2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版）
2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。
2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。
2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读
制定背景
2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库
丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。
共识指南中的主要内容
?胸腺切除术
推荐意见：
1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。
2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。
3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸
腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入性的方法相似（中位数9，范围4-9）（与2016年共识指南相同）。
4. AChR-Ab-全身性MG患者对免疫抑制（IS）治疗反应不佳，或者为了避免/最小化IS治疗无法忍受的不良反应，则可以考虑胸腺切除术。当前的证据不支持MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）或凝集素抗体作为胸腺切除的指征（中位数9，范围6-9）（与2016年共识指南相同）。
?眼肌型MG
推荐意见：
1.如果患者的眼轻瘫或上睑下垂对胆碱酯酶抑制剂无反应，则应考虑IS治疗（中位数9，范围7-9）。
2. 皮质类固醇应作为眼肌型MG的初始IS药物。当单独使用皮质类固醇无效、有禁忌或不耐受时，可能需要非类固醇的IS药物（中位数9，范围6-9）。
3. 来自单个小型RCT的数据表明，低剂量皮质类固醇可能对眼肌型MG有效，并且可以避免高剂量皮质类固醇相关的副作用（中位数9，范围4-9）。
4.AChR-Ab+眼肌型MG患者对乙酰胆碱酯酶抑制剂疗效不佳，或者不愿意接受IS治疗，或者对IS药物有禁忌症或无效时可以考虑胸腺切除术（中位数8，范围5-9）。
?利妥昔单抗
推荐意见：
1. 对于初始免疫治疗反应不理想的MuSK-Ab+MG患者，应将利妥昔单抗视为早期治疗选择（中位数9，范围4-9）（与2016年共识指南相同）。
2. 利妥昔单抗在难治性AChR-Ab+MG患者中的疗效尚不确定。如果患者对IS无反应或不耐受其他IS药物，则可以考虑使用（中位数8，范围4-9）。
?甲氨蝶呤
推荐意见：
1. 虽然缺乏RCT的证据，对于全身性MG，在没有更好的RCT数据支持他们对非类固醇激素免疫抑制剂不耐受或无反应前，可视口服甲氨蝶呤为非类固醇激素免疫抑制剂（中位数9，范围5-9）。
?依库丽单抗
推荐意见：
1. 严重的、难治性AChR-Ab+全身MG患者应考虑使用依库丽单抗（中位数9，范围2-9）。
2. 依库丽单抗在MG治疗中的作用可能会随着时间的延长而变化。在获得新的数据之前，建议在尝试其他免疫疗法未能达到治疗目标时应先考虑依库丽单抗（中位数9，范围5-9）。
3. 在使用依库丽单抗治疗之前，应遵循免疫实践咨询委员会（ACIP）的建议或其他有关针对流脑免疫治疗的指南（中位数9，范围8-9）。
4. 未来的研究应包括评估达到和维持治疗目标所需的依库丽单抗治疗的持续时间，以及其在其他MG人群（伴胸腺瘤MG、血清阴性MG）以及疾病的其他阶段（MG危象、恶化，非难治性AChR-Ab + MG的早期治疗）中的疗效（中位数8，范围4-9）。
?免疫检查点抑制剂（ICI）
推荐意见：
1. 应与准备使用ICI的患者讨论MG和其他免疫介导的神经系统疾病的风险（中位数9，范围5-9）。
2. 目前尚无证据支持或反对在无MG患者中在开始ICI之前检测AChR抗体的意义（中位数8，范围7-9）。
3. ICI相关的MG通常很严重，呼吸道疾病的发生率很高（中位数8，范围5-9）。
4. 至少在疾病控制良好的患者（最少症状状况或更佳）中，预先存在的MG并不构成使用ICI的绝对禁忌证。但应注意以下几点：
a.考虑到严重免疫相关不良反应的可能性更高，因此避免联合治疗（谨慎使用CTLA-4联合抗PD1 / PD-L1单克隆抗体）可能是谨慎的做法。
b.必须进行严格的临床监测，尤其是对呼吸和延髓功能的监测。
c.尽管接受免疫抑制剂的患者对ICI的治疗反应似乎不太令人满意，但应维持MG治疗，在ICI治疗之前MG缓解的患者甚至可以重新开始MG治疗（中位数8，范围5-9）。
5. 在ICIs中出现明显MG的患者可能需要大剂量类固醇与血浆置换或IVIg联合进行积极治疗。撤回ICI的决定由肿瘤状态决定（中位数8，范围7-9）。
2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版） 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库
丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸
重症肌无力治疗过程 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。 2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首选；伴胸腺瘤的各型患者；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 （四）临床路径标准住院日为2-4周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规; （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT（平扫+增强）、心电图;
最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》 2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。 此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。 其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。 本次指南更新的6个主题如下： 胸腺切除
眼肌型重症肌无力 利妥昔单抗 甲氨蝶呤 伊库丽单抗 免疫检查点抑制剂 （由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了） 我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。 Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？ 指南对“胸腺切除”的推荐
1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。（中位评分：9，范围：2-9） 1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。（中位评分：9，范围：5-9） 2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。（中位评分：9，范围：9） 下列推荐与2016年指南相同 3.内镜和机器人进行行胸腺切除术的实施逐渐增多，在有经验的中心有良好的安全性追踪随访记录。RCT研究数据目前不可获得。基于不同研究之间的比较，侵袭性减少的胸腺切除方式可能与侵袭性的方式产生的效果类似。（中位评分：9，范围：4-9） 4.如果AChR-Ab阴性的全身型MG患者对免疫抑制（immunosuppressive,IS）治疗无充分反应，或者为了避免/最小化IS治疗不可耐受的副反应，可以考虑进行胸腺切除。目前的证据尚不
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源：医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。 （以下量表点击后可查看大图） 重症肌无力定量评分（QMGS） 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。 条目数：13个 总分：0～39分 病情评估：得分越高提示病情越重
重症肌无力复合量表（MGC） 与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。 条目数：10个 总分：0～50分 病情评估：得分越高提示病情越重 肌无力肌肉量表（MMS） 该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。 条目数：9个 总分：0～100分 病情评估：得分越高提示病情越轻
重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG） 该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数：8个 总分：0～60分 病情评估：得分越高提示病情越重
xx重症肌无力诊断和治疗指南（____年版）China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG 患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困
重症肌无力康复治疗方法 重症肌无力是一种危害性非常大的疾病，我们建议大家在日常生活中一定要做好对于重症肌无力的预防工作才行，我们有必要多了解一些关于重症肌无力的信息，一旦患上了重症肌无力我们才不会手足无措。重症肌无力不但会导致患者出现视力模糊和咀嚼无力等情况而且还可能导致患者出现吞咽困难和讲话大舌 头等症状。 目前，众多专家发现重症肌无力的康复训练可以作为一种很好的辅助疗法，帮助患者尽快的康复。一定的康复训练可以很好的锻炼患者的肌肉力度。重症肌无力比较难治，了解重症肌无力具体康复训练方法具有重要意义。 一、坐起训练：应当按以下步骤循序渐进的进行。这不仅是早期康复训练的一部分，也可有效的改善体位性低血压。抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。 二、步行训练：步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到
一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练，上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者，严防摔到。 三、重症肌无力病人主动运动： 1、健肢主动运动：要慢尽可能带动患肢一起运动。 2、患肢主动运动：先做瘫痪肢体假象运动然后作助力运动 进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加，不应引起疼痛和损伤，避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力病人尽量用健肢给患肢作被动运动。四、移乘训练：着重训练从床上-轮椅;轮椅-床上。为今后更全面的康复训练作好准备。在作移 乘训练时应注意患者的心肺功能，训练前要检查有无心肺功能疾患。坐轮椅时一般在40分钟-1小时活动一下身体或抬高臀部除压30秒。患侧上肢放在胸前注意保护，患脚防止擦伤。同时要 注意安全。 在上面的文章里面我们介绍了一种对于人体危害很大的病症，那就是重症肌无力，虽然重症肌无力会给患者带来多方面的麻烦，不过我们可以采用上文介绍的康复方法来治疗重症肌无力。
重症肌无力病因与发病机制是什么 重症肌无力在临床上比较多发，近年来，有很多患者被查出患有该类疾病，具体病因不是很清楚，研究表明，重症肌无力疾病可能与代谢紊乱、药物作用及自身免疫有关，下面我们一起看看重症肌无力的病因病机介绍。 发病原因 重症肌无力的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关，近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。 发病机制 1、代谢紊乱学说 引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩，在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。 2、药物的毒性作用 某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用，Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素 (15min～2h)后，使本病加重，此类药物有：链霉素，双氢链霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龙霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定 d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为 0.6，卡那霉素为0.5，而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上，因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡，在此情况下，一旦应用上述抗生素，必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化，关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样，可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。 3、自身免疫学说
重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改
变众多重症患者的病程。
乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。
重症肌无力管理国际共识指南2020更新版 11月3日，神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。对指南中的要点进行摘译，供大家学习。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点
抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入性的方法相似（中位数9，范围4-9）（与2016年共识指南相同）。 4. AChR-Ab-全身性MG患者对免疫抑制（IS）治疗反应不佳，或者为了避免/最小化IS治疗无法忍受的不良反应，则可以考虑胸腺切除术。当前的证据不支持MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）
神经内科诊疗指南技术操作规范 目录 第一部分神经内科诊疗指南 第一章偏头痛 第二章短暂脑缺血发作 第三章脑梗死 第四章脑出血 第五章蛛网膜下腔出血 第六章急性脊髓炎 第七章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第八章帕金森病 第九章重症肌无力 第十章癫痫 第十一章面神经炎 第十二章单纯疱疹病毒脑炎 第二部分神经内科技术操作规范 腰椎穿刺术
神经内科诊疗指南 第一章偏头痛 偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛，常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。常有家族史。在女性中多见，常在青春期起病，少数在成人期或儿童期起病。根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。 【诊断】偏头痛诊断标准（国际头痛学会） 一、无先兆的偏头痛 1、至少5次下述2～4的发作 2、头痛持续4～72小时（未经治疗或无效的治疗） 3、头痛至少具有下列2个特征 (1)一侧性 (2)搏动性 (3)中等强度或剧烈（影响日常生活） (4)上楼或其他类似的日常活动使之加重 4、头痛中至少有下列的1项 (1)恶心和或呕吐 (2)畏光及畏声 5、至少有下列之一 （1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛 （2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定 （3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关 二、有先兆的偏头痛 1、至少2次下述2的发作。 2、下列4项中至少有3项 （1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明局灶性大脑皮层和-
神经病学（重症肌无力）课堂作业 题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分） 1、重症肌无力的病变部位在：（）C A.周围神经系统 B.中枢神经系统 C.神经肌肉接头 D.骨骼肌细胞 E.线粒体 2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）A A.脑神经支配的肌肉 B.延髓支配的肌肉 C.上肢近端肌肉 D.下肢近端肌肉 E.上肢远端肌肉 3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）A A.感觉正常 B.四肢肌肉以远端无力为主 C.常于饱食后发病 D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 E.患者常出现肌肉的压痛 4、关于重症肌无力，正确的是：（）D A.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢 B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复 C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病 D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻 E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊 5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）C A. 青霉素 B. 氯霉素 C. 庆大霉素 D. 红霉素 E. 甲硝唑 6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）E A.提上睑肌 B.眼上斜肌 C.眼上直肌 D.眼轮匝肌 E.瞳孔括约肌 7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）E A.格林巴利综合症 B.重症肌无力 https://www.doczj.com/doc/036936073.html,mbert-Eaton肌无力综合症 D.多发性肌炎 E.进行性肌营养不良症 8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）C A.伴有胸腺肥大的患者 B.伴有胸腺瘤患者 C.重症肌无力危象患者 D.年轻女性全身型重症肌无力患者 E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳 9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）C A.立即开放气道，予以辅助呼吸 B.积极预防肺部感染 C.可使用大剂量激素冲击 D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗 E.必要时可使用血浆置换治疗 10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）A A.头颅MRI B.胸部CT C.新斯的明实验 D.重复神经电刺激 E.疲劳试验 11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）B A.瞳孔括约肌 B.提上睑肌 C.股四头肌 D.三角肌 E.胸锁乳突肌 12、关于重症肌无力，正确的是：（）D
抗菌药物答案 （）除用于治疗钩虫、蛔虫、鞭虫、蛲虫、旋毛虫等线虫病外，还可用于治疗囊虫和包虫病D. 阿苯达唑 （）单剂可治疗单纯性淋病 C. 头孢曲松 （）的肝癌患者具有HBV感染的背景 C.90％ （）的适应证是痛风性关节炎的急性发作、预防复发性痛风性关节炎的急性发作 A. 秋水仙碱 （）的镇静作用较强，主要用于治疗焦虑性或激动性抑郁症A. 阿米替林 （）对幻觉妄想、思维障碍、淡漠木僵及焦虑激动等症状有较好的疗效，用于精神分裂症或其他精神病性障碍D. 奋乃静 （）患者禁用碳酸锂B.妊娠的前3个月以及缺钠或低盐饮食 （）禁用胶体果胶铋 D.严重肾功能不全者及孕妇 （）可通过胎盘屏障，故妊娠后期母体用量可能增加，分娩后6周须减量C. 地高辛 （）可以缓解输尿管平滑肌痉挛，具有缓解疼痛和排石的作用 B.α受体阻断剂（）是阿片受体拮抗剂，能逆转阿片类药物所致昏迷、呼吸抑制、缩瞳等毒性作用 B.纳洛酮
（）是急性化脓性骨髓炎治疗的关键 B.早期使用有效抗菌药物 （）是慢性肺源性心脏病急性发作期的治疗关键 C.积极控制感染 （）是目前公认的早期发现前列腺癌最佳的初筛方法 D.直肠指检联合前列腺特异性抗原（PSA）检查 （）是目前治疗躁狂的首选药物 B.碳酸锂 （）是确诊胃癌的金标准D.组织病理检查 （）是输尿管结石的主要表现，由结石在输尿管内移动所致D.肾绞痛 （）是诊断冠心病的“金标准” B.冠状动脉造影 （）是诊断慢性阻塞性肺病的金标准B.肺功能测定指标 （）是治疗宫颈癌的主要方法，适用于Ⅰb期及其以后各期患者，即使对Ⅳ期也能起到姑息作用 B （）是治疗系统性红斑狼疮的首选药D.糖皮质激素 （）是最有效的控制哮喘气道炎症的药物 B.糖皮质激素 （）适用于麻醉前、中、后的镇静与镇痛，是目前复合全麻中常用的药物A. 芬太尼 （）适用于无须肌松的各种表浅、短小手术。不合作儿童的诊断性检查麻醉。全身复合麻醉，亦可用于吸入全麻的诱导，或作为氧化亚氮或局麻的辅助用药A. 氯
重症肌无力 重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。MG在一般人群中年发病率为8/10万~20/10万，患病率为50/10万。 病因与发病机制：临床研究发现70%的MG病人胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多，约10%~15%的MG病人合并胸腺瘤。长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AchR抗体产生。神经-肌肉接头的异常是由循环中AchR抗体所引起的AchR抗体可直接封闭AchR，促使AchR退化、降解，并通过补体破坏AchR，导致AchR数量减少。此外，绝大多数病人可测到AchR-Ab。因此，多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖，补体参与的自身免疫性。 临床表现：MG在我国南方发病率较高，任何年龄均可发病，常见于20~40岁，40岁以前女性患病率为男性的2~3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。本病发病诱因多为感染，精神过度创伤，过度疲劳，妊娠，分娩等这些因素也可使病情加重甚至诱发MG危象。 1.起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂，斜视和复视，双侧瞳孔括约肌 一般不受累。 2.受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或经短时休息后可减轻， 呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。 少数病例在起病的2~3年内可自发缓解，多数病人迁延数年或数十年需长期药物维持。Ⅰ、眼肌型（15%~20%）病变限于眼外肌，表现上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。 ⅡA、轻度全身型（30%）生活能自理，无危象。 ⅡB、中度全身型（25%）四肢肌群中度受累，对药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。 Ⅲ、重度激进型（15%）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。 Ⅳ、迟发重症型（10%）潜隐性起病，缓慢进展，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差。 3.病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG 危象。 实验室及其他检查 1.疲劳试验（Jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息 后又恢复正常者为阳性，常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。 2.抗胆碱酯酶药物试验 （1）腾喜龙试验 （2）新斯的明试验：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20min症状明显减轻者则为阳性，
痿病（重症肌无力）中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下： 肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》⑻的诊断标准。 （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 （3）低频重复神经电刺激（RNS检查低频刺激波幅递减10%^上；单纤维肌电图（SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 （4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激 酶（抗-MuSK抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4 （抗LRP-4）抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类（改良Osserman分型）:I眼肌型，U A轻度全身型，U B中度全身型，川重度激进型，W迟发重度型，V肌萎缩型。 （二）证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，
重症肌无力临床路径 （2016年版） 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0） （二）诊断依据。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年） 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。 2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 （三）治疗方案的选择。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年） 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺瘤的各型患者；伴发胸腺增生的全身型患者，女性首选；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 （四）临床路径标准住院日为14-28天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规; （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT、心电图; （4）重复神经电刺激（低频、高频）； 2.有条件者可完成的检查项目： AChR抗体等相关抗体检查，甲状腺功能、肌电图和神经传导 （七）选择用药。 1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明等。 2.糖皮质激素：可选择醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松 3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司等。
附件1 卫生部《脊髓灰质炎临床诊疗指南》 【概述】 脊髓灰质炎（poliomyelitiS）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，通过粪便和咽部分泌物传播。感染后绝大多数为隐性感染。部分病人可出现发热、上呼吸道感染、肢体疼痛、头痛或无菌性脑膜炎，少数出现肢体瘫痪。严重者可因呼吸麻痹而死亡。本病多发生于小儿，故又称为“小儿麻痹症”。自采取疫苗预防本病以来，发病率显著下降。 【临床表现】 潜伏期为5～35天，一般为9～12天。 根据临床表现，可分为无症状型、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型。 （一）无症状型（即隐性感染） 最为常见，占全部感染者的90％～95％。感染后不显现症状，但血清中可检出特异性抗体，从咽部和粪便中可分离出病毒。 （二）顿挫型 约占全部感染者的4%～8％。表现为发热、疲乏、头痛、嗜睡、咽痛、恶心、呕吐、便秘等，无中枢神经系统受累的症状。本型临床表现缺乏特异性，可有下列三种临床表现： 1．上呼吸道感染症状有不同程度的发热，可有感冒症状，咽部不适，咽部淋巴组织充血、水肿。 2．消化道症状表现为恶心、呕吐、腹泻或便秘，腹部不适，可有中度发热。 3．流感样症状有发热及类似流感的症状。上述症状持续约1～3天，即行恢复。 （三）无瘫痪型 临床上具有前驱期症状、脑膜刺激征和脑脊液改变。前驱期症状与顿挫型临床表现相似，数天后出现脑膜刺激征。患者可呈现头痛、颈痛、背痛、呕吐、颈部和背部强直，克氏（Kernig）和布氏（Brudzinski）征阳性。三脚架征（患者在床上起坐时两臂向后伸直支撑身体）和Hoyne征（患者在仰卧位时，将其肩部抬高可见头向后倾）亦可呈阳性，但无神经和肌肉功能的改变。脑脊液检查符合无菌性脑膜炎的改变。患者一般在3～5天内退热，但脑膜刺激征可持续2周。 （四）瘫痪型 约占全部感染病例的1％～2 %。患者具有无瘫痪型的临床表现，且病损累及脊髓前角灰质、脑或脑神经。按病变部分可分为脊髓型、脑干型和脑炎型三型，以脊髓型最为常见。本型分为以下5期： 1．前驱期本期临床症状与顿挫型相似，在儿童中以上呼吸道感染表现为主，在成人则为全身肌肉、骨骼酸痛及皮肤感觉过敏。经1～2天发热期，再经4～7天无热期，然后再度发热，进入瘫痪前期。双相热型主要见于儿童中的10％～30％病例。大多数病例，包括成年病例皆缺乏前驱期而进入瘫痪前期。
中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版） China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开
始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 二、实验室检查 1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射 1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一
《医学英语》课程教学大纲 课程类别: 专业分化课 适用对象: 涉外护理专业分化方向的学生 总学时：56 讲授学时：56 课内实践学时：0 独立实践学时：0 一、课程的性质、任务与基本要求 （一）性质与任务 ! 本课程为涉外护理专业的专业英语考试课，是在学习了大学英语后所开设的课程。本课程的任务是帮助涉外护理专业方向的学生在学习护理专业英语词汇，为有出国就业或国内涉外医院工作意向的学生学习和运用护理专业英语打下良好的基础，以达到培养应用型人才的教学目的。 （二）基本要求 本大钢对学习该课程的学生提出以下要求： 1．语音：学生应能应用国际音标准确拼读新的医学单词， 2．词汇：3000～4500以上的词汇，并具备一些相关的医学、护理词汇。 3．语法：掌握所有基础语法知识，能够正确理解课文和试题。 二、主要教学内容及教学要求 Unit 1 Nursing of the Patients with Blood-System Diseases — 主要教学内容 血液系统疾病患者的护理（Part1 & Part3） 教学要求 1、掌握：血液系统常见病，如缺铁性贫血和恶性贫血等的临床表现、治疗、护理及常用药物。 2、熟悉：镰状细胞性贫血和血友病。 Unit 2 Nursing of the Patients with Respiratory-System Diseases 主要教学内容 呼吸系统疾病患者的护理（Part1 & Part3） :
教学要求 1、掌握：呼吸系统常见病，如COPD、急性哮喘和肺结核等的临床表现、治疗、护理；气管切开、胸腔闭式引流的护理。 2、熟悉：气管异物的观察和急救处理。 Unit 3 Nursing of the Patients with digestive-System Diseases 主要教学内容 消化系统疾病患者的护理（Part1 & Part3） 教学要求 1、掌握：消化系统常见病，如胆囊炎、肝硬化、消化道溃疡等的临床表现、检查、治疗和护理；三腔两囊管的护理。 . 2、熟悉：胃镜检查的目的和注意事项。 Unit 4 Nursing of the Patients with Nervous-System Diseases 主要教学内容 神经系统疾病患者的护理（Part1 & Part3） 教学要求 1、掌握：神经系统常见病，如重症肌无力、帕金森病等的病因、临床表现和护理重点；颅内压增高的表现。 2、熟悉：癫痫大发作的急救处理。 3、了解：Bell’s麻痹的护理。 ！ Unit 5 Nursing of the Patients with Genitourinary-System Diseases 主要教学内容 泌尿系统疾病患者的护理（Part1 & Part3） 教学要求 1、掌握：泌尿系统常见病，如慢性肾小球肾炎、肾病综合症、泌尿系感染、尿路结石、慢性肾衰等的病因、临床表现、观察和护理重点。 2、熟悉：血液和腹膜透析的观察和护理；膀胱镜术后的观察和护理；经尿道前列腺切除术后的护理。 Unit 6 Nursing of the Patients with Cardiovascular-System Diseases 主要教学内容 . 心血管系统疾病患者的护理（Part1 & Part3） 教学要求 1、掌握：心血管系统常见病，如心绞痛和心肌梗塞、风湿性心脏病（二尖
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】 重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 【病因】 自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。 【临床表现和分类】 1．临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。
2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 【辅助检查】 1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用；儿童可按0. 02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1mg。注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准（见表1）。记录一次单项肌力情况，注射后每1 0分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分。相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中<25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，>60%为阳性。