§5．1．7 结缔组织病和风湿性疾病
基本知识问答
1．简述“风湿”的含义。
“风湿”一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。这种疼痛症状除出现在风湿病外，也可能见于肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。
2．何谓风湿性疾病?
风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织(包括肌、肌腱、韧带等)的疾病。
3．何谓结缔组织病?
结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：①属自身免疫病，曾被称为胶原性疾病。②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。⑤对糖皮质激素治疗有一定反应。⑥病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。
结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。
4．试述风湿性疾病的范踌和分类。
图略
5．试述系统性红斑狼疮(SLE)的主要临床特点。
SLE起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。主要特点：①好发于20一40岁的女性。②90％有发热，一般为低热，急性期可高热。③约80％有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。④关节、肌肉痛，85％有关节受累，呈对称性关节炎，40％有肌肉痛或压痛。⑤几乎所有SLE皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。⑥30％有心脏损害。⑦35％有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。⑧15％～20％有神经系统病变，常有癫痫、周围神经炎、精神症状。⑨30％有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。⑩5％～10％有溶血性贫血，40％有白细胞、淋巴细胞减少，20％有血小板减少。
6．SLE可做哪些免疫学、病理学检查?
SLE的主要病理学、免疫学检查：①抗核抗体(ANA)：95％为阳性，但可呈假阳性，阴性也不能排除SLE，特异性约为65％。②抗dsDNA抗体：65％为阳性，特异性约95％。③抗Sm抗体：阳性率30％，几乎为SLE独有，称为SLE标记抗体。④血液补体减低，免疫复合物阳性。⑤皮肤狼疮带试验：阳性率70％。⑥肾活检：常见病理类型为弥漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管—间质型。
7．试述系统性红斑狼疮的诊断标准。
我国1982年风湿病学术会议暂订标准如下。
(1)临床表现：①蝶形或盘形红斑。②无畸形关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
(2)实验室检查：①红细胞沉降率增快。②白细胞降低和／或血小板减少，和／或溶血性贫血。③持续性蛋白尿和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤LE细胞阳性。⑥抗核抗体阳性。
(3)评定：符合上述临床或实验室检查6项者可以确诊。确诊前应排除其他结缔组织病、药物睦狼疮症候群、结核病及慢性活动性肝炎。不足上述标准而疑诊者，应进一步做如下检查：①抗dsDNA抗体阳性。②狼疮带检查阳性。③肾活检阳性。④抗Sm抗体阳性。⑤低补体血症和／或血清免疫复合物阳性。
如果相加已满6项符合者也可以诊断。经测试，按上述方法诊断特异性为93．6％，敏感，哇为97．5％。
8．判断SLE活动性的标准是什么?
①癫痫发作、精神异常。②多关节炎。③皮疹、口腔溃疡。④浆膜炎。⑤血尿、蛋白尿。⑥溶血性贫血、血小板、白细胞减少。⑦发热。⑧C3、酗水平下降。⑨红细胞沉降率增快。⑩抗dsDNA抗体增高。
上述指标要作动态观察。上述指标恶化表示SLE活动；如好转表示SLE趋向缓解。
9．试述SLE的治疗要点。
SLE的治疗应避免和除去日晒、寒冷、感染、妊娠、某些药物等诱发或加剧因素的影响。根据不同病情，采取相应的措施。
(1)肾上腺皮质激素：为首选药物，剂量根据病情而定。症状好转，尿蛋白消失，病情稳定后，逐渐递减到维持量。通常采用泼尼松lmg／(kg·d)，病情轻者用泼尼松30—40mg／d。病情严重者可用泼尼松60～80mg／d，连续服用8～12周，然后逐渐减量维持。对暴发性或难治性狼疮性肾炎和有中枢神经系统病变者可用甲泼尼龙1000mg或地塞米松100mg冲击疗法，静脉滴注，每天1次，3次为1个疗程，可用2～3个疗程。
(2)免疫抑制药：一般不单独使用，多用在对激素依赖的肾损害或对激素治疗效果不佳的病例。常用环磷酰胺冲击疗法，0.5～1g／m2体表面积，静脉滴注，每月冲击1次，共6次。病情好转后，每3个月1次维持。
(3)环孢素，如激素联合细胞素药物使用4—12周病情仍不改善，应加用环孢素每天5mg／kg分2次服，3个月后，每月减lmg／kg，至每天3mg／kg维持治疗。
(4)霉酚酸酯：治疗本病有效，用量1．0—1．5g／d分2次口服。
(5)雷公滕多苷。
(6)静脉注射大剂量丙种球蛋白：一般每天0．4g／kg，连用3～5天为1个疗程。
10．试述类风湿性关节炎的诊断标准。
(1)标准：①晨僵至少1小时，病程≥6周。②3个或3个以上关节肿胀，病程≥6周。③腕、掌指、近端指间关节肿，病程≥6周。④对称性关节肿，病程≥6周。⑤皮下结节。⑥手X线征象改变，至少有骨质疏松或骨侵蚀及关节间隙狭窄。⑦类风湿因子阳性(所用方法正常人<5％阳性)。
(2)评定：上述7项中有4项符合者可诊断，特异性为88％，敏感性为91％。早期不典型病例则需做更多的检查。
11．试述类风湿性关节炎功能分级标准。
类风湿性关节炎功能可分为四级：
I级：可做各种活动。
Ⅱ级：中度受限，但可以从事正常活动。
Ⅲ级：明显受限，只能生活自理，不能从事一般活动。
Ⅳ级：卧床或半卧床，生活不能自理。
12．列表说明类风湿性关节炎与风湿性关节炎的区别。
图略
13．试述多发性肌炎、皮肌炎的诊断标准。
(1)诊断标准：①皮肤症状：颜面(特别是眼睑)、上胸、四肢伸侧出现紫红色水肿性红斑，常伴有毛细血管扩张、色素沉着或脱失及萎缩。②肌肉症状：四肢近端等肌肉有疼痛和触痛，肌无力或萎缩，活动困难，急性期有不规则发热和关节痛。③尿肌酸、CPK、醛缩酶中一项升高。④肌电图呈肌源性改变。⑤组织病理：皮肤透明性变，胶原纤维增生，肌肉纤维萎缩变性，横纹消失，间质内炎性细胞浸润等改变。
(2)评定：上述5项中具备头2项加后3项中的任何一项可以确诊。具备第一项和其他任何一项为疑诊。
14．试述系统性进行性硬皮病的临床特点。
(1)主要征象：①早期手背、上睑水肿及皮肤对称性弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和指屈曲性挛缩。②肺纤维化。③
食管下段扩张及收缩功能下降。
(2)组织病理改变：①前臂伸侧皮肤显示胶原纤维肿胀或纤维化。②血管壁显示上述类似变化。
15．试述结节性多动脉炎的诊断标准。
(1)主要征象：①发热：每周4天以上，体温>38℃。②体重减轻：6个月内减重6kg以上。③末梢神经炎。④中枢神经系统症状。⑤心脏表现：心脏扩大、心绞痛或心律失常。⑥高血压。⑦肺部表现：肺炎、肺纤维化，哮喘。⑧肾脏表现：蛋白尿、血尿、管型尿，肾活检阳性，高尿素氮血症。⑨呕血、便血、腹痛等消化系统症状。⑩关节痛。⑩肌痛，肌力低下，运动障碍等肌肉症状。⑩结节、丘疹、紫斑、红斑、溃疡、坏疽等皮肤症状。⑩白细胞增多(>10000～L)和／或嗜酸粒细胞增多(>300/μL)和／或血小板增多(>40万／βL)。
(2)组织病理所见：动脉炎病理改变。
(3)评定：①确诊：主要征象至少2项，加病理改变。②疑诊：主要征象至少1项，加病理改变或主要征象至少7项，无病理改变。
16．何谓干燥综合征?
干燥综合征又称Sjgren综合征或干性角膜结合膜炎，是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。干燥综合征分为原发性和继发性两种，前者不伴有其他结缔组织病的存在，后者常伴有系统性红斑性狼疮、皮肌炎、硬化症等结缔组织病及桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎，可引起全身多脏器损害，但肾累及较少见。
17．试述干燥综合征的临床特征。
(1)临床表现：①因唾液腺分泌减少而致口干，猖獗性龋齿，舌干、舌裂，涎腺肿大(以腮腺为主)。②因泪腺分泌减少而致的眼干，干燥性角膜、结合膜炎。③类风湿关节炎或其他结缔组织病的表现。3项中符合2项者，应考虑为干燥综合征。
(2)实验室检查：①Schirmer(滤纸眼泪)试验<10mm，或泪膜破裂时间检查(孟加拉玫红染色<10s)，或角膜染色裂隙灯检查阳性。②泪腺或唾液腺组织病理检查阳性。③唾液腺造影有特异性改变。上述3项检查中符合l项者可以确诊。
18．简述白塞综合征的诊断标准。
(1)主要标准：①复发性口腔溃疡。②皮肤病变：如结节红斑、毛囊炎、皮下栓塞性静脉炎、皮肤过敏(针刺试验阳性)。③眼病变：如虹膜睫状体炎，视网膜色素膜炎(脉络膜视网膜炎)。④阴部溃疡。
(2)评定：同时或先后发生4项主要标准者，可确诊。
19．何谓韦格纳肉芽肿?
韦格纳肉芽肿病因尚未完全明确，可能是与过敏反应有关的免疫性疾病。
主要病变在小动脉、微动脉和微静脉，有时也累及毛细血管。临床上有两种类型：①经典型：表现为鼻、鼻旁窦炎，肺部浸润和坏死性肾小球炎的三联征。②局限型：病变限于鼻、鼻旁窦和肺。
20．何谓重叠综合征?
各种结缔组织病，在临床、免疫学、组织病理学上有着共性，但又有各自的特点。有些病例同一时间具有两种以上结缔组织病临床特点的重叠或在时间上的相互转变，凡具有这种疾病的相互重叠和／或先后转变的病例称为重叠综合征。
自测试题(附参考答案)
一、选择题
[A型题)
1．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( A )
A ．系统性红斑狼疮B．系统性进行性硬化症C．皮肌炎D．结节性多动脉炎E．干燥综合征
2．诊断狼疮性肾炎，下列哪项检查是错误的( C )
A．常有肾脏损害B．抗ANA抗体阳性 C ．CH50、C3增高D．尿FDP增高E．γ—球蛋白增高
3．下列结缔组织病中，最易并发恶性肿瘤的是( B )
A．系统性红斑狼疮 B ．皮肌炎C．系统性进行性硬化症D．韦格纳肉芽肿E．类风湿性关节炎
4．结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮，下列哪一项最具有鉴别诊断价值的是( D )
A．关节痛B．肾脏损害C．ANA阳性 D ．白细胞计数增加、嗜酸性粒细胞增加，血小板增加E．皮肤红斑
(B型题)
问题5—7
A．红细胞生成素B．泼尼松C．吲哚美辛D．青霉素E．呋塞米
5．类风湿性关节炎(非活动期)用
6．肾性贫血用
7．肾病综合征用
(C型题)
问题8—9
A．红细胞沉降率增快B．抗Sm抗体阳性C．两者均有D．两者均无
8．类风湿性关节炎
9．系统性红斑狼疮
(X型题)
10．皮肌炎的酶学检查中，有诊断价值的是( BD )
A．谷草转氨酶 B ．醛缩酶C．乳酸脱氢酶 D ．肌酸磷酸激酶
11．能确诊系统性进行性硬化症的指标有( AC )
A ．皮肤对称性弥漫性水肿性硬化B．红细胞沉降率增快 C ．皮肤病理检查示胶原纤维肿胀D．类风湿因子阳性
二、判断题
1．结缔组织的疾病，都是自身免疫性疾病。( )
2．州A阳性，就可诊断为红斑性狼疮。( )
3．系统性红斑性狼疮有CH50、C3下降，示SLE有活动性。( )
4．皮肤、肌肉病变是诊断皮肌炎不可缺少的依据。( )
5．以泪腺、唾液腺病变为主的自身免疫性疾病是干燥综合征。( )
三、填空题
1．主要的结缔组织病有系统性红斑狼疮、系统性进行性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎结
节性多动脉炎、类风湿性关节炎、干燥综合征等。
2．狼疮性肾炎的病理类型主要有弥漫增生型、系膜增生型、局灶增生型、膜型。
3．结缔组织病的主要治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制药、非甾体类抗炎药等。
风湿性疾病习题 A1型题 1．风湿性疾病是指 A．以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病B．以中医治疗为主的肌肉骨骼系统疾病C．以骨科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病D．以外科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病E．以局部治疗为主的肌肉骨骼系统疾病答案：A 2．风湿性疾病是指 A．累及软组织及血液的一大类疾病B．累及肌肉、肌腱的一大类疾病C．累及关节的一大类疾病 D．累及关节及周围软组织的一大类疾病E．累及关节、肾脏、皮肤的一大类疾病答案：D 3．下列哪项不是风湿性疾病 A．自身免疫疾病 B．退行性变疾病 C．感染因子相关性疾病 D．晶体性疾病 E．过敏性疾病 答案：E 4．哪种关节炎起病急骤 A．RA B．SLE C．AS D．痛风 E．OA 答案：D 5．哪种关节炎休息后加重 A．SS B．SLE C．AS D．痛风 E．OA 答案：C 6．手关节的畸形常见于 A．RA B．SLE C．AS D．痛风 E．OA 答案：A 7．骨性肥大常见于哪些关节 A．近端指间关节 B．远端指间关节 C．掌指间关节D．髋关节 E．关节 答案：B 8．下列哪种疾病活动时C3或C4水平可降低A．SS B．SLE C．AS D．PM/DM E．OA 答案：B 9．哪种药物不属于慢作用抗风湿药 A．CTX B．MTX C．SASP D．罗非西布 E．来氟米特 答案：D 10．抗磷脂抗体与哪个临床表现无关 A．血小板减少 B．狼疮脑病 C．血管栓塞 D．习惯性流产 E．皮肤红斑 答案：E 11．下列哪种临床表现在类风湿关节炎中不常见A．类风湿结节 B．肾炎 C．肺间质病变 D．心包炎 E．神经炎 答案：B 12．下列哪个不是类风湿关节炎关节表现特点A．关节晨僵 B．不对称关节肿 C．关节痛 D．关节压痛 E．关节畸形 答案：B 13．类风湿关节炎晨僵时间一般大于 A．15分 B．30分 C．45分 D．60分 E．120分 答案：D 14．下列哪项是类风湿关节炎的最早关节表现A．关节晨僵 B．关节肿
结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论 一、单项选择题 1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症 2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年 3．风湿性关节炎的特点为：
A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型 E．R F（+） 4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎 5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链D N A抗体 B．抗单链D N A抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗S M抗体
E．抗R N P抗体 6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病 7．N S A I D s中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛 抗体常出现在： 8．H L A-B 27 A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎
C．骨关节病 D．硬皮病 E．S L E 9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗C C P抗体 E．A F A 10．p-A N C A阳性最常见于下列哪种疾病？ A．S L E B．W e g e n e r肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：
B．皮肌炎 C．系统性硬化病 D．S L E E．干躁综合征 12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎 B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是： A．S L E B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎
第七章风湿免疫科 一、名词解释 1、抗核抗体：是一组针对核内多种成分的自身抗体的总称，是筛选结缔组织病的主要试验。 2、类风湿因子：是抗人或动物IgG分子Fc片断上抗原决定簇的特异性抗体。 3、类风湿结节：在20%~75%类风湿关节炎患者皮下、几件或骨膜上出现结节，也可见于肺、胸膜、心肌等内脏深层，是类风湿关节炎的关节外表现，提示关节炎活动。 4、抗磷脂抗体：指与体内不同磷脂成分发生反应的抗体。 5、抗磷脂抗体综合征：是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。 6、抗CCP抗体：抗环瓜氨酸肽抗体，对类风湿关节炎诊断有较高的特异性。 7、抗ENA抗体：为抗可提取的核糖核蛋白抗体。 8、中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）:是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体，分为胞浆型（cANCA ）和核周型（pANCA ）。与血管炎的发病有关。 9、光过敏：暴露于日光或紫外光源下，可见面部蝶状红斑加重或出现新的皮肤损害，甚至可使全身病情加重。 10、皮肤狼疮带试验：皮肤表皮、真皮交界处有免疫球蛋白沉积。 11、赖特综合征：以关节炎、结膜炎、尿道炎为特征的感染反应性关节炎。 12、笔帽征：是银屑病关节炎的典型X光改变，近断指骨变尖，末节指骨近端增生变宽。 13、未分化脊柱关节病：有脊柱关节病的某些临床特点，又不能分类为某种明确的脊柱关节病的临床状态。 14、干燥综合征：是一组侵犯外分泌腺，特别是唾液腺、泪腺为特征的自身免疫性疾病。 15、Gottron征：四肢关节伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹，常见于皮肌炎。 16、CREST综合征：是系统性硬化症的一个亚型，主要表现为钙盐沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化及毛细血管扩张。 17、雷诺现象：指患者在寒冷或紧张刺激后，肢端小动脉间歇性痉挛引起的周围血管病变，表现为肢端阵发性发白、发绡、发红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛的临床表现。 18、Heberden结节：远端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。 19、Bouchard结节：近端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。 20、Felty综合征：类风湿关节炎并有中性粒细胞减少及脾肿大的综合征。 21、RS3PE:又称血清阴性滑膜炎综合征，是类风湿关节炎的特殊类型，多见于老年男性，多累及腕、屈肌腱鞘和手的小关节，起病突然，呈对称性分布，伴手背明显的可凹性水肿。类风湿因子一般为阴性，对小剂量激素反应良好。对非笛体抗炎药不敏感。 22、系统性血管炎：是一组原发性、异质性的以血管壁炎性细胞浸润或坏死为基本病变的全身性结缔组织病，可引起相应的组织器官炎症、缺血、坏死或栓塞。 23、间歇性跛行：因下肢动脉痉挛或狭窄、缺血引起该侧下肢行走时无力、发麻、酸痛，行走至一段距离后被迫停下休息，待肢体血供恢复后才可重新行走。 24、白塞病：是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎及皮肤脓疱疹为临床特征的系统性血管炎病。 25、混合结缔组织病（MCTD ）:类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的临床表现，但又不能满足其中任何一种诊断，且伴血清高滴度抗RNP抗体诊断MCTD
1.雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为 a.红→白→紫 b.紫→红→白 c.紫→白→红 d.红→紫→白 e.白→紫→红 答案：e 2.schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____厘米作标记，向上_____厘米再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4厘米为阳性_____. a.向下3厘米作标记，向上6厘米再作标记， b.向下5厘米作标记，向上5厘米再作标记， c.向下5厘米作标记，向上10厘米再作标记， d.向下10厘米作标记，向上5厘米再作标记， e.向下5厘米作标记，向上15厘米再作标记， 答案：c 3.关于类风湿结节的特点那一项错误 a.直径数毫米至数厘米 b.质硬 c.有压痛 d.常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 e.对称性 答案：c 4.类风湿关节炎的遗传易感基因是 a.hla-b27 b.hla-dr2 c.hla-dr3 d.hla-dr4 答案：d e.hla-dr5 5.关于nsaids类药物的副作用哪一项错误 a.胃出血 b.胃穿孔 c.肾间质性损害转自学易网https://www.doczj.com/doc/e26015956.html, d.肌肉溶解 e.胃溃疡 答案：d 6.类风湿关节炎的诊断标准中关于x线表现的最低要求是 a.骨质疏松和关节间隙变窄 b.滑膜炎 c.血管翳 d.骨质疏松 e.骨性强直
7.关于狼疮带试验的叙述不正确的是 a.用间接免疫荧光法 b.取腕上方伸侧的正常皮肤 c.取红斑皮损部位的皮肤 d.真皮与表皮交界处可见igg沉积带 e.真皮与表皮交界处可见igm沉积带 答案：a 8.抗磷脂抗体与以下哪些病症有关 a.血小板减少 b.血栓 c.习惯性流产 d.狼疮脑病 e.以上都是 答案：e 9.关于ana的叙述不正确的是 a.可见于正常人 b.＞1∶20即有诊断意义 c.可见于sle d.可见于慢性活动性肝炎 e.其效价与病情活动程度不平行 答案：b 10.sle可检测到的自身抗体中与习惯性流产有关的是 a.抗rnp抗体 b.抗sm抗体转自学易网https://www.doczj.com/doc/e26015956.html, c.抗ssa抗体 d.抗acl抗体 e.抗ds-dna抗体 答案：d 11.sle可检测到的自身抗体中与新生儿狼疮有关 a.抗ssa抗体 b.抗ssb抗体 c.抗acl抗体 d.抗sm抗体 e.抗rnp抗体 答案：a 12.用乳胶凝集法测定的rf是哪一种类型 a.igm-rf b.igg-rf c.iga-rf d.igd-rf e.ige-rf 答案：a 13.类风湿关节炎患者出现颈痛、双手感觉异常和力量减弱、腱反射亢进、hoffman征阳
结缔组织病和风湿性疾病 第一章总论 【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类： 风湿性疾病主要包括： ①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）； ②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； ③退行性变如：骨性关节炎（OA）； ④痛风、假性痛风； ⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； ⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 【实验室检查】 1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。 2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。 3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。 【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。 一、非甾体抗炎药（NSAID） 二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。 第二章类风湿关节炎 【病因】 一、感染因子尚无被证实有导致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 二、遗传倾向除HLA—DR外，DQ以及HLA以外的基因如T细胞受体基因、TNF基因、性别基因、球蛋白基因亦被证明与RA的发病、发展有很大关系，总的说RA是一个多基因的疾病。 【发病机制】 RA滑膜组织有大量CD4+T细胞浸润，其产生的细胞因子IL一2、IFN一7也增多，所以认为CD4+T细胞在RA发病中起重要和主要作用。 【临床表现】在成人任何年龄都可发病，80％发病于35～50岁，然而60岁以上者的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。 最常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。 一、关节表现： （一）晨僵病变的关节在夜间或静止不动后出现较长时间（至少l小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95％以上的患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。 （二）痛与压痛关节痛往往是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。 （三）关节肿常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。 （四）关节畸形天鹅颈样畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。 二、关节外表现 （一）类风湿结节是本病较特异的皮肤表现，出现在20％～30％的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。 （二）类风湿血管炎 （八）血液系统本病出现小细胞低色素性贫血，贫血因病变本身所致或因服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长期少量出血所致。Felty综合征是指类风湿关节炎者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。 【实验室和其他辅助检查】 一、自身抗体 （一）类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。 在常规临床工作中测得的为IgM型RF，它见于约70％的患者血清，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。但RF也出现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内膜炎、慢性
精品文档 1.骶髂关节炎Ⅲ级的放射学改变为： A . 骶髂关节面虫蚀样 B . 关节间隙宽窄不一 C . 局限性硬化 D . 纤维素性强直 E . 骨侵蚀但关节间隙正常 2.女，23岁，3个月来四肢关节肿胀，尤以双手腕关节、掌指关节、近端指关节肿痛明显，如考虑为类风湿关节炎，应做哪些检查： A . 血常规，尿常规 B . 双手+双足X线片 C . 抗核抗体谱检查 D . 类风湿因子 E . 以上均是 3. 3.常用的免疫抑制剂不包括： A . 环磷酰胺 B . 秋水仙碱 C . 甲氨蝶呤 D . 硫唑嘌呤 E . 长春新碱 4. 4.女，45岁，SLE病史20年，来门诊复查病情，自觉症状好，无异常症状和体征。血沉正常，抗核抗体1:160(+)，U1RNP抗体(+)。对该患者的病情判断是： A . 病情未控制 B . 病情活动 C . 轻度活动 D . 病情稳定 E . 以上都不是 5. 5.抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c—ANCA)阳性者，对下列哪一种疾病的诊断有很高特异性： A . 系统性红斑狼疮 B . 结节性多动脉炎 C . 干燥综合征 D . Wegener肉芽肿 E . Takayasu动脉炎 6. 6.早期活动期类风湿关节炎患者以下列方案治疗，其中不包括的一项是： A . 非甾体抗炎药 B . 非甾体抗炎药+羟氯喹 C . 非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶呤 D . 非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶呤+SASP E . 非甾体抗炎药+羟氯喹+甲氨蝶呤+金诺芬 7.7.下列关于RA的全身表现的描述中，错误的是： A . 血管炎可发生在任何系统 B . 类风湿结节可发生在关节部位，与疾病活动无关 C . 肺纤维化是常见的肺病变 D . 可有心脏受累，以心包炎最常见 E . 可引起周围神经病变 8.8.下列关于类风湿关节炎关节症状的描述，正确的是： A . 以对称性、多关节、指腕关节病变为主 B . 以肩关节关节病变为主 C . 以中轴关节病变为主 D . 以膝、踝关节病变为主 E . 以游走性大关节病变为主要表现 9.9.女，38岁，四肢大小关节肿痛10年，X 线示双手指关节及腕关节有多处骨质破坏，关节检查仍有多处关节肿痛，脾肋下2 cm，质地中等，查WBC：2 ×109／L，血小板：60 ×109／L，ESR：70 mm／h，尿常规(-)，10年来一直服用非甾体抗炎药。该患者最可能的诊断是： A . 肝硬化脾亢 B . 类风湿综合征 C . Felty综合征 D . 系统性红斑狼疮 E . 药物性再障 10.10.患者男，26岁，有腰骶部疼痛6个月，夜间症状明显，伴晨僵，活动后好转，用非甾体抗炎药治疗后症状显著改善。无外伤史。查类风湿因子阴性。首先应考虑诊断为： A . 类风湿关节炎 B . 感染反应性关节炎 C . 脊柱关节病 D . 腰椎间盘脱出 E . 腰肌劳损 11.下列关于银屑病关节炎的临床特点，错误的是： A . 关节受累非对称性 B . 远端指关节炎 C . 残毁型关节炎
什么是结缔组织病 结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。 风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。 随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。 混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。 风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。 常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有： 1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 2. 疼痛是风湿免疫病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。 3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6.系统损害：有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。 7.常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 8．系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要有经验的专业医生来诊断。 9．混合结缔组织病病人在临床上往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。 MCTD（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病，有些病人
结缔组织病和风湿性疾病 第一章总论类风湿关节炎 第三章系统性红斑狼疮 第一章总论
【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类： 风湿性疾病主要包括： ①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）； ②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； ③退行性变如：骨性关节炎（OA）； ④痛风、假性痛风； ⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； ⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 【实验室检查】 1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。 2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。 3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。 【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。 一、非甾体抗炎药（NSAID） 二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。 第二章类风湿关节炎 【病因】
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢什么是弥漫性结缔组织疾病 导语：弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样 弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样生活，还给家人带来麻烦。大家对于弥漫性结缔组织疾病的了解有多少呢？我们一起看看吧。 以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。 包括范围折叠编辑本段结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
风湿系统综合测试试题及答案解析 1. 风湿性疾病属于慢性疾病，它主要累及 ( ) A. 肾脏 B. 心脏 C. 肺 D. 骨骼肌肉系统 ( 正确答案 ) E. 中枢神经系统 答案解析：答案 D 风湿性疾病属于慢性疾病，它主要累及骨骼肌肉系统，如类风湿等，故本题的真确答案是 D 。 2. 关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是 ( ) A. 病程多呈慢性经过 B. 临床表现差异很大 C. 反复发作与缓解交替出现 D. 免疫学异常表现复杂 E. 对治疗反应的个体差异不大 ( 正确答案 ) 答案解析：答案【 E 】风湿性疾病的临床特点之一是个体反应较大，不同人对药物的反应不同，故本题的正确答案是 E 。其余四项的描述是正确的。 3. 不属于弥漫性结缔组织病的疾病是 ( ) A. 系统性红斑狼疮
B. 干燥综合征 C. 多肌炎和皮肌炎 D. 类风湿关节炎 E. 骨性关节炎 ( 正确答案 ) 答案解析：【答案】 E 弥漫性结缔组织病即 CTD 包括 5 个：干燥综合征、类风湿关节炎、硬化病、系统性红斑狼疮、皮肌炎 ( 记忆方法：干、湿、硬、朗、肌 ) ，不包括骨性关节炎，故本题的正确答案是 E 。 4. 不属于弥漫性结缔组织病的是 ( ) A. 皮肌炎 B. 类风湿关节炎 C. 强直性脊柱炎 ( 正确答案 ) D. 系统性红斑狼疮 E. 干燥综合征 答案解析：答案 C 弥漫性结缔组织病即 CTD 包括 5 个：干燥综合征、类风湿关节炎、硬化病、系统性红斑狼疮、皮肌炎 ( 记忆方法：干、湿、硬、朗、肌 ) ，不包括强直性脊柱炎，故本题的正确答案是 C 。 5. 不属于弥漫性结缔组织病的是 ( ) A. 系统性红斑狼疮 B. 类风湿关节炎 C. 硬皮病
结缔组织病 第一节红斑狼疮 【病史采集】 1.红斑等皮疹发生的时间、部位、形态、数目，有无对光敏感。有无口腔溃疡。 2.额顶部有无参差不齐的脱发、稀发、黄发及枯萎。 3.发热、乏力，关节红肿及疼痛。 4.少尿、血尿、全身及双下肢水肿等肾脏损害。 5.神经及精神障碍，如癫痫样发作、情绪兴奋、精神分裂症样表现、抑郁、痴呆等。 6.心悸气促，咳嗽胸痛等心肺症状。 7.腹痛、腹泻、血便、便秘等消化道症状。 8.治疗经过，尤其是有无用过皮质类固醇，剂量多少，时间多久。 9.既往有无经常用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、抗癫痫药、利血平、灰黄霉素、口服避孕药等诱发因素。 10.既往有无其他疾病，如精神病、癫痫、胃溃疡、高血压、肺结核、糖尿病等。 11.有无家族史。 【体格检查】 系统检查同内科。 皮肤科情况：面部蝶形红斑、盘状红斑、手掌红斑、甲周红斑及毛细血管扩张、指趾尖片状红斑、出血点及点状坏死、雷诺现象、口唇红斑、口腔溃疡、面部及胸背部环形水肿性红斑或鳞屑丘疹样皮损、狼疮发，皮疹往往是对称性发生。 【实验室检查】 1.血、尿、大便常规及大便隐血试验。 2.抗核抗体、抗ｄs一DNA抗体、抗SM抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体、狼疮细胞、梅毒血清试验、血清总补体及C3、C4等免疫学检查。 3.皮肤组织病理、狼疮带试验。 4.其他检查：心电图、胸部照片、血沉、类风湿因子、血清蛋白等。 【诊断和鉴别诊断】 根据1997年美国风湿病学会修订的SLE最新标准，11项中有任何４项或以上可确诊。但要分清类型，红斑狼疮一般分为四型：盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮(狼疮性脂膜炎)、系统性红斑狼疮。 应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑等相鉴别。 【治疗原则】 1.应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等。 2.在用皮质类固醇时，应低盐软食，少食多餐。同时注意大便颜色和感染病灶等并发症。 3.首选皮质类固醇：用药原则是足量开始，逐渐减量，找出维持量，反跳加量。轻型病例一般用强的松15～30 mg/d，SLE一般用量相当于强的松60～80mg/d，个别病情较严重者120mg/d。如果严重肾脏损害，病情危重，可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲基强的松龙１g/d，３日为一疗程，然后减到100mg/d。维持量一般为强的松5～15mg/d，长期服用。 4.免疫抑制剂：必要时可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、雷公藤多甙等。 5.盘状红斑狼疮可服用氯喹、六味地黄丸等，外用肤轻松软膏、液氮冷冻疗法等。 【疗效及出院标准】 凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。 1.临床治愈：临床症状和体征消退，一般情况好，免疫学检查恢复正常或明显好转。 2.好转：病情明显好转且稳定、一般情况较好，免疫学检查明显好转。 3.无效：症状、体征及免疫学检查与治疗前无变化。 ( 童秋生 )
第七章结缔组织病和风湿性疾病 §1 类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis)是主要表现为周围对称性的多关节慢性炎症性的疾病，可伴有关节外的系统性损害。其病理为关节的滑膜炎，当累及软骨和骨质时出现关节畸形。患者血清中出现类风湿因子。是一种自身免疫性病。 （一）病因 病因尚不明。可能与下述因素有关。 1．感染因子如支原体、分支杆菌、肠道细菌、EB病毒、HTLV—I和其他逆转录病毒都曾被怀疑为引起本病的病原体，但均未找到确证。 2．易感性本病的易感性是与遗传基础即Ⅱ类HLA有关。 （二）发病机制类风湿关节炎的发生及延绵不愈是病原体和遗传基因相互作用的结果。有以下假设可说明两者间的相互作用：①HLA可以作为某些病原体的受体；②病原体的抗原片段与HLA分子的氨基酸进行结合；③分子模拟作用，即与疾病相关的HLA分子和病原体具有相似结构的基因片段，如HLA DR4某些亚型与EB病毒壳抗原(gP110)间则有一段相同的氨基酸，使抗体对病原体的反应转为对其自身抗原的免疫反应。当抗原进入人体后首先被巨噬细胞或巨噬样细胞所吞噬，经消化、浓缩后与其细胞膜的HLA—DR分子结合成复合物，若此复合物被其T细胞的受体所识别，则该辅助淋巴细胞被活化，引起一系列的免疫反应，包括激活B淋巴细胞，使其分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有类风湿因子(rheumatoid factor)。类风湿因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗体，它与自身的IgG相结合，故又是一个自身抗体。类风湿因子和IgG形成的免疫复合物是造成关节局部和关节外病变的重要因素之一。 （三）病理类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。在急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性，滑膜下层有小血管扩张，内皮细胞肿胀，细胞间隙的增大，间质有水肿和中性粒细胞浸润。当病变进入慢性时期，滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质。这种绒毛在显微镜下呈现其滑膜细胞层由原来的1～3层增生到5～10层或更多，其中大部分为具有免疫活性的A型滑膜细胞，有巨噬细胞样功能。滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥散状分布或聚集成结节状，如同淋巴滤泡。其中大部分为CD4(+)T淋巴细胞，其次为B淋巴细胞和浆细胞。另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。 绒毛具有很大的破坏性，它又名血管翳，是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。它累及中、小动脉和(或)静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生导致血管腔的狭窄或堵塞，类风湿结节性血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，但也见于肺。结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织。肉芽组织间含有大量的淋巴细胞和浆细胞。 （四）临床表现（重要考点）本病发病年龄自20岁至60岁，以45岁左右为最常见。女性患者约2～3倍于男性。 大部分患者起病缓，在出现明显关节症状前有一段乏力、全身不适、发热、纳差等症状。1．关节表现 （1）晨僵病变的关节在静止不动后出现较长时间(半至数小时)的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95%以上的类风湿关节炎患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比，它常被作为观察本病活动性的指标之一。其他病因的关节炎也可出现晨僵，但不如本病明显。（重要名词解释）
结缔组织病的原因和症状 结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。 一、结缔组织病的原因 结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 具体原因为： 1、T淋巴细胞功能低下 遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2、病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面： （1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。 （2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。 二、结缔组织病的症状 患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。 结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。 3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。 三、结缔组织病的预防 结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 具体预防措施： 1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。
2019年第一单元风湿性疾病总论一、A1 1、下列关于风湿性疾病自身抗体检测说法错误的是 A、抗核抗体是结缔组织病的筛查抗体? B、类风湿因子阳性也不一定就是类风湿关 节炎? C、抗环瓜氨酸肽抗体对早期类风湿关节炎 的诊断特异性高? D、抗中性粒细胞胞浆抗体对血管炎的诊断 有一定意义? E、抗磷酸脂抗体是系统性硬化病的标记性 抗体? 2、不同类型的结缔组织病与不同的抗体相关，下列配对错误的是 A、抗Sm抗体为SLE的标记性抗体? B、抗SSA与干燥综合征相关? C、抗Scl-70抗体与系统性硬化病相关? D、抗Jo-1抗体与肌炎/皮肌炎相关? E、抗双链DNA抗体与类风湿关节炎相关? 3、下列关于风湿性疾病自身抗体检测说法错误的是 A、抗核抗体是结缔组织病的筛查抗体? B、类风湿因子阳性也不一定就是类风湿关 节炎? C、抗环瓜氨酸肽抗体对早期类风湿关节炎 的诊断特异性高? D、抗中性粒细胞胞浆抗体对血管炎的诊断 有一定意义? E、抗磷酸脂抗体是系统性硬化病的标记性 抗体? 4、下列关于风湿性疾病的病理改变叙述错误的是 A、急性坏死性小动脉、细动脉炎是SLE的 基本病变? B、类风湿性关节炎以多发性和对称性增生 型滑膜炎为主要表现?C、系统性硬化主要累及皮肤，胃肠道及肾脏不常受累? D、痛风主要是关节腔炎症? E、纤维化是系统性硬化的特征性病变? 5、下列哪种疾病不是风湿性疾病 A、多发性肌炎? B、系统性血管炎? C、炎性肠病关节炎? D、纤维肌痛症? E、吉兰-巴雷综合征? 6、下列关于风湿性疾病病理特点中哪项说法有误 A、仅分为炎症性和非炎症性两种? B、局部组织中主要是嗜酸性粒细胞浸润和聚集? C、血管炎是风湿性疾病最常见的一种病理改变? D、可有外分泌腺体炎症? E、多数是由免疫反应损伤所致? 7、关于风湿性疾病的范畴和分类下列叙述错误的 A、骨性关节炎在50岁以上者可达50%? B、风湿性疾病是一种常见病? C、马方综合征属于风湿性疾病? D、压迫性神经病变不属于风湿性疾病的范畴? E、骨关节炎是退行性变? 8、下列哪一项不属于风湿性疾病的范畴 A、硬皮病? B、痛风? C、骨关节炎? D、多发性骨髓瘤? E、糖尿病? 9、下列哪一项不是弥漫性结缔组织病的特点 A、是自身免疫性疾病? B、功能紊乱是其发病基础? C、造成单个系统损害?
结缔组织病治疗 *导读：结缔组织病治疗方法有哪些？结缔组织病另两个病名分别是胶原病和无结缔组织并，属于痹症，主要原因是具有关节痛、肌肉游走性疼痛等共性症状。关于结缔组织病是痹症的说话，张景岳曾这样说“痹者，闭也，鼻塞之也。”气血不通的人会出现肌肉疼痛、四肢关节疼痛的症状。得了结缔组织病，如何治疗。下面，编辑为大家介绍一下结缔组织病治疗方法。…… *结缔组织病*治疗方法有哪些？结缔组织病另两个病名分 别是胶原病和无结缔组织并，属于痹症，主要原因是具有关节痛、肌肉游走性疼痛等共性症状。关于结缔组织病是痹症的说话，张景岳曾这样说“痹者，闭也，鼻塞之也。”气血不通的人会出现肌肉疼痛、四肢关节疼痛的症状。得了结缔组织病，如何治疗。下面，编辑为大家介绍一下结缔组织病治疗方法。 *中医治疗结缔组织病 结缔组织病治疗方法不多，目前在中医上只有辨证论治和辨病加病症论证两种方法。辨证论治法即是通过观察病者的情况，了解病者的病症，再细查病者受邪深浅情况，辨证论治。目前辨证论证的分型不统一，以红斑狼疮为例，主要有五种类型，分别是风湿热痹型、肾阴亏损性、火毒炽盛型、阴虚火旺型及毒邪攻心型。不同类型治疗方法也不一样。患者最好根据实际情况选择治疗方法，不要随意相信网上没有经过验证的方法。辨病加病症
论证法是中西医结合的方法，主要有四种，第一种是活血化瘀法，能够治疗皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎等结缔组织病；第二种是清热解毒、活血解毒法，此方法多用于结缔组织病互动期；第三种方法是祛风湿、行痹通络的方法，适用于治疗风湿病、类风湿关节炎等结缔组织病；第四种方法是补气血、调阴阳、治肺脾肾的方法，适合肾阳两血，外邪入侵结缔组织病患者。 *西医治疗结缔组织病 与中医相比，西医治疗结缔组织病的方法就没有那么明确。西医一般根据病者的具体情况、病因、症状对症下药，每个病人的个人情况不一样，使用的药物也不一样。因此，如果得了结缔组织病，患者最好到医院就诊，然后根据医生的治疗方案科学用药，不要随意用药，免得用错药，损害自身健康，引发其他并发症。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题 《内科学 8结缔组织病和风湿性疾病》习题《内科学结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案一、 A1 型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为 E A、红白紫 B、紫红白 C、紫白红 D、红紫白 E、白紫红 2、 Schober 试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm 作标记，向上_____ cm 再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm 为(＋) C A、 3； 6 B、 5； 5 C、 5； 10 D、 10； 5 E、 5； 15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误 C A、直径数 mm 至数 cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、 RA 的遗传易感基因是 D A、 HLA-B27 B、 HLA-DR2 C、 HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、 HLA-DR5 5、关于 NSAID 类药物的副作用，哪一项错误 D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解E、胃溃疡 6、 RA 的诊断标准中，关于 X 线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT) 的叙述，不正确的是 A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见 IgG 沉积带E、真皮与表皮交界处可见 IgM 沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关 E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼 1 / 16
一. 单选题（共90题，每题1分） 1．女性，35岁，不规则低热、关节痛1年余，近半年出现口干，吞固体食物困难，需用 水送服，并有眼干、少泪。查体：舌干燥，见数个龋齿，双下肢见多个米粒大小红色丘疹，边界清，压之不褪色。血GLB：40g/L，ESR：55mm/h，抗SSA(+)，ANA(+)，RF(+)，裂隙 灯检查示“浅层角膜炎”，诊断为原发性干燥综合征。下列说法错误的是 A.干燥综合征是一个主要累及内分泌腺体的慢性炎性全身免疫病 B.该患者出现的双下肢皮疹是血管受损的表现 C.继发性干燥综合征是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存 D.干燥综合征可有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管性酸中毒 E.病变局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜者预后良好 2．确诊甲状腺自主高功能腺瘤。最有意义的检查是 A.TRH兴奋试验 B.T3抑制试验 C.吸131I率 D.放射性核素扫描 E.甲状腺MRI 3．纵隔摆动是指 A.吸气时纵隔摆向患侧，呼气时移向健侧 B.吸气时纵隔摆向健侧，呼气时移向患侧 C.吸气时纵隔不动呼气时压向健侧 D.呼气时纵隔不动，吸气时压向患侧 E.呼气时纵隔摆向健侧，吸气时不动 4．单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A.外周血白细胞增多 B.脑脊液压力增高 C.脑脊液细胞数增多 D.脑电图出现弥漫性高波幅慢波 E.CT显示颞叶低密度病灶
5．男，50岁。5天来咳嗽、发烧39℃，自服感冒药不见好转，黄痰逐渐增多，30～80ml ／d，偶尔有脓血痰。白细胞19×109／L。胸片见右肺有大片模糊阴影，其中有一个带液平面的薄壁空洞。,门诊首先考虑 A.肺结核 B.中央型肺癌 C.支气管扩张 D.肺脓肿 E.周围型肺癌 6．Whipple三联征是指 A.癫痫状发作，空腹血糖<2.8mmol/L，用葡萄糖后缓解 B.空腹恶心呕吐，甲苯磺丁脲激发试验阳性，注射咦高血糖素后缓解 C.腹痛，血清胰岛素值改内正常，用葡萄糖后缓解 D.腹痛，空腹血糖<2.8mmol/L，用葡萄糖后缓解 E.癫痫状发作，空腹血糖<2.8mmol/L，注射胰高血糖素后缓解 7．哪项不是上运动神经元瘫痪的特点 A.腱反射增强 B.病理反射 C.肌张力增高 D.肌萎缩明显 E.以整个肢体瘫痪为主 8．女，28岁，发热、皮疹、双下肢浮肿1个月，ANA1：320(+)，ds-DNA(+)，24小时尿蛋白3.5g，血肌酐210μmol/L，肾活检显示狼疮性肾炎WHO分型Ⅳ型。治疗方案最好选择 A.糖皮质激素 B.糖皮质激素+环磷酰胺 C.糖皮质激素+甲氨蝶呤 D.糖皮质激素+硫唑嘌呤 E.糖皮质激素+氯喹