血液病人的麻醉.txt心脏是一座有两间卧室的房子，一间住着痛苦，一间住着快乐。人不能笑得太响，否则会吵醒隔壁的痛苦。患有血液系统疾病的病人，一旦并发外科系统疾病而需行急诊或择期手术时，其麻醉处理具有特殊要求，需作全面考虑。同时，血液病人为明确诊断，需作淋巴结活检或行脾脏切除术，其麻醉有一定的特殊性，手术麻醉过程中应根据病人的血液系统的特点和全身情况，综合考虑。血液病可概括为三大类：①红细胞系疾病，如各种原因造成的急慢性贫血：有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶（6-磷酸萄葡糖脱氢酶）缺乏所致的溶血性贫血；珠蛋白合成异常所致的溶血性贫血（地中海贫血）；红细胞抗体所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病，肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。②白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（何杰金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性骨髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病—慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。③出凝血疾病有纤维蛋白溶解、血小板异常所致的出血（原发性或先天性血小板减少性紫癜）；血管性假血友病；DIC；遗传性血浆凝血因子缺陷出血（血友病甲）等。血液病人因贫血易至组织缺血缺氧、粒细胞数量和功能障碍易于感染，血小板及血液中凝血因子的数量和功能障碍易至出血不止或血栓形成。本章拟就血液病病人的麻醉特点、麻醉前准备、麻醉选择和麻醉期间管理以及几种常见的血液病人的麻醉作一介绍。
第一节 血液病病人的麻醉特点
一、一般特点
血液病病人常并存贫血、出血或感染等病情，并往往继发心、脑、肺、肾等重要器官的病理生理改变，因此对麻醉药及术前用药的耐受性显著下降，因贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受性也差，严重贫血者，即使缺氧也不会出现紫绀。因此麻醉前应尽量改善全身情况，纠正贫血、血液病人常因病情严重需长期卧床、长期应用激素，或接受放疗和化疗，而致体质虚弱，营养不良和免疫功能降低，因此抵抗力极差，容易并发各种感染。慢性贫血可引起心脏代偿性扩大，容易并发心衰，不能耐受快速或大量输血补液
。因此应采取分次小量输血或成分输血以
防心衰。对血液病病人术前必须全面估计病情，并做好充分的术前准备。
二、异常出血
血液病病人麻醉的另一特点是异常出血，其发生原因甚多，主要与下述因素有关：
（一）血液pH
高碳酸血症可引起血管扩张、循环迟滞和渗血增多、酸中毒或碱中毒可显著延长纤维蛋白原转变为纤维蛋白所需的时间，若pH7.5时，凝血酶原时间为100％，当pH降至6.5时，凝血酶原时间延长50％，pH8.8时延长60％，由此可出现异常出血。
（二）麻醉因素
深麻醉易致血管扩张而渗血增多；低温可延长出血时间，使手术区渗血增多。
（三）大量输血
大量输血的量超过总血容量时，可引起凝血障碍，其原因可能为：①库血凝血因子Ⅴ、Ⅶ和血小板均减少；②枸椽酸钠降低毛细血管张力，改变血管壁的通透性；③枸椽酸与钙离子结合，导致参与凝血全过程所需的Ca+2下降；④大量失血的同时，也丢失大量凝血因子；⑤因失血性休克导致组织灌注不足、缺氧和酸中毒，可加重凝血障碍。
（四）弥漫性血管内凝血（DIC）
术中如出现异常渗血，同时伴血小板明显减少及严重休克时，应想到DIC，纤溶抑制时可使用促纤溶药，如尿激酶，链激酶；继发纤溶时可用抗纤溶药如纤维蛋白溶酶抑制剂6-氨基己酸（EACA）5～10g。对羧基苄胺（PAMBA） 100～200mg，凝血酸（Trons-AMCHA）250mg等，同时应补充新鲜血小板、冷沉淀物或新鲜冷冻血浆。
（五）肝损害
凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ（PTC）、Ⅻ（HF）、XIII（FSF）都在肝内合成，肝功能异常，凝血因子的合成障碍，引起异常渗血不止。因此手术前应准备新鲜血、冷沉淀物或新鲜冰冻血浆，并补充维生素K、EACA等。
（六）原发性纤维蛋白溶解
易见于严重创伤或某些外科手术如肺、胰腺或前列腺等手术，这与大量组织激活因子进入循环，促使纤维蛋白溶酶原转变为纤维蛋白溶酶而发生纤溶有关。肝功能正常的病人、也可因内源性纤维蛋白溶酶原活化素灭活，而出现原发性纤溶。
（七）凝血因子缺乏
先无性凝血因子缺乏常见于血友病甲，为术中异常渗血的主要原因之一。血友病为遗传性疾病因血浆凝血因子Ⅷ活力缺陷所致，其中血友病甲约占70％～80％，血友病人手术中常因出血不止而死亡，治疗极困难，主要靠替代疗法，手术前、后输注凝血因子Ⅷ及冷沉淀。这些凝血因子都从3日内的新鲜冰冻血浆提取，每ml含Ⅷ因子3～5μ/ml，一般术前应输Ⅷ因子1000μ（即20μ/kg），同时静注氢化考地松100mg。大多数凝血因子缺乏是后天获得
性，且多呈多因子综合性缺乏。其可能因素列于下表。
表69-1 常见的获得性凝
血因子缺乏症
原 因 疾 病 缺乏的因子
维生素K缺乏 阻塞性黄疸、新生儿自然出血症、吸收不良综合征、口服抗凝药等 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
肝脏疾病
DIC 急性重症肝炎、肝硬化、肝癌、肝叶切除术后等各种因素导致DIC的疾病和诱因 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅵ，
Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅧⅨ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
大量输血 输血量>250ml Ⅴ、Ⅷ、Ⅳ（钙离子）
不论是先天性还是后天性凝血因子的缺乏，在手术中均可能出现异常广泛渗血，且常因通气不足及高碳酸血症而加重，可试用加强通气和皮质激素、维生素C及K、钙剂等治疗、渗血面局部可采用冷、热敷或血管收缩剂湿敷以减少渗血。对凝血因子缺乏的病人，术前都应作补充疗法，以使凝血因子恢复达到止血所需的水平。各种凝血因子的补充量各异，取决于出血程度及凝血因子性质。如血友病合并重度出血而又必须手术时，需补充Ⅷ因子，达到正常水平的25％～40％方可进行麻醉和手术。一般Ⅷ因子恢复至正常的5％即可得到止血功效。补充量可按下列公式计算：需补充新鲜冰冻血浆量=（拟达到的血浆水平％－实测到的血浆水平％）×血浆容量。血浆容量=体重（kg）×0.07×（1一血细胞压积％）。
表69-2 几种常用的凝血因子制品、名称和规格
凝血因子制品名称 来 源 规 格 适 应 症
冷沉淀 新鲜冰冻血浆 Ⅷ因子3～10μ/ml 血友病甲、血管性假血友病
FⅡ、Ⅸ、Ⅹ复合物 新鲜血浆 FⅡ、Ⅸ、Ⅹ30～50μ/ml FⅡ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症
凝血酶原复合物（PPSB） 新鲜血浆 200μ/瓶 双香豆素过量、肝病出血、手术前、血友病甲、乙、出现抗凝物质
纤维蛋白原 新鲜血浆 1～1.5g/瓶 低纤维蛋白血症、DIC、纤溶
（八）血小板减少性功能缺陷
一般认为，血小板在50×109/L或以下时，术中和术后不可避免地会发生创面渗血过多，因此将血小板≤50×109/L视为手术的禁忌。血小板在20×109/L以下时，不进行手术即可致自发性出血。如病人手术前长期服用潘生丁、阿斯匹林、苯海拉明、吲哚美辛类药物，可能发生因血小板功能异常所致的出血。药物对骨髓功能的抑制和各种恶性肿瘤骨髓转移可引起生成障碍性血小板减少；而脾功能亢进和某些药物过敏则通过血小板破坏消耗导致血小板减少。对此类病人术前必须积极地治疗血小板减少的原因，除脾功能亢进及原发性血小板减少性紫癜可作脾切除术外，可输注新鲜血液、血浆和富含血小板血浆，亦可输给浓缩血小板，保证术前24小时、术中和术后72小时血
小板在止血水平[（70～80）×109／L]以上。
某些患有真性血小板增多症：慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症、骨髓
纤维化的病人常有血小板增多，且伴有血小板粘附、聚集功能异常、释放反应障碍、PF3有效性减弱和出血时间延长，易发生术中出血，对此类病人外科手术前须使血小板降至200～400× 109／L，且使血小板功能恢复正常。先天性血小板功能缺陷疾病有血小板无力症、血小板第3因子缺乏症等，而获得性血小板功能缺陷性疾病多见于骨髓增生综合征、尿毒症、肝硬化、异常蛋白血症和，DIC等，术前唯一有效的防治措施是输注新鲜血小板和应用血小板单采和置换。
（九）术中大量快速输液，使血浆中凝血因子、血小板稀释，凝血功能下降。右旋糖酐使红细胞和血小板产生凝集，引起凝血功能障碍。
第2节 麻醉前准备及麻醉前用药
一、麻醉前病情估计
麻醉前应全面了解病史、职业史、家族史并作必要的体检和化验。包括全血细胞计数、血红蛋白量测定、血细胞形态学观察为造血系统疾病实验诊断中最为重要的一部分。明确诊断估计发病原因，如造血不良、红细胞过度破坏或失血等。针对病因学如化学性的、各种药物引起的AA性贫血、物理性的如放射线引起的白血病、失血性的急慢性失血引起贫血或因毛细血管缺陷、血小板凝血功能障碍，甚至遗传性家族性出血倾向。了解有关治疗用药或输血情况，血红蛋白回升正常的病人一般可耐受麻醉。并应进一步对麻醉前用药，麻醉选择及用药方法等进行估计，及术中可能出现的问题，需要何种成分输血或新鲜血的准备等。由于血液病伴有严重贫血、出血、恶性肿瘤等并发心力衰竭、脑出血、肺水肿等严重并发症，往往更增加麻醉的危险性，均应妥善估计并周密做好术前准备。
（一）、红细胞系统的贫血
1．贫血 应估计贫血原因，是否为造血功能障碍，红细胞过度破坏和／或各种原因引起的急慢性失血，不论是生成不足、破坏过多、或丢失过多，均可造成循环血液成分中红细胞数和血红蛋白量低于正常。
2．贫血的病理生理 红细胞功能是携氧，贫血造成携氧能力下降，使组织器官缺氧。
（1）循环系统①高输出量状态：贫血造成组织缺氧，机体产生相应的代偿作用，心肌收缩力增加、心率增快、循环时间加速和心输出量增多，随着贫血的加重心脏负荷亦加重，心电图表现为低电压、ST段压低、T波倒置，可发展成充血性心力衰竭；②心肌缺氧：心肌营养障碍，增加心脏负担，更促使心力衰竭；③严重贫血：麻醉前因严重贫血
，血清蛋白降低，毛细血管通透性增加，易造成组织水肿。
（2）呼吸系统 严重的贫血因血红蛋白量明显降低，当活动增加使血氧含量降低，二氧化碳含量升高，
此时通过主动脉弓和颈动脉窦迷走神经反射或直接影响呼吸中枢，呼吸增强，活动后易发生气急乏氧。
（3）泌尿系统 贫血病人由于代偿引起肾血管收缩，肾缺氧而致肾功能改变，尿比重减低，重症者可出现蛋白尿和氮质储留。
（4）消化系统 贫血时可出现食欲不振、腹胀、进食减少，术前多有营养不良。
3．贫血病人术前准备
（1）对贫血原因应作出判断 贫血中最常见的为各种原因失血所致的贫血，属小细胞低血色素性缺铁性贫血，红细胞生成不足，部分由于脱氧核糖核酸或正铁血红素合成障碍、维生素B12、B6、叶酸等缺乏。部分由于骨髓中红髓减少，除周围血象显示正红细胞正色素型贫血，骨髓象中红髓明显减少，幼红及粒细胞显著减少。红细胞破坏过多的溶血性贫血，典型病例具有脾大黄疸，球形红细胞增多。
（2）红细胞渗透性脆性增强 术前应进行贫血治疗，提高血红蛋白浓度有利于手术麻醉；①缺铁性贫血：可口服铁剂，常用的有硫酸亚铁，枸椽酸铁或注射右旋糖酐铁；②补充造血：刺激红细胞生成，如维生素B12、B6、叶酸，中药党参、黄芪、当归、白芍、阿胶等。丙酸睾丸酮效果肯定，必要时可考虑给予促红细胞生成素；③术前加强营养：饮食中选用含铁丰富的食品，以改善增强病人术前一般情况；④对严重贫血者术前应输血，如成分输血、输红细胞悬液。对再生障碍性贫血（AA）术前以分次少量输血，以改进病人术前情况，提高手术麻醉耐受力。
（二）白细胞减少与白血病
白细胞减少或白细胞功能异常（白血病）结果会造成人体防御功能破坏，外科手术涉及的主要问题是抗感染能力大减。
1．白细胞减少 （1）．术前检查如白细胞减少，尤其粒细胞减少，原则上不作手术，如进行手术多数是急诊手术，如急性阑尾炎，宫外孕，急性胆囊炎，消化道穿孔、肠梗阻或软组织脓肿等，术前应作好充分准备，对病情充分估计免遭意外。①术前检查白细胞总数、分类、了解既往白细胞数及骨髓检查结果。②了解既往对白细胞减少的治疗及反应，肾上腺皮质激素的应用，术前可静注氢化考地松100～200mg。③术前需成分输血，如白细胞或新鲜血以增强免疫力、防止出血，术中失血多的应及时输新鲜血或冷沉淀物。
2．白血病 白血病是血液系统中的恶性病，特点为白细胞及其前身细胞在骨髓或其他组织中呈现异常
的弥漫性浸润性增生，周围血液中白细胞的质与量均异常。此类病人除急症非手术治疗不可，一般不宜手术，其围手术期的处理原则与白细胞减少基本相同，如治疗性脾脏切除术（毛细胞白血病脾切除），术
前应备有新鲜血、冷沉淀物等减少术中出血。
（三）、出血性疾患
麻醉前应对正常止血，包括血小板、血液（凝血因子）止血和血管止血等方面做好充分估计。
1．止血机制 （1）．血小板止血 正常血小板的浆膜系磷脂双层膜，膜内有糖蛋白的糖链大部分暴露（镶嵌）在血小板表面，成为血小板与其他组织及凝血因子接触时的受体，当血管受伤后内皮细胞层下的基底膜和结缔组织中的胶原暴露，组织释放二磷酸腺苷（ADP），血小板粘附于胶原上并引起血小板相互粘附，血小板大量堆聚，形成血小板堵块，堵塞住血管的破口而止血。大量凝聚的血小板释放出血管收缩素，使血管收缩，血小板的凝聚形成白色血栓而止血。当血小板的质与量异常时均可引起出血。（2）．血液止血（凝血因子） 血浆中已发现的有13种因子，新的因子仍在陆续发现，血液凝固有三个阶段：①凝血活酶生成期：参与本期的有凝血因子Ⅷ（抗血友病球蛋白AHG）、Ⅸ（血浆凝血活酶成分PTC）、Ⅺ（血浆凝血活酶前质PTA）、Ⅶ（稳定因子SF）、血小板及Ⅳ（钙离子），本阶段为内在系统的凝血作用；②凝血酶生成期：血浆中的凝血酶原在活动性凝血活酶与钙离子的作用下转变为凝血酶。当少量凝血酶生成后，其本身又能催化和加速凝血酶原的转变，形成大量凝血酶；③纤维蛋白形成期：纤维蛋白原是血浆中一种球蛋白，由第二阶段中形成的凝血酶，将纤维蛋白原先水解成为多肽链，以后聚合成为纤维蛋白，血浆中的凝血因子Ⅷ（AHG）使纤维蛋白成为稳定的纤维蛋白块。（3）．血管止血 参与血管止血的主要是微循环血管；包括小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉。小血管壁由内膜（内皮细胞层、基底膜和内皮下结缔组织构成）、中层（由平滑肌纤维和弹力纤维组成）和外膜（由结缔组织构成）三层组成。毛细血管及微静脉无中层平滑肌而受植物神经支配，当血管受损伤后，由神经轴突的反射作用和血管活性物质的调节血管收缩，血流变缓伤口缩小而止血。故血管止血起一定作用，即使血小板或凝血因子有某种缺陷，可不发生出血，相反如血小板及凝血因子正常，而血管机能有缺陷时，仍可发生出血。
二、麻醉前准备和麻醉前用药
经过全面了解病情、详细的周身物理检查及实验室检查、血细胞形态学观察
（骨髓象）、有条件单位应作术前血液流变学检查，以了解全血粘度，血细胞压积，血细胞流变性（红、白细胞、血小板粘附性），切变率，血清胆固醇浓度对真性红细胞增多症合并冠心病有诊断意义，并进行术前无创性血氧饱和度监测。婴幼儿
（2岁以内）及ASAⅢ～Ⅳ级病人更易发生低氧血症，病人多表现苍白但并无紫绀征，应进行术前病因治疗及全身支持疗法，如缺铁性贫血输红细胞悬液或小量输血，口服硫酸亚铁或右旋糖酐铁的输注，对患有出凝血障碍者宜输新鲜血小板，冷沉淀物以弥补因子Ⅷ之不足，输血小板应限量以防血小板抗原（antip1atelet antigen）的产生。其他辅助治疗、肌苷、辅酶A、叶酸等以提高骨髓造血功能，非急症手术可于术前2周每日服用强的松龙40～60mg，以减轻或预防出血。
麻醉前用药 术前经过血液病治疗，一般情况尚佳的病人麻醉前可按常规用药。有脑出血征，周身情况衰竭或出血严重者，宜免用吗啡类麻醉性镇痛药物，可口服地西泮10～15mg或苯巴比妥钠0.1～0.2g麻醉前30分钟给药。麻醉前用药尽量采用口服或静脉注射，避免肌肉或皮下注射，以防皮下血肿，对血友病病人尤需注意。
第3节 麻醉选择
一、麻醉方法选择
有出凝血障碍者不宜选用局部麻醉或神经阻滞麻醉，椎管内麻醉虽然有引起组织损伤出血危险，临床实践证明经术前充分准备，输新鲜血或凝血因子，一般均可安全进行手术麻醉，如常见的血液病某些治疗性的脾切除以及骨髓移植术大量采髓的麻醉，选用连续硬膜外阻滞仍属安全易行。小儿在基础麻醉下行硬膜外阻滞可减少术后呼吸道合并症及口咽部粘膜出血的危险，但应严格无菌术，选用细穿刺针操作轻柔，避免反复多次穿刺，因多孔穿刺损伤后有造成感染、局部渗血血肿形成之患。如选用全身麻醉气管内插管时注意保护口咽部粘膜，有因气管粘膜出血、血块阻塞窒息死亡的报道，不可不慎。血友病人麻醉选择比较困难，有报道因局部麻醉造成巨大血肿，椎管内阻滞亦易引起出血具有一定的危险，故仍以快速诱导气管内麻醉为宜。四肢关节手术如血友病膝关节血肿或指趾骨血肿，形成骨假瘤须截骨者，可选用区域静脉麻醉，麻醉前应给补充因子Ⅷ（AHG）、新鲜冷沉淀物或新鲜成分输血（新鲜血小板），止血带时间以1小时为度，并安全掌握放松技术。
二、麻醉药物的选择
某些血液病除全血细胞减少外，可有不同程度低血容量，因贫血血浆假性胆碱酯酶浓度低，静脉大量快速用药后易发生低血压影响心输出量。全身麻醉用药可选用地西泮
、氯胺酮、或羟丁酸钠诱导，间或小剂量非去极化肌松药阿曲库铵以助插管及维持麻醉的稳定性。氧化亚氮——安氟醚或异氟醚复合吸人在SpO2及呼气未CO2监测下避免发生低血氧症。神经安定镇痛药，吩噻嗪类药对凝血机制有影响，应防止过量。有报道氟哌利多对个别患者有发生白细胞减
少粒细胞缺乏症，吩噻嗪类药物对血液病患者的降压作用也较正常人明显；小剂量芬太尼（10μg／kg）可延缓纤溶，有明显镇静镇痛作用，减轻牵拉反应。血液病脾切除术选用连续硬膜外小剂量分次注入局麻药，静脉内分次辅助少量哌替啶、异丙嗪合剂对减少牵拉反应较为满意。对成人体健者全身麻醉快速诱导，硫喷妥钠4～8mg／kg或异丙酚1.5～2.5mg/kg、芬太尼2～6μg/kg、琥珀胆碱0.8～1.0mg/kg，气管内插管，术中静注小剂量芬太尼、异丙酚或安氟醚、异氟醚吸入加非去极化肌松药维持麻醉。长时间乙醚、氟烷、甲氧氟烷可增加纤溶活性现已废弃不用。避免任何原因所致的缺氧、酸中毒，以免使血管扩张，微循环郁血增加创面渗血，对血液病患者一切用药均应少于一般外科手术用药。
三、激素的应用
长期严重贫血的病人手术麻醉时易产生肾上腺皮质功能不全，麻醉前应补充肾上腺皮质激素，可防止肾上腺皮质功能不全及麻醉药物的变态反应，以增强对麻醉的耐受性和安全性。术前氢化可的松100～400mg与丙酸睾丸酮50～100mg合并应用，麻醉期间用地塞米松10～20mg或氢化可的松100～200mg溶于生理盐水：100～200ml静脉滴注。避免经输血管道内注药，更不可混合在血瓶或储血袋内用药，免遭药物破坏血细胞产生溶血，皮质激素对维持血压防止休克有效。低血压时在扩容的同时1次缓慢静脉注射氢化可的松100mg或氟美松10～20mg。患血小板减少性紫癜用肾上腺皮质激素后可改善毛细血管功能状态，使毛细血管脆性由阳性转变为阴性，出血倾向好转，并可抑制血小板抗体生成，减少血管通透性，提高手术麻醉的安全性。
第4节 血液病病人的麻醉管理
一、小儿血液病病人麻醉期间管理
血液病患儿血红蛋白量降低，携氧能力低下，凝血时间延长粘膜易出血，给麻醉管理增加一定的困难，部分患儿有间歇热，肝脾肿大或有黄疸，循环代偿功能差，心脏扩大易缺氧，为了减轻心脏负荷预防术后出现高凝状态，麻醉期间可输平衡盐液或5％～10％葡萄糖盐水，血液病婴幼儿发育迟缓、胸廓发育不全、胸腔狭小，肋间肌及呼吸肌发育不完全，隔肌高，腹大，肺顺应性易受累下降，主要靠腹式呼吸，对肌松药及中枢抑制药耐量小，易产生呼
吸抑制。术中应加强呼吸管理保持每分钟20～30次呼吸。由于肺容量小，潮气量约6.6ml/kg，应注意通气量，减少无效腔，以弥补血红蛋白量过低携氧不足，麻醉期间应进行血流动力学、心电图、气道压力、氧饱和度及呼未CO2监测，随时观察循环与呼吸变化。
二、成人血液病病人麻醉期间管理
成人经过术前少量多次输血准备，
一般情况改进、血红蛋白量有所提高后，对手术麻醉的耐受力及麻醉期的管理无更多困难，如血液病脾切除术选用连续硬膜外分次注药，阻滞范围以切口为中心，阻滞平面勿过高，麻醉之始即保持良好的静脉输液，术中辅助给氧。手术切皮之前应输进200～300ml液体以保持稳定的血容量，为避免探查腹腔时的牵拉反应，可在切腹膜时静脉给神经安定镇痛剂以减少反应，一般均取得良好的效果。随着手术切口的改进一般手术均无困难，且术后合并症少镇痛效果好。四肢手术选用神经阻滞或椎管内麻醉便于管理，无任何困难。胸部手术气管内全身麻醉选用低压套囊一次性塑料导管，避免经环甲膜表面麻醉注药、喉镜暴露声门时一定要轻柔减少口腔及会厌部粘膜损伤，避免多次粗暴性插管保护气管粘膜，防止造成呼吸道出血窒息的危险。血液病人抵抗力低易感染，一切麻醉用具与操作均应在严格无菌条件下进行。有主张操作前麻醉工作者应洗手减少交叉感染。气管导管妥加固定以免脱出，牙垫勿过硬注意牙齿及齿龈的保护。麻醉勿过深，控制肌松药用量，术中注意呼吸交换，合理选用呼吸机，如具有电脑程序功能完善的、能监测呼吸道阻力、PetCO2、进行指令分钟通气、间歇正压-同步正压通气（iPPV一assist）及 PEEP通气，具有安全报警装置的呼吸机。无设备条件时仍以手控保持自主呼吸，间歇进行辅助呼吸，以确保良好的气体交换。良好的呼吸管理应无缺氧及CO2蓄积，术终使病人早醒，呼吸循环恢复正常后拔管送恢复室或血液病空气层流无菌具有ICU条件的专用病室为妥，24小时后观察确无问题后方可转回小病室，有专护进行术后护理。围术期应有心电图及SpO2监测，严格无菌防止术后感染均严于一般手术病人。
三、急救气管插管
血液病人常因口咽腔粘膜下出血、形成血泡经感染后易破溃出血继发呼吸道阻塞窒息，可采用清醒表面麻醉下气管插管，选用低压套囊充气压迫，气管导管可保留1周，如仍需压迫止血者，在清理口咽部后更换无菌导管，再次置管应注意无菌术及口腔护理。
四、输血、输液的管理
手术期应按失血量输新鲜血或成分输血，因48小时内的新鲜血含有大量血
小板及因子Ⅴ（易变因子）、Ⅷ（AHG）形成凝血质可加速凝血，库存血缺乏活性血小板，当血小板＜2×109易出现自发性出血。塑料输血用具管壁光滑减少血小板粘附破坏，血小板对维持血管功能及抵抗力具有重要作用，有良好止血功能。Hi1gard（1979）报道输库血，虽经交叉配血仍有3％变态反应，反复输血后有产生血小板抗体，故需输血者可输用少血浆红细胞悬液成分
输血，以减少供血者血清抗体或蛋白质所致输血变态反应。
小儿失血量不超过10％可不输血，失血量10％～20％者可视具体情况少量输成分血，但以补液为主，同时应监测血红蛋白、红细胞比容，分别保持在100g/L及30％以上，如失血量>20％应等量输血。
第五节 血液病人围术期处理
1．围手术期尽量减少出血，输血量一般应超过失血量，与一般正常人手术期输血原则不同，不能在手术开始时单纯输用晶体溶液，至少与成分输血交叉输注，或先输新鲜血以减少手术野失血量。
2．争取手术能去除产生失血性贫血的根源，如某些慢性失血性贫血是由于消化道肿瘤、溃疡，当去除病灶，或溶血性贫血脾切除后，明显减少红细胞破坏，使贫血好转。又如原发性血小板减少性紫癜或部分再生障碍性贫血，当脾切除后，再结合其他综合性治疗可使贫血好转。
3．术后对贫血病人的处理
（1） 继续对贫血进行综合性治疗，包括用药及术后输血以加快术后恢复。
（2） 严重贫血的病人，已有心血管或肾脏等合并症，术后应对心肾功能监测，维持正常生理功能以利迅速恢复。
（3）全血细胞（红、白细胞、血小板）有重要免疫功能，贫血病人易发生感染，防止感染可选用广谱抗生素。
（4）血液病病人术后应住无菌隔离室，室内定期消毒，医护人员应严格隔离室制度，无菌操作，加强病人口腔、呼吸道、皮肤消毒，行细菌培养，体温监测，选用有效的抗生素，在防治感染下可并用肾上腺皮质激素，如氢化可的松每日200mg。
4．对出血性疾病的围术期处理
（1）查清出血性疾患的原因。如为毛细血管病变所致的出血，血管脆性试验为阳性，出血时间延长。血小板计数如<50×109／L有可能出血。血小板功能异常可用病人血小板进行凝血活酶生成试验，结果多不佳。在凝血机能障碍中凝血时间延长，以第一阶段因子缺乏最为显著，其中血友病较为常见。凝血酶原时间测定、对凝血酶形成障碍、各种凝血因子缺乏（包括凝血酶原、因子V、Ⅶ稳定因子、X stuart power因子）的诊断确有帮助。
（2）维生素K对一些缺乏VK引起的出血性疾患有效；
抗纤维蛋白溶解药物对因纤维蛋白溶解而致的出血有效。血小板缺乏造成的出血可输血小板或冷沉淀物。血友病主要为Ⅷ因子缺乏可直接输Ⅷ因子、大量新鲜血浆（一般输入1,000ml新鲜血浆，可提高血浆Ⅷ因子含量至正常的20％～25％）。
（3）肾上腺皮质激素的应用大多数出血性疾患对肾上腺皮质激素的应用均有良好的反应，包括血管脆性疾病、血小板减少性紫癜、血友病等都可采用激素治疗，每日用量氢化可
的松300～400mg。
（4）术中彻底止血、放置引流，术终前仔细检查有无出血点，术后观察有无继发出血。应用止血药，根据情况适量补充新鲜血或新鲜血浆。引流通畅避免组织间积血，少量细菌可致感染，预防性用抗生素不可缺。放置於病人体内的一切导管，包括引流管、鼻饲管、导尿管甚至氧气管，均要采用质软的消毒塑料管或硅胶管，避免压迫溃疡而增加出血机会。
（5）术后观察与疗效 血液病患者因原发性血小板减少或出现脑出血征而行脾切除术后，血小板上升较快，一般可由术前10×109/L上升至50×109／L，如血小板减少性紫癜脾切除后24～48小时2／3病人血小板明显上升，出血趋势好转，有助于延缓病情的发展，术后情况多有改善。
脾脏是产生B淋巴细胞及少量T淋巴细胞并合成大量抗体的场所，脾切除后细胞免疫及体液免疫功能下降，术后易发烧、感染，甚者并发脓毒血症之憾。年龄愈小细胞吞噬作用及免疫功能愈差，病死率也愈高，应严格无菌隔离制度，减少交叉感染，有人定期给注射人血丙种球蛋白以增强抗感染力及免疫力。
第六节 血液病病人麻醉并发症的预防与处理
血液病病人麻醉的并发症多因贫血、出凝血障碍、血容量不足而加重出血，应采取小量多次输新鲜成分血以提高血红蛋白量及血容量，以增加细胞携氧及释放氧所需。2，3-二磷酸甘油酯（2，3-DPG）、巨母细胞贫血多见于恶性贫血和叶酸缺乏。镰状细胞（Sickle Ce11）贫血易合并肺栓塞，可并发缺氧酸中毒，镰状细胞增多症可进行适量血液稀释，输液（平衡盐液、低分子右旋糖酐）可减缓细胞堆集，但应依据血液流变学测定为指标以指导输液。同时宜观察血小板计数；当血小板（Pt）＜3×109/L或Pt功能减退时易出现皮肤粘膜出血，伤口渗血，凝血障碍。特发性血小板减少性紫癜（ITP）术后因尿毒症使血小板进一步减少，可给皮质激素同时输注新鲜血小板，如70k体重输浓缩Pt 2～5μ，即可提高0.4×109／L至2×109/L，Pt半存活期约8小时，仍可并发呼吸道粘膜出血，恶性白血病、淋巴瘤或骨髓瘤病人麻醉期可渗血不止
或血栓形成。但经过治疗处于缓解期的手术病人危险性并非想象的严重。急性白血病如白细胞总数增高不甚严重，Hb 10g／L虽无明显出血征除急救手术外不宜进行手术麻醉，因一般术后合并症较多。但当出现贫血和Pt明显下降时，为减少出血，围术期应准备新鲜血小板或冷沉淀物，以缓解症状提高手术麻醉的耐受性。血液病人术中因输大量库血、血温过低，且含枸椽酸量过多而导致血钙缺乏，甚至因大量输注血浆代用品使血液过度稀释，影响凝血机制发
生出血倾向，大手术创面大广泛毛细血管内凝血，造成各种凝血因子的破坏及大量消耗，进而增加凝血机制紊乱。对慢性粒细胞白血病，虽然Pt超过百万、白细胞超过100×109/L亦可进行手术。真性红细胞增多症术中易出血、栓塞，当红细胞比容增至60％可出现凝血酶原减少，部分凝血酶时间显著延长和纤维蛋白下降，需放血治疗，血液稀释，以预防或进行放射、化疗，待红细胞总数下降后再选择手术麻醉，以减少合并症的发生。
第六节 几种血液病外科处理的麻醉要点
一、急性白血病外科处理的麻醉
（一）急性白血病病人
偶尔可并发急性阑尾炎，是否施行阑尾切除手术，须视血液病病情而定。白血病恶化期施行手术，易致出血，感染和伤口不愈合，因此宜尽量保守治疗，但白血病缓解期，可在控制感染和出血的条件下施行阑尾切除术，选用硬膜外阻滞麻醉、术中充分吸氧。
（二）因软组织感染形成脓肿时
应在局麻下进行穿刺抽脓，不宜切开引流，否则易致创口长期不愈合，如必须切开排脓时，也可在局麻下施行。
（三）肛旁周围脓肿
可因白血病细胞浸润或化疗后形成，常同时合并口腔粘膜溃疡，顽固难愈，甚者发展为败血症。脓肿手术切开，易致出血不止，应在局麻或表面麻醉下穿刺抽脓。
二、慢性白血病外科处理的麻醉
慢性白血病的病情趋于缓和，贫血、出血和感染的程度均比急性白血病者轻，因此手术指征可适当放宽，一般在缓解期进行手术麻醉尚称安全；中国医学科学院血液学研究所曾有数例毛细胞白血病施行脾切除术，采用连续硬膜外阻滞，术中出血量虽增多，但采取等量输新鲜血措施，经过仍顺利，术后恢复也尚佳。
三、再生障碍性贫血外科处理的麻醉
再生障碍性贫血采取脾切除治疗，或因合并功能性子宫出血，子宫肌瘤或妊娠者并不少见。早期妊娠应考虑人工流产中止妊娠，但有出血和感染的危险。足月妊娠剖宫产或子宫切除术可在睾丸酮加皮质激素治疗下进行，一般不致出现危险，手术麻醉效果
也良好。子宫肌瘤病人常可能并存血液浓缩、血粘度增高、易致血栓形成，因此在围术期血流动力学和血液流变学稳定的情况下，适当多输晶体液以稀释血液。
四、血小板减少性紫癜外科处理的麻醉
这类血液病病人的麻醉安全性远较上述几类血液病者为高，手术前经皮质激素及小量多次输新鲜血治疗后，手术麻醉的耐受性可显著增强。外科常采取脾切除治疗，选用连续硬膜外阻滞较为适宜，可避免因气管插管损伤粘膜所致的呼吸道阻塞意外，但是必要时也可选用气管内插管全麻，要求谨
慎轻柔插管以避免粘膜损伤。但硬膜外穿刺置管操作应轻柔，避免损伤周围组织，形成血肿。同时应尽量避免硬膜外血肿的产生。
五、其他贫血病人外科处理的麻醉
贫血以缺铁性贫血、缺叶酸性巨幼细胞贫血为多见，其次为缺维生素B12贫血及再障初发期贫血。妊娠期生理性贫血属缺铁性贫血。功能性子宫出血或子宫肌瘤引起出血性贫血者，常需施行子宫切除术，麻醉处理多无困难，可采用连续硬膜外阻滞；宫外孕致急性失血性贫血，在输血补液抗休克下施行手术，麻醉也不存在困难，可选用局部浸润麻醉复合小剂量氯胺酮，或全麻连续硬膜外麻醉，应控制阻滞平面不超过胸7水平，注意及时输血补液，但也要求麻醉者有熟练的处理水平。
溶血性贫血病人有时为缓解脑出血征，需采取脾切除治疗，可首选连续硬膜外阻滞，木中输新鲜血；如果采用全麻，以维持浅麻醉为准，术毕应尽早苏醒，以利于脑出血征的病情预后判断。一般当脾切除后，贫血程度得到改善，血小板计数得以提高，脑出血征可获缓解。
脾功能亢进（含斑替氏脾）病人均并存贫血、脾肿大和脾周围粘连，或合并肝硬化及门脉高压症，外科常采取分流术治疗，早年选胸腹联合切口，近年已仅取经腹切口，麻醉选择与处理一般无大困难，为便于充分暴露手术野，宜选择全身麻醉，并用肌松药，亦有人认为硬膜外阻滞复合浅全麻较好。
血液病致口腔、鼻腔出血不止者需施行填塞止血术，偶而也需要麻醉医生协助施行粘膜表面麻醉并监控病人全身情况。