输血和祛铁治疗β-地中海贫血患儿的护理

输血和祛铁治疗β-地中海贫血患儿的护理

β-地中海贫血是临床常见的遗传性溶血性贫血，尽管目前我国尚无重型β地中海贫血的流行

病学调查资料，但从临床诊疗经验来看，病例数一直没有减少[1]，其中广西、广东、云南、

贵州及海南等地区是高发区。规范性的长期输血和祛铁治疗是本病的关键治疗措施。我科于2006年以来对71例重型β-地中海贫血的患儿进行输血和祛铁治疗，效果满意，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2006年以来在我科住院的β-地中海贫血患儿71 例，其中男39例，女32例，

年龄4个月～18岁，均符合重型β地中海贫血诊断标准。

1.2 治疗方法

1.2.1 输血治疗患儿HB＜90g/L予以输血，每2～5周输血1次，每次输去白细胞的浓缩红细

胞0.5～1单位/10kg，每次输血时间大于3～4h，原则上输血后HB维持在90～140g/L[2]。

1.2.2 祛铁治疗输血次数≥10-20次或血清铁蛋白＞1000ug/L予以祛铁治疗，临床上常用祛铁

剂为祛铁胺每周使用5～6天，配制成10%的浓度（5ml注射用水溶解500mg祛铁胺）持续

皮下泵注，每次输注时间8-12小时，与维生素C联合应用，或连续24小时应用祛铁胺静脉

点滴；去铁铜为口服祛铁剂，适用于6岁以上的儿童，75mg/kg/天，分3次口服。

2 结果

62例患儿经规范输血和祛铁治疗后，面色、口唇、眼睑结膜红润，生长发育正常，未出现

地贫特殊面容，9例患儿因家庭经济问题，没有规范输血及祛铁治疗，出现典型的地贫面容，其中4例患儿因合并并发症死亡。输血过程中出现发热、畏寒5例，体温在38°-39.7°，1例

3岁患儿在输血前使用地塞米松或氢化可的松琥珀酸钠时出现眼睛刺痛，皮肤出现皮疹，并

出现3次。祛铁治疗中，腹部皮肤出现硬结4例次，有2例穿刺针眼出现脓点，经局部处理

后症状在2天内消失。

3 护理

3.1 输血的观察和护理输血前由2名医护人员认真核对交叉配血结果，血袋上的信息准确无误。双人到患儿床边询问患儿家属：患儿叫什么名字？与家属一起核对患儿的血型及血袋上

的信息，确认正确后予以输血，每次输血时间大于3-4小时，输血过程中注意观察患儿的反应，如一旦出现腰背部疼痛加剧、心慌、黄疸加深、尿色加深等应立即停止输血，并及时配

合医师进行抢救，本组患儿无一例出现溶血反应。出现畏寒、高热、过敏反应应暂停输血，

按医嘱予以相应处理，本组发生发热反应有5次，均暂停输血予以药物和物理降温，使用抗

过敏药，体温下降正常后继续完成输血。1例患儿输血前常规使用抗过敏药物后即出现眼睛

刺痛，皮肤出现皮疹，出现3次，均未能当时输血，第二天改用非那根肌肉注射，再完成输血，已将该患儿列入输血反应高危病人，夜间不予输血。

3.2 祛铁治疗 3岁以上的患儿，按医嘱使用便携式微量泵进行静脉输注或皮下泵注，维持8-

12小时。对有条件在家中进行祛铁治疗的患儿，护士在床边向其家属进行示教：①示范腹

部皮下注射技术，固定方法。②观察尿量及尿色变化，铁从尿液排出会引起橘黄色或铁锈色

的尿液，嘱患儿多饮水。③提供科室联系电话，24h热线解答疑问。我科从2008年开始对

15例6岁以上的小儿予以口服祛铁铜祛铁，每天3次，提高患儿依从性，舒适感。

3.3 加强健康教育向家属讲解输血和祛铁的重要性。因患儿长期贫血，容易感冒，平时注意

个人卫生，做一些适宜的体育活动，如玩游戏和散步等，以提高机体抵抗力，饮食方面，少

食含铁丰富的食物如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、菠菜等。

3.4 建立“地贫之家” 我科抽出一间病房，专用于预约地贫患儿输血与祛铁治疗。每年还定期

举办重型地贫患儿及家长联谊会，提供医师、护士、患儿和患儿家属交流的平台，让家长及

时了解地贫治疗的新信息，并提供免费的血清铁检查项目，以及帮助他们申请治疗援助如提

供免费的便携式微量泵，减免部分祛铁药，减轻家庭的经济负担，增强治疗信心。

4 讨论

地贫是我国南方危害最大发病率最高的遗传病，在广西人群中地贫基因携带率高达25％，重型和中间型地贫患儿出生率较高。重型β地中海贫血的患儿从确诊的那一天开始就给家庭和

社会带来沉重的负担。2010年，由中华医学会儿科学分会血液组和《中华儿科杂志》编辑委

员会共同起草，制定了《重型β地中海贫血的诊断和治疗指南》为广大的地贫患儿带来福音，也体现了国家对地贫患者的重视。规范诊疗方案对提高临床诊疗水平、延长患儿寿命以及改

善生存质量具有十分重要的意义。目前杜绝重型β地中海贫血患儿的出生是预防本病唯一的

手段。

参考文献

[1] 方建培，许吕宏.规范儿童重型β地中海贫血的诊治[J].中华儿科杂志，2010，48（3）：166-168.

[2] 中华医学会儿科学分会.重型β地中海贫血的诊断和治疗指南[J]．中华儿科杂志，2010，

48（3）：186-188．

地中海贫血

地中海贫血 地中海贫血亦称为珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血(thalassemia)，是一组遗传性溶血性贫血。因珠蛋门基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分发生改变，临床上主要表现为慢性溶血性贫血。 国外以地中海沿岸及东南亚各国多见，中国主要分布在长江以南各省，广东、广西、海南及四川等省(自治区)发病率较高，湖南、湖北及江两等省发病率稍低，北方各省少见。 胚胎期后组成珠蛋白的肽链有4种：α、β、γ、δ链，每种肽链各由相应的基因编码、。因珠蛋白基缺失或点突变不同，肽链合成障碍各异，根据异常肽链类型将地中海贫血分为α、β、δβ、γ等类型，其中β和α地中海贫血较为常见。 β一地中海贫血： β一地中海贫血(简称β一地贫)是由于调控β珠蛋白的基因缺陷，导致β珠蛋白合成障碍的溶血性贫血。 1、发病遗传学人类β珠蛋白基因位于1 l号染色体短臂上(1 1p15．5)，发生β一地贫的主要原因是基因的点突变，少数为基因缺失。如果基因缺失或点突变导致β链的生成完全受到抑制，称为βo地贫；如果点突变仅使部分β链生成减少，则称为β+地贫。β地贫基因变化复杂，已发现的点突变有200多种．1979年，中国发现第1个β一地贫基因点突变，迄今已累计发现相关基因点突变28种，最为常见的突变有6种：①β4l 42(‘TCTT)，约占45％； ②IVS一Ⅱ一654(c—T)，约占24％；③1317(A—T)，约占14％；④13—28 (A—T)，约占9％； ⑤[β7l一72(+A)，约占2％；⑥[β26(G—A)，约占2％。 根据酽或β+地贫基因的组合不同，临床表现为3型β一地贫：①重型：为βo基因的纯合子(βo/βo)、部分β+基因的纯合子(β+／β+)及部分βo和β+基因的双重杂合子(βo／β+)；②中型：少数βo／βo，部分β+／β+，以及不典型β地贫杂合子、重型β地贫合并α或δβ地贫及某些变异型β地贫的纯合子等；③轻型：β+、βo、δβ地贫的杂合因子。 2、发病机制重型β地贫患者β链生成完全或基本缺失时，含有β链的HbA(α2、β2)合成减少或消失，多余的α链与γ链结合形成HbF(α2、γ2)，使HbF明显增加。HbF与氧亲和力强，使氧解离曲线右移，氧释放困难导致组织缺氧。过剩的α链沉积于幼红细胞和红细胞中形成包涵体，附着于红细胞膜，使红细胞膜变得僵硬，在骨髓内易遭到破坏(无效造血)或通过微循环时被破坏；红细胞包涵体也影响红细胞膜的通透性．导致红细胞寿命缩短。以上结果导致慢性溶血性贫血的发生。贫血和缺氧刺激红细胞生成素分泌增加，使骨髓造血增生，引起骨骼改变，临床上出现特殊面容。无效造血使肠道对铁的吸收增加，加上治疗过程中反复输血．，使大量的铁在组织储存，导致含铁黄素沉着症。中型一β地贫患者β链生成受到部分抑制，其病理生理改变与重型基本相似但程度较轻，发病年龄延迟，临床表现较重型轻。轻型β一地贫基因呈杂合子状态，其β珠蛋白合成仅轻度减少，故临床表现轻或无症状。 3、临床表现 (1)重型义称Cooley贫血。出生时无异常，出生后3～12个月发病，呈慢性进行性血管外溶血，表现为面色苍白、肝和脾大、发育迟缓、轻度黄疸，随年龄增长以上症状日益明显。因骨髓代偿性增生导致，骨骼变大、髓腔增宽，依次发生于掌骨、长骨和肋骨，1岁后颅骨改变明显，出现头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距离增宽，形成地中海贫血的特殊面容。因多次输血并发含铁血黄素沉着症时，过多的铁沉积于实质脏器如心、肺、肝、胰、脑垂体等而引起相应脏器的损伤，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，也是导致患儿死亡的重要原因。本病如不治疗．患儿多干5岁前死亡． 4、实验率检查 (1)血象小细胞低色素性贫血，轻重不一，平均红细胞容积<80 fl，平均红细胞血红蛋白含

地中海贫血的护理目标和评价

地中海贫血的护理目标和评价 地中海贫血是一种遗传性疾病，主要影响红细胞的生成和功能，导致贫血症状的出现。护理目标和评价在地中海贫血的治疗和护理中起着重要的作用。本文将探讨地中海贫血的护理目标和评价，以帮助护士和医务人员更好地了解和应对这一疾病。 一、护理目标 1. 缓解贫血症状：地中海贫血患者常常出现贫血症状，如疲劳、乏力、气短等。护理目标是通过合理的治疗和护理手段，减轻这些症状，提高患者的生活质量。 2. 促进红细胞生成：地中海贫血患者由于红细胞生成障碍，容易出现贫血。护理目标是通过适当的促红细胞生成治疗和护理措施，增加患者的红细胞数量，改善贫血状况。 3. 预防和控制感染：地中海贫血患者由于免疫功能下降，容易感染。护理目标是通过加强感染预防和控制措施，减少感染的发生和传播，保护患者的身体健康。 4. 提供心理支持：地中海贫血是一种终身遗传性疾病，对患者和家庭都带来很大心理压力。护理目标是通过提供心理支持和教育，帮助患者和家属积极面对疾病，增强他们的心理抗压能力。 二、护理评价

1. 贫血症状缓解评价：通过观察患者的主观症状和客观指标，如疲劳程度、乏力程度、血红蛋白水平等，评价贫血症状的缓解程度。比较治疗前后的差异，评估治疗效果。 2. 红细胞生成评价：通过观察患者的血常规检查结果，特别是红细胞计数和血红蛋白水平，评价红细胞生成的情况。比较治疗前后的差异，评估治疗效果。 3. 感染预防和控制评价：通过观察患者的感染情况，包括发热、局部感染、呼吸道感染等，评价感染预防和控制的效果。同时，通过观察患者的免疫功能指标，如白细胞计数和免疫球蛋白水平，评估免疫功能的恢复情况。 4. 心理支持评价：通过观察患者和家属的心理状态和行为表现，如焦虑、抑郁、情绪波动等，评价提供心理支持的效果。同时，通过观察患者和家属对疾病的认识和应对方式，评估教育效果。 在评价地中海贫血的护理目标时，需要客观、准确地收集和记录相关数据。护士和医务人员应密切关注患者的病情变化，及时调整治疗和护理方案，以达到最佳的护理效果。 地中海贫血的护理目标和评价对于患者的治疗和康复至关重要。通过合理制定护理目标，并进行科学、客观的评价，可以为患者提供更好的护理和治疗，提高其生活质量和预后效果。护士和医务人员

地中海贫血

地中海贫血 地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病，是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。 地中海贫血症属于一种可防难治”的遗传性疾病，如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景，并且在产前做好地贫筛查和诊断，就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。 地中海贫血症状是怎样的？ 地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状，表现的跟大部分新生儿一样正常，根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长，会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变，还会出现呼吸道感染，在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状，甚至导致溶血危象，有生命危险。 重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象，或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的，只是它的症状比中度的更加严重，直至导致死亡，一般都不可能活到成年。 地中海贫血能治愈吗？ 地中海贫血主要以预防为主，轻型无症状可不用治疗；重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，这种方法花费大，风险较高，但如果成功可以使重度贫患者摆脱对输血的依赖及防止进一步铁沉着；若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。 有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。 地中海贫血症遗传吗？

儿童输血指南

儿童输血指南 儿童输血指南 儿科输血特点 儿童时期是一个不断生长发育的过程，血容量随年龄和体重的增加而变化。因此，在使用血液成分时，需要考虑患儿当时的体重、正常状态下的血容量、贫血的程度和出凝血状态等因素。失血比例应根据体重和机体失血量进行准确评估。儿童血液系统疾病应根据实际情况补充相应的血液成分。大量失血时常伴有凝血因子的丢失与消耗。 新生儿由于在宫内处于相对乏氧状态，出生时血红蛋白浓度较高，但以胎儿血红蛋白(HbF)为主，其对氧的亲和力强，释放氧的能力较低。因此，新生儿对缺氧的耐受性相对较差，评判贫血程度时其血红蛋白水平高于正常儿童。儿童，特别是新生儿血容量较少，对有活动性出血或手术出血的患者失血量进行准确评估和合理补充非常重要。足月新生儿血容量仅为

300ml左右，而失血量又不易准确评估，故易出现失血性休克等临床表现。 儿童输血前评估 对于急性失血、生命体征不稳定及需进行手术治疗的患儿(尤其是新生儿)，应进行输血。急性早幼粒细胞白血病、各种原因所致的血小板减少性疾病、重度贫血合并心肺功能不全等也是输血的指征。对于围术期的患儿，应对术中出血的风险进行评估，制定相应的备血方案。自体输血可避免异体输血带来的感染性损伤及非感染性损伤，只要条件许可，应尽可能地开展自体输血。 红细胞输注指征 一般儿科红细胞输注指征包括：Hb

3) 对于急性免疫性溶血性贫血患者，应慎重进行输血。如果生命体征稳定，血红蛋白(Hb)水平高于40g/L，可以暂不输血。如果必须输血，应在大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素的冲击治疗下输注同型或“O”型洗涤红细胞，也可以采用血浆置换的方法进行治疗。 4) 对于重型β地中海贫血或中间型β地中海贫血和部分HbH病患者，应考虑定期输注红细胞，并维持Hb水平在 90g/L以上(100~120g/L之间较为适宜)。对于再生障碍性贫血患者，应维持Hb水平在50~60g/L以上。 6) 在进行造血干细胞移植术时，需要进行成分输血支持治疗的患者，为预防抑制物抗宿主疾病(GVHD)的发生，应使用经过辐照的去白细胞悬浮红细胞。当受血者与供血者血型不符时，或受血者处于血型转换期时，应输注经过辐照的洗涤红细胞。 7) 对于DIC患者，如果Hb<80g/L，或XXX<0.24，并伴有心慌、发绀等临床缺氧症状或存在活动性出血，应进行输血治疗。

地中海贫血的治疗心得与体会

地中海贫血的治疗心得与体会地中海贫血是一种遗传性疾病，主要影响红细胞的合成和功能，导 致患者出现贫血的症状。经过长期的治疗和护理，我对地中海贫血的 治疗心得与体会有了一些总结。 首先，地中海贫血的治疗应以缓解贫血症状为主要目标。治疗可通 过输血、提高红细胞生成、增加血红蛋白合成等多种手段进行。输血 是治疗地中海贫血的主要方法之一，可以有效纠正贫血，改善患者的 生活质量。然而，长期输血也会带来一系列问题，如感染、铁过载等。因此，应在输血的基础上结合其他治疗手段，以达到更好的治疗效果。 其次，地中海贫血的治疗还应注重抗感染。地中海贫血患者抵抗力 较弱，容易感染各种病原体，尤其是细菌感染。因此，患者在治疗过 程中要加强日常护理，保持个人卫生，避免接触传染源。同时，应根 据具体情况合理使用抗生素，及时控制感染的发展。 此外，地中海贫血治疗还需重视铁代谢的调节。由于患者长期输血，往往会导致体内铁的积累，形成铁过载状态。铁过载对患者的心脏、 肝脏等器官造成严重损伤，因此应采取措施控制铁的吸收和储存。目前，常用的铁螯合剂对于铁的排出具有较好的效果，但也存在不良反应，需在医生指导下合理应用。 此外，地中海贫血的治疗还可结合基因修复和造血干细胞移植等新 技术。基因修复技术可以通过修正患者体内的异常基因，恢复红细胞 正常功能。而造血干细胞移植可通过替换患者体内造血干细胞，实现

正常红细胞的生成。这些新技术为地中海贫血患者带来了希望，但仍 处于研究和实践阶段，需要进一步完善和推广。 综上所述，地中海贫血的治疗涉及多个方面，需要综合运用各种方 法和手段。对于患者来说，建立良好的治疗体系和规范的生活方式是 至关重要的。医生、护士和患者之间的密切合作也是治疗成功的关键。希望通过我们的努力，能够为地中海贫血患者带去更多的康复和希望。

地中海贫血的输血注意事项

地中海贫血的输血注意事项 地中海贫血是一种常见的常染色体遗传性疾病，主要影响红细胞的合成和功能，导致贫血症状。由于地中海贫血患者红细胞寿命较短，需要经常进行输血治疗来维持生命。而输血过程中需要注意一系列的事项，以确保安全和有效性。以下是有关地中海贫血的输血注意事项。 1. 整血库存管理：地中海贫血患者长期需要输血，因此及时有效地管理血库存非常重要。保持合适的血液库存量，及时了解血型、RH因子和抗体情况，并与血库保持密切联系，以确保患者能及时获得适合的血液。 2. 严格输血血液类型配对：对于地中海贫血患者，选择与其血型和抗体完全匹配的输血血液非常关键，以减少输血相关并发症的发生。在输血前进行严格的血型和交叉配血试验，确保输血血液与受血者血型完全匹配。 3. 定期进行输血：地中海贫血患者需要定期进行输血，以维持足够的红细胞数量。输血的频率和血液量会根据患者具体情况而定，通常在两周至四周之间。输血前后要及时记录患者的病情和输血的相关信息，以便进行血液效果评估。 4. 防止输血反应：输血反应是输血过程中常见的并发症，对于地中海贫血患者来说尤为重要。为此，需要在输血前进行充分的预防措施，包括用血前仔细检查和评估患者的身体状况，以及输血前和输血过程中监测患者的体温、脉搏、血压、呼吸等生命体征。如发现异常情况，及时停止输血并采取相应的护理和治疗措施。

5. 防止感染：输血过程中患者易受到感染的风险较高。因此，需要确保输血血液的质量和无菌性，并严格遵守输血操作规范。对于长时间输血的患者，还需要注意输血固定点的清洁和消毒，以及定期更换输血管道和输血袋。 6. 护理和观察：输血后要密切观察患者的反应和症状，包括血压、脉搏、呼吸、体温等生命体征的变化。同时，要定期进行相关检查，包括血常规、肝功能、肾功能等，以及定期的病情评估和随访。 7. 铁负荷管理：由于长期输血会导致铁负荷增加，对地中海贫血患者来说铁负荷管理尤为重要。常规进行铁负荷检测和监测，根据患者的具体情况进行适当的铁螯合治疗，以避免铁的过度积累和相关并发症的发生。 8. 心理支持：地中海贫血是一种慢性疾病，对患者和家庭来说都是一个长期以来的心理和生活负担。因此，除了进行治疗外，还需要给予患者和家庭足够的心理支持和关怀，帮助他们应对病痛和困难，提高生活质量。 总之，地中海贫血患者的输血过程需要注意很多问题，并且需要进行全面而细致的护理和管理。只有合理规范地进行输血治疗，才能达到最佳的疗效，并尽可能地减少输血相关的并发症和风险。

地中海贫血患者的护理

地中海贫血患者的护理 海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于 珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合一例成减少或不能合成。导致 血红蛋白的组成成分改变，该疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血[1]. 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者，因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重要的疾病[2]。 地中海贫血症 - 海洋性贫血分为三种类型[3]。 (1)重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨 骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生 胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发 性血色病。 (2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。 (3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。 患者，老年男性，80y,2011年10月收入我科，现将护理报告如下。 1.临床资料 患者男性，“头晕心悸3小时”入院，半年前诊断为轻型地中海贫血，与家族史有关；该次无 明显诱因出现头晕，心悸，乏力，入院诊断为1）心悸待查，2)急重度贫血。相关辅助检查：入院后血常规提示：HGB32g/L，RBC1.12x10⒓/L，HCT9.8%，PCT62x10⒐/L.综上所述诊断考虑为：地中海贫血，依据既往史明确，查体：重度贫血貌，肝脾肿大，血常规提示重度贫血。 入院后给予环磷腺苷，丹红等营养心肌及改善微循环，合血，输血等治疗。 2.护理 2.1一般护理 ⑴休息：轻度贫血无需限制活动，重度贫血者嘱其卧床休息。 ⑵饮食：合理妥善安排饮食，给予含铁丰富的食物，如动物内脏（心，肝，肾），鸡蛋黄、 豆类、麦芽、海带、大米、玉米、水果等。并选择含有丰富蛋白质及维生素的饮食。 2.2皮肤，口腔护理 （1）完整的皮肤是抵御外界有害物质入侵的一道天然屏障，重度贫血患者由于疾病的影响 长期卧床，活动受限，加上营养不足，四肢乏力，生活自理能力差，皮肤抵抗力降低，尤其 老年患者容易引起各种感染，因此严格定时q2h协助病员翻身，保持床单位及病员皮肤的清 洁干燥，预防压疮等并发症的发生。 （2）患者发病期间机体免疫力及抵抗力下降，所以做好口腔护理由为重要，一般无感染情 况下可用0.9%氯化钠溶液清洁口腔，预防感染，每日早晚两次即可。 2.3输液、输血的护理

珠海市妇幼保健院重型β-地中海贫血患儿的治疗现状及不规范治疗原因

珠海市妇幼保健院重型β-地中海贫血患儿的治疗现状及不规范治 疗原因 珠海市妇幼保健院是一家专业的儿童医疗机构，致力于保护儿童的健康。在治疗重型 β-地中海贫血患儿的过程中，我们发现了一些不规范的治疗现象，这些现象严重影响了 患儿的治疗效果和生活质量。本文将就珠海市妇幼保健院重型β-地中海贫血患儿的治疗 现状及不规范治疗原因进行探讨。 让我们来了解一下重型β-地中海贫血。重型β-地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病，主要发生在地中海沿岸地区和周围地区。患者由于缺乏或缺失β-地中海贫血基因 导致的血红蛋白合成障碍，造成患者慢性溶血性贫血、贫血、肝脾肿大等症状，严重影响 患者的生活质量甚至生命安全。 不规范的输血现象。重型β-地中海贫血患儿需要定期接受输血治疗以提高血红蛋白 水平，但是一些患儿因为家庭经济困难、医疗资源不足等原因未能按时接受输血治疗，导 致血红蛋白水平过低，出现严重的贫血症状。一些患儿因为输血量不足、输血频率不足等 原因也未能达到预期的治疗效果，导致病情进展较快，生活质量明显下降。 不规范的药物治疗现象。除了输血治疗外，重型β-地中海贫血患儿还需要长期使用 药物来缓解症状和延缓病情进展。一些患儿由于医生开具的处方不规范、用药不规范等原因，导致药物治疗效果不佳，甚至出现了药物副作用和药物相互作用等情况，严重影响了 患儿的身体健康。 不规范的骨髓移植现象。对于一些重型β-地中海贫血患儿，骨髓移植是目前唯一的 治愈手段。一些患儿由于家庭经济困难、骨髓移植资源不足等原因未能及时接受骨髓移植 治疗，导致病情恶化，甚至危及生命。 那么，造成这些不规范治疗的原因是什么呢？医疗资源不足是一个主要原因。在我国，特别是在一些较为欠发达的地区，医疗资源相对匮乏，导致一些患儿无法及时得到有效的 治疗。家庭经济困难也是一个原因。重型β-地中海贫血治疗需要消耗大量的医疗资源和 经济资源，一些家庭由于经济原因无法负担得起治疗费用，导致患儿未能得到及时有效的 治疗。医务人员的不规范行为也是一个原因。一些医务人员可能因为经验不足、医疗知识 不完备等原因导致治疗不规范，严重影响了患儿的治疗效果。 针对以上问题，我们认为应该采取以下措施来改善重型β-地中海贫血患儿的治疗现 状和不规范治疗原因。加大医疗资源投入，提高医疗资源的配置水平，保障患儿能够及时 得到有效的治疗。建立健全的医疗救助体系，加大对家庭经济困难患儿的医疗救助力度， 确保患儿能够享受到基本的医疗保障。加强医务人员的培训和学习，提高其医疗水平和专 业知识，减少因医务人员行为不规范导致的治疗不良结果。

地中海贫血相关并发症的预防和管理

地中海贫血相关并发症的预防和管理 地中海贫血是一种常见的遗传性血液病，主要发生在地中海沿岸地区和相关族群中。患者的红细胞中缺乏正常的血红蛋白，导致贫血和其他一系列并发症。本文将探讨地中海贫血的相关并发症以及预防和管理方法。 一、地中海贫血的并发症 1. 贫血：地中海贫血的主要症状之一是贫血，患者的红细胞无法正常携带氧气，导致疲劳、乏力和气短等症状。严重的贫血可能导致心脏负荷过重，增加心脏病和心力衰竭的风险。 2. 骨骼异常：地中海贫血患者常常出现骨骼异常，如骨质疏松和骨折。这是由于患者体内缺乏正常的血红蛋白，影响骨骼的正常发育和维持。 3. 脾脏扩大：由于地中海贫血患者红细胞的寿命较短，脾脏需要更加努力地清除老化的红细胞。长期过度工作会导致脾脏扩大，增加脾脏破裂的风险。 4. 感染：地中海贫血患者由于免疫功能受损，容易受到感染的侵袭。尤其是细菌感染和病毒感染，如肺炎和流感等。 5. 肝脏疾病：地中海贫血患者可能出现肝脏疾病，如肝硬化和肝功能异常。这是由于长期贫血和脾脏扩大导致肝脏负荷过重所致。 二、地中海贫血的预防和管理

1. 基因筛查和咨询：对于有地中海贫血家族史的人群，建议进行 基因筛查，以了解自己是否携带地中海贫血基因。同时，咨询遗传学 专家，了解遗传风险和生育选择。 2. 早期诊断和治疗：对于已经确诊为地中海贫血的患者，早期诊 断和治疗非常重要。定期进行血红蛋白检测和相关指标监测，及时调 整治疗方案。 3. 转化为轻型地中海贫血：对于严重型地中海贫血患者，骨髓移 植是唯一的治愈方法。然而，由于供体匹配困难和移植风险，不是所 有患者都适合进行骨髓移植。因此，一些患者可能需要接受输血治疗，并尽量减少并发症的发生。 4. 输血治疗：地中海贫血患者常常需要进行输血治疗，以补充缺 乏的血红蛋白。然而，长期输血可能导致铁积累和铁中毒。因此，患 者需要进行铁螯合剂治疗，以帮助排除多余的铁。 5. 疫苗接种：地中海贫血患者由于免疫功能受损，容易受到感染 的侵袭。因此，及时接种疫苗，如流感疫苗和肺炎球菌疫苗等，可以 有效预防感染。 6. 骨骼保健：地中海贫血患者需要注意骨骼保健，包括增加钙和 维生素D的摄入，进行适量的运动，避免骨折的发生。 7. 心脏保健：地中海贫血患者需要定期进行心脏检查，包括心电 图和心脏超声等，以及控制血压和血脂水平，减少心脏病的风险。

《重型β地中海贫血的诊断和治疗指南》要点

《重型β地中海贫血的诊断和治疗指南》要点 一、前言 β地中海贫血（简称β地贫）是临床常见的遗传性溶血性贫血。据统计，世界范围内约 1.5%的人口携带β地贫基因（8000万～9000万人），每年至少有上万例重型β地贫患儿出生，已成为全球公共卫生问题。 二、证据水平及推荐等级 三、病因与基本概念 人类β珠蛋白基因簇定位于第11号染色体短臂1区5带4亚带（11p15.4）。β地贫是由于β珠蛋白基因缺陷所致，大部分是点突变，少部分为基因缺失。基因突变致β链的生成完全受抑制者称为β0地贫等位基因，而基因突变致β链的生成部分受抑制者称为β+地贫。 临床根据贫血的严重程度将β地贫分为轻型、中间型和重型。轻型者一般无症状或只有轻度贫血，因此易被忽略，多在家系调查时被筛查发现。中间型多于幼儿期出现中度贫血，但严重度不及重型。重型者常于婴儿期发病，呈慢性进行性溶血性贫血，严重威胁患儿生存质量甚至生命。 四、重型β地贫的临床表现 患儿出生时无症状，3～12月龄开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾逐渐肿大，体格发育逐渐落后，常有轻度黄

疸。长期重度贫血使骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽：1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，为地贫特殊面容。症状体征随年龄增长而日益明显。 患儿因长期贫血致免疫功能低下，常并发支气管炎或肺炎。当合并含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和肝、胰腺、脑垂体等其他器官，而引起该器官功能受损的相应症状，包括合并凝血功能障碍、糖代谢异常、生长发育迟缓、骨质疏松等；其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的主要原因之一。此外，频繁输血有并发输血相关病毒感染的风险。 重型β地贫患儿长期依赖输血以纠正严重贫血，本病如不治疗，患儿多于5岁前死亡。自20世纪90年代开始，经推广规律的输血和祛铁治疗，本病的临床症状和体征可不典型，且患儿预期寿命也明显延长。 五、重型β地贫的诊断 1. 临床表现：典型的临床特征。 2. 血液学改变：（1）外周血血红蛋白（Hb）<60g/L，呈小细胞低色素性贫血，红细胞平均容积（MCV）<80fl、红细胞平均血红蛋白（MCH）<28pg、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）<320g/L。红细胞形态不一，大小不等，中央淡染区扩大，出现靶形红细胞和红细胞碎片，网织红细胞增高。部分患儿由于骨髓造

去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果

去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果 地中海贫血是一种常见的遗传性血液病，主要发生在地中海沿岸地区。该病主要由于β-珠蛋白的基因突变而导致红细胞生成减少或异常，进而导致贫血。重症地中海贫血是地中海贫血的一种严重类型，患者常需长期输血治疗。 随着科学技术的进步，铁螯合剂铁胺的广泛应用，以及去铁剂铁酮的临床应用，对重症地中海贫血的治疗和管理取得了显著进展。本文旨在探讨铁酮联合铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果。 铁胺是一种强效的铁螯合剂，可和游离铁结合形成水溶性的铁胺络合物。它具有良好的耐受性和生物利用度，能有效地结合血浆中的游离铁，减少其毒性。铁胺的应用可以有效地治疗铁过载症，减少铁在体内的沉积，从而减轻器官损害。 长期大量输血治疗会导致患者体内铁负荷过高，因此需要使用去铁剂进行治疗。铁酮是一种强效的去铁剂，能够结合体内多余的铁离子，形成稳定的络合物，从而促进铁的排出。铁酮的应用可以有效地调节体内铁负荷，降低铁的沉积，减轻器官受损。 近年来，临床研究发现，铁酮联合铁胺治疗重症地中海贫血患儿可以显著改善患者的临床症状和生活质量。在输血治疗的铁胺可有效清除体内游离铁，减少其在体内的沉积，防止铁过载导致的器官损害。而铁酮则可以帮助排除体内多余的铁离子，进一步减轻体内铁负荷。联合使用这两种药物可以协同作用，达到更好的治疗效果。 在治疗过程中，需要根据每个患者的具体情况来确定药物的剂量和使用方案。还需要定期监测患者的体内铁负荷情况，调整药物的剂量，以达到最佳的治疗效果。 铁酮联合铁胺治疗重症地中海贫血患儿具有很好的临床效果。该治疗方案能够有效控制体内的铁负荷，减轻器官受损，显著改善患者的临床症状和生活质量。由于重症地中海贫血是一种复杂的疾病，治疗过程中仍需密切监测患者的情况，并进行个体化的治疗方案。

去铁胺治疗铁负荷过载的观察及护理

去铁胺治疗铁负荷过载的观察及护理 摘要】目的：探讨去铁胺治疗铁负荷过载的护理体会。方法：对42例行去铁胺 治疗铁负荷过载患者进行观察及护理，总结护理措施。结果：通过正确给药以及 精心护理，此42例病例均未发生不良反应，顺利完成疗程。结论:袪铁治疗过程中，应严密观察病情，监测血清铁蛋白变化，加强护理和健康宣教。 【关键词】去铁胺；铁负荷过载；护理 【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2018）11-0257-02 某些特殊类型的伴有较重贫血的血液病需要依赖长期的输血来改善贫血所 致的缺氧状态，改善生存质量。低危的骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性再生障 碍性贫血(CAA)是血液科临床较常见的依赖输血的血液病种，长时间对红细胞输注 的依赖，必然导致患者出现铁过载的问题，引起患者肝、心脏功能的衰竭和内分 泌功能的紊乱以及严重的骨髓衰竭等[1]。通常认为血清铁蛋白（serumferritin，SF）质量浓度＞500ng/mL，转铁蛋白饱和度＞45%即可以诊断为“铁负荷过载”，简称 铁过载[2]。血液病引起的铁过载多为继发于输血的相关性铁过载，国际地中海贫 血联盟及Bennett[3]主张血清铁蛋白达1000ng/mL，或当患者依赖输血且输注红 细胞已达10～20次后，需要祛铁治疗。我科于2012年6月—2016年12月对42 例铁负荷过载患者输注去铁胺，通过严密观察及精心护理，取得较好的治疗效果，现报告如下： 1.资料和方法 1.1 一般资料 本组患者42例，年龄（43.25±11.38）岁；男性28例，女性14例；慢性再 生障碍性贫血患者25例，免疫性全血细胞减少患者7例，骨髓增生异常综合征 患者7例，继发性血色病患者1例，溶血性贫血患者2例；其中3例患者皮肤铁 色素沉着，5例患者原有不同程度心功能损害。 1.2 诊断和治疗 判定为铁过载的标准：血清铁蛋白＞500ng/mL，结合输注红细胞数量，检 测炎症标志物降钙素原和C-反应蛋白及肝功能检查排除炎症和肝疾病即考虑铁过载。以血清铁蛋白>1000ng/mL为祛铁治疗的标准。治疗方式为使用NOVAR-TIS公司甲磺酸去铁胺(商品名：得斯芬)500mg/d，每周5次，5mL注射用水加入含有500mg去铁胺的小瓶中，充分摇动，配制成10%澄清水溶液，加入0.9%氯化钠输 注液进一步稀释，用于静脉滴注，每次持续8小时，每天三次。 2 结果 袪铁治疗过程中，患者输液侧肢体未发生药液渗出或静脉炎，使用去铁胺 治疗后，患者血清铁蛋白水平有所下降，未出现变态反应、皮疹、视力及听力下降、关节痛、哮喘、急性呼吸衰竭等不良反应。 3.护理 3.1 心理护理 长期应用去铁胺治疗会给患者带来一定的压力，因袪铁治疗疗程较长，在 治疗过程中仍需要进行输血支持，部分患者无法坚持，不配合治疗，依从性较差。因此医护人员要加强知识宣教及心理疏导工作，向患者及家属讲解疾病相关知识 及祛铁治疗的重要性，并告知治疗过程中可能会发生的不良反应;医护人员应主动 关心、帮助患者，鼓励其表达内心不良情感，保持情绪稳定，建立融洽的护患关

重型β地中海贫血的输血治疗

重型β地中海贫血的输血治疗 【摘要】地中海贫血也称之为蛋白生成障碍性贫血，此类疾病在我国南方 十分常见，地中海贫血具体是因珠蛋白基因产生突变，致使Hb（血红蛋白）合成 缺陷，红细胞易破裂，从而引起慢性溶血性贫血。重型β地中海贫血由于β-玩 的蛋白基因从而产生突变，造成β-珠蛋白合成减少或缺乏，大部分的α-球蛋 白形成α4（α4聚体），并沉积于红细胞膜上，随着红细胞被不断破裂，红细 胞的寿命因此而缩短，致使患者出现严重贫血问题。就当前临床来看，对于重型 β地中海贫血的治愈方式则为造血干细胞移植法，但是因为匹配的干细胞供应少，移植风险高以及费用高等相关因素，临床仅有少数患者会因此受益。基于此，大 部分患者还是以定期规则输血治疗为主，现在我们具体针对重型β地中海贫血 安全、有效输血治疗进行总结分析。 【关键词】重型β地中海贫血；输血治疗 一．重型β地中海贫血的预期寿命 对于确诊为重型β地中海贫血且未实施输血治疗的孩子的预期寿命为五年，小儿患者往往会因此出现病理性骨折、步行困难、面部畸形等极严重的临床症状，其死因则是因肝功能损害、贫血、心力衰竭、败血症等为主。对于只接受不规则 治疗的患者，其预期寿命在13-19岁之间，尽管此类患者的生命有所延长，但是 他们的生活质量也是较差的，此类患者的死因以长期贫血引发的败轿症、心衰、 肝功能损害等为主。对于接受规则高量田输血而未实施祛铁治疗的患者，其预期 寿命可超过20岁，此类患者相对于不规则田输血治疗患者而言，其生活质量得 到提升，其死亡因素主要为铁负荷过多引发心衰、肝硬化以及内分泌功能失调。 而进行规则高量输血联合系统正规祛铁的患者能长期存活。 二．重型β地中海贫血的规则高量输血治疗 对于重型β地中海贫血的输血治疗是为了维持患者机体正常的血红蛋白， 以好吧来防止因贫血所引发的慢性血气供应不足问题，避免代偿性骨髓增生的产

输血依赖型地中海贫血(TDT)患者临床输血专家共识(2023)要点

输血依赖型地中海贫血（TDT）患者临床输血专家共识（2023）要点 【摘要】目前多数输血依赖型地贫（TDT）患者需长期采用“高量输血+有效去铁”治疗方式，但不同种族、民族的红细胞血型抗原频率、抗体类型等存在差异，多种因素影响或干扰TDT患者输血的安全性与有效性，且我国尚无规范的TDT患者临床输血专家共识。为了TDT患者临床输血获益最大化，中国输血协会免疫血液学专业委员会推出的《输血依赖型地中海贫血（TDT）患者临床输血中国专家共识》，强调TDT患者启动输血的时机与输血指征、输血量与输血间隔、输血前免疫血液学检测、供者血型抗原选择以及输血样本、输血信息档案和输血不良反应管理、输血与铁过载等内容的重要性，制订了符合TDT患者需求的临床输血中国专家共识。 1 前言 1.1 TDT定义： 地中海贫血（Thalassemia，以下简称地贫）是由于珠蛋白基因突变、缺失导致的珠蛋白链合成减少或完全缺失所引起的遗传性慢性溶血性疾病，广泛流行于地中海盆地、中东、非洲热带和亚热带地区、亚洲次大陆和东南亚。我国广西、广东、海南、湖南、江西、云南和福建等地区也是地贫高发区。 随着精准医学的发展，地贫分类不断细化。根据临床症状严重程度和是

否需要定期输血将地贫分为输血依赖型地贫（TDT）和非输血依赖型地贫（NTDT），该分类有利于临床医生区分病情的严重程度并为规范诊断、治疗、管理提供参考。TDT需终生依赖输血，包括重型β地贫、重型Hb E/β地贫、非缺失型HbH病和重型α地贫（存活罕见）等，TDT的定义主要依据临床是否依赖输血，而非基因型，由于受遗传修饰因素影响，同种基因型的地贫患者临床表现可差异较大。NTDT是指不依赖定期规律输血或仅在感染、手术、妊娠等特殊情况下输血的地贫类型。TDT和NTDT之间，血红蛋白（Hb）水平和依赖输血程度并无明确界限，目前，国际上将持续Hb＜70 g/L定为重型/输血依赖型地贫。 1.2 TDT输血的重要性与目的： 输血依赖型的中间型和重型地贫患者需及时给予规范化治疗，目前多数TDT患者依赖长期“高量输血+有效去铁”治疗，基本可以正常生活。干预的终极目标是患者受益，并平衡付出与产出。 长期输注异体红细胞，发生同种免疫反应机会增加，影响患者生存期。 1.3 证据水平及推荐等级： 2 启动输血的时机与输血指征 2.1 启动输血的时机：

血液病患者的输血

血液病患者的输血 广州血液中心田兆嵩 大多数血液病患者在治疗过程中需要输血。鉴于输血可发生各种不良反应，还能传播疾病，故血液病也尽量少输血，可输可不输者尽量不输。如有输血指征也需开展成分输血。不能因为很多血液病伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多，很多血液病患者的输血既有共同之处，也有不同之点，这里只重点介绍常见血液病的输血治疗。 一．再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（再障）是由不同病因引起的骨髓多能干细胞，造血微环境损害，或引起机体免疫功能改变导致骨髓功能衰竭的一组综合征。输血是再障患者有效的支持治疗手段，但要严格掌握适应证，不能滥用输血。 （一）输血原则 1．再障患者的输血要严格控制，能不输者尽量不输，应将输血量和次数减少到最低限度。输血仅能减轻患者的症状，并不能治愈本病，多次输血会出现许多副作用。如需进行造血干细胞移植治疗时，移植前的多次输血还会影响植入的成功。 2．慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多数患者通过代偿能够耐受血红蛋白（Hb）的降低。因此，Hb的高低不是决定输血的最好指标，而要以症状为主。 3．本病应进行成分输血。因为再障多属血容量正常的贫血，所以无须输全血。虽然多数患者伴有全血细胞减少，但也不能输全血，因为全血中除红细胞外，其余成分浓度低，有的已丧失功能，疗效差。正确的输血方法是根据患者的紧迫需要输给相应成分以提高疗效，并减少输血不良反应。 （二）输血指征 1．贫血 Hb ＜ 60g/L 并伴有严重代偿不全的症状，或在安静状态下也有贫血的临床表现时，可适当输注红细胞。Hb ＞60g/L 一般不需要输血。过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血，对再障的恢复有利。现已证实输血只能抑制红细胞的