服。
6.3气阴两虚型
证见
红斑色淡，或隐隐可见；伴有面色晃白，时有低热，心悸，怔忡，
气促，精神萎靡，全身乏力，关节酸痛，纳呆，失眠，或见自汗或盗汗，口干不欲饮。舌质淡红，苔薄白，脉沉细数、细弱或结代。
治法
益气养阴。
方药
1、主方：生脉散（李杲《内外伤辨惑论》）加味处方：党参25克，麦冬、黄芪、生地黄、熟地黄、山药、女贞子、白芍各15克，五味子6克，酸枣仁12克，旱莲草18克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。偏热或有虚火者，去党参、黄芪，加太子参30克、五爪龙30克。气阴虚明显者，党参改用西洋参9~12克（另炖服）。心悸、怔忡者，加茯苓15克，远志6克。关节酸痛者，加秦艽12克、威灵仙15克。纳呆者，加布渣叶15克。失眠者，加合欢皮、茯苓各15克。
2、中成药
⑴生脉注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日1次。10~15次为一疗程。
⑵狼疮定片，口服，每次8片，每日3次，温开水送服。
6.4肝郁血瘀型
证见
皮疹色黯红，或见瘀斑、瘀点；伴有倦怠乏力，胃纳欠佳，腹胀嗳气，胁胁疼痛，头晕，失眠，月经不调或闭经。舌质紫黯，或舌尖边有瘀斑、瘀点，脉弦、弦细或弦数。
治法
疏肝解郁、活血化瘀。
方药
1、主方：丹栀消防遥散（薛己《内科摘要》）加减处方：柴胡、赤芍、白术、枳壳各12克，山栀子、牡丹皮各9克，茯苓、丹参、郁金各15克，益母草15~30克，生甘草6克。水煎服，每日1剂。
2、中成药
⑴丹参注射液或复方丹参注射液，每次16~20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日1次。10~15次为一疗程。
⑵复方丹参片，口服，每次3~4片，每日3次，温开水送服。
6.5脾肾阳虚型
证见
皮疹色淡红或黯紫，或无明显皮疹；伴有精神萎靡不振，低热或无发热，形寒怕冷，面色晃白或萎黄，倦怠乏力，关节酸痛，腰膝酸软，头晕，目眩，耳鸣，心悸，自汗，头发晃白疏枯槁，下肢或全身浮肿，腹胀，动则气促，不思饮食；或伴有恶心、呕吐，或面如满月、颈项肥粗，尿少甚至尿闭，大便溏薄。舌质淡，舌体胖，舌边有齿印，苔薄白，脉濡细、沉细或细弱。
治法
温补脾肾
方药
1、肾气丸（张仲景《金匮要略》）合四君子汤（陈师文等《太平惠民和剂局方》）加减处方：党参、黄芪各30克，白术，茯苓，山药、泽泻各115克，熟地黄18克，山萸肉12克，制附子9克，肉桂3克（焗）。水煎服，每日1剂。肿胀较甚，尿少或尿闭者，加猪苓、车前子各15克。病情较严重者，党参改用高丽参9~12克（另炖和药眼），必要时用独参汤（高丽参9~12克，炖服）或参附汤（高丽参9~12克，制附子9克，水煎服）。
2、中成药
⑴丽参注射液，每次4~6毫升，加入50%葡萄糖溶液20~40毫升中，静脉滴注，每日1~2次。
⑵金匮肾气丸，口服，每次6~9克，每日2次，温开水送服。适用于病情较稳定者。说明：系统性红斑性狼疮是一种全身性的疾病，可发生多系统、多器官的损害，病情较复杂，变化多端。临床表现为活动（急性、亚急性发作）与缓解交替进行，严重者及治疗不当者往往可导致死亡。对本病的治疗，一般宜采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上面所述，此外，尚可应用一些中草药的制剂，如昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤多功片等。西药首选为皮质炎固醇激素。一般在活动期宜使用足够剂量的皮质类固醇激素，待病情控制后再逐
步撤减，并探寻适当的维持量（一般为强的松5~15毫克/日）。如有必要，可联合使用免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。此外，尚可使用免疫调节剂（如左右旋咪唑、胸腺素、转移因子等），并加强支持疗法，以及预防继发感染等。实践证明，采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率，减少合并症的发生。
系统性红斑性狼疮相关药物
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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。 系统性红斑狼疮简介 SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类 按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 (1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 (2)狼疮肾炎(LN)：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 (3)神经精神性狼疮(NPSLE)：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1] 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍:系统性红斑狼疮发病机制 (1)疾病易感性
系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮，简称SLE，好发于生育年龄的女性，病理基础为血管炎，可累及全身多个器官、多个系统，是一种自身免疫性疾病，体内存在多种自身抗体，病程迁延反复，需长期治疗。SLE有哪些常见的临床表现？ 1、全身症状：发热、乏力、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹，最具特征性的是面颊部蝶形红斑，盘状红斑，冻疮样皮疹，甲周红斑，日晒后过敏性皮炎，近期大量脱发，口腔、鼻腔黏膜无痛性溃疡，网状青斑，遇冷或情绪激动时手指出现苍白、发紫、麻木。 3、关节痛、肌肉痛、肌无力。 4、胸腔积液、心包积液。 5、狼疮肾炎：尿中有蛋白、红细胞或管型，肾功异常，肾性高血压。 6、血常规：白细胞、血小板减少，溶血性贫血。 7、肺：狼疮性肺炎、肺间质病变、肺动脉高压、肺泡出血。 8、心脏：心肌损害、心瓣膜病、心律失常、心力衰竭，可有胸闷、心前区不适症状。 9、神经系统：头痛、偏瘫、癫痫、幻觉、妄想、意识障碍、截瘫、肢体麻木等。 10、消化系统：食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、转氨酶升高，还可表现为急性胰腺炎、假性肠梗阻、肠坏死等急腹症。 11、抗磷脂综合征：动静脉血栓、自发性流产、肺栓塞、脑梗死。 SLE有哪些特异性实验室检查？ 抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm对SLE的诊断价值较高，还可出现抗rRNP、SSA、SSB、组蛋白抗体，以及ACL、抗β2-GP1等抗磷脂抗体；补体降低有利于SLE的诊断并能反应病情活动度。SLE如何治疗？
1、糖皮质激素：在疾病活动期使用激素可加快病情的缓解，病情稳定后可逐渐减至最小维持剂量；对于危重的SLE，需使用激素冲击疗法。 2、羟氯喹及免疫抑制剂等：与激素联合使用，能更好地控制SLE 活动，利于激素减量，防止病情复发。病情严重时需应用丙种球蛋白、生物制剂、血浆置换等。 SLE能结婚生育吗？ 病情缓解稳定1年以上，泼尼松维持量小于15mg/日，停用细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤等6个月以上，来氟米特最好停药2年以上，无重要脏器病变，可考虑妊娠。孕期要严密监测SLE 活动度，定期复诊，围产期需提前住院。 SLE日常注意事项有哪些？ 1、保持积极乐观的态度和愉快的心情，树立战胜疾病的信心；注意休息，避免劳累及精神紧张，积极防治感染；不要吸烟、饮酒。 2、注意防晒，避免紫外线照射；注意避孕，不宜使用含雌激素的避孕药；尽量不用含有化学成分的化妆品，不要染发、纹眉。 3、饮食：低盐、低脂、清淡易消化，有日光性皮炎时不宜食用香菇、香菜、芹菜等光敏性食物；发病时忌吃羊肉、狗肉、驴肉、桂圆、辣椒、生葱、生蒜、韭菜等热性食物，少吃海鲜，禁食蜂王浆、人参、灵芝、冬虫夏草等保健品，狼疮肾炎大量蛋白尿时可补充肉、蛋、奶等优质蛋白；多吃富含维生素C及高钙的食物。
系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)是一种由多种因素参与的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身 抗体和免疫复合物，造成多脏器多系统损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。本病大多为女 性，约占90％，且常为育龄妇女。我国患病率约为70／10万。 中医文献对该病无相应名称，但对其临床表现有类似描述。结合临床表现，本病似属于中医学阴阳 毒、蝴蝶斑、鬼脸疮及周痹、脏腑痹等病范畴。如《金匮要略。百合狐惑阴阳毒病脉证治》记载：“阳毒 之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血”；“阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。”与本病 皮疹、关节痛、出血、溃疡等表现极为相似。《诸病源候论》进一步指出：“阳毒者，面色赤。阴毒者， 面目青而体冷。若发赤斑，十生一死；若发黑斑，十死一生。”该书还记载了温毒发斑一证：“温毒始 发，出于肌肤，斑烂隐疹，如锦纹也。”现代医家据此作为红斑狼疮急性发作期高热、红斑皮疹证名的 依据。明代陈实功《外科正宗》曰：“葡萄疫其患…郁于皮
肤不散，结成大小青紫点，色若葡萄，发在 遍体头面。”与本病皮疹相似。此外，若以关节症状为主要临床表现者，相似于中医学周痹；．若脏腑受 损，出现咳喘、黄疸、水肿等症状，当属喘证、黄疸、水肿；本病晚期五脏受损，气血阴阳俱不足，则 当属于虚劳范畴。 系统性红斑狼疮是临床常见的难治性疾病之一。近20年来，国内采用中医或中西医结合方法治疗 该病，使本病的预后明显改善，患者的生存期明显延长。目前1年的存活率约为96％，5年约为85％， 10年约为75％，20年约为68％。 [病因病理] (一)中医学认识 系统性红斑狼疮的发生，多因先天禀赋不足，真阴亏损，加之七情内伤、劳倦失度、六淫侵袭等因 素，致皮肤受损，渐及关节、经络、脏腑而成。 1．先天不足，真阴本亏本病多属先天真阴不足，阴阳失调。女子体阴而用阳，阴常不足，阳常 有余，而少妇正值气火旺盛之时，故易罹患本病。若房事不节，命相火动，阴火消烁，真阴愈亏；或产 后精血耗失，肾阴亏枯，肾火无以为养，龙雷之火亢盛，皆可骤发本病。《素问。痹论》说：“阳气多，
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。 一、病因 （一）遗传学 （二）性激素 （三）环境因素 二、发病机制 （一）B细胞功能亢进 （二）T细胞功能异常 （三）细胞因子产生的异常 （四）自身免疫耐受的破坏 三、临床表现 （一）皮肤黏膜表现 1、光过敏 常见表现，约占58%。 2、蝶形红斑 最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。 3、盘状红斑 此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。 4、脱发 常为弥漫性脱发。 5、真皮血管炎 20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。 6、Raynaud现象 （二）骨、关节和肌肉表现 关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。 （三）肾脏表现 SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。 （四）精神和神经系统表现 常见临床表现。严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。癫痫是中枢神经系统受累的最常见表现，以大发作多见。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12?39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。我国患病率为30.13?70. 41/10万，以女性多见，尤其是20?40岁的育龄女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。 病因 一、遗传 1. 流行病学及家系调查 有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5?10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。 2. 易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。 二、环境因素 1. 阳光
紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 2. 药物、化学试剂、微生物病原体等 也可诱发疾病。 三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。 发病机制及免疫异常 外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。 一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为： 1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。 4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
系统性红斑性狼疮简介 目录 •1拼音 •2疾病科属 •3疾病概述 •4诊断要点 •5辨证分析 •6辨证论治 o 6.1热毒炽盛型 o 6.2阴虚火旺型 o 6.3气阴两虚型 o 6.4肝郁血瘀型 o 6.5脾肾阳虚型 •附： o1系统性红斑性狼疮相关药物 1拼音 xì tǒng xìng hóng bān xìng láng chuāng 2疾病科属 皮肤科 3疾病概述 系统性红斑性狼疮是一种侵犯多系统的全身性疾患，除皮肤损害外，常有关节痛、发热等全身症状，可累及肾、心、肺、肝、脑、血液等器官组织。 4诊断要点 1、多见于15~40岁的女性。 2、皮疹的特征： ⑴约80%的患者有皮疹，但有少数患者在整个病程中没有疹表现，应予注意。 ⑵皮疹多发于面颊和鼻梁，其次为头皮、前额、外耳、指（趾）
末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的斑疹，边界清楚或不清楚，皮疹常广泛、对称分布。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的水肿性蝶形红斑，和位于甲廓指（趾）末端之红斑或出血性瘀点。此外，皮疹有的尚可表现为丘疹、风团、水疱、血疱、结节、瘀斑及网状青斑、多形性红斑等。 ⑶常有雷诺氏现象（表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后，继之以潮红，常因寒冷或情绪波动等而诱发），以及狼疮性脱发（头发稀疏脱落，以额部至头顶部较明显），毛发失去光泽，干燥脆弱，容易折断和脱落，常长短参差不剂）。 ⑷常见在上口唇皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩；当全身症状加剧时，口唇的炎症反应也常加重。 ⑸口腔、鼻腔、咽部或外*** 粘膜可见红肿、糜烂或浅溃疡。少数患者表现为典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。 3、约90%患者伴有发热。活动发作时，多有高热或弛张热，也可表现为不规则发热或低热。热型不规则，无特异性。 4、约90%患者有关节疼痛，且常为首发症状，表现类似痹证（风湿性关节炎）；其疼痛为游走性或固定性，多见于手指小关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节，有的关节肿胀，甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。 5、肾损害：发生率50%~80%，表现为肾炎或肾病综合征；常出现不同程度的蛋白尿及血尿，下肢浮肿，甚则腹水、全身浮肿，血压升高。严重者可出现尿毒症、肾功能衰竭。 6、心损害：发生率在30%~80%，主要病变为心包炎、心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显，较重者可出心悸、心前区不适、胸翳、气促、脉结代等，严重者可致心力衰竭。 7、呼吸系统损害：主要表现为间质性肺炎和干性或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、多痰，呼吸困难、发绀、胸痛等症状。 8、消化系统损害：常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、便血等。约30%的患者肝脏肿大，肝功能异常。
系统性红斑狼疮（风湿病） 系统性红斑狼疮是一种表现有多系统损害（骨骼、皮肤为主）的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。有内脏（肾和中枢神经系统）损害者预后较差。 一、病因 （一）遗传 （二）环境因素 （三）雌激素：女性高于男性 二、发病机制和免疫异常：免疫机能紊乱 三、病理：主要改变为炎症反应和血管异常 四、临床表现（重点） 临床症状多样，早期往往不典型 （一）全身症状：大多数有全身症状，出现各种热性的发热，尤以低、中度热为常见。尚可有疲倦、乏力、体重下降等 （二）皮肤与黏膜 80%患者出现皮疹，包括面颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、职掌部和甲周红斑，其中以颊部蝶形红斑最为典型。 （三）浆膜炎：半数以上患者具有，如胸腔积液、心包积液 （四）肌肉骨骼 关节痛是常见的症状之一，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以出现肌痛和肌无力。
（五）肾：几乎所有的患者的肾组织都有病理变化 （六）心血管 常出现心包炎，10%患者有心肌损害。 （七）肺 约35%患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者可发生狼疮性肺炎、肺间质性病变。 （八）神经系统 又称神经精神狼疮（NP-SLE）。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。有神经精神狼疮的均为病情活动者。 （九）消化系统表现 约40%患者有血清转氨酶升高，少数可并发急腹症。 （十）血液系统表现 活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板较少常见。其中10%属于自身免疫性溶血性贫血。 （十一）抗磷脂抗体综合征 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。 （十二）干燥综合征 约30%SLE有继发性干燥综合征并存 （十三）眼 约15%患者有眼地变化，其原因是视网膜血管炎，另外血管炎可累及
系统性红斑狼疮ppt 系统性红斑狼疮(PPT) 一、引言 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病。患者普遍出现慢性炎症反应和自身抗体的产生，导致多器官损伤，给患者的生活和健康带来重大影响。 二、病因和发病机制 1.病因 - 遗传因素：与多基因相互作用有关。 - 环境因素：感染、药物和化学物质等。 2.发病机制 - 免疫失调：T细胞、B细胞和细胞因子异常。 - 自身抗体：抗核抗体及其他抗体的产生。 - 炎症反应：机体组织发生炎症反应，导致多系统损伤。 三、临床表现 1.皮肤损伤 - 红斑狼疮蝶形红斑。 - 黏膜溃疡。 - 光敏感。 - 皮疹、斑块、水泡等。 2.关节和肌肉损伤 - 关节痛、关节肿胀。 - 关节强直、活动受限。
- 皮下结节、肌肉疼痛。 3.内脏器官损伤 - 肾脏损伤：肾炎、蛋白尿。 - 心脏损伤：心包炎、心肌炎。 - 肺损伤：胸膜炎、肺炎。 - 中枢神经系统损伤。 四、诊断与鉴别诊断 1.诊断标准 - 红斑狼疮相关标志物阳性。 - 典型皮肤损伤。 - 典型内脏损伤。 2.鉴别诊断 - 红斑狼疮与其他结缔组织疾病的区别。 - 红斑狼疮与其他感染性疾病的区别。 五、治疗与护理 1.治疗原则 - 控制病情活动。 - 防止、减少器官损害。 - 改善生活质量。 - 促进康复。 2.药物治疗 - 糖皮质激素。 - 免疫抑制剂。 - 非甾体抗炎药。 3.护理措施 - 注重休息与劳逸结合。 - 合理膳食、补充营养。
- 定期复查、积极治疗。 - 心理疏导、社会支持。 六、预后与预防 1.预后 - 预防与控制合并症的发生。 - 积极治疗、规范用药。 - 定期复查、定期随访。 2.预防 - 避免暴露于阳光下。 - 注意感染的防控。 - 避免接触有害物质。 七、结语 系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对患者的康复至关重要。患者需密切关注自身健康状态，积极配合医生的治疗和护理，以提高生活质量和预防并发症的发生。
一、SLE的病因及发病机制 系统性红斑狼疮(system ic lupus erythem atosus，SLE ) 是一种复杂的异质性自身免疫病，以出现多种自身抗体为特征，可以累及多个系统。SLE 的发病机制中有多种因素的参与，其机制可能与患者体内致病性自身抗体、免疫复合物及Ｔ细胞和自然杀伤（Natural Killer，ＮＫ）细胞功能失调有关。其具体的病因和发病机制迄今未明。有研究认为，SLE是在遗传因素导致的遗传易感性的基础上，在病毒感染或激素环境等促发因素的作用下，机体的免疫系统发生功能紊乱导致自身耐受丧失而引起的。 1、遗传因素 SLE 的易感性与遗传因素有关，Deapen 等对患有SLE 的双胞胎进行的流行病学研究表明，单卵双胞胎的同病率可达25％，而双卵双胞胎的同病率仅为2％。最近，人们使用基因组筛查来定位与狼疮易感性有关的基因，几乎每条染色体都被检测过，检测结果发现，许多基因都与SLE 的发病有关，其中Johanneson 等仅在1 号染色体上就检测到了6个优势对数评分(Log score) 超过1.5的连锁区域。但是许多关于基因与SL E的相关性的研究结果并不一致，如血管紧张素转化酶基因，某些主要组织相容性复合体基因等，这种不一致的结果可能是由于不同人群中等位基因频率的不同而造成的。 2、免疫因素 SLE 患者血清中出现的大量自身抗体说明了自身反应性B细胞的存在和活化，B细胞的活化和存活有赖于T细胞的调节，自身反应性B细胞的增殖与T细胞抑制功能的异常有关。 C D 4+C D 25+调节性T细胞是具有免疫抑制作用的T 细胞亚群，在自然条件先处于无能状态，可通过直接接触或分泌IL-10、TGF-B 等的方式发挥负向调节作用，抑制其它CD 4+和CD 8+T 细胞的功能以及B细胞的抗体合成，它的抑制作用不具有抗原特异性，且与其细胞表面的细胞毒性T 淋巴细胞相关抗原4 (cytotoxic T lym phocyte associated antigen 4，CTLA 4 )和糖皮质激素诱导的肿瘤坏死因子受体(glucocorticoid induced tum or necrosis factor receptor,GITR ) 家族相关基因(fam ily related gene)的表达密切相关。CD 4+C D 25+ 调节性T 细胞的免疫抑制活性和细胞数量决定了CD 4+CD25+ 调节性T细胞介导的抑制反应水平。SLE 患者的C D 4+C D 25+调节性T细胞功能异常，Crispin 等研究发现，活动性SLE患者体内C D 4+CD 25+调节性T 细胞的数目较健康对照和非活动性SLE患者明显下降，CD 4+CD25+调节性T细胞数目减少，免疫抑制能力下降，使得其对过度活化的自身反应性 B 细胞的抑制能力减弱。抗双链DNA抗体是SLE 患者体内出现的特征性抗体之一，进一步研究发现，CD 4+CD 25+调节性T 细胞可以通过细胞间直接接触的方式抑制B 细胞产生抗双链DNA 抗体。Lee等的研究数据表明，活动性SLE患者的CD 4+CD25+调节性T细胞减少，且其减少的程度与疾病的活动性和患者血中抗双链DNA抗体的水平呈负相关。述作用使得机体自身耐受被打破，自身反应性T、B 细胞活化，自身抗体和含染色质成分的自身抗体自身抗原免疫复合物形成，这些反过来又可以进一步诱导并维持DC成熟，形成恶性循坏，使疾病不断进展。 3、性激素的作用 SLE 的发病表现出女性优势，主要累及脑力和体力处于最佳状态的育龄期女性，男女患病比为1 ：9，SL E的这种女性优势表现的原因至今未明，或许与性激素的作用有关。3．1 雌激素目前关于雌激素在狼疮发病中的作用尚未有一致的结论，在实验性SL E 鼠，经抗雌激素抗体或雌激素受体拮抗剂他莫昔芬处理后其异常的细胞因子水平恢复正常，自身抗体IgG 3 亚型减少。但是，另有研究显示怀孕SLE 患者当随着孕期延长狼疮活动性增加时，体内血清雌二醇水平与年龄相匹配的对照组孕妇相比异常降低，非芳香化的男性激素并没有改善患者的病情，反而加重了患者的疾病活动，雌激素受体拮抗剂他莫昔芬的使用也未改善疾病活动性反而加重。因此，雌激素在SLE 中的作用究竟是正向的还是负向的还有待
系统性红斑狼疮（SLE）PPT 引言 系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种慢性、复发性、自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和组织，以皮肤红斑和多系统受累为特点。本文将介绍SLE的病因、症状、诊断和治疗等方面相关知识。 1. 病因 SLE的病因尚不完全清楚，但综合研究认为以下因素可能与其发病相关： •遗传因素：SLE在家族中具有一定的遗传倾向，有些基因变异会增加患病的风险。 •免疫异常：SLE患者的免疫系统存在异常，导致体内产生抗体攻击自身正常组织。 •雌激素：雌激素水平的波动与SLE的发病和临床表现密切相关。
2. 症状 SLE的症状在不同患者间差异较大，常见症状包括：•皮肤表现：红斑、蝶形红斑、溃疡、脱发等。 •关节痛和肿胀。 •肌肉疼痛和乏力。 •高热。 •抗核抗体阳性。 •肾脏损害。 •心血管病变。 •神经系统症状。 3. 诊断 SLE的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，要综合考虑以下方面：
•临床表现：包括皮肤表现、关节症状、肌肉疼痛、 发热等。 •血液检查：抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、补体C3、C4下降等。 •其他实验室检查：尿常规、肾功能、心脏功能等。 4. 治疗 SLE的治疗目标是缓解症状、控制病情，并减少器官损害。常用的治疗方法包括： •药物治疗：皮质类固醇、免疫抑制剂等药物的使用。 •康复治疗：包括物理治疗、心理支持等。 结论 SLE是一种复杂的自身免疫性疾病，其病因尚不完全清楚。在诊断方面，需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。治疗上，药物治疗和康复治疗是常见的方案。对于患者而言，
第五十九章系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE )是一种多发于生育年龄女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统损害是SLE 的两个主要临床特征。女：男为8～9∶1。西方SLE的患病率为14.6 ～122/10 万人，我国的调查显示SLE的患病率为70/10 万人，妇女中则高达113/10 万人。 病因和发病机制 SLE的病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常、和一些环境因素、药物等与本病的发病有关。 一.遗传SLE 同卵双胎共患率约为50%；5%～13%的SLE患者，可在一、二级亲属中找到另一SLE病人；SLE的患者的子女中，SLE的发病率约5%；提示SLE 存在遗传的易感性。 二.性激素生育年龄女性的SLE发病率明显高于同年龄段的男性。SLE患者体内雌激素水平增高。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。 三.紫外线日光照射可以使SLE皮疹加重、引起疾病活动，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE病人出现光敏感主要是波长为290～320nm的紫外线B，因此SLE病人，即使夏季的阴天，户外活动也需要注意对紫外线的防护。 四.药物性狼疮含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（如肼苯达嗪、普鲁卡因
系统性红斑狼疮病健康指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病， 有家族聚居倾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。 病因 1.遗传倾向 经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成 员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5%～12%的一级亲属（父母、兄弟、姐妹）发病；同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%-～70%，明显高于异卵双生子的1%～3%；某些人种的发病率显着高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群 的3倍。这也是引发系统性红斑狼疮的病因。 2.雌激素的作用 是引发系统性红斑狼疮的病因之一。系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性 的发病率比同龄男性高9～3倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素 对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临 床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1/3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。 1.一般症状 疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮 肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤 血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%～11%的患者，但CK通常不超过1000U。 4.心脏受累
系统性红斑狼疮的原因 文章目录*一、系统性红斑狼疮的简介*二、系统性红斑狼疮的原因*三、系统性红斑狼疮的危害*四、系统性红斑狼疮的高发人群*五、系统性红斑狼疮的预防方法 系统性红斑狼疮的简介系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。 系统性红斑狼疮的原因1、感染 :有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、风疹病毒和粘病毒等。 2、物理因素:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过 敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损。 3、内分泌因素:鉴于本病女性显着多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB 小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用。 4、免疫异常:一个具有LE遗传素质的人,在上述各种诱因的
作用下,使机体的免疫稳定机能紊乱。当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。 系统性红斑狼疮的危害1、眼部。部分病人会出现视常见障碍等情况,系统性红斑狼疮的症状可累及视网膜及角膜。视网膜特征性表现为视网膜的神经纤维层中有白色绒毛状渗出性病损,可造成视觉障碍,但一般为可逆性。 2、女性病人可出现月经和妊娠异常。月经常不规则,或量多,或两者兼而有之。妊娠头3个月流产机会增加,难产后能使病情加重。有这种系统性红斑狼疮的症状的患者,妊娠时要十分小心。 3、血液系统。血液系统异常是此病的常见现象,有半数的系统性红斑狼疮患者在其病程中可出现血液系统异常,病情活动期更为多见,而且常常是首发的系统性红斑狼疮的症状。以贫血最为常见,白细胞减少和血小板减少也较多见,全血细胞减少则很 少见。 系统性红斑狼疮的高发人群红斑狼疮一般是年轻的女性会得,特别是在15岁-40岁的生育期的妇女们,我国大约是10万人中有30-50人在发病,男和女的比率是1:9。这是因为女性的雌激素高、泌乳素高,这些刺激因素会在女性青春期(格外是在月经初潮、妊娠的初期、产后)这一阶段格外高,有时还会吃一些含有
系统性红斑狼疮诊疗指南 【概述】 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占90％，近五年重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄10.7岁。我国患病率约7/1万，儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10万。 特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。 【诊断】 依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997) 1.蝶型红斑； 2.盘状狼疮； 3.日光过敏； 4.口腔溃疡； 5.关节炎； 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；
7.肾病变：蛋白尿>0.5g/24h或持续+++，管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状(除外药物或其他原因)； 9.血液学异常：溶血性贫血；白细胞<4.0x109/L至少2次以上；淋巴细胞< 1.5x109/L；血小板减少<100x109/L； 10.免疫异常：抗dsDNA抗体效价增高；抗Sm 抗体阳性；抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体；狼疮抗凝集物阳性及梅毒血清试验假阳性)； 11.抗核抗体阳性。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE。 【病情活动度的评估】 应用SLEDAI评分进行SLE活动度的评估，评分以评估前十天以内的症状和检查为准(总分105分)：5~9分为轻度活动，多无明显器官受累；10~14分为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻； 15分为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。 表SLE疾病活动指数评判标准(SLEDAI) 计分临床表 现 定义 8 癫痫样 发作 近期发作，除外代谢、感染和药物因 素 8 精神症严重的认知障碍、行为异常，包括：
第三章病例分析——系统性红斑狼疮 本页仅作为文档封面，使用时可以删除 This document is for reference only-rar21year.March
第三章病例分析——系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。 临床表现 多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。 1.全身表现如发热、乏力等。 2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发
、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。 5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。 7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。 8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。 9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。 10.其他 SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。 实验室和辅助检查
系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。男女之比约1:9。该病在我国的患病率为40-70/10万。 [病因] 本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。 一、遗传因素 已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。 二、环境因素 紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。 三、感染因素 人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。 四、性激素 已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。 [发病机理] 系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。研究表明，系统性红斑狼疮是与T细胞介导相关、B细胞活化为主的免疫复合物病（Immune complex disorder）。 [病理] 本病的基本病理变化是血管炎、组织中炎性细胞浸润以及由此而致的细胞因子、免疫球蛋白和炎性因子的产生。主要病理特征包括：（1）小动脉的“葱皮样”病变（Onion-skin lesion），表现为小动脉周围的向心性层状纤维组织增生。这种病变可见于心、脾、脑及脊髓的血管等。（2）苏木紫（精）小体（hematoxylin bodies）形成。即苏木紫及嗜伊红染色显示的组织中的高密度均匀蓝色团块。该小体可见于所有脏器，可能是细胞核蛋白受抗体作用的结果。（3）Libman-Sacks心内膜炎。心瓣膜上可出现无菌性疣状增生或赘生物。这种病变常见于抗心磷脂抗体阳性者。（4）血管炎。表现为中、小血管壁的免疫球蛋白及补体沉积、纤维蛋白样变性、甚至坏死和血栓形成。 [临床表现] 系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症患者往往仅有较少的不典型表现，而在重症病例则出现多个系统和器官受累，病情表现复杂。表1归纳了系统性红斑狼疮的主要临床表现。 一、全身症状：约95%的患者有全身症状。其中发热最为常见，可为长期中、低度发热，部分患者出现高热，热型不定。此外，尚可有乏力，体重减轻等。 二、皮肤粘膜损害：病程中出现皮肤、粘膜病变者可达80%。约半数的患者可有面部蝶形红斑（图3-1）。部分患者出现躯干或四肢的皮疹，或有指腹瘀点。光过敏、脱发和口腔溃疡者分别达70%，50%和40%。关节肌肉症状 三关节肌肉症状约90%的患者出现关节及肌肉症状，主要有手指、腕及肘关节的疼痛和肿胀，但较少引起关节畸形。出现肌痛及肌炎者分别达40%和10%。（表8-3-1） 表8-3-1. 系统性红斑狼疮的临床表现 全身表现血液系统 发热白细胞减少 疲乏贫血 皮肤粘膜血小板减少 蝶形红斑淋巴结肿大 盘状皮损脾肿大 光过敏神经系统 红斑或丘疹头痛 口腔、外阴或鼻溃疡周围神经病变 脱发癫痫 关节肌肉抽搐 关节痛精神异常 关节炎心脏 肌痛心包炎 肌无力心肌炎 缺血性骨坏死心内膜炎 血管病变肺 雷诺现象胸膜炎
答案；C 例题3: 【B1型题】（1 ～3 题）共用选项
例题：对系统性红斑狼疮的诊断常用而有价值的病理检查是 A. 肾穿刺 B. 骨髓穿刺 C. 肺穿刺 D. 淋巴结活检 E. 皮肤狼疮带试验答案：E 解析：狼疮带试验阳性代表SLE活动性，阳性率为50%。
C. 系统性红斑狼疮 D. 免疫性血小板下降 E. 急性肾小球肾炎 答案：C 例题2：女，26 岁。双腕双踝关节痛伴高热1个月。近1周来心悸气促，心脏彩超提示中等量心包积液，X 线胸片示右侧少量胸腔积液，血Hb、WBC及血小板下降，尿蛋白（++），多种抗生素治疗无效，诊断应考虑（2003）[ZL] A. 结核菌感染 B. 肾小球肾炎急性发作 C. 系统性红斑狼疮 D. 再生障碍性贫血 E. 恶性肿瘤答案：C 例题3：女性，22岁。不规则低热伴关节痛 1 个月，3天来尿少、浮肿，皮肤有瘀斑，化验尿蛋白（+++），红细胞10个／HP，血ESR4 0 mm／h，血ANA1 ／160 （+），首先考虑的诊断是 （2004）[ZL] A 风湿性关节炎 B. 系统性红斑狼疮 C. 急性肾小球肾炎 D. 关节型过敏性紫癜 E. 原发性肾病综合征答案：B 例题4：女性，27岁，双手近端指间关节痛 2 个月，有时肿胀，伴不规则低热。体检双手近端指间关节有压痛，肿胀不明显，无畸形。血白细胞32×109／L， 尿蛋白100 mg／dl ，血沉35 mm／h。本例最可能的诊断是（2005）[ZL] A 风湿性关节炎 B 类风湿关节炎 C 反应性关节炎D系统性红斑狼疮 E 急性白血病答案：D 例题5：女，18岁。发热一月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90 g/L ，白细胞× 10 9/L ，尿蛋白+++，抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断（2001） A. 缺铁性贫血 B. 慢性肾炎 C. 类风湿关节炎 D. 系统性红斑狼疮 E. 风湿热答案：D 解析：青年女性，出现多系统损伤，包括面颊部红斑、关节炎、血液系统损伤、肾损、抗ds-DNA抗体阳性，符合系统性红斑狼疮分类标准。 例题6：女，22 岁，因多关节疼痛 2 个月就诊，近l 周出现双手指间关节及掌