多发性硬化最新临床分型（2013修订版）
2014-08-07kimfrost丁香园神经时间
多发性硬化（multiple sclerosis, MS）临床特点（表型）的准确描述对于相互交流、预后评估、临床研究设计和纳入、治疗策略制定等是很重要的。
1996 年发表的标准化描述是基于由国际MS 专家提供的、仅根据资料的临床表型制定的，在当时取得了一致意见；但是缺少影像学和生物学相关因素。
随着对MS 和其病理学认识的不断深入，加上普遍认为原有的描述法可能不能充分反映最新发现的MS 临床特征，促使MS 临床研究国际咨询委员会进行对MS 疾病表型的再评估。
由于能针对不同临床表型提供客观依据的影像学和生物学标记尚缺，笔者建议修正后的描述法应考虑疾病活动性（基于临床复发率和影像学发现）和疾病进展性。如何进行未来研究以更好描述疾病表型的策略也在本文概述。
本文由西奈山伊坎医学院的Lublin 教授执笔，发表在近期的Neurology 杂志上。现将全文翻译，以飨读者。
1996 年，美国国家多发性硬化学会（NMSS）多发性硬化临床研究咨询委员会（Advisory Committee on Clinical Trials in Multiple Sclerosis）定义了MS 临床亚型分型。这些分型定义为描述MS 的不同临床特点提供了一致的术语表达，并突出了缺乏一致意见或意义含糊的部分。
上述分型的基本思想是满足通过自然史和人口学研究定义分组患者的清晰性和一致性要求，增强临床研究的同质性，并使临床医师和MS 患者之间的交流明晰。
委员会为4 种MS 临床特点作出了标准化定义：复发缓解型（RR）、继发进展型（SP）、原发进展型（PP）和进展复发型（PR）。不久之后又建议摒弃复发进展型MS（relapsing-progressive MS）这一术语，因其含义模糊，并与其它亚型重叠。
同时还建议将原有术语慢性进展型（chronic progressive）替换为更特异的术语：SP 和PP。针对良性MS 和恶性MS 也作出了定义。当时这些表型描述法被
认为涵盖了MS 临床亚型的广泛疾病谱，但是也认识到上述描述法应随时间流逝而修订。
1996 年分类法迅速应用于临床实践，并在几乎所有随后的MS 临床研究中成为入选标准；该法还在一定程度上用于指导对新疗法的监管审查和许可。
有时将该描述法简单混为复发型（包括RR、SP 和PR）和进展型（包括PP、SP 和PR），主要区别患者是以复发为主还是以进展为主，虽然上述区别从未清晰划分。
1996 年分类法一经提出，就有人认识到该法是基于MS 专家的主观观点，缺乏客观的生物学证据支持。MRI、生物学和其它相关标记物的缺位使得与MS 临床特点明确相关的知识不足。
1996 年分类法的作者们指出，随着影像学和生物标记物研究的发展，未来上述因素可能对该法的修正和补充产生影响，改变纯粹依靠临床特点进行定义的情况；并且建议MS 的临床特点分型应随之重新定义。
2011 年，委员会和其它专家（The MS Phenotype Group，MS 表型组）重新评估了MS 表型，探讨了临床、影像学和生物标记物上的进展。2012 年10 月，笔者们开会回顾了1996 年分类法，决议已有足够的进展，建议更新原有分类法。会议的具体目标如下：
1．重新评估了1996 年分类法，明确是否能够制定更好的分类法，包含改良的临床描述术语、MRI 和其它影像学技术、体液生物标记物的分析、以及包括神经生理学在内的其它分析方法。
2．作出了讨论摘要，介绍了笔者已知的，笔者推荐的，以及仍待解决的问题。
3．对缺乏资料或一致意见的领域做出了未来研究策略的推荐意见。
关键性共识
1. 保留1996 年分类法的基本要素并加以澄清。
1996 年分类法已经成为标准MS 临床实践和临床研究的一部分。MS 表型组推荐原有描述法的基本特征应予以保留，但是应加以修正和澄清，如下文详述。
笔者注意到MS 的诊断应在影像学和其它必要临床检验资料的基础上作出。对临床表型的评估应当基于患者现状和既往资料，指导思想则是这种评估是一个动态的过程，最初评估得出的亚型意见可能随时间推移而发生改变。举例来说，RR 亚型可能转变成SP 亚型。
2. 新的疾病转归过程。
2.1. 临床孤立综合征（clinically isolated syndromes，CIS）：CIS 并未包含在最初的MS 分类法中。现在CIS 被认为是如下疾病的首发临床表现：表现出疑似MS 的炎症性脱髓鞘特点，但尚未出现散发性病灶，不能完全符合MS 的诊断标准。对疾病自然史的研究和MS 改进疗法的临床研究均已显示CIS 合并脑MRI 病灶高度可能符合MS 诊断标准。
治疗MS 药物的临床研究显示CIS 患者经治疗后，仅有少部分会出现继发性恶化（“临床确诊MS”的定义事件）和MRI 活动减少。用于CIS 以延缓MS 确诊过程的药物获得上市许可，更进一步明确了CIS 作为MS 表型谱中一员的地位。
2010 修订版McDonald MS 诊断标准允许将仅有1 次临床发作的患者根据1 个病灶的客观临床证据（满足时间和空间多发性的标准）诊断为MS，减少了可归类为CIS 的患者数量。
2.2. 影像学孤立综合征（radiologically isolated syndromes，RIS）：RIS 是一种更加复杂的情况，患者仅有影像学资料显示炎症性脱髓鞘，但是无临床症状或体征。根据现行的MS 诊断标准，RIS 在无脱髓鞘性疾病的临床证据的情况下，其本身不能认为是MS 的一种亚型；因为MRI 阳性结果可能是非特异性的。
但是，根据MRI 所发现病灶的形态和位置，RIS 可增大对MS 诊断的倾向性。若脑影像学改变高度提示脱髓鞘性病变，则能在最大程度增加未来发生MS 临床症状的风险。无症状性脊髓病灶、钆增强可见的病灶或CSF 阳性检查结果能增大最终确诊为MS 的可能性。
若RIS 患者无明显的可联系到MS 的临床症状或体征，则应进行前瞻性随访。除非前瞻性随访得到更多有用的信息，否则RIS 不应被视为一种明确的MS
表型。
3. 定义继发进展型MS（SPMS）。
在大多数临床实践中，SPMS 是一种回顾性诊断，最初为复发性的疾病过程，之后为逐渐进展恶化的病史，在进展过程中伴或不伴病情急性恶化。
迄今并无明确的临床、影像学、免疫学或病理学标准以判断复发缓解型MS （RRMS）转变成为SPMS 的具体时间点；这种转变往往是渐进性的。这使得我们通过影像学特征或生物标记物区分这种疾病类型的能力受到限制。
笔者希望现有的临床研究模型和自然史数据集也许能为这些问题提供解决方案。
4. 原发进展型MS（PPMS）。
尽管一些证据显示PPMS 代表着一类独特的、非炎症性的（或至少是炎症较轻的）MS 类型，也有大量的临床、影像学和遗传学证据显示PPMS 是进展型MS 疾病谱中的一员，且任何与其它MS 之间的差异更像是相对性的，而非绝对性的。
对SPMS 和PPMS 疾病自然史队列的分析证明两者预后不佳的比率相似。虽然因为无急性恶化的情况优先于临床进展，使得PPMS 仍然应当作为一种独立的临床过程，但是与SPMS 相比，PPMS 很可能不具备病理生理学上的独特特征。
5. 对基本MS 表型的修正：合并疾病活动性和疾病进展期。
虽然MS 表型可根据现有的病情和病史分类为复发型和进展型两大类，但是这种分类不能提供持续性病程中的时间信息。
MS 表型组相信对于复发型MS 或进展型MS，通过临床复发或影像学（钆增强、或新发/ 增大的T2 病灶）明确的疾病活动性与致残性进展过程一样，均可作为有意义的附加疾病分型因素。
现有的能反映持续性炎症性或神经退行性病程的、关于疾病活动性和临床进展的证据可能影响预后判断、临床治疗决策、以及临床试验的设计和结局设置。
图1：复发型MS 在1996 年版和2013 年版分类法的对比：* 活动性取决于出现临床复发和/ 或MRI 活动性（增强对比发现的病灶；至少年度检查中发现的新发或明确增大的T2 病灶）；如果不能按期评估，活动性则是“未明确的”。** 如果之后出现临床活动并符合现有的MS 诊断标准，CIS 则变成RRMS。
图2：进展型MS 在1996 年版和2013 年版分类法的对比：* 活动性取决于至少每年进行的检查中发现临床复发和/ 或MRI 活动性（增强对比发现的病灶；新发或明确增大的T2 病灶）。** 进展性由临床评估衡量，至少每年复查一次。如果不能按期评估，活动性和进展性是“未明确的”。
5.1. 疾病活动性的评估：MS 表型组推荐对复发型MS 至少每年应通过临床标准和脑影像学标准评估一次疾病活动性。同时也推荐对进展型MS 进行年度临床评估，但是对最佳影像学检查频度尚无一致意见。
因为脑和脊髓MRI 活动性存在高度相关性，并且少见仅有脊髓影像学阳性结果而无脑影像学阳性结果，所以并不推荐进行定期脊髓影像学检查（除非已有脊髓病灶）。
笔者选择至少每年均应进行复查评估是因为这一间隔在已在临床评估中应用，但是更短或更长的检查间隔在特定的情况下可能也是合适的。对任一病例进行临床和影像学情况的评估周期均应是个体化的。
举例来说，一个RRMS 患者在钆增强MRI 检查中发现了新的病灶，就应当被认为是活动性RR（图1）。相反，“非活动性”作为表型修正型也可在同样的方式下应用，表明复发型病程的患者在这一评估周期内未出现复发、钆增强检查未见病灶活动、或未见新发/ 增大的T2 病灶。
若患者未能按期复查，则应被认为是“未明确的活动性（MS）”。根据MS 诊断标准，对影像学检查的技术操作和结果解读均应小心仔细，特别是在评估有无新发/ 增大的T2 病灶时，这一点尤为重要。
“活动性”作为基本临床病程表型的修正型，其内涵使得PRMS 分类不再成立。有急性发作事件的PPMS 患者（符合之前PRMS 的标准）可被认为是“活动性PP”（PP–active）。另一方面，无急性发作事件和MRI 改变的PPMS 患者可被认为是“非活动性PP” （PP–not active）。
5.2. 疾病进展性的评估：另一个新出现的临床病程的修正型，指在给定的时期内患有进展型MS 的患者（PPMS 或SPMS）有无疾病进展的临床证据，与复发无关。进展型MS 的病情并非都按一致的方式演变，有可能在一个时期内保持稳定。
笔者建议应每年均应根据病史或客观资料改变评估疾病的进展情况。因此，PPMS 患者如在过去一年内无病情进展，可被分类为非进展性PPMS
（PPMS–not progressing）；SPMS 患者如有进行性恶化，且在钆增强MRI 可见病灶，应被分类为“活动性和进展性SPMS”（SPMS–active and progressing）（图2）。
笔者认识到，无论是复发型还是进展型病程均可根据以下因素进行分类：体征和症状的严重程度、复发的频度、恶化的程度、后遗功能障碍、功能损伤。
但是需要注意，使用这种方法对活动性疾病进行进一步分类尚缺乏明确资料支持。虽然本质上，从急性复发事件中的恢复程度尚不能认为有益于确定或修正MS 分型，可是，恢复程度的高低可作为疾病随时间恶化程度的替代因素。上述领域可对未来的研究提供丰富的立题来源。
6. 持续或明确的恶化：对术语意义的澄清
很多研究使用术语“持续性恶化（sustained worsening）”描述临床试验的结局事件，代表患者扩展残疾状况评分量表（Expanded Disability Status Scale，EDSS）评分在一段特定时期内（通常 3 或 6 月）进行性恶化。这常被解读为对功能障碍情况恶化的一种衡量。
笔者认为，“持续性”的含义为“全病程内”，这有时并非MS 疾病改变的特点，有产生误导的潜在可能。此外，在指定的时间窗内，不同功能系统可能均发生EDSS 恶化，这符合“持续性”（的定义）；但也可能出现一个或多个功能系统EDSS 好转的同时其他功能系统EDSS 恶化的可能性，（这就不应该像现在这样用“持续性”描述）。
笔者建议应使用比“持续性”含义更加明确的术语来指导对功能障碍不断恶化的
衡量。因此，对明确的功能障碍的累积应像已在部分情况下使用的那样，定义为“EDSS 恶化持续了X 个月”，与功能系统无关。更严格的定义应当将恶化情况明确在同一功能系统中。
在这种情况下，对已被用来描述疾病或功能障碍进展的术语（源自多次发作事件、或一次严重发作事件后恢复不良、或在疾病进展期中出现的发作的不断恶化），有进一步明确其含义的迫切需要。
笔者建议针对复发型患者应使用“进行性恶化”（worsening）这一术语取代“进行性进展”（progressing），只对处于MS 进展阶段的患者保留使用“进展”（progression）术语，无论其是否有活动性复发。如上所述，这也可适用于对EDSS 明确改变的分类。
7. 探寻活动性和进展性：许多东西有待发现
一些临床表现可能过于微妙模糊，无论评估频度再高都难以检测出来。对患者的认知能力、视力和其它临床改变进行密切随访，可能有助于找到疾病活动程度的临床证据。
关于如何应用患者报告结局（patient-report outcomes，PRO）及其在指示疾病状态中的实用性，目前仍缺乏一致意见。针对患者院外表现的远程评估工具可能有助于更好理解PRO，对该领域进行更有相关性的研究可能也是有用的。
虽然有一些应用MRI 衡量炎症和组织缺损的初始步骤，用来将患者分成若干临床亚组，而且现在T2 成像和钆增强成像发现的病灶成为疾病活动程度的量度值，但是关于其它可包含入表型描述法中用于衡量组织损伤的手段仍缺乏一致意见。
对脑容积减少和空洞演化的评估与解读缺乏标准规范，限制了其在研究领域以外的实际应用，并且可能无法通过临床表型适当地区分单个患者的分级。
更新的影像学成像模式，如弥散张量成像和磁化传递成像，可能还无法用于临床。光学相干断层成像术（optical coherence tomography，OCT）可能显示视网膜神经纤维层厚度与视觉敏锐度的相关性，但是目前仍无足够证据表明OCT 能作为全脑组织缺损的间接衡量依据。
对上述影像学评估手段还需要更进一步的信息（评估），这些手段作为疾病分类或病程的潜在标记物价值应当成为未来研究的高度优先方向。
8. 体液内生物标志物和电生理学
尽管当初希望MS 原有的表型描述法能被生物标志物支持，并更好地作出定义，可是迄今为止尚无血液或脑脊液（CSF）生物标志物能可靠地、可重复地区分MS 各表型。
应用通过临床和影像学资料正确分类的患者库的海量数据，详细地寻找潜在的生物标记物来支持（并在未来进行升华）MS 表型描述法，是目前急迫的需要。
笔者认识到电生理学研究在定义MS 疾病亚型上的潜在价值。但是，笔者注意到衡量标准在不同的实验室间存在相当大的变异性。如果未来诱发电位成为MS 表型分型的一个新的指标的话，那么程序和评估的标准化势在必行。
9. 良性和恶性MS
“良性”和“恶性”这种术语本身并非MS 表型描述法，而更像是表明疾病未来的严重程度，是“约定俗成”的说法。
这两个术语在理论上可用于任一种MS 表型，取决于时段内疾病的活动程度，或是在任一给定时间点的损害或功能障碍。这两者（尤其是“良性”）本应当是回顾性的诊断，但常常被误解和误用。
在像MS 这样的长期病程中，疾病的严重程度和活动性可显著地、不可预知地发生变化。笔者建议这两个术语应当慎用。
10. MS 表型的进一步升华：对更多研究的需求
1996 年版的MS 分类法提出了对客观影像学和体液生物标记物的需求。自那以后（这些方面）取得的进展很有限，需要大量未来的研究明确是否能通过生物标记物来增进我们对MS 疾病亚型的了解。
现有的资料还不能从影像学上显著区分1996 年版MS 各分类，也不能显著区分复发型MS 和进展型MS 的核心疾病亚型。原有的一些支持PPMS 和SPMS 影像学差异的资料被更多的近期资料限制了用途，表明在上述两个疾病亚型之间可见的、强化对比的影像学病灶差异并不如原先想象的那般大。
根据临床资料确诊的PPMS 患者常显示在更早时期就出现强化对比的脑部病灶，因此使得PPMS 和SPMS 之间的病理特征区别不再清晰。
未来应优先随访通过系列临床和影像学评估、实验室标记物检查以及其他工具（如OCT）进行了明确临床分类的患者队列。这样的研究对明确上述患者生物学状态的客观指标能否增进对MS 疾病亚型的了解将是很必要的，特别能更好地了解和预测不同疾病亚型间的相互转化。
讨论
MS 表型组专家认真研究了先前的MS 描述法后，作出以下推荐意见：
1. 复发型和进展型MS 作为MS 表型描述法的核心内容应当在进行部分修正后予以保留（表1）。
2. 对上述核心表型作出的一项重要修正是对临床活动性的评估，经由对复发事件发生进行临床评估或经由CNS 影像学资料检查病灶活动性来进行定义。
3. 对上述表型作出的第二项重要修正是不再要求功能障碍进展是否在给定的时期内发生。
4. 按原有标准分类为PRMS 的患者现在应被分为不同疾病活动性的PP。
5. PPMS 是进展型MS 中的一部分，与其它分型的差异在于它是相对性的，而非绝对性的。
6. CIS 应当包含在MS 表型当中。对大多数CIS 患者进行前瞻性随访可明确其随后的疾病表型。
7. RIS 不应当被认为是独立的MS 表型，因为RIS 患者缺乏相应临床症状和体征。推荐进行前瞻性随访。
8. 对因反复复发和/ 或不能从发作中完全恢复的、处于复发期的患者，使用术语“进行性恶化”（worsening）更佳，更少造成混淆。
9. 在使用EDSS 或其它量表对进行性恶化MS 进行临床试验或自然史评估时，无论是（更加严格地）考虑到了进行性恶化出现的功能系统还是没有考虑到，均应使用术语“明确的”（confirmed）而非“持续的”（sustained）来定义时间性。
10. 术语“良性”和“恶性”疾病常被误用，因此应当慎用。
11. 需要有进一步的研究以更好地明确影像学资料和生物标记物在评估、明确或修正MS 表型描述法中的价值。
为未来的科研研究和临床实践应用的考量，应当通过评估临床状态和MRI 结果明确疾病活动性，这是很重要的。目前，对临床实践中如何通过活动性评估作出临床决策，尚无基于证据基础的指南。
对疾病活动性和进展性的临床评估应基于疾病个体的演化进行，但至少每年应进行一次。这在MS 表型组内部已取得一致意见。每年对复发型MS 进行脑MRI 扫描检查明确疾病活动性被认为是有用的。对进展型MS 患者进行扫描的频度尚无共识。
但是通过MRI 活动性对进展型MS 患者进行分层可能对临床和转化型研究尤为有价值。一旦发现患者符合修正诊断标准，应当谨慎解读MRI 结果，特别是在明确新发和增大的T2 病灶时。
神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专 家共识 导读对于表现为临床孤立综合征（Clinically isolated syndrome，CIS）的患者，在诊断多发性硬化（MS）时，MRI可以通过显示病灶的空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）来补充甚至替代临床证据，同时可以排除类似MS 的疾病。在2001年，MS的诊断标准中首次纳入MRI标准，此后该标准被多次修订，简化病灶数量计算模型以便于鉴定DIS，更改选择MRI检查的时机以便于鉴定DIT，同时提升脊髓影像学检查的价值。至上次MRI标准更新后，关于DIS 与DIT的研究数据有了补充和更新，且MRI技术也得到了快速发展。MAGNIMS（多发性硬化MRI欧洲合作研究网络，European collaborative research network that studies MRI in multiple sclerosis）工作组讨论了关于MS的最新MRI发现，目的是为了建立一个基于循证依据和专家意见的修订版MS的MRI诊断标准。2016年1月25日，全文在线发表于柳叶刀神经病学杂志（The Lancet Neurology）上。 表1 2016年MAGNIMS针对MS 2010年McDonald MRI 诊断标准的修订推荐提议的修改内容★累及脑室周围的病灶需要至少3个，以达到DIS的标准（专家共识）★DIS的标准中建议增加视神经的病灶，作为中枢神经系统（CNS）的
补充部位（专家共识）★DIS的标准中建议使用组合术语，即皮质/近皮质，以扩大近皮质病灶的概念，这包括所有的MS皮质病灶类型，邻近皮质的白质病灶，或两者同时受累；如果可能，建议使用高分辨影像序列发现皮质病灶（专家共识）★无论DIS抑或DIT标准均无需区别症状性和无症状性的MRI病灶（循证依据）★建议全脊髓的影像学检查以明确DIS（尤其对于尚无法达到脑部DIS标准的患者）；对于鉴定DIT，脊髓影像学检查作用有限（循证依据）★对于原发进展型和复发型MS，建议使用相同的DIS标准（专家共识）；对于临床未确定的原发进展型MS，建议结合脑脊液结果（循证依据）★对于大于11岁的儿童患者，若表现不像急性播散性脑脊髓炎（ADEM），MRI诊断标准应与成人一致（循证依据）★在基线MRI单独根据2010年标准诊断11岁以下患儿需谨慎，即便患者无ADEM样表现★MRI标准既可应用于欧洲和美国的MS患者，亦可应用于亚洲和拉丁美洲的患者，但需仔细排除易混淆的其他神经系统疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病）（循证依据）★在评估影像孤立综合征（RIS）时，也应符合MS的MRI DIS与DIT标准；当RIS患者出现临床症状时，如有DIT的证据（按照定义，肯定存在DIS），即可诊断MS（专家共识）附加修改意见★MRI标准中DIT 部分不变★无强化黑洞病灶不能作为成人DIT的潜在替代标准；对于儿童MS患者，无强化黑洞病灶的出现可以辅助鉴
脊髓肿瘤诊治指南 疾病简介： 椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。 发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。 椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。" 疾病分类 椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。 1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor)脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。 2、髓外肿瘤(Medullary tumor outside)包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。 临床表现 脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。
急性脊髓炎诊疗指南 脊髓炎系指由于感染或变态反应所引起的脊髓疾病，亦称非特异性脊髓炎，因其病变常为横贯性损害，故又称横贯性脊髓炎。根据症状发生发展的时间定为急性（数天内）、亚急性（2～6周内）和慢性（>6周）。 【临床表现】 四季均可发病，但以冬末春初或秋末冬初较为常见，以青壮年和农民为多。典型病例多在症状出现前数天或1～2周有上呼吸道感染或腹泻等症状，或有疫苗接种史。脊髓症状急骤发生，常先有背部疼痛或胸部束带感，继之出现双下肢麻木无力。典型的症状早期呈迟缓性瘫痪，伴膀胱肌直肠括约肌障碍，以后转为痉挛性瘫痪。脊髓各段均可受累，以胸段最多见，其次为颈段，由于脊髓损害的水平、范围和严重程度的不同，其体征亦不尽相同。胸段损害（最常见）者，出现双下肢瘫痪；累及颈段者，出现四肢瘫，颈4以上节段受累常出现呼吸困难；如脊髓损害由下向上发展，可从下肢开始发展到四肢瘫痪，甚至呼吸肌瘫痪，称上升性脊髓炎。【辅助检查】 为诊断和鉴别诊断的需要，根据具体病情选择下列检查： 1、腰穿：测压力及有无梗阻现象，脑脊液常规、生化、细胞学、TORCH、Lyme抗体、寡克隆区带、免疫球蛋白合
成率、墨汁染色、结核菌检查、梅毒抗体、囊虫补体结合试验等。 2、血清：TORCH、Lyme抗体、梅毒血清抗体、HIV、囊虫补体结合试验、免疫学检测等。 3、脊髓核磁共振：能早期显示脊髓病变的部位、性质和范围，是诊断急性脊髓炎可靠的检查方法。 4、头颅核磁共振：了解脊髓以外的颅内病灶。 5、椎管造影：了解有无其他脊髓病变和排除压迫性脊髓病。 6、视觉诱发电位和脑干诱发电位：了解视通路和脑干病变。 7、肌电图和神经传导速度：为下运动神经元及周围神经病变提供依据。 【诊断要点】 1、急性或亚急性起病，病情常数小时至数天内达高峰。 2、横贯性脊髓损害症状。 3、脊髓MRI：病变部位髓内稍长T1长T2信号，脊髓可稍增粗。 4、MRI或椎管造影无髓外压迫病变。 5、脑脊液改变：压力正常，细胞数大多正常，可有淋巴细胞轻度增高，蛋白含量正常或轻度增高。 6、排除了其他病因引起的脊髓炎。
中国吉兰．巴雷综合征诊治指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临 床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ， ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓 鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ，ＡＩＤＰ）、急性运动轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ ａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ）、急性运动感觉轴索性神经病 （ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ－ｓｅｎｓｏｒｙａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＳＡＮ）、ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ 综合征（ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦＳ）、急性泛自主神经病 （ａｃｕｔｅｌｍｎａｕＭｎｏｍｉｃｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）和急性感觉神经病（ａｃｕｔｅ ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＳＮ）等亚型。 一、诊断 （一）ＡＩＤＰ ＡＩＤＰ是ＧＢＳ中最常见的类型，也称经典型ＧＢＳ，主要病 变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 １．临床特点¨引：（１）任何年龄、任何季节均可发病。 （２）前驱事件Ｌ３…：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯 曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接 种，手术，器官移植等。（３）急性起病，病情多在２周左右达 到高峰。（４）弛缓性肢体肌肉无力是ＡＩＤＰ的核心症状。多 数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数 患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或 消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显 减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经 的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作 为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力 弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致 呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸 痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分 ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１０．０８．０１８ 通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经 内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军 总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；胡学强，５１０６３０ 广州，中山大学第三医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠ ｙａｈｏ“ｅ，Ｏｌｎｅｎ ·５８３·．指南． 离是ＧＢＳ的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正 常，２～４周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 １．０ｓ／Ｌ；糖和氯化物正常；白细胞计数一般＜１０×１０６／Ｌ。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗 神经节苷脂抗体阳性。（２）血清学检查：①少数患者出现肌 酸激酶（ＣＫ）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清 抗神经节苷脂抗体阳性＂Ｊ。③部分患者血清可检测到抗空 肠弯曲菌抗体＂Ｊ，抗巨细胞病毒抗体等。（３）部分患者粪便 中可分离和培养出空肠弯曲菌。（４）神经电生理：主要根据 运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非 嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变 更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总 神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进 行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的 不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断 标准：①运动神经传导：至少有２根运动神经存在下述参数 中的至少１项异常：九远端潜伏期较正常值延长２５％以上； Ｂ．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；Ｃ．Ｆ波潜伏 期较正常值延长２０％以上和（或）出现率下降等；Ｄ．运动神 经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作 电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下 降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经 近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１Ｊ。当 ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞 的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别 脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时 不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图 通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ｄ至２周后肌电图 可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位 时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经 活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神 经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细 胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节 段性脱髓鞘。 ３．诊断标准：（１）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性 加重，多在２周左右达高峰。（２）对称性肢体和延髓支配肌 肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低 或消失。（３）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（４） 脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。（５）电生理检查提示远端万方数据
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中
建议患者应该要补充足够的热量，但不能过量，建议保持正常的体重。每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。我们要减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 多发性硬化症的患者最好是每天都能够饮用一些鱼类，比如患者们若是每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。鱼类食品具有很高的营养价值，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质。 多发性硬化症的患者还要尽量减少那些在碳水化合物中糖份的食用，患者们要注意多选择一些粗粮，如，全麦面粉，全麦面包，糙米。多吃水果，蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分。将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次，严格克制吃肉的欲望，代替以鱼类食物。无论到哪里，须保证食物高质量性的和自然性。应该少量摄入精加工食品。 注意的是保温,别受累.少食高脂肪.但这些都不能使病情从本质上改善恢复.多发性硬化病源于脱髓鞘疾病,多发性硬化是受损神经因缺血时间过长迟发的多缺血病灶.其发病原因 大多是病毒或炎性感染所致脊髓侧角的植物神经功能受累麻痹,同时并发运动功能障碍,早 期的激素疗法使炎症得以控制,但由于植物神经功能恢复不全或紊乱必导致人体免疫功能低下,从而病情极已复发.且一次较一次更为严重.一但病情复发恢复的机率很小了.其病治疗关键在于控制疾病复发,再生修复神经恢复近于完整的神经功能. 治疗方案：正常的激素治疗等病情控制后可在激素降减的同时用中药天然激素替代对人体无毒副作用,中西医结合增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使人体产生致病病毒抗体,控制病情复发并修复再生变性的脊髓等治疗达早日康复.需指导再次联系. 多吃鱼和蔬菜,少吃肉类,可以减少花生四烯酸在人体内的生成,并同时减少炎性物质的生成. 建议多食富含植物蛋白的食物,建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入,还要大量减少巧克力,甜食和冰激凌的摄入.每日吃优质食用油,如大豆油,麦胚芽油,亚麻子油,这 些油类可以提供充分的每日必须的部分多链不饱和脂肪酸.每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用.从生理学和营养学观点来看,鱼类食品具有很高的营养价值,这点已经毋庸置疑了.因为,鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质. 应该减少碳水化合物中的糖的摄入.选择一些粗粮,如,全麦面粉,全麦面包,糙米（没有精加工的米和燕麦食物. 多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分.将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次,严格克制吃肉的欲望,代替以鱼类食物.最好不吃香场,因为香肠含有大量的脂肪；无论到哪里,须保证食物高质量性的和自然性.应该少量摄入精加工食品.
视神经脊髓炎与多发性硬化的区别 很多人都把视神经脊髓炎跟多发性硬化混为一种疾病，其实视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病，以往，视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型，两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分，这是不妥当的，下面我们来了解一下这两者之间的区别。 目前，原来越多的证据提示，视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。 视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。我国也属于高发地区。中老年女性是易感人群。该病男女患病比例高达9:1。在欧美的高加索人群中，视神经脊髓炎发病相对少见。视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重，双侧同时受损或反复受损的情况较多。脊髓病灶多为长节段(>3个椎体节段)，可以有明显的肿胀。视神经脊髓炎可以出现颅内病灶，特征性地分布于中线结构，如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。 视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖，急性期需要激素大剂量冲击，之后口服激素需要缓慢减量，特别是减至6片之后需要更慢减量。缓解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制剂减少复发。干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体，而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病，如干燥综合征，SLE较为多见，但这种情况在多发性硬化并不常见。 多发性硬化好发于白种人。我国的多发性硬化病人数近年来也有
所上升。好侵犯年轻人群，男女比例为2:1。视神经损害在多发性硬化多为单侧，严重程度较多发性硬化轻。脊髓病灶为短节段，颅内病灶多位于侧脑室周围，皮层下，小脑脑干也会累及。治疗上急性期采用大剂量激素冲击，减量较视神经脊髓炎快，多不需要长期口服激素，缓解期可以干扰素皮下注射。
多发性硬化最新临床分型（2013修订版） 2014-08-07kimfrost丁香园神经时间 多发性硬化（multiple sclerosis, MS）临床特点（表型）的准确描述对于相互交流、预后评估、临床研究设计和纳入、治疗策略制定等是很重要的。 1996 年发表的标准化描述是基于由国际MS 专家提供的、仅根据资料的临床表型制定的，在当时取得了一致意见；但是缺少影像学和生物学相关因素。 随着对MS 和其病理学认识的不断深入，加上普遍认为原有的描述法可能不能充分反映最新发现的MS 临床特征，促使MS 临床研究国际咨询委员会进行对MS 疾病表型的再评估。 由于能针对不同临床表型提供客观依据的影像学和生物学标记尚缺，笔者建议修正后的描述法应考虑疾病活动性（基于临床复发率和影像学发现）和疾病进展性。如何进行未来研究以更好描述疾病表型的策略也在本文概述。 本文由西奈山伊坎医学院的Lublin 教授执笔，发表在近期的Neurology 杂志上。现将全文翻译，以飨读者。 1996 年，美国国家多发性硬化学会（NMSS）多发性硬化临床研究咨询委员会（Advisory Committee on Clinical Trials in Multiple Sclerosis）定义了MS 临床亚型分型。这些分型定义为描述MS 的不同临床特点提供了一致的术语表达，并突出了缺乏一致意见或意义含糊的部分。 上述分型的基本思想是满足通过自然史和人口学研究定义分组患者的清晰性和一致性要求，增强临床研究的同质性，并使临床医师和MS 患者之间的交流明晰。 委员会为4 种MS 临床特点作出了标准化定义：复发缓解型（RR）、继发进展型（SP）、原发进展型（PP）和进展复发型（PR）。不久之后又建议摒弃复发进展型MS（relapsing-progressive MS）这一术语，因其含义模糊，并与其它亚型重叠。 同时还建议将原有术语慢性进展型（chronic progressive）替换为更特异的术语：SP 和PP。针对良性MS 和恶性MS 也作出了定义。当时这些表型描述法被
2010年欧洲神经病学联盟阿尔茨海默病诊疗指南 一、概述 (一)目的 2008年成立工作组的目的是修改前一版欧洲神经病学联盟(EFNS)的 阿尔茨海默病(AD)诊疗指南。前一版指南采用了第4版诊断和统计手册(DSMⅣ)及美国国立神经病学、语言障碍和脑卒中研究所一阿尔茨海默病及相关疾病学会(NINCD-ADRDA)对痴呆综合征和AI)的诊断标准。本次修改的指南特别强调疾病生物标记物依据，如磁共振成像(MRI)、18F一脱氧核糖葡萄糖正电子扫描(PET)和脑脊液(CSF)检测等技术所获取的进一步证据，以提高临床诊断的可信度。此外，特别注意了近期在疾病认知和行为方面的AD临床试验结果。由于AD是该指南所关注的焦点，非AD型痴呆，如血管性痴呆(VaD)、额颢叶变性(FTLD)、帕金森病痴呆(PDD)、路易体痴呆(D1，B)、皮质基底节变性(CBD)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮质一纹状体一脊髓变性痴呆(CJD)及其 他痴呆将另述。本指南足指导临床工作的理想标准，但并不一定适用于所有情况，还应该考虑每个患者的临床表现和可用资源。该指南未讨论经济学效益，因为各国差异较大，不同国家会得出不同的结论。 (二)背景 痴呆患者在65岁及以上人群中占5．4％，患病率随年龄增长而不断升高，其中以AD为主。欧洲痴呆研究协会与欧洲AI)协会合作研究发现，目前在欧洲有845万人患有AD。痴呆给社会造成了严重的经济负担，整个欧洲每年为此花费约1410亿欧元，其中56％为非正式护理花费。
每年痴呆患者的花费为21 000欧元，因病致残约为350／10万人，相比之下，糖尿病为247／10万人。随着人类寿命的延长，预计未来30年痴呆患者数将成倍增长。早发型AD(年龄<65岁)值得特别关注，因为这种情况遗传易感性强。具有不同的临床和认知表现，与晚发型病例比较。其病程进展更快。另外患者可能仍处在劳动和生育年龄。因此对早发型AD需要特殊处理。患者在临床AD之前常先经过一个轻度认知功能障碍(MCI)时期。此时一个或多个认知域出现主观和客观障碍，但仍能保持日常活动(ADL)能力。专家组决定不对MCI综合征进行详细总结，因为MCI的疾病分类学及其与AD的关系尚在讨论中。 (三)检索及评价策略 本指南的循证依据来自于考科蓝图书馆(Cochrane Library)资料库、荟萃分析和系统综述及通过联机医学文献分析和检索系统(Medline)数据库检索到的2009年5月之前期fu中发表的原始科学论文。专家组根据科学可靠性水平评价证据(证据分级I、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ)，并采用EFNS 手册中的定义依据可靠性水平划分推荐等级(A、B或C)。对于尚无证据的重要临床问题，则根据经验和专家工作组的共识给出最佳实践建议。 二、临床诊断：病史、实验室检查、神经系统检查和躯体检查患者和知情人提供的病史应该集中在受损的认知领域、疾病进展过程、日常生活能力的损害及任何相关的非认知症状。既往病史、伴随疾病、家族史和教育史是病史的重点。神经系统检查和全身体检对于区分AD 与其他原发性退行性和继发性痴呆及伴随疾病尤为重要。虽然目前尚
彻底治愈多发性硬化（MS）的方法 自由之魂 （qq15465193，有事情可以留言，我看到后会回复的。我退出所有ms群了，我不想在网上和病友争论很多无聊的话题了。我以后只与有决心想彻底康复的病友讨论，凡是没有毅力和决心的人不要找我，我只帮助那些“自助者天助”的人。） （2011.5.5初稿；2011.8.16最终稿） “不给多发性硬化复发留下任何机会！彻底治愈！”——自由之魂语录 什么是彻底治愈？用这样两个特征可以表述“彻底治愈”：健康活到老死，没有复发过；受损的髓鞘得以再生，后遗症消失。那么怎么证明是“彻底治愈”了呢？第一，需要时间验证，这个要用自己的一生来回答。第二，目前的身心状态完全是正常人。假如符合上面提到的情况，那么能否保证以后不复发呢？回答首先是否定的，就是不能保证不复发，假如你从此什么都不做了，你肯定接着复发。其次是肯定的，就是能保证不复发，要想保证不复发，就必须坚持使用本文所有方法直到老死，不能有丝毫放松，因为这是彻底治愈的必要条件和根本保证。我现在公开宣布已经治愈了，但有一个条件是我要终生坚持我所使用的所有方法。 当我们得了多发性硬化并且不断复发多次，已经造成严重的神经损伤，那么使用本文的方法多长时间能见效呢？病情轻的需要2-5年；病情重的需要5-10年；在多发性硬化首次发病或者开始几次复发使用这些方法，效果最好。是不是用了本文的方法后，短时间内就能彻底治愈呢？我的回答是否定的。你已经用了你的前半生肆意虐待自己的身心摧毁了自己整个身体系统，发生了严重质变，想要短时间就恢复健康，有这个可能吗？没有。坚持使用本文方法的病友，可能在开始时候要面临着复发的危险，因为重建整个身体系统需要时间，在开始重建整个身体系统之初，也许会有几次复发，但只要你坚持下去，随之整个身体系统的重建完成，复发也就离你远去了。所谓的彻底治愈过程就是我们要重新活一遍的过程，就是按照身体的真实需要重新建造整个身体系统的过程包括免疫系统。 本方法是针对多发性硬化的整个病程的。这里要提醒的是，当你处于复发期（急性期）时候，一定要去国家三甲医院的神经内科就诊，如果需要长期服用处方西药，也要严格遵照医嘱。即使是处于复发期，也要同时使用中药治疗，也要同时使用本文阐述的方法。假如你能正确进行神经内科的治疗，假如你能始终坚持本文这些方法，我相信你几年后就会摆脱复发的困扰，也许从此以后神经内科只是你生命中一个美好的回忆，它曾经在你危难孤立无援时候救助了你，现在你已经有能力开始借助自己的力量进入长期的缓解期，一步步走向康复的阳光大道，也许长期到生命的终点。几
亚急性联合变性诊疗指南 亚急性联合变性（subacute combined degeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。维生素B12缺乏多是由造成恶性贫血的胃粘膜内因子缺乏所致，少数情况下见于胃大部或胃全部切除术、长期素食造成的胃肠道吸收障碍。维生素B12即钴铵是核蛋白合成所必须的一种辅酶，但产生神经系统病变的机制尚不清楚。维生素B12的缺乏可以造成恶性贫血、脊髓后侧索联合变性、视神经萎缩和精神障碍。上述表现可以单独或合并出现，神经系统症状出现较晚。 【临床表现】 1.隐袭起病，逐渐进展。 2.最初症状常为四肢麻木，此后逐渐出现双下肢无力，走路不稳和上肢笨拙。 3.神经系统检查：锥体束和后索损害体征。双下肢痉挛性瘫痪，可有锥体束征，腱反射增高或减低。可出现足趾关节位置觉和音叉震动觉减退，Romberg征闭目阳性。可有手套袜套样痛触觉减退。 4.少数病人可出现Lhermitte征阳性，即屈曲颈部时有一阵阵针刺感沿脊背向肢体放射。 5.某些病人合并视神经萎缩及行为和精神异常。
6.有贫血者出现苍白、倦怠等症状。 【辅助检查】 1.血象和骨髓周围血象和骨髓涂片能提供贫血依据。 2.血清维生素B12和叶酸测定。 3.抗体测定抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。 4.组织胺胃液分析，检查是否有抗组织胺性的胃酸缺乏。 5.梅毒血清检查有助于与脊髓痨的鉴别。 6.腰穿目的为排除其他性质脊髓病变。 7.脊髓核磁共振有时可以发现脊髓后索变性并有助于排除压迫性脊髓病。 【诊断】 1.特征性神经系统临床表现和体征、贫血或钴胺缺乏的其他临床表现。 2未经治疗的病人血清维生素B12小于150pg ml. 3.未经治疗的患者可以发现巨细胞性高色素性贫血的证据，但早期或经叶酸治疗的患者血液系统检查可能正常。 4.抗组织胺性胃酸缺乏。 5.抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。 6.脊髓核磁共振正常或髄内尤其是后侧索有长T1长T2信号。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版） 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。 1 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。临床分型如下： 1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。 1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，
SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。 1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型MS无法做出早期预测。 1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 2 MS的诊断 2.1 诊断原则
作者：空青山 作品编号：89964445889663Gd53022257782215002 时间：2020.12.13 中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
中华医学会泌尿外科学分会 神经源性膀胱诊断治疗指南 主编 廖利民 中国康复研究中心北京博爱医院 宋 波 第三军医大学第一附属医院 副主编 付 光 中国康复研究中心北京博爱医院 编委 季惠翔 第三军医大学第一附属医院 张鹏 首都医科大学附属北京朝阳医院 果宏峰 北京大学第一医院 陈忠 华中科技大学同济医学院附属同济医院 李明磊 首都医科大学附属北京儿童医院 审查委员会 杨 勇 首都医科大学附属北京朝阳医院 李龙坤 第三军医大学第一附属医院 杜广辉 华中科技大学同济医学院附属同济医院 沈 宏 四川大学华西医院 吴士良 北京大学泌尿外科研究所 卫中庆 南京鼓楼医院 谢克基 广州市第一人民医院 冷 静 上海仁济医院 郑少斌 南方医科大学南方医院 赵耀瑞 天津医科大学第二医院 陈 敏 华中科技大学同济医学院附属协和医院 杨金瑞 中南大学湘雅二医院 方祖军 复旦大学华山医院 许传亮 第二军医大学长海医院 宋希双 大连医科大学第一医院 王 平 中国医科大学第四医院 李振华 中国医科大学第一医院 文建国 郑州大学附属第一医院 周辉良 福建医科大学第一医院 关志忱 北京大学深圳医院 徐 刚 浙江医科大学第二医院 黎 玮 河北医科大学第二医院 邱建宏 石家庄白求恩国际和平医院 刘润明 西安交通大学第一医院 崔 喆 天津医科大学总医院 何舜发 澳门仁伯爵医院
中英文词汇对照表 英 文 缩 写 中 文 Alzheimer’s disease AD 阿尔茨海默氏病 Abdominal leak point pressure ALPP 腹压漏尿点压 Bethanechol supersensitivity test BST 氯贝胆碱超敏实验 Bulbocavernosus reflex BCR 球海绵体反射 Botulinum toxin A BTX-A A型肉毒毒素 Clean intermittent catheterization CIC 清洁间歇导尿 Diabetic neurogenic bladder DNB 糖尿病神经源性膀胱 Detrusor sphincter dyssynergia DSD 逼尿肌-括约肌协同失调 Detrusor hyperreflexia DH 逼尿肌反射亢进 Detrusor instability DI 逼尿肌不稳定 Detrusor overactivity DO 逼尿肌过度活动 Detrusor leak point pressure DLPP 逼尿肌漏尿点压 Detrusor bladder neck dyssynergia DBND 逼尿肌-膀胱颈协同失调 Detrusor external sphincter dyssynergia DESD 逼尿肌-尿道外括约肌协同失调 European association of urology EAU 欧洲泌尿外科学会 Electromyography EMG 肌电图 Guillain-Barré Syndrome GBS 格林-巴利综合征 International consultation on incontinence ICI 国际尿失禁咨询委员会 International continence socity ICS 国际尿控协会 Idiopathic detrusor overactivity IDO 特发性逼尿肌过度活动 Intrinsic sphincter deficiency ISD 尿道固有括约肌功能缺陷 Ice water test IWT 冰水实验 Intermittent catheterization IC 间歇导尿 Intravesical electrical stimulation IVS 膀胱腔内电刺激 Multiple sclerosis MS 多发性硬化症 Neurogenic bladder NB 神经源性膀胱 Neurogenic detrusor overactivity NDO 神经源性逼尿肌过度活动 Overactive bladder OAB 膀胱过度活动症 Phasic detrusor overactivity PDO 期相性逼尿肌过度活动 Parkinson’s disease PD 帕金森病 Sacral anterior root stimulation SARS 骶神经前根刺激术 Sacral deafferentation SDAF 骶神经去传入术 Sacral nerve stimulation SNS 骶神经刺激术 Sacral neuromodulation SNM 骶神经调节 Terminal detrusor overactivity TDO 终末期逼尿肌过度活动 Urethral pressure profile UPP 尿道压力描记
突发性聋诊断和治疗指南（最新版） 急性特发性感音神经性听力损失，也称突发性聋或特发性突聋，为了规范名称，避免混淆，本指南统一命名为突发性聋(简称突聋)。1997年中华医学会耳鼻咽喉科学分会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了《突发性聋诊断依据和疗效分级》。1J，2006年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会修订并刊出了《突发性聋诊断和治疗指南》旧1。既往国内虽然有很多突发性聋临床研究，但多为回顾性分析，指南的制订缺乏强有力的循证医学数据支持旧引。2007年启动的中国突发性聋多中心临床研究提供了大量随机、对照的研究数据∽j，我们在此基础上参考德国和美国新版突发性聋诊疗指南及最新研究进展"母J，对我国2006版突发性聋诊疗指南进行了再次修订。 定义 72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。 注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。 分型 突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。 1．低频下降型：1000Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。 2．高频下降型：2ooo Hz(含)以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。
3．平坦下降型：所有频率听力均下降，250—8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。 4．全聋型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。 注：中频下降型突发性聋(听力曲线1000Hz处有切迹)我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Coni器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。 流行病学 我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5～20人／10万，每年新发约4000～25000例口”“。日本突聋发病率为3．9人／10万(1972年)、14．2人／10万(1987年)、19．4人／10万(1993年)、27．5人／10万(2001年)，呈逐年上升趋势旧8【。2004年德国突聋指南报告中发病率为20人／10万，2011年新指南中增加到每年160一400人／10万¨?。德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见m1。我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为4l岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧‘6|。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1．7％～4．9％，我国多中心研究中双侧发病比例为2．3％‘6I。病因及发病机制突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部因素和全身因素均可能引起突聋，常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。只有10％～15％的突聋患者在发病期间能够明确病因-29’3?，另有约1／3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的旧1|。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因∞2。33|。 目前较公认的可能发病机制包括：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管