恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma，MFH),又称为恶性纤维黄色瘤、纤维黄色肉瘤、粘液纤维肉瘤，是一种主要由成纤维细胞、组织细胞组成，并排列成席纹状结构和多形性图象的恶性肿瘤，是最常见的软组织肿瘤。瘤细胞具高度多形性和异型性，恶性程度高，复发率、转移率、5年死亡率均高。
恶纤组可发生于任何年龄，但以中老年多见，肿瘤主要发生于肢体，尤以下肢为多见，其次是腹膜后、腹腔、躯干及头颈部。肿瘤大多位于深筋膜或肌层等深部组织，通常呈结节状，境界较清，可有假包膜，肿瘤直径从1.5~15cm，腹膜后可达20cm，大多在3~8cm间。切面呈灰白鱼肉状，也可为黄色或黄褐色，较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。肿瘤质地较软，如纤维成分多，则质地较硬；含较多粘液成分时，则呈半透明粘液样。
MFH的组织起源文献中曾有三种观点：（1）组织细胞起源，部分向纤维母细胞分化。（2）原始间叶细胞起源，向纤维母细胞和组织细胞双分化。（3）原始间叶细胞起源，部分向纤维母细胞分化，无论起源或分化均与组织细胞无关。以形态学角度分析，MFH的主要细胞成分有三种：（1）纤维母细胞样梭形瘤细胞，常呈典型的席纹状、车辐状结构，瘤细胞间可有胶原纤维形成。（2）组织细胞样圆形-卵圆形瘤细胞，胞浆丰富、淡染，可有吞噬。（3）单核-多核瘤巨细胞。这三种细胞的核都有明显异型性和众多分裂像，可统称为MFH 细胞。镜下，按组织学形态MFH可分为以下五个类型：
（一）多形性恶纤组
本型在恶纤组中最常见，占60~70%，高度恶性，预后差。瘤组织往往呈体积大的肿块，由纤维母细胞、组织细胞、单核或多核巨细胞、黄色瘤细胞、炎症细胞和增生血管组成。纤维母细胞成车辐状结构，其间常见含有显著的慢性炎细胞的胶原纤维间质，常伴有泡沫状吞噬细胞；组织细胞高度多形性和异型性，核分裂和病理性核分裂多见；瘤组织坏死；有时见骨和软骨化生。现在也有许多人不再坚持多形性恶纤组是一个有机的实体，其中包含了许多形态明显间变这一点上有相似之处的肿瘤，但这些肿瘤中大部分显示出相特异的细胞系分化的特征。如果不能确定肿瘤的组织来源，许多最常见的组织学上为多形性的肿瘤都可能诊断为多形性的恶纤组，如多形性的脂肪肉瘤、多形性平滑肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤，所以只有通过彻底取材，正确地运用免疫组化和（或）电子显微镜，才可以得出准确的诊断。（二）粘液型恶纤组
粘液型恶纤组是一个多种成分混合、富于特征的病变，其组织学分级范围较大。在这个肿瘤谱系中，高度恶性、分化差的病变在细胞的构成、异形性方面很像多形性型恶纤组。发病总的年龄跨度大，但临床上主要累及50-80岁的成人。男性稍多于女性，绝大多数发生于肢体。肿瘤有多结节状生长的倾向，但本型预后较好。瘤组织质软，灰白，半透明或明胶样，与周围组织分界清。镜下，各种分级的肿瘤所共有的主要特征是含有细胞较少的区域，其内有弯曲的薄壁血管，染色深的小梭形细胞和星状细胞，这些细胞边界不清，有时胞浆呈空泡状，空泡内含酸性胞浆而不是脂质。
（三）巨细胞性恶纤组
本型又称软组织恶性巨细胞瘤，占恶纤组5-15%，病变都呈多结节状生长，分界不清，常见出血、坏死。病变往往累及老年人，主要发病于肢体，并且位于表浅软组织。发生于深部组织的该瘤大多数有很强的侵袭性，而表浅的病变相对预后较好。瘤组织背景相似于车辐状多形性恶纤组,主要特点是有大量破骨细胞样多核巨细胞和奇异的瘤巨细胞,瘤结外周有较多的骨和骨样组织形成。
（四）炎症型恶纤组
本型又称黄色瘤型恶纤组，较罕见，发病年龄较轻，预后介于多形性型和粘液型之间。本亚型好发于腹膜后或其他内脏软组织，常伴有末梢血白细胞增多症，生物学行为常具有很强的侵袭性。瘤体一般较大，平均直径12，质软，脑髓样，土黄色。镜下主要特点在车辐型恶纤组内有大量黄色瘤细胞，核呈不同程度异型性，夹杂着大量中性白细胞，不伴有坏死。瘤组织内可见不均匀分布的其他多形性或多核细胞，有些细胞像R-S细胞，并见吞噬炎症细胞。转移灶内黄色瘤细胞明显减少，甚至缺如。浓密的炎细胞灶内瘤细胞少，而血管增生、充血、出血和水肿，易被视为炎症肉芽组织。
（五）血管瘤样型恶纤组
本型是一个富有特征、定义明确的肿瘤。该瘤发生于年龄较小的患者，因此，它同恶纤组的其他类型有显著的区别。临床上，本型常见于儿童或青少年，男女发病无差别，常位于表浅的软组织，肢体多于躯干，数量虽少但相当一部分病人出现全身性症状，比如发热、贫血、体重减轻或副蛋白血症。大部分肿块位于皮下，直径通常小于3~4。切除后，局部复发率为10~15%，但只有1~2%的病人出现全身性转移，因此由肿瘤引起的死亡罕见。由于上述原因，该瘤被认为是低度恶性或交界性的。
病理学检查，肿瘤境界清楚，多结节状的囊性肿块，其内出现广泛的出血。镜下瘤内包含着多个结节，无异型性且嗜酸的卵圆形或梭形细胞成片状分布。这些细胞内含有一致的空泡，略呈梭形的细胞核，核分裂像少见。多形性不明显，巨细胞罕见。结节状肿瘤位于胶原纤维间质内，间质内可见含血细胞的假血管腔，以及明显的淋巴细胞和浆细胞浸润，并能形成淋巴滤泡。典型病例内出现广泛的含铁血黄素沉积。然而，病变不典型者表现不一。[鉴别诊断]：
①多形性横纹肌肉瘤：光镜下显示细胞内有横纹，免疫组化显示肌红蛋白（MG）阳性，电镜下则见到肌球蛋白丝和Z带物质；②多形性脂肪肉瘤：瘤细胞突起较多，细胞质内有大空泡，细胞核有压迹现象，有分化不同阶段的脂母细胞，瘤细胞脂肪染色强阳性；③梭形细胞癌：超微结构特征是癌细胞胞质内有多少不等的张力原纤维束，角蛋白染色呈强阳性；④巨细胞癌：肿瘤常无网状纤维围绕单个细胞或席纹状结构，尤其细胞可有紧密相贴的排列现象与恶性纤维组织细胞瘤不同，而且巨细胞癌常发生于肺、肝、胰、甲状腺等脏器，均有助于鉴别；⑤非典型纤维组织细胞瘤：此瘤好发于易遭受日光照射或接受放射治疗的部位，肿瘤多位于真皮内，体积一般较少，组织学上瘤细胞异形性小，核分裂像较少见。
[免疫组化]：
MFH的病理形态常表现为多样性，与其它某些软组织梭形细胞肿瘤（如多形性横纹肌肉瘤、纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤等）不易鉴别。这给病理学诊断带来一定的困难，误诊率很高，但随着免疫组化技术的深入发展，以及单（多）克隆抗体的问世，对于MFH的诊断与鉴别诊断起到了重要的协助作用。古化平[]等的研究表明，α 1 –抗糜蛋白酶（ACT）、α 1 –抗胰蛋白酶（AAT）和溶菌酶（Lys）在MFH中的阳性率分别为100%、92%和47%，故可认为ACT和AAT是MFH特异性较强的标志物，对MFH有一定的诊断价值，阴性时可排除MFH 的可能性，而Lys对组织细胞并不是良好标志。应用免疫组化标记多种抗体对MFH鉴别诊断也很有意义。肌红蛋白（Mg）被认为是横纹肌肉瘤的特异性标记物，故对Mg阳性的肿瘤均可确诊为多形性横纹肌肉瘤。Des是肌源性肿瘤标记物，部分MFH的梭形细胞呈阳性，故在与平滑肌肉瘤的鉴别时，应同时做SMA染色，前者阴性，后者阳性。Vim是间叶组织及其肿瘤的特异性标记物，在MFH中均呈不同程度的表达，当Vim与上皮性肿瘤标记物Ket联合标记时，对MFH与上皮性梭形细胞癌的鉴别很有意义，Vim阴性，Ket阳性可支持癌的诊断。S-100主要分布在雪旺细胞、软骨细胞、肌上皮等，当MFH与神经肉瘤鉴别时，S-100阳性而三种蛋白酶阴性，支持后者诊断；S-100亦可作为脂肪肉瘤的标记物。蒋智铭等的研究表明，三种MFH细胞都呈Vim阳性，用特异性较强的CD68（KP-1，PG-M1）对
MFH进行标记，发现纤维母细胞样MFH细胞有20%病例呈散在阳性，组织细胞样MFH有44%病例阳性，说明MFH确有组织细胞分化特征，因此认为MFH是原始间叶细胞起源的肿瘤，具有向纤维母细胞和组织细胞双分化能力，而且CD68（KP-1，PG-M1）可作为诊断MFH的抗体之一。
[治疗与预后] []
恶纤组的治疗渐趋向综合治疗，但目前本病仍以手术治疗为主，应尽量做到广泛切除，其切除范围应根据肿瘤生物学特征、分级、部位决定，广泛切除还需加强三维切除，即注意深度的切除，控制局部复发和远处转移是提高生存率的关键。而对于内脏而言，盲目扩大手术范围并发症多，对预后无明显改善，故此部位手术以力争达到无肉眼残留为目的。恶纤组对放疗的敏感性较差，国内有报道认为辅助放疗对根治性切除者未能提高局部控制率，但对手术不彻底者可降低局部复发率。对于化疗，各家报道不一，但许多临床学家对恶纤组的对比观察均得到化疗有效的结论，故国内学者多认为，恶纤组手术治疗、辅助放疗和化疗在控制局部复发和降低远处转移率方面有一定疗效。
恶纤组的恶性程度高，预后较差，2年生存率为60%，影响预后的主要因素有，原发肿瘤的大小、侵犯的深度、组织学类型和首次手术是否彻底等。
原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断 (2例报告及文献复习) 邵康为杨军殷国玮诸瑛翟渌澜 【摘要】目的探讨骨和软组织原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)的影像学特征,提高对本病的认识。方法回顾分析了经手术、病理证实的右胫骨上端和左侧腰大肌恶性纤维组织细胞瘤各1例的X线、CT或MRI的影像学特征和表现。结果右胫骨上端1例的影像学表现为:溶骨性膨胀性骨质破坏,骨皮质破坏肿块累及软组织,术前术后诊断相符。左侧腰大肌1例表现为膨胀性肿块,中央坏死囊变,边缘厚层强化环壁,术前诊断为脓肿或神经源性肿瘤。结论原发性恶性纤维组织细胞瘤的X线、CT和MRI均虽有一定的特征性表现,但MFH因成份较复杂常导致影像学表现不典型,诊断不易,MRI辅以CT诊断优于常规X线。 【关键词】恶性纤维组织细胞瘤; 影像诊断; 肿瘤 Imaging diagnosis of primarily malignant fibrous histocytoma: a report of 2 cases and literature review SHAO Kang-wei, YANGJun, YIN Guo-wei, ZHU Ying, ZHAI Lu-lan Department of Imaging,Changning Central Hospital,Shanghai 200336,China 【Abstract】Objective To study the imaging characteristics of bony and soft-tissue primarily malignant fibrous histocytoma(MFH)so that elevate the recognition for it. Methods Retrospective reviewed malignant fibrous histocytoma imaging characteristics and manifestations with X ray, CT and MRI, that lesions were located in right superior extremity tibia 1 case and left psoas major muscle 1 case. Results The imging manifestations of the case that lesions were located in right superior extremity tibia were: osteolysis and expandibility of bony destruc-tion; The tumor destroy cortical bone and involve soft-tissue,preoperative diagnosis consistent with postoperativ diagnosis.In left psoas major muscl were: The expandibility mass with central cystis degeneration which there were enhance thick wall so that postoperativ diagnosis were abscess or neurilemmoma.Conclusion Although there are imaging characteristics manifestations with MFH on X-ray,CT and MRI.But,be-cause of the multiplicity of composition in MFH,the diagnosis is often difficulty.MRI and CT examinations surpass than X-ray among the imaging diagnosis. 【Key words】Malignant fibrous histocytoma;Imaging diagnosis;Tumor 原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous hitiocytoma,MFH)是一种主要由纤维组织细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤,又称为纤维组织细胞瘤,或恶性纤维黄色瘤。软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿和恶性组织细胞瘤也属于这一种肿瘤。发病原因不明,是源于骨和软组织的原始组织细胞纤维母细胞的原发肿瘤之一。本病的组织成份复杂,故影像学表现也多异,虽国内外文献也屡有研究和报道[1],但系统报告罕见。本文就2例经手术和病理证实的MFH 的临床、影像学和手术、病理资料作回顾性分析,旨在进一步提高对本病的认识和影像学诊断。 材料与方法 一、临床资料 病例1,女性,35岁,两膝轻微酸痛3年,右膝胀痛加剧1月来院检查,体检关节活动尚可,局部体表温度略高,无明显疼痛和压痛。进行了膝关节影像学检查。 病例2,男性,71岁,因腰部酸胀感疑肾脏疾患而做了肾脏MRI检查,发现左侧腰大肌内肿块随即进行了CT等相关影像学检查。 二、检查方法 病例1进行了常规X线正侧位摄片检查,MRI扫描进行了FSE序列的矢状位T1WI、T2WI
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)多发生于深层软组织，首先由O’Briea和St oat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。 病理 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿（Touton）巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。 肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。 组织病理学特征和鉴别诊断 （1）多形分层型 组织学表现以显著的细胞多形性为特征。梭形、卵圆形和巨细胞同时存在，后者既可为良性又可为恶性。这些细胞的多形性改变、明显的有丝分裂、染色过深的核、粗大的染色质和体大的核仁等不典型性常见于此种病变。有时，巨细胞、单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆，并伴有前期的肌样质。但从无横行的条纹状图像可见。 上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同时有所谓的分层改变。梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状排列，常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放射。梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模式，并包围单个细胞，而在组织细胞占优势的区域，外包绕小的细胞组织。在分层区的中央，嗜银性表现特别明显。由于病变区含有脂质，因此，可见含量不等的泡沫细胞。有时，还可见急性和/或慢性炎症浸润现象。 胞浆的PAS染色呈阳性，但相当不规则，且较多变，而且主要对抗淀粉酶和透明质酸酶（为粘多糖而非糖原）。同一肿瘤中，可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。 恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤，尤其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别。后者很难见到横纹，在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化；另外，对淀粉酸敏感的PAS阳性（糖原）是明显而不变的。 本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难。后者无分层改变，但有成脂细胞和脂细胞的分化。在恶性纤维组织细胞瘤中也可能存在胞浆内空泡，但在成脂细胞中，空泡能向细胞核和周围转移，并使核变平，另外，在恶性纤维组织细胞瘤细胞形成的空泡中含有粘多糖物质。由于两种肿瘤（前者和多形性脂肪肉瘤）的脂质染色均为阳性，故对鉴别诊断无任何意义。
软组织肿瘤 软组织肿瘤来自间叶及神经外胚叶的各种组织，即从神经纤维、脂肪、横纹肌、平滑肌、血管、淋巴管、间皮、滑膜及组织细胞发生的肿瘤。对于软组织肿瘤超声有助于诊断：有无肿瘤 b ：哪一种肿瘤 c ：准确的位置和大小形态； d ：与周围组织关系等。 一、脂肪瘤（lipoma ） 1．病理特点脂肪瘤外观呈球形、结节状或分叶状，表面有菲薄的包膜。切面为黄色或淡灰色，质软，常被纤细的纤维组织分隔为大小不一的小叶。镜下所见:脂肪瘤由成熟的脂肪细胞构成，尽管脂肪瘤富含血管，但由于血管被扩大的脂肪细胞所挤压，难以显示。 2．临床表现脂肪瘤是间胚叶肿瘤中最常见一种，可发生于任何年龄及任何有脂肪存在的部位。最常发生于体表皮下脂肪组织，好发部位是四肢及躯干的腰背部。典型的脂肪瘤表现为缓慢生长的无痛性肿块。位于体表的脂肪瘤质软，可推动，边界清楚，无压痛，位于深部脂肪瘤触诊较困难，一般无压痛。 3．声像图表现体表脂肪瘤常是椭圆形，长轴与皮肤平行。多数内部回声可比脂肪回声强，少数回声低，一般有包膜，CDFI ：肿瘤内多无血流信号。肌间脂肪瘤位置深，回声同前，若超声难以明确诊断时，尤其彩色血流成像显示病灶内有血流时则需借助磁共振成像 4．鉴别诊断脂肪瘤与软组织陈旧血肿机化的鉴别。后者有外伤史，声像图上可有液性暗区，后方回声增强比软组织脂肪瘤明显。 5．临床意义超声诊断软组织脂肪瘤，明显优于X 线，比CT 及磁共振成像廉价，快速,简便，应作为此病诊断的首选方法。 二、脂肪肉瘤（liposarcoma） 1．病理特点肿瘤起源于间叶细胞，形态复杂，可以由近似成熟的脂肪组织直至很原始的梭形或圆形间叶细胞构成。脂肪肉瘤可分为五种组织学类型：高分化型、粘液型、圆细胞型、多形型和去分化型脂肪肉瘤。 2．临床表现脂肪肉瘤在所有软组织肉瘤中居第二位，约占所有恶性软组织肿瘤的10%-18% 。脂肪肉瘤常发生于男性（55%-61% ），最好发病于50-70 岁年龄段。儿童极少见。脂肪肉瘤通常表现为边界清楚的无痛性肿块，位于四肢深部结构内，特别是大腿。病程为几个月或几年。肿瘤可非常巨大，晚期可出现疼痛及功能障碍。 3．声像图表现多表现为低回声，部分边界清晰，由于生长迅速可见完整假包膜，内部回声不均，常可见坏死液化或钙化，肿瘤后方回声可以衰减也可以增强。彩超可显示较丰富动静脉血流信号，以树枝状、片状多见。动脉频谱分析多为高速高阻血流，也见低速低阻血流。 4．鉴别诊断脂肪肉瘤需与纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。这些肿瘤的声像图表现均无特异性，而且图像表现有时十分相似，鉴别相当困难，确诊需依靠超声引导下穿刺活检。 5．临床意义大多数脂肪肉瘤仅呈局部侵润生长，局部切除后复发率较高。超声不但对术前确定手术方式、切除范围有指导意义，而且可以作为手术后随访的重要手段。 三、纤维肉瘤（fibrosarcoma ） 1．病理特点纤维肉瘤是原发的纤维母细胞恶性肿瘤，不向其 他细胞分化，可发生转移和复发。镜下，纤维肉瘤呈均匀一致或簇状生长，并由梭形细胞构成。2．临床表现临床上纤维肉瘤表现为生长缓慢的孤立性肿块，直径3-8 cm ，多侵犯肌肉，可深达骨骼，肿块生长巨大时才引起症状。大腿和膝部是最常见的发病部位，其次是躯干、小腿远端和前臂。 3．声像图表现肿瘤边界清晰，内部回声呈较均匀的低回声，有时侵犯骨骼，可见骨质破坏。
恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma，MFH),又称为恶性纤维黄色瘤、纤维黄色肉瘤、粘液纤维肉瘤，是一种主要由成纤维细胞、组织细胞组成，并排列成席纹状结构和多形性图象的恶性肿瘤，是最常见的软组织肿瘤。瘤细胞具高度多形性和异型性，恶性程度高，复发率、转移率、5年死亡率均高。 恶纤组可发生于任何年龄，但以中老年多见，肿瘤主要发生于肢体，尤以下肢为多见，其次是腹膜后、腹腔、躯干及头颈部。肿瘤大多位于深筋膜或肌层等深部组织，通常呈结节状，境界较清，可有假包膜，肿瘤直径从1.5~15cm，腹膜后可达20cm，大多在3~8cm间。切面呈灰白鱼肉状，也可为黄色或黄褐色，较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。肿瘤质地较软，如纤维成分多，则质地较硬；含较多粘液成分时，则呈半透明粘液样。 MFH的组织起源文献中曾有三种观点：（1）组织细胞起源，部分向纤维母细胞分化。（2）原始间叶细胞起源，向纤维母细胞和组织细胞双分化。（3）原始间叶细胞起源，部分向纤维母细胞分化，无论起源或分化均与组织细胞无关。以形态学角度分析，MFH的主要细胞成分有三种：（1）纤维母细胞样梭形瘤细胞，常呈典型的席纹状、车辐状结构，瘤细胞间可有胶原纤维形成。（2）组织细胞样圆形-卵圆形瘤细胞，胞浆丰富、淡染，可有吞噬。（3）单核-多核瘤巨细胞。这三种细胞的核都有明显异型性和众多分裂像，可统称为MFH 细胞。镜下，按组织学形态MFH可分为以下五个类型： （一）多形性恶纤组 本型在恶纤组中最常见，占60~70%，高度恶性，预后差。瘤组织往往呈体积大的肿块，由纤维母细胞、组织细胞、单核或多核巨细胞、黄色瘤细胞、炎症细胞和增生血管组成。纤维母细胞成车辐状结构，其间常见含有显著的慢性炎细胞的胶原纤维间质，常伴有泡沫状吞噬细胞；组织细胞高度多形性和异型性，核分裂和病理性核分裂多见；瘤组织坏死；有时见骨和软骨化生。现在也有许多人不再坚持多形性恶纤组是一个有机的实体，其中包含了许多形态明显间变这一点上有相似之处的肿瘤，但这些肿瘤中大部分显示出相特异的细胞系分化的特征。如果不能确定肿瘤的组织来源，许多最常见的组织学上为多形性的肿瘤都可能诊断为多形性的恶纤组，如多形性的脂肪肉瘤、多形性平滑肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤，所以只有通过彻底取材，正确地运用免疫组化和（或）电子显微镜，才可以得出准确的诊断。（二）粘液型恶纤组 粘液型恶纤组是一个多种成分混合、富于特征的病变，其组织学分级范围较大。在这个肿瘤谱系中，高度恶性、分化差的病变在细胞的构成、异形性方面很像多形性型恶纤组。发病总的年龄跨度大，但临床上主要累及50-80岁的成人。男性稍多于女性，绝大多数发生于肢体。肿瘤有多结节状生长的倾向，但本型预后较好。瘤组织质软，灰白，半透明或明胶样，与周围组织分界清。镜下，各种分级的肿瘤所共有的主要特征是含有细胞较少的区域，其内有弯曲的薄壁血管，染色深的小梭形细胞和星状细胞，这些细胞边界不清，有时胞浆呈空泡状，空泡内含酸性胞浆而不是脂质。 （三）巨细胞性恶纤组 本型又称软组织恶性巨细胞瘤，占恶纤组5-15%，病变都呈多结节状生长，分界不清，常见出血、坏死。病变往往累及老年人，主要发病于肢体，并且位于表浅软组织。发生于深部组织的该瘤大多数有很强的侵袭性，而表浅的病变相对预后较好。瘤组织背景相似于车辐状多形性恶纤组,主要特点是有大量破骨细胞样多核巨细胞和奇异的瘤巨细胞,瘤结外周有较多的骨和骨样组织形成。 （四）炎症型恶纤组
前臂恶性纤维组织细胞瘤1例 发表时间：2018-03-07T15:18:11.993Z 来源：《医药前沿》2018年2月第5期作者：王园园 [导读] 本组病例发生于右侧上臂深部软组织，符合文献报道之发病部位特点。 （山东泰安解放军88医院山东泰安 271000） 【中图分类号】R738.6 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）05-0255-02 男，61岁，缘于2012年2月偶然发现左前臂约黄豆大小无痛性肿物，未在意，后肿物逐渐增大，为进一步治疗来我院。查体示左前臂可见一肿物隆起，范围约为4×5cm，质韧，无触痛，无红肿，活动度差。CT平扫+增强扫描示：左侧尺骨外侧皮下软组织内可见椭圆形略低密度灶，与周围软组织边界不清，邻近骨质结构正常，增强扫描病灶呈不均匀强化，（如下图所示）病灶大小约为18.45×8.91mm。术后病理：左前臂肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，CD68（+）、S-100（-）、Vim（+）、CD34（-）、SMA（-）、KI-6730%。 MFH（malignantfi-broushistiocytoma，MFH）为梭形细胞肉瘤由Ｏ，Brie和Stout于1964年首先报道，比较少见，但成人比较常见的软组织恶性肿瘤。MFH来源于原始间叶细胞，在分化过程中部分获得组织细胞免疫表现，部分显示出纤维母细胞及肌纤维母细胞性特征[1]。放疗可能是导致MFH发生的重要因素之一。 1.MFH的临床特点 MFH的发病率居各种软组织肉瘤之首，约为每年１～2/10万。50～70岁为发病高峰期，男性多于女性，男女之比为1.2:1。常起源于肢体近端的肌肉组织和腹膜后[2]，然而，身体各部位均可出现，包括软组织浅层、内脏和骨骼。本组病例发生于右侧上臂深部软组织，符合文献报道之发病部位特点。患者常因发现软组织肿块还伴有局部疼痛就诊。MFH属高度恶性，易复发和转移，转移时多以血行转移为主。 2.MFH的病理特点 2002年新版WHO软组织肿瘤分类重新整理了MFH的概念,重新定义后的MFH /UPS包括3种组织学亚型：①多形性MFH,又称高级别UPS（MFH/UPS高级别）；②巨细胞性MFH,又称UPS伴巨细胞(MFH/UPS伴巨细胞)；③炎性MFH,又称UPS伴明显炎症(MFH/UPS伴明显炎症)[3,4]。组织学上MHF主要由纤维母细胞样梭形细胞排列呈席纹状结构，混杂有大量的圆形或卵圆形组织细胞样细胞构成，肿瘤间质主要为富血管的胶原纤维，部分可见黏液变性区及类似炎性肉芽组织区。镜下可见肿瘤含有组织细胞、纤维母细胞、炎症细胞、异形巨细胞等多种细胞成分，这样也就造成了肿瘤形态及表现的多种多样[5]。 3.软组织MFH的临床影像学特点 X线平片对MFH诊断意义不大。CT平扫多数为低密度或略低密度,少数由于病灶内出血呈高密度。少数病灶内可见钙化,本组有2例(11? 76%),见于较大的病灶内(直径＞5.0cm)与文献报道相符[6,7]。多数病灶邻近的骨骼可见侵蚀性骨质破坏或骨膜增生。CT增强扫描均为明显不均匀强化。肿瘤在T1WI呈低信号或中等信号，信号强度类似或稍低于邻近肌肉，在T2WI主要呈混杂高信号或明显高信号，周围可因水肿显示边界不清，坏死和黏液变性在T1WI呈低信号、T2WI呈高信号。MFH在T2WI可出现低信号分隔样结构，其为胶原纤维束。MFH是富含胶原纤维的肿瘤，胶原纤维构成其间质成分，这是肿瘤内T2WI低信号分隔样结构的病理基础[8]。较大肿瘤常合并出血，当肿瘤伴出血时往往可出现T1WI高信号，由于含铁血黄素形成，T2WI序列可出现特征性的低信号环。MFH为富血供肿瘤，增强扫描肿瘤的实性成分呈明显强化，坏死或黏液变性区域不强化。 综上所述，当患者为中老年人，软组织的巨大肿块位于肢体近端或后腹膜，可见分叶，边不清，信号不均，特别是在T2WI序列可见低信号分隔样结构，增强扫描呈明显不均匀强化者，应首先考虑恶性纤维组织细胞瘤的可能，但最后确诊仍需要依赖病理。 【参考文献】 [1]郁万江，张雷，汪敬群，等．软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床影像学诊断[J]．医学影像学杂志，2010,20（10）:1530-1533． [2]薛瑞峰，方志伟．恶性纤维组织细胞瘤研究进展[J].实用肿瘤杂志,2011,26（6）:311-315． [3] Al-Agha OM, Igbokwe, AA. Malignant fibrous histiocytoma between the past and the present [J].Arch Pathol Lab Med,2008, 132:1030-1035. [4]朱雄增.软组织肿瘤WHO最新分类特点[J].临床与实验病理学杂志, 2003,19:94-96. [5]孙颖志，王玮，秦越，等．原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI影像诊断[J]．现代肿瘤医学,2011,19（11）：2314-2317． [6]娄明武,胡卫东,王静波.软组织恶性纤维组织细胞瘤的CT、MRI表现[J].实用放射学杂志,2001,17:408-410. [7]戴景蕊,石木兰,李根柱,等.恶性纤维组织细胞瘤的CT表现[J].中华肿瘤杂志,1996,18:140-142. [8]蔡香然，贾小娟，刘斯润．软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床病理与影像学分析[J]．临床放射学杂志，2010，29（6）:793-796．