间质性肺疾病的诊断与治疗
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率
特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类
间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
间质性肺疾病的分类相当复杂（表 1），这反映了其潜在病因及组织病理学方面的多样性。虽然大部分的间质性肺疾病都是以不同程度的肺间质炎症或纤维化为特征，但也有一些间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，主要表现为肺泡内的异常物质充盈。
此外，有些间质性肺疾病（如结节病），在病理学上以炎症表现为主；而另一些间质性肺疾病（如特发性肺纤维化），则以纤维化为主，并伴有肺结构的广泛扭曲和肺容积的减少。
表 1. 间质性肺疾病的简明分类方法
与间质性肺疾病相关的病因，包括潜在的结缔组织病、职业或环境因素暴露（如石棉、毒性药物、和辐射）等。特发性间质性肺炎是一组主要基于病理发现分类的、不明原因性间质性肺疾病，且于最近才被分为了同一组。特发性肺纤维化即属于该组疾病中最常见的一种（见表 1）。而目前，隐源性致纤维性肺泡炎这一术语，已不再用于描述特发性肺纤维化。
尽管使用了多学科的分类方法，但一些间质性肺疾病仍然难以归类。例如，在一项队列研究中，有 10% 的间质性肺疾病仍然无法分类。而这部分患者的预后较特发性肺纤维化患者为优，且与非特发性肺纤维化间质性肺疾病患者的预后相当。
间质性肺疾病的评估
虽然呼吸困难是大多数间质性肺疾病的典型症状，但该病的早期表现常常缺乏特异性。因此，为了促进其早期诊断，有必要提出一些高度提示为该病的索引性指标。但在某些情况下，间质性肺疾病只能通过胸片上的偶然发现而被疑及。
此外，在转诊到专科医疗机构之前，患者被当做感染或肺水肿治疗的情况也不少见。所以，当患者对抗感染或减轻肺水肿的治疗反应不佳时，应考虑其为间质性肺疾病的可能。
1. 症状评估
详细的病史，不仅能为间质性肺疾病的诊断提供线索；在某些情况下，其还可以初步确定患者所患疾病的具体类型或病因。表 2 列出了与该病相关的关键病史。
表 2. 提示为间质性肺疾病的关键病史
间质性肺疾病最典型的症状为呼吸困难。而且，其呼吸困难发展的时间轨迹，对于区分患者的疾病类型，会有一定的帮助。例如，某些间质性肺疾病（如机化性肺炎或急性间质性肺炎）的呼吸困难，可以快速出现；但更多类型间质性肺疾病（如特发性肺纤维化）的呼吸困难，常常表现为隐袭性出现的进程，且发展时间往往超过一年。
年龄对于患者疾病类型的鉴别也有重要意义。例如，有些间质性肺疾病（包括过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺疾病），主要发生于 50 岁以下的患者。而特发性肺纤维化患者的发病年龄大多介于 60-70 岁之间。
此外，大多数结节病患者的发病年龄介入 25-40 岁之间，但其在老年人群中也不罕见。如，日本的一项研究就曾发现，结节病的发病呈双峰分布，约 30% 的患者是在 50 岁以后发病。
咳嗽是间质性肺疾病的常见症状，且常常表现为干咳，并可因胃食管返流的存在而加剧（返流本身也被认为是间质性肺疾病的发病因素之一）。患者可能会感
到全身不适、和身体欠佳。这在那些存在潜在结缔组织疾病和血管炎的患者、及一些结节病患者中，更为明显。
此外，相关患者还可能存在与结缔组织病相关的症状，其中包括雷诺氏现象、干燥症状（眼睛干涩、吞咽困难）、指端硬化、关节痛等。
咯血是间质性肺疾病的少见症状，其出现，常提示患者存在感染、肺栓塞、肿瘤、或肺血管炎等并发症。
对于已知患有结缔组织病的患者，如果其呼吸道症状出现加重，应将其转至呼吸科专家处寻求帮助。但肺疾病也可能成为那些先前没有结缔组织病临床特点患者的首发表现（如，类风湿性关节炎），而其关节症状可能会较晚出现；所以，对此类患者，尤其是那些 CT 显示为普通型间质性肺炎的患者，需要积极寻找其是否存在结缔组织病相关的线索。
吸烟不仅与特发性肺纤维化相关，其与呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病、以及罕见的间质性肺疾病（如朗格罕细胞组织细胞增生症、及脱屑性间质性肺炎）等，也存在关联；此外，吸烟还容易造成间质性肺疾病与肺气肿的共存。
有回顾性研究发现，胃食管反流病与肺纤维化的发病机制有关；并提示反流所致的反复误吸，可能会导致间质性肺疾病的发生或加重。所以，对间质性肺疾病患者，应仔细询问其有无胃食管反流病的症状，包括其非酸反流等。
2. 药物与相关危险因素暴露的评估
应详细了解患者在药物、职业、和其他危险因素方面的暴露史。表 3 列出了与过敏性肺炎相关的几种重要职业和环境危险因素。
表 3. 与过敏性肺炎相关的职业和环境因素
很多处方药、非处方药、以及非法药物，都存在肺毒性（表 4）。在开始或确定为患者使用新的相关药物时，应该告知患者相关的风险，并注意评估其呼吸道症状的发展状况。药物所致肺毒性的发生机制包括：肺泡受损、并进展为纤维化（胺碘酮、博来霉素等），过敏反应（氨甲喋呤等），或机化性肺炎（呋喃妥因等）。表 4. 已知可引起肺毒性的药物
鉴于有些此类患者，在停用或改换相关的药物后，其肺毒性可完全消退，所以，当怀疑患者的间质性肺疾病是由药物所致时，最好及时将其转至专科医生处诊治，以便及时停药或换药。
3. 家族史评估
间质性肺疾病的发病机制相当复杂。目前已有证据显示，遗传因素和环境因素的强烈相互作用，与患者的发病相关。例如，一些罕见的遗传综合征（如 Hermansky-Pudlak 综合征）和该病的发生密切相关；一些间质性肺疾病在特定的种族群体中更常见（如黑人结节病的发病率要高于白人族群）；还有些间质性肺疾病具有家族性等。
家族性间质性肺炎是指，患者家族中有两个或更多的家庭成员患有某种特发性间质性肺炎。据研究，有 40% 以上此类家庭中的受累成员，存在多种类型的纤维化，表明其具有同样的遗传易感性。此外，至少有 20% 的特发性肺纤维化患者存在相关的家族史。
对间质性肺疾病（尤其是特发性肺纤维化）遗传基础的认识，具有重要临床意义。其或将使相关疾病的临床基因检测、及其前瞻性筛查，成为可能。
4. 体征评估
双侧肺底部细小的吸气末爆裂音，是间质性肺疾病患者肺部检查时的最典型体征，但肺部听诊也可能有其他的发现。例如，过敏性肺炎伴发毛细支气管炎的患者，可出现高调的吸气末哮鸣音。朗格罕细胞组织细胞增生症、及淋巴管平滑肌瘤病等合并囊性肺疾病的患者，可能出现气胸体征。
结缔组织病相关间质性肺疾病、及淋巴管平滑肌瘤病患者，有时可出现胸腔积液（结节病患者偶尔也会出现）特征。而类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮患者，有时可闻及胸膜摩擦音。此外，尽管结节病患者的病情有时很严重，但其胸部体征往往相对较少。
间质性肺疾病患者还可有多种肺外体征存在。据研究，杵状指可见于半数以上的特发性肺纤维化患者，且常与患者较差的预后相关。但其也可见于其他的间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、或存在肺癌等并发症的患者。结节病患者一旦出现杵状指，常表示其存在进行性加重的严重肺纤维化。
一项荟萃分析发现，患有结缔组织病相关间质性肺疾病的白人患者，具有较高的肺动脉高压发生率。其相关的体征包括，明显的肺动脉和肺静脉波动、第二心音增强、二尖瓣和三尖瓣听诊区的反流性杂音、以及外周水肿等。此外，有些间质性肺疾病具有更高的心脏受累风险，其中包括结节病（心肌病合并传导障碍）和结缔组织病相关间质性肺疾病（心肌炎、心包炎、心包积液）等。
结缔组织病和风湿病所致的肺纤维化患者，可存在多种皮肤方面的表现。此外，结节病患者的结节性红斑、皮肌炎患者的淡紫色皮疹、以及硬皮病患者的钙质沉着症等，在临床上也较常见。表 5 列出了间质性肺疾病患者的其他查体表现。
表 5. 间质性肺疾病的关键体征
间质性肺病诊治指南 疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总 称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖 皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及 纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、
间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、
间质性肺疾病的护理措施 https://www.doczj.com/doc/9518929557.html, 间质性肺疾病的护理措施?我们知道病人得病后需要良好的护理，如果护理到位，那么病人的病情会得到很快的缓解，如果护理措施不对，将会可能导致治疗效果的下降。间质性肺疾病作为一种严重的肺部疾病，我们需要注意间质性肺疾病的护理措施，不能对治疗效果有损害。我们一起来看看间质性肺病的护理措施有哪些吧。 间质性肺疾病的护理措施： 在治疗阶段以科学的态度，积极平和的心态面对疾病。虽然你的选择可能不会解决你的所有问题，但你的选择对如何处理您的间质性肺疾病，由此带来的结果肯定会有不同，因此，积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。 做到定期随诊，及时关注自身的疾病可以使你更快恢复健康，可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和饕物的不良反应，调整治疗方案。您最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来;别忘了门诊携带您所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。 在生活中注意避免感染，感染后会加重症状和您的病情，但患者往往因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，或者认为不重要。应该及时向医生汇报自身新发的症状或症状的新变化，以尽快采取治疗，保护自身健康，做好间质性肺疾病的护理 注意间质性肺疾病的护理措施的同时，另外还要注意治疗方法，现在公认最好的治疗方法是“磁药叠加调节免疫疗法”，是我国著名肺病专家陈银魁教授经过十余年的临床研究而独创的肺病中医治疗最新疗法。它是我国第一批进入国家中医发明专利的肺病治疗方法。 该疗法是以中医腧穴理论为基础，通过拔罐、药物熏蒸、针灸、外贴等多种手法对疾病进行综合的治疗和调理。通过这种特殊的治疗方法，以绿色(不产生副作用，不伤及其他器官功能)、自然(按照事物的变化规律)为治疗原则，让患者在治疗疾病的同时又达到了“治未病”的目的。磁药叠加调节免疫疗法能够根据不同患者的症状和体质在进行调整，因人而异，采取不同的治疗和药物方法组合，制定不同的治疗方案。
I C S11.020 C05 备案号:28832 2010 中华人民共和国卫生行业标准 W S318 2010 慢性阻塞性肺疾病诊断标准 D i a g n o s i s c r i t e r i a f o r c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e 2010-04-29发布2010-11-01实施
前言 本标准全文强制三 本标准由卫生部医疗服务标准专业委员会提出三 本标准由中华人民共和国卫生部批准三 本标准起草单位:首都医科大学附属北京朝阳医院二北京协和医院二北京大学第三医院二北京大学第一医院三 本标准主要起草人:王辰二林英翔二蔡柏蔷二姚婉贞二王广发三
慢性阻塞性肺疾病诊断标准 1范围 本标准规定了慢性阻塞性肺疾病的诊断依据二诊断二鉴别诊断三 本标准适用于全国各级医疗机构及其医务人员对慢性阻塞性肺疾病的诊断三 2术语和定义 下列术语和定义适用于本标准三 2.1 慢性阻塞性肺疾病c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e,C O P D 一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病,气流受限不完全可逆二呈进行性进展,与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关三C O P D主要累及肺脏,但也可引起全身(或称肺外)的不良效应三 3缩略语 下列缩略语适用于本标准三 C O P D:慢性阻塞性肺疾病(c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e) A E C O P D:慢性阻塞性肺疾病急性加重(a c u t ee x a c e r b a t i o nc h r o n i co b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s-e a s e) F E V1:第一秒用力呼气容积(f o r c e d e x p i r a t o r y v o l u m e i no n e s e c o n d) F V C:用力肺活量(f o r c e dv i t a l c a p a c i t y) V A:肺泡通气量(a l v e o l a r v e n t i l a t i o n) 4诊断 4.1危险因素 a)吸烟史:长期大量吸烟史; b)职业史二环境有害物质接触史; c)室内外空气污染,如生物燃料燃烧史; d)家族史:C O P D有家族聚集倾向三 4.2临床表现 4.2.1症状 a)慢性咳嗽:常为首发症状三初起咳嗽呈间歇性,晨起为著,后期早晚或整日均有咳嗽,但夜间咳 嗽并不明显;
间质性肺炎的护理 如何做到间质性肺炎的护理。为间质性肺炎的患者大都年龄较大，对疾病方面的了解也并不是很多，出现症状也不会去过多的注意，况且一般又对医院比较抵触，认为得了病能扛过去就扛过去，没必要去医院花冤枉钱，因而拖延了病情。而疾病的症状又使得患者长期处于带病状况，各种营养物质摄取和吸收的有限，营养跟不上，体质进一步下滑，让间质性肺炎更猖獗，所以做好间质性肺炎的护理很重要。 间质性肺炎的饮食应以病人的康复、营养物质的补充和增加机体的抗病能力为原则。总的原则是进食高热量、高维生素、高蛋白的易消化或半流质食物。对于伴有发热的肺炎患者更应注意多饮水，这样不仅可使机体水分的丢失得到补充，还有利于细菌毒素的排泄及降低体温。 间质性肺炎患者的有益食品： 1、蔬菜：如大白菜、萝卜、苋菜、番茄、甜椒、卷心菜、菠菜、蓬蒿菜、黄瓜、冬瓜等。 2、水果:子、梨、西瓜、荔枝、枇杷等。 3、肉:动物内脏(肝、肾、肺)、瘦肉、牛羊肉、家禽。 4、蛋:鸡蛋，鸭蛋、鹅蛋。 5、奶:牛乳等乳制品。 间质性肺炎的患者忌食以下食物： 1、肥腻食物：如肥肉，油炸食品等。 2、辛辣刺激类食品：如韭菜、辣椒、大蒜、葱等。 3、坚决戒除嗜酒习惯：如啤酒、红酒，白酒等。 陈银魁提醒间质性肺炎的护理要保持良好心态，有以下几点注意事项： 1、自我减压，保持心情舒畅。情绪的强烈变化，可以改变呼吸系统的生理功能，使机体的免疫机制受到影响。在治疗肺纤维化时，单纯用药物治疗是远远不够的，要结合排除情绪的影响来解除患者的痛苦。
2、保持精神乐观。精神乐观是人体健康长寿的重要因素之一。历代养生家都十分重视这一问题。乐观对人体生理的促进作用主要有两个方面：一个是调节精神，消除不利于人体的精神情志因素;二是流通营卫，和畅血气，精神调达。气血和畅，则生机旺盛，从而有益于健康。 3、缓解压力，告别忧郁。有些患者得知自己患了肺纤维化-间质性肺炎之后，就会感到情绪低落，意志消沉，觉得自己怎么这么不幸，得了这种病，从而在精神上，无法振作起来，患者持续不断地处于悲伤、悲观或焦虑不安或绝望无助之中，这些情况会引发深层次的忧郁感。抑郁，对人的生理、心里造成极大影响。 提醒间质性肺炎的护理首先要保持良好心态，通过以上的了解，希望对您有所帮助，在生活中不管发生任何事情，积极向上的心态都是对自己身体有好处的。
间质性肺疾病应如何鉴别诊断 诊断 一、病史、职业史 间质性肺疾病中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性 抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。 二、临床表现 多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。 三、胸部影像学检查 胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。 计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有 助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节型，结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。 四、肺功能检查 特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现II型呼吸衰竭。 五、支气管肺泡灌洗(BAL) 对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对间质性肺疾病的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞(CD4)为主，CD4/CD8>1.5。IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。 六、镓扫描 活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别间质性肺疾病的类型及与非间质性肺疾病(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。 七、肺组织活检 经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70%，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小(2~5mm)，尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为25%。 开胸肺活检(OLB)的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确间质性肺疾病类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症间质性肺疾病患者难以承受。
间质性肺疾病的分类与诊治 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。 ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。 一、DPLD的分类 目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
间质性肺病治疗现状和进展 一、间质性肺病治疗的现状 不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病,而且其病理特征也有多种不同的表现。因此,需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现,及其病理类型等多面作出正确的诊断后,在实施相应的治疗"这样不仅增加了治疗的成功率,再很大程度上缩短了病程,同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面。 1．感染性间实质性肺炎 以色列Krame在对45例免疫功能正常的弥漫性肺病患者进行开胸肺组织活检的临床研究发现,2例患者诊断为感染性肺疾病,占4.4%,结核和病毒感染各1例。而3例免疫功能低下的弥漫性肺病患者的开胸肺组织活检结果显示,感染性肺疾病13例,占33.3%,感染病原包括结核、巨细胞病毒、腺病毒和其它病毒、曲霉菌、卡肺孢子虫等。因此,对原因不明性弥漫性间实质性肺病来说,不论其时否伴有免疫功能低下,或在临床上是否有明确的感染征象,均有感染的可能在无确切诊断依据时,应经肺组织活检病理确定,明确感染病因后选择相应特异性治疗。否则,可能因单一不适当应用激素和或免疫抑制剂产生严重后果。 2 非感染性弥漫性肺间质性病变 在确定因非感染性因素导致的弥漫性肺间实质性病变后,则可在综合评估病情后可考虑选择以下不同的治疗措施。 2.1糖皮质激素治疗 糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间质性疾病中的应用较为广泛,主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程,包括特发性间质性肺炎、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等。而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言,则疗效甚微,有可能表现为以激素副作用为主的临床过程,如特发行肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。
间质性肺疾病 ?上一篇文章：急性炎症性疾病早期诊断的新指标——TREM-1?下一篇文章：没有了 | 收藏此文到365K E Y| 收藏此文到YOU NO TE 属性: 作者: 未知 来源: 蔡少华 点击数 : 更新: 2007-4-26 文章录入：vancomycin 责任编辑：vancomycin 功能:[文字:变小变大] 【繁】 间质性肺疾病 [引言] 间质性肺疾病（interstitial lung disease. ILD）是一个以肺间质弥漫性渗出、浸润和（或）纤维化为主要病变，常累及肺泡壁上皮细胞和毛细血管内皮细胞，有时累及小气道和小血管的疾病群。包含有180多种具体病种，其临床表现、胸部影像学和肺功能损害特点相似，但病因学、发生演变过程及预后存在异质性，大部分（约65％）病因不明。目前倾向于以病因已明和病因未明将ILD分成两大类（表44－1）。各种不同本质的I LD既有共同的规律，又有其独特具体的发病过程，本文仅对其共性作一介绍。 表44－1 间质性肺疾病的病因分类 原因已明原因未明 吸入性损害特发性肺纤维化 无机粉尘，有机粉尘结节病 有毒气体、气溶胶、烟雾、蒸气胶原血管疾病肺部损害 放射性损伤组织细胞增多症－X 毒物接触（百草枯）肉芽肿性血管炎 微生物感染Wegener肉芽肿 药源性损害肺肾综合症 遗传性、伴有气道病变等疾病
[发病机制] ILD确切的发病机制尚未完全阐明。如图44－1所示，假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 图44－1 ILD的演变过程 启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子（monokines）、白介素-1（IL-1）、白介素-8（IL-8）、白介素-2（IL-2）、血小板衍化生长因子（platelet-derived growth factor, PDGF）、纤维连接蛋白（fibronectin , FN）、胰岛素样生长因子-1（insu lin-like growth factor，IGF-1）、间叶生长因子（mesenchymal growth factor , MGF）、转化生长因子-β（transforming growth factor，TGF-β）及γ-干扰素（INF-γ）等，如研究发现，矿工尘肺（pneumoconiosis）支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子（tumor necrosis fact or,TNF ）、TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和（或）反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。 研究发现，细胞粘合素（tenascin）表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的II型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比II型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。 若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。 这个“致病因子－肺泡炎－纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。 [病理学] 总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和（或）同时出现。ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。 参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等，特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。可区分为两种病理类型，中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，以中性粒细胞起主导作用，属本型
肺部疾病诊断标准 1、急性气管-支气管炎 依据：①、起病前有上呼吸道感染的症状，咳嗽开始不重，呈刺激性，痰少，有时可伴哮鸣及气急；②、体查大部分无异常，偶可问及湿性啰音，支气管痉挛可闻及喘鸣音；③、胸部X线多数表现为肺纹理增粗，少数无异常；血象可正常或白细胞总数及中性粒细胞升高。2、社区获得性肺炎（CAP） 依据：①、新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛；②、发热；③、肺实变体征和（或）闻及湿性啰音；④、外周血象WBC >10*109/L或<4*109/L，伴或不伴细胞核左移；⑤、胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。 以上1-4项中任何1项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质性疾病、肺不张、肺水肿、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等疾病，可建立临床诊断。 3、医院获得性肺炎（HAP） 肺部出现新发或进展性肺泡浸润影合并以下3种临床表现中至少2项（体温>38.0℃，WBC >10*109/L或<4*109/L，咳脓痰），同时排除其他基础疾病如肺不张、心力衰竭和肺水肿、肺出血、药物性肺损害、肺栓塞和ARDS后，可作出诊断。 4、支气管扩张症 依据：①、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳
或流感后肺炎病史，或肺结核病史等；②、出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咳血症状；③、肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，见杵状指（趾）；④、X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“印戒征”或“葡萄征”，确诊有赖于HRCT。 5、临床诊断肺结核（涂阴肺结核） 凡符合下列条件之一者为临床诊断病例：①、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变，且伴有咳嗽、咳痰、咯血等肺结核可疑症状；②、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且结核菌素试验阳性；③、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且抗结核抗体检查阳性；④、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且肺外组织病例检查证实为结核病变者；⑤、3次痰涂片阴性的疑似肺结核病例经诊断性治疗或随访观察可排除其他肺部疾病者。 （临床诊疗指南） 菌阴肺结核的诊断（3次痰涂片及1次痰培养阴性的肺结核） 诊断标准：1、典型肺结核的临床症状和胸部X线表现；2、抗结核治疗有效；3、临床上可排除其他非结核性肺部疾患；4、结核菌素皮肤试验强阳性，血清抗结核抗体阳性；5、痰结核菌PCR+探针检测阳性；6、肺外组织病理检查证实结核病变；7、BALF检出抗酸杆菌； 8、支气管或肺部组织检查证实结核性改变。
间质性肺疾病的临床诊断思路 中南大学湘雅医院呼吸内科 一、间质性肺疾病的相关定义 弥漫性肺疾病(Diffuse Lung Disease/Disorders，DLD):指在肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发性病变的疾病。有人也称为“肺间质纤维化“或称为”间质性肺炎“等等。包括所有肺实质和肺间质性疾病在内，病灶的定位广泛。 间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD）：是一组异源性疾病，也称?°弥漫性实质性肺疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD)?±,指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管，以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理变化，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(D L CO)功能降低和低氧血症为临床表现的一大类肺部疾病构成的临床-病理实体的总称。 ILD病变不仅局限于肺间质，而且常伴有肺实质受累，也可累及细支气管和肺血管，因此，ILD也有人称为°弥漫性肺疾病(DLD)“。 二、ILD 的分类 （一）ATS/ERS的临床-影像-病理分类（2002） （二）间质性肺疾病的临床分类 按病因是否清楚分: 1. 病因已明 2. 病因未明 1. 病因已明 （1）与环境／职业有关的ILD： （2）与药物/治疗相关的ILD： （3）放射线损伤：放射性肺炎 （4）与微生物感染（病毒、细菌、真菌、原虫、卡氏肺孢囊虫、寄生虫）有关的ILD：（5）与疾病有关的ILD： （6）与农药有关的ILD：白草枯 2. 病因未明 （1）原发性ILD （2）胶原血管病相关性ILD （3）肺泡充填性ILD （4）肺血管炎相关性ILD （5）肺血管相关性ILD： （6）淋巴增殖性疾病肺受累 （7）肝病相关性ILD （8）肠道病相关性ILD （9）其他ILD 3．按具体病因分类 （1）特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展。 （2）非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP) 原因不明；组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎特征的间质性肺疾病； 组织病理学上是独立的病变实体,是IPF组织病理学分型之一； 对糖皮质激素的反应和预后较好。 具体分类: 略. 三、间质性肺疾病的诊断方法 （一）病史
间质性肺疾病的护理措施和健康宣教 一、定义 间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎病和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 二、常见五大症状 间质性肺炎是顽固症状，也就是说间质性肺炎是很难根治的，所以一般我们对于间质性肺炎都是预防为主，既然预防就要我们从间质性肺炎的症状方面对此病症进行一个认识。 1、开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病照胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，许多病人描述是“上气不接下气”的感受。 2、许多病人忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。 3、其他间质性肺炎的症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼痛。 4、疾病变化因人而异。有些人间质性肺炎的症状出现缓慢，持续数月或数年;而有些人则进展迅速;有些人则稳定在一个时期，过程较难预测。 5、呼吸困难干咳，此后常因感冒急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈结合进行性加重逐渐出现呼吸增快。但无喘鸣刺激性咳嗽或有咳痰少数有发烧咯血或胸背痛，严重后出现动则气喘心慌、出虚汗、全身乏力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指(趾)并且作体检时在下肺野可听到湿罗音。 三、护理措施 1、注意保暖，避免受寒，避免感染：感染后会加重病情，当呼吸困难，咳嗽加重时，及时向医生汇报，以尽快采取治疗。每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。另外，疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎，咨询医生是否这些疫苗适合您。 2、告知患者要保持良好的营养和适当的体重：良好的营养对保持理想体重很有帮助，间质性肺病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。
治疗间质性肺炎的最好方法 陈银魁对于间质性肺炎患者一定要注意休息，只有保存好体力，才不会让外邪轻易入侵，从而比较好的保护住自身，为治疗带来便利。自我护理措施是影响患者身体恢复的重要手段，我们要进行良好的自我护理。另外特别是在饮食方面，不要疏忽大意，一旦饮食不当就可能引起疾病的发作。影响治疗效果与进程。下面我们了解下治疗间质性肺炎的最好方法。 我们所熟知的肺部疾病中，要说哪一种疾病在中晚期需要我们去特别的注意，那就是间质性肺炎，因为间质性肺炎在早期并不明显，一般都是在中晚期发作，往往可能将疾病往肺纤维化的方向发展，所以间质性肺炎患者需要注意肺部发生纤维化，这时候疾病就很严重了。这种疾病一定不能拖延，积极治疗才是关键。 治疗间质性肺炎的最好方法 中医的技术手法，并加以改良和提高，以求达到对患者身体内部病灶的接触并予以治疗的效果，再配以中药汤剂来为患者固本培元，以期达到治疗的最好效果，帮助患者早日恢复健康身躯。 间质性肺炎的饮食须知 少量多餐，进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等，可多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇等。 少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品：平时以清淡为宜，尤其对于肥胖患者，脂肪供应量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重为目的。辛辣、煎炸等食品，易生痰，导致热助邪盛，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 重度肺纤维化病人可予软食或半流食：这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。 多饮水：重度肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄进量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义。要鼓励患者多饮水。如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液。伴有心衰的患者饮水要适量。 对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用：所谓忌口就是忌发物。发物一般是指食后能引起宿病复发或新病加重的食物。发物包括的范围很广，对于不同的人来说是因人而异的。
慢性阻塞性肺疾病(诊疗记录全过程)
入院记录姓名： * 出生地： * 性别： 男民族： 汉族出生日期: 1933.07.12 联系地址： * 职业: 退休病史陈述者： 本人入院时间: 2019.02.07 书写医师： * 主诉： 反复咳嗽、咳痰 10 余年，再发伴胸闷、气促 1 天。 现病史： 患者于 10 年前开始反复出现，受凉后咳嗽、咳痰，呈阵发性咳嗽，非刺激性呛咳，痰为白色粘液痰，量多，易咳出，伴乏力、胃纳差（饭量约平时 1/3）。 无畏寒、发热、肌肉酸痛，无盗汗，无头痛、头晕，无鼻塞、流涕，无胸痛、心悸，无恶性、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急及肉眼血尿，无四肢麻木及活动不利。 病情慢性迁延，以冬春季节好发。 5 年前患者出现活动后（平路快不走或上楼时）胸闷、气促，休息后稍有缓解，多次在当地卫生院输液抗炎及平喘治疗，及抗心衰治疗后均能有好转。 期间多次在本院治疗，末次本院住院时间为2010/12/6-2010/12/24，诊断为慢性阻塞性肺疾病急性发作期、冠状
动脉粥样硬化性心脏病心功能 3 级。 好转出院，院外使用阿斯美胶囊，舒利迭等药物，病情不稳定，1 天前，患者受凉后出现咳嗽、咳痰再发，痰为黄粘液痰，量多，不易咳出，伴胸闷气促，活动时明显，休息后不能缓解，今日由家人送来本院，拟慢支急发收入本科进一步治疗。 起病来，神志清、精神软，胃纳差，无明显消瘦，大小便外观正常既往史： 患者过去体质一般。 有磺胺类过敏史，表现为皮肤骚痒，有高血压史 10 余年，长期口服缬沙坦胶囊，每天一次、无糖尿病史、心脏病史、肾病史；无肺结核史、病毒性肝炎史、其他传染病史；无手术史；无重大外伤史；无输血史；无中毒史；无长期用药史；无可能成瘾药物。 疫苗接种史不详。 个人史： 出生于*，退休，初中学历，并成长和长期居住于此。 无疫区居留史。 无冶游史。 无饮酒习惯。 无吸烟习惯。 无长期毒物粉尘及放射性物质接触史。 婚姻和睦。 月经史：
间质性肺疾病的诊断与治疗 间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。 近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。 为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。 间质性肺疾病的发病率 特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。而其他的间质性肺疾病则较为罕见。 间质性肺疾病的分类 间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。 将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。 但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。 间质性肺疾病的分类相当复杂（表 1），这反映了其潜在病因及组织病理学方面的多样性。虽然大部分的间质性肺疾病都是以不同程度的肺间质炎症或纤维化为特征，但也有一些间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，主要表现为肺泡内的异常物质充盈。
一、心理护理 多数患者由于受疾病的折磨，心情急躁，对预后担忧。学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者，病逝病情加重;气短、活动力下降及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友。学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧;身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。长期住院治疗，家庭经济困难，产生悲观、抑郁情绪。首先应多方面安慰，多与患者沟通，让患者增加治疗的信心，可以介绍效果好的患者治疗的过程、治疗前后的情况，消除患者的紧张情绪，建立信任的护患关系。尽量满足患者需求，护理操纵纯熟、正确、减轻其痛苦。 二、饮食护理 保持良好的营养和适当的体重：良好的营养对保持理想体重很有帮助，慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。 ①重度肺纤维化病人可予软食或半流食：这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。 ②少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品：平时以清淡为宜，尤其对于肥胖患者，脂肪供应量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重为目的。辛辣、煎炸等食品，易生痰，导致热助邪盛，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 ③少量多餐。指导患者进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等，可多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇等。 ④多饮水：重度间质性肺炎/肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄进量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义。要鼓励患者多饮水。如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液。伴有心衰的患者饮水要适量。 ⑤对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用：所谓“忌口”就是忌“发物”。“发物”一般是指食后能引起宿病复发或新病加重的食物。“发物”包括的范围很广，对于不同的患者来说是因人而异的。例如：有些过敏体质者常因吃了鱼、虾、蟹等海腥类的食品而诱发咳、喘加重。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，做好“忌口”，这样既可以避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止因过于讲究“忌口”而影响机体对多种营养物质的吸收。 ⑥忌烟酒、忌过咸食物：肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态，烟、酒和过咸食物的刺激，轻易引发支气管的反应，加重咳嗽、气喘等症状。戒烟，停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法，如果您仍吸烟，最重要的就是戒烟。戒烟困难者应该向医生寻求帮助。被动吸烟与您自己吸烟一样有害，劝告家人和朋友戒烟，至少不要在您周围吸烟。
间质性肺病临床路径 (2016年版) 一、间质性肺病临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为间质性肺病(ICD-10：J84.900)。 （二）诊断依据 病变主要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周围组织的一组疾病。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变类似，具有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像表现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功能障碍及弥散功能下降；（4）组织病理特征为肺间质炎症和纤维化表现。 间质性肺病种类繁多，包括：（1）环境、职业相关的间质性肺病；（2）药物、治疗相关的间质性肺病；（3）肺感染相关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病相关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病相关的间质性肺病；（6）肝病、肠道相关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》
（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下 （1）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。 （2）未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型。 （3）行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。 （三）选择治疗方案的依据 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下。 1. 非药物治疗 1）. 戒烟：对于吸烟者，应劝导和帮助患者戒烟。 2）. 氧疗：对于有低氧血症者，可以给予持续吸氧。 3）. 机械通气：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。 4）. 肺康复：肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉