患者伍志军，男，42岁，因"双下肢无力伴失眠4年"，于2008-7-15入院。
病史特点如下：
1.青年男性，急性起病，病程长。
2.否认糖尿病、高血压病史。
3.患者于4年前无诱因情况下出现双下肢行走无力，但仍可慢走，伴言语不能，进流食、饮水呛咳，无伴视物模糊，无头晕、头痛、恶心、呕吐，无四肢抽搐等。立即前往广州市中山二院就诊，查头颅MR示"双侧基底节区、侧脑室前后角旁及半卵圆中心多发异常信号影，考虑为多发性硬化"，诊断为"多发性硬化"，治疗上给予激素等治疗。经治疗患者以上症状缓解。出院后患者一直口服激素治疗，四年来患者睡眠差，每日睡眠时间少于4小时，夜尿次数多，每次尿量不多，仍感双下肢无力。今患者为求进一步诊治入我院，门诊拟诊"多发性硬化"收入科。患者发病以来饮食可，大小便正常。
3.查体：患者神志清，情绪焦虑、抑郁。血压113/62mmHg、呼吸20次／分、脉搏71次／分，体温36.7℃。全身皮肤无黄染，淋巴结无肿大。心界大小正常，心律齐，心率71次／分。双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。肝脾肋下未触及。头颅、脊柱、四肢骨骼无畸形。专科查体：患者神清，言语清晰，查体配合。定向力、判断力、记忆力、计算力、自知力正常。粗测嗅觉、视觉、视野正常。双眼球位置居中，双眼睑无下垂，双眼各方向运动不受限，无眼球震颤。双侧瞳孔等大同圆，直径：3mm，直接、间接对光反射正常，调节、辐辏反射存在消失。双侧颜面痛、温觉存在，角膜反射灵敏，张口下颌不偏斜。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，舌前2/3味觉正常。粗测听力正常。双侧软腭上举有力，咽反射灵敏。转颈、耸肩对称有力。伸舌居中，无舌肌纤颤。双侧肢体肌张力、肌容积对称，肌力：5级。共济运动准确。双侧躯干、肢体痛温觉正常，关节位置觉、音叉震动觉正常。双侧腹壁反射正常。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、膝腱反射、跟腱反射正常。双上肢Hoffmann征、Rossolimo征，双下肢Babinski征、双划征阴性。颈软，Kernig征、Brudzinski 征阴性。二便正常，Honer征阴性。
入院诊断：1.多发性硬化，2.睡眠障碍
诊断依据：
1.青年男性，急性起病，病程长。
2.患者于4年前无诱因情况下出现双下肢行走无力。
3.外院头颅MR示"双侧基底节区、侧脑室前后角旁及半卵圆中心多发异常信号影，考虑为多发性硬化"。
4.经过激素治疗后患者病情缓解。
鉴别诊断：
1.多发性脑梗塞
支持点：急性起病，病程长；患者于4年前无诱因情况下出现双下肢行走无力，伴言语不能，进流食、饮水呛咳。不支持点：青年男性，否认糖尿病、高血压病史，外院头颅MR 示"双侧基底节区、侧脑室前后角旁及半卵圆中心多发异常信号影，考虑为多发性硬化"，激素治疗有效。结论：可排除。
2.脑囊肿病
支持点：青年男性，否认糖尿病、高血压病史，患者于4年前无诱因情况下出现双下肢行走无力，伴言语不能，进流食、饮水呛咳。外院头颅MR示"双侧基底节区、侧脑室前后角旁及半卵圆中心多发异常信号影"。不支持点：未经除虫治疗，激素治疗既有效。结论：可排除。
诊疗方案：
1、完善三大常规、肝肾功能，头颅、颈部ＭＲ平扫、增强。
2、暂予以改善循环、营养神经、维生素B12等药物对症治疗。
3、尽快请上级医生指导治疗。
神经指南：2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专 家共识 导读对于表现为临床孤立综合征（Clinically isolated syndrome，CIS）的患者，在诊断多发性硬化（MS）时，MRI可以通过显示病灶的空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）来补充甚至替代临床证据，同时可以排除类似MS 的疾病。在2001年，MS的诊断标准中首次纳入MRI标准，此后该标准被多次修订，简化病灶数量计算模型以便于鉴定DIS，更改选择MRI检查的时机以便于鉴定DIT，同时提升脊髓影像学检查的价值。至上次MRI标准更新后，关于DIS 与DIT的研究数据有了补充和更新，且MRI技术也得到了快速发展。MAGNIMS（多发性硬化MRI欧洲合作研究网络，European collaborative research network that studies MRI in multiple sclerosis）工作组讨论了关于MS的最新MRI发现，目的是为了建立一个基于循证依据和专家意见的修订版MS的MRI诊断标准。2016年1月25日，全文在线发表于柳叶刀神经病学杂志（The Lancet Neurology）上。 表1 2016年MAGNIMS针对MS 2010年McDonald MRI 诊断标准的修订推荐提议的修改内容★累及脑室周围的病灶需要至少3个，以达到DIS的标准（专家共识）★DIS的标准中建议增加视神经的病灶，作为中枢神经系统（CNS）的
补充部位（专家共识）★DIS的标准中建议使用组合术语，即皮质/近皮质，以扩大近皮质病灶的概念，这包括所有的MS皮质病灶类型，邻近皮质的白质病灶，或两者同时受累；如果可能，建议使用高分辨影像序列发现皮质病灶（专家共识）★无论DIS抑或DIT标准均无需区别症状性和无症状性的MRI病灶（循证依据）★建议全脊髓的影像学检查以明确DIS（尤其对于尚无法达到脑部DIS标准的患者）；对于鉴定DIT，脊髓影像学检查作用有限（循证依据）★对于原发进展型和复发型MS，建议使用相同的DIS标准（专家共识）；对于临床未确定的原发进展型MS，建议结合脑脊液结果（循证依据）★对于大于11岁的儿童患者，若表现不像急性播散性脑脊髓炎（ADEM），MRI诊断标准应与成人一致（循证依据）★在基线MRI单独根据2010年标准诊断11岁以下患儿需谨慎，即便患者无ADEM样表现★MRI标准既可应用于欧洲和美国的MS患者，亦可应用于亚洲和拉丁美洲的患者，但需仔细排除易混淆的其他神经系统疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病）（循证依据）★在评估影像孤立综合征（RIS）时，也应符合MS的MRI DIS与DIT标准；当RIS患者出现临床症状时，如有DIT的证据（按照定义，肯定存在DIS），即可诊断MS（专家共识）附加修改意见★MRI标准中DIT 部分不变★无强化黑洞病灶不能作为成人DIT的潜在替代标准；对于儿童MS患者，无强化黑洞病灶的出现可以辅助鉴
脊髓肿瘤诊治指南 疾病简介： 椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。 发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。 椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。" 疾病分类 椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。 1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor)脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。 2、髓外肿瘤(Medullary tumor outside)包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。 临床表现 脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。
急性脊髓炎诊疗指南 脊髓炎系指由于感染或变态反应所引起的脊髓疾病，亦称非特异性脊髓炎，因其病变常为横贯性损害，故又称横贯性脊髓炎。根据症状发生发展的时间定为急性（数天内）、亚急性（2～6周内）和慢性（>6周）。 【临床表现】 四季均可发病，但以冬末春初或秋末冬初较为常见，以青壮年和农民为多。典型病例多在症状出现前数天或1～2周有上呼吸道感染或腹泻等症状，或有疫苗接种史。脊髓症状急骤发生，常先有背部疼痛或胸部束带感，继之出现双下肢麻木无力。典型的症状早期呈迟缓性瘫痪，伴膀胱肌直肠括约肌障碍，以后转为痉挛性瘫痪。脊髓各段均可受累，以胸段最多见，其次为颈段，由于脊髓损害的水平、范围和严重程度的不同，其体征亦不尽相同。胸段损害（最常见）者，出现双下肢瘫痪；累及颈段者，出现四肢瘫，颈4以上节段受累常出现呼吸困难；如脊髓损害由下向上发展，可从下肢开始发展到四肢瘫痪，甚至呼吸肌瘫痪，称上升性脊髓炎。【辅助检查】 为诊断和鉴别诊断的需要，根据具体病情选择下列检查： 1、腰穿：测压力及有无梗阻现象，脑脊液常规、生化、细胞学、TORCH、Lyme抗体、寡克隆区带、免疫球蛋白合
成率、墨汁染色、结核菌检查、梅毒抗体、囊虫补体结合试验等。 2、血清：TORCH、Lyme抗体、梅毒血清抗体、HIV、囊虫补体结合试验、免疫学检测等。 3、脊髓核磁共振：能早期显示脊髓病变的部位、性质和范围，是诊断急性脊髓炎可靠的检查方法。 4、头颅核磁共振：了解脊髓以外的颅内病灶。 5、椎管造影：了解有无其他脊髓病变和排除压迫性脊髓病。 6、视觉诱发电位和脑干诱发电位：了解视通路和脑干病变。 7、肌电图和神经传导速度：为下运动神经元及周围神经病变提供依据。 【诊断要点】 1、急性或亚急性起病，病情常数小时至数天内达高峰。 2、横贯性脊髓损害症状。 3、脊髓MRI：病变部位髓内稍长T1长T2信号，脊髓可稍增粗。 4、MRI或椎管造影无髓外压迫病变。 5、脑脊液改变：压力正常，细胞数大多正常，可有淋巴细胞轻度增高，蛋白含量正常或轻度增高。 6、排除了其他病因引起的脊髓炎。
Research letter Parkinson disease and multiple sclerosis are not associated with autoantibodies against structural proteins of the dermal –epidermal junction DOI:10.1111/bjd.14538 D EAR E DITOR ,Bullous pemphigoid (BP),the most frequent autoimmune blistering disease,is associated with autoantibod-ies against two proteins of the dermal –epidermal junction (DEJ),BP180(type XVII collagen)and BP230[BP antigen 1(BPAG1)].1Two peculiar clinical features of BP are the advanced age of patients,with a mean age of between 75and 80years at disease onset,and its association with neurological disease.1Neurological diseases can be diagnosed in 30–50%of patients with BP,including cognitive impairment,stroke,epilepsy,Parkinson disease (PD)and multiple sclerosis (MS),with odds ratios (ORs)of 2á2,1á8–3á3,1á7–4á0,2á16–3á50and 10á7,respectively.2–7In addition,patients with MS are more likely to develop BP (OR 6á7).8These ?ndings are par-ticularly intriguing as the cutaneous target antigens of BP –BP180and BP230–are also expressed in the central nervous system (CNS).BP180expression was found in the cerebellum of rats and in autopsy samples of various neuroanatomical regions of human brain.9,10Mice with mutations in the dys-tonin gene encoding for various isoforms of BPAG1,including the epithelial isoform BP230,develop severe dystonia and sensory nerve degeneration.11While PD is thought to be a primary neurodegenerative disorder,in?ammatory responses seem to be secondary.12,13MS is believed to be initially induced via a peripheral immune response,and further driven by immune reactions within the CNS with secondary neurode- generation.14During the process of neurodegeneration the two BP autoantigens in the CNS may have been exposed to the immune system,leading to the break of tolerance and,subsequently,to the generation of anti-BP180and anti-BP230antibodies,and,?nally,to BP.9,15 In the present study,according to this hypothesis,we expected to detect serum autoantibodies against BP180and BP230more frequently in patients with PD and MS compared with age-and sex-matched controls.Alternatively,or addition-ally,environmental factors that increase susceptibility to the development of neurological disorders might similarly change the risk of autoimmune blistering dermatoses.8 We compared three age-and sex-matched groups of patients with PD (n =75,cohort A1),other neurological diseases [n =75,cohort A2;detailed information is given in Table S1(see Supporting Information)]and healthy controls (n =75,cohort A3)(Table 1).All sera from cohort A were prospec-tively collected and matched for age and sex.Furthermore,prospectively collected sera from consecutive patients with PD at another academic site (L €u beck;n =50,cohort C),a cohort Table 1Overview of serological results ?2016British Association of Dermatologists British Journal of Dermatology (2016)1
中国吉兰．巴雷综合征诊治指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临 床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ， ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓 鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ，ＡＩＤＰ）、急性运动轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ ａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ）、急性运动感觉轴索性神经病 （ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ－ｓｅｎｓｏｒｙａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＳＡＮ）、ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ 综合征（ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦＳ）、急性泛自主神经病 （ａｃｕｔｅｌｍｎａｕＭｎｏｍｉｃｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）和急性感觉神经病（ａｃｕｔｅ ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＳＮ）等亚型。 一、诊断 （一）ＡＩＤＰ ＡＩＤＰ是ＧＢＳ中最常见的类型，也称经典型ＧＢＳ，主要病 变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 １．临床特点¨引：（１）任何年龄、任何季节均可发病。 （２）前驱事件Ｌ３…：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯 曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接 种，手术，器官移植等。（３）急性起病，病情多在２周左右达 到高峰。（４）弛缓性肢体肌肉无力是ＡＩＤＰ的核心症状。多 数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数 患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或 消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显 减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经 的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作 为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力 弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致 呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸 痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分 ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１０．０８．０１８ 通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经 内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军 总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；胡学强，５１０６３０ 广州，中山大学第三医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠ ｙａｈｏ“ｅ，Ｏｌｎｅｎ ·５８３·．指南． 离是ＧＢＳ的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正 常，２～４周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 １．０ｓ／Ｌ；糖和氯化物正常；白细胞计数一般＜１０×１０６／Ｌ。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗 神经节苷脂抗体阳性。（２）血清学检查：①少数患者出现肌 酸激酶（ＣＫ）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清 抗神经节苷脂抗体阳性＂Ｊ。③部分患者血清可检测到抗空 肠弯曲菌抗体＂Ｊ，抗巨细胞病毒抗体等。（３）部分患者粪便 中可分离和培养出空肠弯曲菌。（４）神经电生理：主要根据 运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非 嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变 更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总 神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进 行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的 不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断 标准：①运动神经传导：至少有２根运动神经存在下述参数 中的至少１项异常：九远端潜伏期较正常值延长２５％以上； Ｂ．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；Ｃ．Ｆ波潜伏 期较正常值延长２０％以上和（或）出现率下降等；Ｄ．运动神 经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作 电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下 降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经 近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１Ｊ。当 ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞 的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别 脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时 不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图 通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ｄ至２周后肌电图 可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位 时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经 活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神 经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细 胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节 段性脱髓鞘。 ３．诊断标准：（１）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性 加重，多在２周左右达高峰。（２）对称性肢体和延髓支配肌 肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低 或消失。（３）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（４） 脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。（５）电生理检查提示远端万方数据
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中
多发性硬化的中医发病机制 【关键词】多发性硬化;脏腑;督脉 多发性硬化(Multiple sclerosis，MS)是一种主要累及中枢神经系统白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病，具有易复发和致残率高的特点。临床表现为瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等。近年来，国内学者根据临床经验，在分析、整理文献并结合现代西医理论的基础上，开始对中医药治疗MS进行研究［1］，现已取得一定进展。 1 肾精不足，髓海失充 肾中精气乃机体生命活动之本，肾中精气充盈则髓海得养，脑的发育就健全，就能充分发挥其精明之府的生理功能。若肾精不足，髓海空虚则目眩昏花，虚风内动，上扰清窍则眩晕作矣。刘晓艳等［2］认为本病肾虚为本，血瘀为标，病位在脑髓，其发病与肾、肝、脾有关，尤其与肾关系密切。肾气充盈则髓海得养，脑功能健全；肾虚则髓不得生，髓海不足，脑失所养，因此，肾虚是MS的主要病机。 2 肝功不调，筋脉失养 《内经》云:“诸风掉眩皆属于肝”，《儒门事亲》更进一步指出
“掉摇眩运，非风木之象乎？迂曲劲直，非风木之象乎？手足掣颤……筋急挛搐……皆是厥阴肝之用也”。由此可知，眼球及肢体的震颤也与肝功能失调有关。董浩认为［3］MS的视力障碍、肢体无力、瘫痪眼球和肢体的震颤以及精神状态的异常等症状与肝关系密切。认为多发性硬化症的发生和病理过程中存在肝功能失调的病机。 3 脾胃亏损，肢体痿软 《证治汇补》：“气虚痿者,因于饥饿劳倦,脾胃气虚,百骸溪谷,皆失所养,以致宗筋弛纵。凡人病后手足痿弱者,皆属气虚。所谓脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,故不用者是也。”邱仕君［4］根据邓铁涛教授的多年临床经验认为多发性硬化病机主要为脾胃虚损，气血亏乏。脾胃为后天之本，气血化生之源，气机升降出入之枢机。脾主肌肉四肢，脾虚生化濡养不足，故四肢沉重无力，痿软不能随用；脾虚胃弱，升降枢机不利，则语言不清，吞咽困难；脾胃虚损，气血生化乏源，肝血不足，肝窍失养，故见视朦、复视、视力障碍；病人多见腰膝痠软、甚或瘫痪、舌淡胖有齿印、脉沉缓等一派脾肾两虚之征象。 4 湿热浸淫，阴亏津耗 湿热之邪日久则耗伤气血、津液，如《医论医话·痿论》:“痿
建议患者应该要补充足够的热量，但不能过量，建议保持正常的体重。每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。我们要减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 多发性硬化症的患者最好是每天都能够饮用一些鱼类，比如患者们若是每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。鱼类食品具有很高的营养价值，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质。 多发性硬化症的患者还要尽量减少那些在碳水化合物中糖份的食用，患者们要注意多选择一些粗粮，如，全麦面粉，全麦面包，糙米。多吃水果，蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分。将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次，严格克制吃肉的欲望，代替以鱼类食物。无论到哪里，须保证食物高质量性的和自然性。应该少量摄入精加工食品。 注意的是保温,别受累.少食高脂肪.但这些都不能使病情从本质上改善恢复.多发性硬化病源于脱髓鞘疾病,多发性硬化是受损神经因缺血时间过长迟发的多缺血病灶.其发病原因 大多是病毒或炎性感染所致脊髓侧角的植物神经功能受累麻痹,同时并发运动功能障碍,早 期的激素疗法使炎症得以控制,但由于植物神经功能恢复不全或紊乱必导致人体免疫功能低下,从而病情极已复发.且一次较一次更为严重.一但病情复发恢复的机率很小了.其病治疗关键在于控制疾病复发,再生修复神经恢复近于完整的神经功能. 治疗方案：正常的激素治疗等病情控制后可在激素降减的同时用中药天然激素替代对人体无毒副作用,中西医结合增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使人体产生致病病毒抗体,控制病情复发并修复再生变性的脊髓等治疗达早日康复.需指导再次联系. 多吃鱼和蔬菜,少吃肉类,可以减少花生四烯酸在人体内的生成,并同时减少炎性物质的生成. 建议多食富含植物蛋白的食物,建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入,还要大量减少巧克力,甜食和冰激凌的摄入.每日吃优质食用油,如大豆油,麦胚芽油,亚麻子油,这 些油类可以提供充分的每日必须的部分多链不饱和脂肪酸.每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用.从生理学和营养学观点来看,鱼类食品具有很高的营养价值,这点已经毋庸置疑了.因为,鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质. 应该减少碳水化合物中的糖的摄入.选择一些粗粮,如,全麦面粉,全麦面包,糙米（没有精加工的米和燕麦食物. 多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分.将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次,严格克制吃肉的欲望,代替以鱼类食物.最好不吃香场,因为香肠含有大量的脂肪；无论到哪里,须保证食物高质量性的和自然性.应该少量摄入精加工食品.
视神经脊髓炎与多发性硬化的区别 很多人都把视神经脊髓炎跟多发性硬化混为一种疾病，其实视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病，以往，视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型，两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分，这是不妥当的，下面我们来了解一下这两者之间的区别。 目前，原来越多的证据提示，视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。 视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。我国也属于高发地区。中老年女性是易感人群。该病男女患病比例高达9:1。在欧美的高加索人群中，视神经脊髓炎发病相对少见。视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重，双侧同时受损或反复受损的情况较多。脊髓病灶多为长节段(>3个椎体节段)，可以有明显的肿胀。视神经脊髓炎可以出现颅内病灶，特征性地分布于中线结构，如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。 视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖，急性期需要激素大剂量冲击，之后口服激素需要缓慢减量，特别是减至6片之后需要更慢减量。缓解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制剂减少复发。干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体，而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病，如干燥综合征，SLE较为多见，但这种情况在多发性硬化并不常见。 多发性硬化好发于白种人。我国的多发性硬化病人数近年来也有
所上升。好侵犯年轻人群，男女比例为2:1。视神经损害在多发性硬化多为单侧，严重程度较多发性硬化轻。脊髓病灶为短节段，颅内病灶多位于侧脑室周围，皮层下，小脑脑干也会累及。治疗上急性期采用大剂量激素冲击，减量较视神经脊髓炎快，多不需要长期口服激素，缓解期可以干扰素皮下注射。
多发性硬化最新临床分型（2013修订版） 2014-08-07kimfrost丁香园神经时间 多发性硬化（multiple sclerosis, MS）临床特点（表型）的准确描述对于相互交流、预后评估、临床研究设计和纳入、治疗策略制定等是很重要的。 1996 年发表的标准化描述是基于由国际MS 专家提供的、仅根据资料的临床表型制定的，在当时取得了一致意见；但是缺少影像学和生物学相关因素。 随着对MS 和其病理学认识的不断深入，加上普遍认为原有的描述法可能不能充分反映最新发现的MS 临床特征，促使MS 临床研究国际咨询委员会进行对MS 疾病表型的再评估。 由于能针对不同临床表型提供客观依据的影像学和生物学标记尚缺，笔者建议修正后的描述法应考虑疾病活动性（基于临床复发率和影像学发现）和疾病进展性。如何进行未来研究以更好描述疾病表型的策略也在本文概述。 本文由西奈山伊坎医学院的Lublin 教授执笔，发表在近期的Neurology 杂志上。现将全文翻译，以飨读者。 1996 年，美国国家多发性硬化学会（NMSS）多发性硬化临床研究咨询委员会（Advisory Committee on Clinical Trials in Multiple Sclerosis）定义了MS 临床亚型分型。这些分型定义为描述MS 的不同临床特点提供了一致的术语表达，并突出了缺乏一致意见或意义含糊的部分。 上述分型的基本思想是满足通过自然史和人口学研究定义分组患者的清晰性和一致性要求，增强临床研究的同质性，并使临床医师和MS 患者之间的交流明晰。 委员会为4 种MS 临床特点作出了标准化定义：复发缓解型（RR）、继发进展型（SP）、原发进展型（PP）和进展复发型（PR）。不久之后又建议摒弃复发进展型MS（relapsing-progressive MS）这一术语，因其含义模糊，并与其它亚型重叠。 同时还建议将原有术语慢性进展型（chronic progressive）替换为更特异的术语：SP 和PP。针对良性MS 和恶性MS 也作出了定义。当时这些表型描述法被
2010年欧洲神经病学联盟阿尔茨海默病诊疗指南 一、概述 (一)目的 2008年成立工作组的目的是修改前一版欧洲神经病学联盟(EFNS)的 阿尔茨海默病(AD)诊疗指南。前一版指南采用了第4版诊断和统计手册(DSMⅣ)及美国国立神经病学、语言障碍和脑卒中研究所一阿尔茨海默病及相关疾病学会(NINCD-ADRDA)对痴呆综合征和AI)的诊断标准。本次修改的指南特别强调疾病生物标记物依据，如磁共振成像(MRI)、18F一脱氧核糖葡萄糖正电子扫描(PET)和脑脊液(CSF)检测等技术所获取的进一步证据，以提高临床诊断的可信度。此外，特别注意了近期在疾病认知和行为方面的AD临床试验结果。由于AD是该指南所关注的焦点，非AD型痴呆，如血管性痴呆(VaD)、额颢叶变性(FTLD)、帕金森病痴呆(PDD)、路易体痴呆(D1，B)、皮质基底节变性(CBD)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮质一纹状体一脊髓变性痴呆(CJD)及其 他痴呆将另述。本指南足指导临床工作的理想标准，但并不一定适用于所有情况，还应该考虑每个患者的临床表现和可用资源。该指南未讨论经济学效益，因为各国差异较大，不同国家会得出不同的结论。 (二)背景 痴呆患者在65岁及以上人群中占5．4％，患病率随年龄增长而不断升高，其中以AD为主。欧洲痴呆研究协会与欧洲AI)协会合作研究发现，目前在欧洲有845万人患有AD。痴呆给社会造成了严重的经济负担，整个欧洲每年为此花费约1410亿欧元，其中56％为非正式护理花费。
每年痴呆患者的花费为21 000欧元，因病致残约为350／10万人，相比之下，糖尿病为247／10万人。随着人类寿命的延长，预计未来30年痴呆患者数将成倍增长。早发型AD(年龄<65岁)值得特别关注，因为这种情况遗传易感性强。具有不同的临床和认知表现，与晚发型病例比较。其病程进展更快。另外患者可能仍处在劳动和生育年龄。因此对早发型AD需要特殊处理。患者在临床AD之前常先经过一个轻度认知功能障碍(MCI)时期。此时一个或多个认知域出现主观和客观障碍，但仍能保持日常活动(ADL)能力。专家组决定不对MCI综合征进行详细总结，因为MCI的疾病分类学及其与AD的关系尚在讨论中。 (三)检索及评价策略 本指南的循证依据来自于考科蓝图书馆(Cochrane Library)资料库、荟萃分析和系统综述及通过联机医学文献分析和检索系统(Medline)数据库检索到的2009年5月之前期fu中发表的原始科学论文。专家组根据科学可靠性水平评价证据(证据分级I、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ)，并采用EFNS 手册中的定义依据可靠性水平划分推荐等级(A、B或C)。对于尚无证据的重要临床问题，则根据经验和专家工作组的共识给出最佳实践建议。 二、临床诊断：病史、实验室检查、神经系统检查和躯体检查患者和知情人提供的病史应该集中在受损的认知领域、疾病进展过程、日常生活能力的损害及任何相关的非认知症状。既往病史、伴随疾病、家族史和教育史是病史的重点。神经系统检查和全身体检对于区分AD 与其他原发性退行性和继发性痴呆及伴随疾病尤为重要。虽然目前尚
彻底治愈多发性硬化（MS）的方法 自由之魂 （qq15465193，有事情可以留言，我看到后会回复的。我退出所有ms群了，我不想在网上和病友争论很多无聊的话题了。我以后只与有决心想彻底康复的病友讨论，凡是没有毅力和决心的人不要找我，我只帮助那些“自助者天助”的人。） （2011.5.5初稿；2011.8.16最终稿） “不给多发性硬化复发留下任何机会！彻底治愈！”——自由之魂语录 什么是彻底治愈？用这样两个特征可以表述“彻底治愈”：健康活到老死，没有复发过；受损的髓鞘得以再生，后遗症消失。那么怎么证明是“彻底治愈”了呢？第一，需要时间验证，这个要用自己的一生来回答。第二，目前的身心状态完全是正常人。假如符合上面提到的情况，那么能否保证以后不复发呢？回答首先是否定的，就是不能保证不复发，假如你从此什么都不做了，你肯定接着复发。其次是肯定的，就是能保证不复发，要想保证不复发，就必须坚持使用本文所有方法直到老死，不能有丝毫放松，因为这是彻底治愈的必要条件和根本保证。我现在公开宣布已经治愈了，但有一个条件是我要终生坚持我所使用的所有方法。 当我们得了多发性硬化并且不断复发多次，已经造成严重的神经损伤，那么使用本文的方法多长时间能见效呢？病情轻的需要2-5年；病情重的需要5-10年；在多发性硬化首次发病或者开始几次复发使用这些方法，效果最好。是不是用了本文的方法后，短时间内就能彻底治愈呢？我的回答是否定的。你已经用了你的前半生肆意虐待自己的身心摧毁了自己整个身体系统，发生了严重质变，想要短时间就恢复健康，有这个可能吗？没有。坚持使用本文方法的病友，可能在开始时候要面临着复发的危险，因为重建整个身体系统需要时间，在开始重建整个身体系统之初，也许会有几次复发，但只要你坚持下去，随之整个身体系统的重建完成，复发也就离你远去了。所谓的彻底治愈过程就是我们要重新活一遍的过程，就是按照身体的真实需要重新建造整个身体系统的过程包括免疫系统。 本方法是针对多发性硬化的整个病程的。这里要提醒的是，当你处于复发期（急性期）时候，一定要去国家三甲医院的神经内科就诊，如果需要长期服用处方西药，也要严格遵照医嘱。即使是处于复发期，也要同时使用中药治疗，也要同时使用本文阐述的方法。假如你能正确进行神经内科的治疗，假如你能始终坚持本文这些方法，我相信你几年后就会摆脱复发的困扰，也许从此以后神经内科只是你生命中一个美好的回忆，它曾经在你危难孤立无援时候救助了你，现在你已经有能力开始借助自己的力量进入长期的缓解期，一步步走向康复的阳光大道，也许长期到生命的终点。几
一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：
亚急性联合变性诊疗指南 亚急性联合变性（subacute combined degeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。维生素B12缺乏多是由造成恶性贫血的胃粘膜内因子缺乏所致，少数情况下见于胃大部或胃全部切除术、长期素食造成的胃肠道吸收障碍。维生素B12即钴铵是核蛋白合成所必须的一种辅酶，但产生神经系统病变的机制尚不清楚。维生素B12的缺乏可以造成恶性贫血、脊髓后侧索联合变性、视神经萎缩和精神障碍。上述表现可以单独或合并出现，神经系统症状出现较晚。 【临床表现】 1.隐袭起病，逐渐进展。 2.最初症状常为四肢麻木，此后逐渐出现双下肢无力，走路不稳和上肢笨拙。 3.神经系统检查：锥体束和后索损害体征。双下肢痉挛性瘫痪，可有锥体束征，腱反射增高或减低。可出现足趾关节位置觉和音叉震动觉减退，Romberg征闭目阳性。可有手套袜套样痛触觉减退。 4.少数病人可出现Lhermitte征阳性，即屈曲颈部时有一阵阵针刺感沿脊背向肢体放射。 5.某些病人合并视神经萎缩及行为和精神异常。
6.有贫血者出现苍白、倦怠等症状。 【辅助检查】 1.血象和骨髓周围血象和骨髓涂片能提供贫血依据。 2.血清维生素B12和叶酸测定。 3.抗体测定抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。 4.组织胺胃液分析，检查是否有抗组织胺性的胃酸缺乏。 5.梅毒血清检查有助于与脊髓痨的鉴别。 6.腰穿目的为排除其他性质脊髓病变。 7.脊髓核磁共振有时可以发现脊髓后索变性并有助于排除压迫性脊髓病。 【诊断】 1.特征性神经系统临床表现和体征、贫血或钴胺缺乏的其他临床表现。 2未经治疗的病人血清维生素B12小于150pg ml. 3.未经治疗的患者可以发现巨细胞性高色素性贫血的证据，但早期或经叶酸治疗的患者血液系统检查可能正常。 4.抗组织胺性胃酸缺乏。 5.抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。 6.脊髓核磁共振正常或髄内尤其是后侧索有长T1长T2信号。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版） 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。 1 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。临床分型如下： 1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。 1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，
SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。 1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型MS无法做出早期预测。 1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 2 MS的诊断 2.1 诊断原则