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慢性髓细胞白血病特征
导语：说起“慢性髓细胞白血病”往往对我们而言特别陌生，也许对老人们来说已经是耳熟能详的吧。这种病其实它是一种能造血细胞克隆增生性的疾病，
说起“慢性髓细胞白血病”往往对我们而言特别陌生，也许对老人们来说已经是耳熟能详的吧。这种病其实它是一种能造血细胞克隆增生性的疾病，它的那个骨髓是以髓系增生的，四周的血白的细胞增多以及脾脏会肿大为主要的特征。其实在百分之九十以上的患者骨髓细胞中存在特征性的染色体或是融合基因。他那个中生存期在3至4年。让我们来了解下它的病体特征：
1.慢性期
(1)症状：通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～4年。常见的症状包括：贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染，发热少见。
(2)体征：主要表现为脏器浸润。90%患者脾脏肿大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至盆腔，质硬常有明显切迹。脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大，淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润，可见到视网膜血管迂回扩张，并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。
2.急变期慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度增生，骨髓原粒＋早幼粒细胞≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变，病
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如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 慢性髓细胞白血病特征 导语：说起“慢性髓细胞白血病”往往对我们而言特别陌生，也许对老人们来说已经是耳熟能详的吧。这种病其实它是一种能造血细胞克隆增生性的疾病， 说起“慢性髓细胞白血病”往往对我们而言特别陌生，也许对老人们来说已经是耳熟能详的吧。这种病其实它是一种能造血细胞克隆增生性的疾病，它的那个骨髓是以髓系增生的，四周的血白的细胞增多以及脾脏会肿大为主要的特征。其实在百分之九十以上的患者骨髓细胞中存在特征性的染色体或是融合基因。他那个中生存期在3至4年。让我们来了解下它的病体特征： 1.慢性期 (1)症状：通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～4年。常见的症状包括：贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染，发热少见。 (2)体征：主要表现为脏器浸润。90%患者脾脏肿大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至盆腔，质硬常有明显切迹。脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大，淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润，可见到视网膜血管迂回扩张，并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。 2.急变期慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度增生，骨髓原粒＋早幼粒细胞≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变，病 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
慢性粒单细胞白血病 一、概述 慢性粒单核细胞白血病(CMML)是临床上少见的血液肿瘤,其发病率在60岁以上人群约为3/100000,慢性粒单核细胞白血(CMML) 是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病,其特征是骨髓粒、单核系细胞显著增殖, 外周血中单核细胞增多(>1×10^9/L) 。2001 年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类中，将CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖综合征(MDS/MPD) 。其特征是同时具有病态造血和骨髓增殖特点。 中医认为慢粒单归属于“虚劳”、“郁证”“症瘕”、“积聚”范畴，是内伤与外感相互作用所致。本病的发生乃先天禀赋不足或后天失养引起脏腑亏虚，或由于外感六淫、内伤七情等引起气血功能紊乱，脏腑功能失调，致使毒邪乘虚而入，为气血痰淤邪毒相互搏结而引起本病。 二、病因 （一）、中医病因 “气血不通，血壅不流”，气行则血行，气滞则血瘀。正气不足，毒
邪入侵，客阻经络，结块成形。毒邪太盛，伤其正气，邪毒内聚，滞留不散，亦可交合成块。长期肝气郁结，土壅木郁，剑下故见肝脾肿大；气冲咽喉，结于颈项，可见颈部肿大；肝气不舒，通道受阻，经络瘀滞于阴部，可见腹股沟淋巴结肿大。所谓“正气存内，邪不可干”、“邪气所凑，其气必虚”。正气不足为病之根本，邪实瘀毒为病之标，病位在肝、脾、肾，乃虚实夹杂之证。 （二）、西医病因 具体病因不明。没有特异性的染色体异位。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，约半数病人有肝脾肿大。CMML 患者中位生存期约20个月，生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。目前尚无特效的治疗方法。 三、临床表现 病人因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如：异常单核细胞增生，且这种细胞有浸润的特征，如皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润，淋巴结、肝脾肿大，甚至巨脾。有作者报道[5]24例患者中，50%病人出现肝大，45.8%出现脾肿大，20.8%出现淋巴结受累。
一、什么是慢性粒细胞白血病？ 慢性骨髓性白血病（chronic myelogenous (or myeloid) leukemia (CML)），又称为慢性粒细胞白血病（chronic granulocytic leukemia (CGL)），是一种造血干细胞克隆增生性疾病。临床上根据其症状可分为慢性期、加速期和急变期。其特点为由于骨髓干细胞失常而导致的，髓细胞的加速且失控地增长，以及髓细胞在血液中的过度积累。其主要临床表现为粒细胞（嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞）及其前体过量。 慢性粒细胞白血病在所有年龄阶段都有发生，但在20～50岁人群中发病率较高。其年发病率为0.1~0.2%，男性发病率略高于女性，占成年白血病患者的15~20%。我国每年新增病例高达30000例。使用传统治疗，病人患病后1~1.5年内由慢性期进入加速期，3~6个月后，进入急变期并死亡，另外有20~25%的病人不经过加速期而直接进入急变期。病人平均存活时间为三年，少于20%的病人能存活五年以上。 二、Bcr-Abl癌基因是慢性粒细胞白血病的元凶 慢性粒细胞白血病的发病机制是9号染色体长臂与22号染色体长臂的异位。临床上以费城染色体，即由于染色体异位而异常短小的9号染色体，为特征。由于此种异位，Bcr基因与Abl基因并置在一条染色体上形成Bcr-Abl（Breakpoint cluster region-Abelson leukemia）癌基因，其编码产生了致癌的Bcr-Abl融合蛋白。这种Bcr-Abl融合蛋白是一种构成性激活的酪氨酸激酶，能导致细胞癌变。而Bcr-Abl激酶也成为了治疗慢性粒细胞白血病小分子药物的主要靶点，通过抑制其活性，可达到控制及改善慢性粒细胞白血病的目的。 三、人类发明治疗慢性粒细胞白血病药物的过程 由于只作用于Bcr-Abl相关蛋白，Bcr-Abl激酶抑制剂以其疗效显著，副作用小的优点，成为慢性粒细胞性白血病的主要治疗手段。目前已有伊马替尼、尼罗替尼、达沙替尼、博舒替尼和普纳替尼等五种Bcr-Abl激酶抑制剂上市。然而，随着临床应用的增加，部分患者对伊马替尼产生了耐药性。伊马替尼耐药的产生主要与BCR-Abl激酶的突变有关，目前已证实的BCR-Abl突变有15种，包括Y253H、E255V、F359V、T315I等在内，其中T315I在突变中占的比重最大，达20%的耐药程度，且耐药程度最高。随后开发的一系列药物如博舒替尼、巴菲替尼、塞卡替尼等也都对该突变束手无策。更糟糕的是，如果患者反复使用达沙替尼和尼罗替尼等二代激酶抑制剂（TKI），T315I突变的比例会进一步增加。因此，开发针对T315I突变有效的TKI已迫在眉睫，为克服耐药性以及毒副作用问题，多种新型Bcr-Abl 选择性抑制剂正在开发中。 本报告所依托的课题就是通过分析已上市的以及开发中的Bcr-Abl抑制剂的化学结构及其与蛋白的结合模式，通过生物电子等排，计算机辅助药物设计等合理设计方法，设计并合成一系列新型抗T315I突变的Bcr-Abl抑制剂，并与生物学家和药理学家合作，进行结构优化，构效关系研究，以及药理、药代性质等成药性评价。
慢性粒细胞白血病 【概述】： 1.造血干细胞恶性增殖性疾病, 以粒系增生为主，无病态造血 2.Ph 染色体t(9;22)(q34;q11)是其特征性的细胞遗传学标志，p210BCR-ABL是其分子发病基础 3.p210BCR-ABL具有很强的酪氨酸激酶活性, 它导致下游一系列信号持续磷酸化，致使发生造血干细胞增殖 失控、抗凋亡和黏附功能缺陷等病理生理变化。 4.慢性期NAP积分低于正常或阴性，急变时NAP积分可能转变至正常或升高 5.发展史 （1）19世纪中叶第一个被命名为白血病。 （2）20世纪60年代初证明CML患者有特殊的Ph 染色体---是肿瘤病中发现的第一个标志染色体。 （后确定为t(9;22)(q34;q21)） （3）20世纪80年代证明了BCR-ABL融合基因是CML的发病基础。 （4）20世纪末酪氨酸激酶抑制剂成功应用于治疗CML。从而开创了研发小分子化合物靶向治疗肿瘤的时代。 6. 【临床】 1.可发生于任何年龄 2.进入加速期或急变期可出现骨痛 【骨髓】 1.形态学、注意blast、basophils的比例 【遗传学检测技术】 1.染色体 (1)敏感性：5％（分析20个细胞） 2.FISH (1)假阳性：1％～10％ (2)Interphase FISH:不需要处于分裂期细胞，PB和BM均可 Hyperphase FISH：需处于分裂期细胞，需BM Double FISH：可监测到所有变型的Ph (3)敏感性：1-5％ 3.分子生物学 (1)敏感性：1/105 4.突变分析 【Ph染色体】 1.9号染色体上c-abl原癌基因易位到22号染色体BCR基因区域，而形成bcr／abl融合基因。 2.常见3个断裂点区： （1) M-bcr：含有5．8 Kb核苷酸，可产生2种形式的bcr／abl融合转录本b2a2、b3a2。蛋白产物皆为P210
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(年版) 一、概述 慢性髓性白血病（，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。９５％以上的患者具有染色体，所有的都有和基因重排。 以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂()作为一线治疗药物使患者的年生存率达～,尼洛替尼、达沙替尼等二代一线治疗能够获得更快更深的分子学反应，亦成为患者的一线治疗药物选择。治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（，,），即功能性治愈。异基因造血干细胞移植（）曾经是的一线治疗方案，但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。在的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。 二、诊断技术和应用 （一）高危人群的监测筛查
约占成人白血病的，全球年发病率约为（）万人。我国年发病率为（～）万人。随着年龄增加，发病率有逐步升高的趋势。美国低于岁人群年发病率大约万，岁人群年发生率增加至万，中位发病年龄岁；欧洲患者中位年龄为岁。中国患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示中位发病年龄～岁。致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的发病率。没有证据表明其他因素与的相关性。 （二）临床表现 .症状 起病缓慢，其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。部分患者在体检或其他原因检验血细胞计数时才发现血液异常。的患者初诊时为慢性期。 慢性期患者主要临床表现为贫血和脾脏肿大相关的症状。包括疲乏无力、消瘦、萎靡不适、纳差、早饱感、左上腹或腹部的疼痛不适等。早期一般无出血症状，后期约有３０％患者表现不同程度的出血，如鼻出血、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、视网膜出血等。女性可有月经过多。颅内出血少见。出血原因与血小板减低（少见）或血小板功能异常有关。少数患者出现血小板及白细胞显著增高导致栓塞及其相关症状，例如脾梗塞引起的左上腹急
急性髓系白血病需要做哪些诊断 白血病是恶性肿瘤中的一种，在临床上可分为急性白血病和慢性白血病，今天着重为大家介绍急性白血病中的急性髓系白血病的诊断标准，希望可以帮助各位患者。 1、血象半数AML患者白细胞数增高，多在10×109 /L~100×109 /L之间，20%的病例甚至>100×109 /L。部分患者白细胞数可正常，少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数< 4.0×109 /L。80%患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。 2、骨髓象多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。 3、凝血异常出现DIC时可出现血小板减少，凝血酶原和部分凝血活酶时间延长，血浆纤维蛋白原减少，纤维蛋白降解产物增和凝血因子V、VII、VIII、X等的缺乏。 4、代谢异常高尿酸血症常见于白细胞数增高和诱导化疗期患者，且与肿瘤溶解有关，但AML的高尿酸血症发生率比ALL低;血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高，尤其是M4和M 5亚型，其增高程度一般也轻于ALL;血清溶菌酶增高也以M4和M 5型多见。 急性淋巴细胞白血病的临床检查 (1)血象约60%的ALL外周血白细胞数增高，分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见，患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。白细胞<5×10 9 /L时分类幼稚细胞不易发现。此外，绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。 (2)骨髓象呈高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代。偶有患者先表现全血细胞减少，骨髓增生低下，且对皮质激素有暂时性良好反应，临床类似再生
慢性粒细胞白血病（CML） ※持续性、进行性白细胞增高，不同分化阶段的粒细胞 ※脾大 ※特征：Ph染色体或bcr/abl融合基因 一、临床表现 最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。 二、临床分期——分3期 1.慢性期：原始细胞＜10%。 2.加速期：发热，脾大，药物失效，嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞＞10%。 3.急变期：外周血中原始细胞＞30%，骨髓中原始细胞＞20%，跟急性接近。 实验室检查 1.血象：白细胞显著升高 典型：白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑ 2.骨髓象： 骨髓增生活跃 原始粒细胞＋早幼粒细胞 慢性期：<10% 急变期：>20% 3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 减低或阴性（阳性再障） 4.Ph染色体阳性t（9；22）（q34；q11），或者bcr/abl融合基因阳性。——诊断慢粒。 鉴别诊断 （一）分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼。 （二）化学治疗 1.羟基脲周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。
2.α-干扰素（INF-α） （三）异基因造血干细胞移植最有效的方法。 45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。 考点汇集 1.化疗首选：甲磺酸伊马替尼 2.α-干扰素：次之 3.羟基脲：TKI和IFN-α均不耐受 4.骨髓移植——根治 男，25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下 8cm。化验：Hb 138g/L，WBC 96×109/L，Plt 385×109/L。分子生物学检查可见bcr/abl 融合基因。 1.该患者的诊断是 A.急性粒细胞白血病 B.慢性淋巴细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病 D.肝硬化，门静脉高压症 E.急性淋巴细胞白血病 『正确答案』C 2.该患者应出现的染色体异常是 A.t（9；22） B.t（8；21） C.t（9；11） D.inv（16） E.t（5；17） 『正确答案』A 3.该患者最有效的治疗是 A.口服伊马替尼 B.DA方案化疗 C.口服苯丁酸氮芥 D.脾切除 E.VLDP方案化疗 『正确答案』A
慢 性 粒 细 胞 白 血 病 白 皮 书 2015.06
前言 白血病在很多人看来，俨然是一种“绝症”，频频见诸报端的白血病患者的故事，更让人谈虎色变。什么是白血病？白血病是造血系统的恶性肿瘤；我国的发病率为5.76/10万，在0-16岁的儿童群体中，发病率最高的癌症就是白血病。 白血病主要可分为四种类型：急性粒细胞性白血病(AML)、慢性粒细胞性白血病(CML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)。除了这主要的四种类型之外，还有一些较为罕见的白血病如慢性粒单核细胞白血病(CMML)等。在儿童与青少年患者中，急性淋巴细胞白血病较为多见。 慢性髓细胞白血病（CML），又称慢性粒细胞性白血病，是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤，是慢性白血病中最常见的一种类型，约占成人白血病的15%；可在任何年龄发生，发病率随年龄的增长而提高。在全球范围内，慢性粒细胞性白血病的发病率为1.6-2.0/10万[1]；在中国约为0.36~1/10万，以中老年人为主。慢性粒细胞白血病是第一个被证明与染色体异常有关人体肿瘤，但其发病的确切病因至今尚未明确。 慢性粒细胞性白血病的治疗经历了20世纪初的放疗，核素治疗，20世纪50年代的白消安治疗，60年代的羟基脲，再到80年代的甲异酸，联合化疗，异基因造血干细胞移植，以及首个能达到完全细胞遗传学缓解的药物治疗——干扰素治疗。20世纪末，酪氨酸激酶抑制剂（TKI）甲磺酸伊马替尼的出现，使得慢性粒细胞性白血病的治疗发生了翻天覆地的变化。这种革命性的治疗方法使得超过80%的首次发病的慢性期CML患者生存时间提高到8年；慢性粒细胞性白血病患者的10年生存率提高到85-90%。然而，由于耐药和
3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。 (6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML，主要为本型。 4.免疫学检验:表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。 5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。 ⑶、M3急性早幼粒细胞白血病
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 急性髓细胞性白血病(专业知识值得参考借鉴) 一概述急性髓细胞性白血病（Acutemyeloidleukemia，AML）是髓系造血干／祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（＜50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。 二病因根据目前的认识，白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。 三分型（一）形态学分型 1.M0-M7 根据FAB的AML形态学分型，将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型： （1）原粒细胞微分化型（M0）原粒细胞胞体大，核仁明显，无嗜天青颗粒和奥氏小体，MPOSPB 阳性＜3%。M0型在儿童很少见。 （2）原粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓中原粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 （3）原粒细胞白血病部分分化型（M2）分以下两个亚型：①M2a骨髓中原粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）＞30%～＜90%，单核细胞＜20%，早幼粒细胞以下阶段＞10%。②M2b骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30%。 （4）颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（占非红系有核细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型：①粗颗粒型（M3a）嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。②细颗粒型（M3b）嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。（5）粒-单核细胞白血病（M4）占15%～20%。按原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列4种亚型：①M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞＞20%（占非红系有核细胞）。 ②M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20%（占非红系有核细胞）。③M4c原始细胞
慢性淋巴细胞性白血病 【疾病简介】 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）是造血系统的一种单克隆性B淋巴细胞增殖性疾病。其特点为外周血、骨髓、肝脾和淋巴结均可见到大量的、形态一致的小圆形淋巴细胞聚集，临床表现为一慢性过程。本病在西方很常见，美国每年的新发病例约为17000人，发病率为2.7/10万人，约占所有白血病的30%，发病年龄一般大于50岁（平均65岁），并且随着年龄的增加发病率也呈上升趋势，50岁以下仅占10%，30岁以下发病罕见。男性多于女性，男女比例约为2:1。但CLL在亚洲国家如日本、中国和印度比较少见，在所有白血病中的比例不超过5%。 过去曾把细胞形态和临床表现与本病相似，但免疫表型带有明显T细胞特征的淋巴细胞增殖性疾病也归于CLL，作为CLL的一种变异型，或称为T细胞性慢性淋巴细胞性白血病（T-CLL），仅占CLL的5%。根据世界卫生组织对造血组织和淋巴组织肿瘤的分类方案，已经将本病归类于慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL），而T-CLL则被归类于T细胞幼淋巴细胞性白血病（T-PLL）和T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）。 CLL的病因和发病机制目前还不清楚。至今尚无明确的证据提示化学物质和放射接触史、饮食、吸烟、病毒感染以及自身免疫性疾病等因素能够引起CLL，但本病具有家族聚集的特点。CLL的B细胞表面免疫球蛋白呈弱阳性，主要为IgM和IgG，为单一的轻链型（κ或λ）。血清中常产生自身抗体。单克隆性B淋巴细胞的增殖可能同抗原的持续刺激，T、B细胞的调节异常，细胞因子调控异常以及细胞及分子遗传学的改变有关。约80%的病例伴有染色体的异常，常见的为13q14缺失，11q缺失三体12，少见的有涉及到p53基因的17p的缺失和6q的缺失。在伴有异常核型的患者中，65%为单一核型异常，部分可有两种以上的染色体变异。 临床表现：CLL并无特异性的症状和体征，最突出的表现是外周血淋巴细胞增多和淋巴结肿大，常因常规体检或检查血常规而被发现。随着疾病的进展逐渐出现乏力、发热、盗汗、体重减轻，贫血和感染也愈加明显。多数病例有局部或全身性淋巴结肿大，脾肿大也很常见，但肝肿大相对少见。结外器官受累可见于扁桃体和皮肤，胃肠道、肺、中枢神经系统和肾脏受累不到1%。 实验室检查：外周血淋巴细胞比例和计数均明显增高，细胞形态表现为成熟型小淋巴细胞。部分病例可伴有贫血和血小板减少，多数与脾脏肿大伴有脾功能亢进以及骨髓浸润有关，在进展期病例表现得尤为明显。部分患者Coombs试验阳性，但有溶血表现的不多见。其他可有血清低丙种球蛋白血症、T细胞和NK细胞功能异常和血清乳酸脱氢酶增高等。骨髓中淋巴细胞比例可达到30%-100%，骨髓活检可见淋巴细胞浸润。IgVH基因重排和p53基因突变也较常见。 【诊断要点】 1.外周血淋巴细胞≥5.0×109/L，多数在30.0×109/L以下，可超过100.0×109/L。细胞形 态表现为成熟的小淋巴细胞，染色质较凝集，胞浆少。约15%的患者有少量非典型淋巴细胞，包括幼淋巴细胞和小裂细胞。 2.骨髓淋巴细胞浸润，淋巴细胞占有核细胞比例超过30%，幼淋细胞比例＜55%。 3.淋巴细胞CD5和CD23阳性，SmIg弱阳性，FMC7阴性，CD22和CD79b弱阳性或阴 性。无其他T细胞标志，单一的κ或λ型轻链。 【临床分期】
急性髓系白血病 育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。 基本信息 2主要病因 白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。 2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。 3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。 4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 3诊断标准 3.1英法美协诊断标准 英法美协作组（FAB协作组）于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议，1991年又增补一特殊亚型，即AML微分化型，先介绍如下。
（1）M0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞≥90%（NEC），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青 及(或)CD13可阳性。淋系抗原阴性，但可有CD7+，Td T+;电镜髓过氧化酶（MPO）阳性。 （2）M1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II型）≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化 至中性分叶核粒细胞>10%，单核细胞10%时，亦属此型。 核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）>20%。 2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）≥5X109/L。 3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。 4) 骨髓象类似M2，而单核细胞系>20%，或血清溶菌酶超过正常（11.5±4）mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5mg/L）的3倍。 5) 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。M4EO（急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多）：除具有上述M4个性特点外，骨髓嗜酸粒细胞>5%（NEC），其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还有大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。 （6）M5（急性单核细胞白血病）：又分为两种亚型。 M5a:骨髓原单核细胞I+II型≥80%（NEC）。 M5b:骨髓原单核细胞I+II型<80%（NEC），其余为幼稚及成熟单核细胞等。 （7）M6（红白血病）：骨髓原始细胞（原粒细胞或原单核细胞，NEC）I+II型≥30%，红细胞系≥50%。 （8）M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓原巨核细胞≥30%，如原始细胞呈未分化型，形态不能确定时，应做电镜血小板过氧化物酶活性检查，或用血小板膜糖蛋白IIb/Ⅲa或ⅧR；Ag以证明其为巨核细胞系。如骨髓干抽，有 注：原始细胞：指不包括原始红细胞及小巨核细胞，原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为典型原始细胞，Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天颗粒。核质比例稍低，其他同Ⅰ型原始细胞。
慢性髓细胞白血病临床路径 一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为慢性髓细胞白血病（ICD-C92.101）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）。 1.慢性期。 （1）临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻、脾大等症状。 （2）血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核粒细胞，原始细胞<5%–10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。 （3）骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞<10%。 （4）细胞或分子遗传学：有Ph染色体或BCR-ABL融合基因。
2.加速期：出现下述情况。 （1）治疗过程中进行性白细胞升高（>10х109/L）和/或脾脏进行性肿大。 （2）非药物引起的血小板进行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。 （3）原始细胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。 （4）外周血嗜碱性粒细胞>20%。 （5）出现Ph 染色体以外的其他染色体异常。 3.急变期：具有下列之一者。 （1）原始粒细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞在外周血或骨髓中>20%。 （2）外周血中原始细胞+早幼粒细胞>30%。 （3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50%。 （4）有髓外原始细胞浸润。 （三）治疗方案的选择（限于慢粒慢性期）。 根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2008年，第七版）、慢性髓细胞白血病中国专家共识（2009）。 1.白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理： （1）羟基脲 （2）有条件行血细胞分离术。
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版) 一、概述 慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。９５％以上的患者具有Ph 染色体，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。 以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%～90%,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，亦成为CML患者的一线治疗药物选择。TKI 治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（TFR，treatment free remission,），即功能性治愈。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。在CML 的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。 二、诊断技术和应用 （一）高危人群的监测筛查
CML约占成人白血病的15%，全球年发病率约为（1.6~2）/10万人。我国年发病率为（0.36～0.55）/10万人。随着年龄增加，CML发病率有逐步升高的趋势。美国低于20岁人群年发病率大约0.2/10万，80~90岁人群年发生率增加至10/10万，中位发病年龄67岁；欧洲患者中位年龄为60岁。中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄45～50岁。CML致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。没有证据表明其他因素与CML的相关性。 （二）临床表现 1.症状 CML起病缓慢，其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。70%患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。部分患者在体检或其他原因检验血细胞计数时才发现血液异常。90-95%的患者初诊时为慢性期。 慢性期患者主要临床表现为贫血和脾脏肿大相关的症状。包括疲乏无力、消瘦、萎靡不适、纳差、早饱感、左上腹或腹部的疼痛不适等。早期一般无出血症状，后期约有３０％患者表现不同程度的出血，如鼻出血、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、视网膜出血等。女性可有月经过多。颅内出血少见。出血原因与血小板减低（少见）或血小板功能
慢性粒细胞白血病 病因病理病机 慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 临床表现 患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下： 一、起病缓慢 早期可无任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。 二、早期可出现的自觉症状 以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。 三、脾肿大 为慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。 四、其他少见之表现 ①骨质破坏：发生率29％，X线改变主要为溶骨性损害，也有类似多发性骨髓瘤的穿凿样改变。②中枢神经系统受累；尸检脑膜白血病发生率20－50％，但在慢性期临床确诊却很少，急变期发生率为 3.5-6.9%。③门脉高压症：认为是肝窦浸润后造成的门脉血流阻力增加引起的，可有食道静脉曲张、呕吐、黄疸、腹水等表现。④白细胞淤滞：白细胞>50×109常常发生血管内淤积，＞200×109/L 者几乎均可出现。可有阴茎持续性勃起、中枢神经系统出血、呼吸窘迫综合征之表现。⑤骨髓纤维化：是CML急性变的信号，是预后不良的指征。有广泛骨髓纤维化的CML病人，对化疗药物耐受性差，常可导致严重骨髓抑制。⑥嗜硷粒细胞增多和高组织胺血症；可表现有气喘、荨麻疹、皮肤搔痒、神经性水肿、腹泻、胃酸分泌增高 实验室检查 一、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半数患者在100－400×109／L，少数可达1000×109／L, 极少数＜50×109／L。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。嗜硷粒细胞比例增高，中性粒细胞硷性磷酸常常减低或阴性。②血小板常增多，可高达1000×1012／L。③红细胞及血红蛋白正常或增高，也可轻度减低。网织红细胞多有增高。血片中成熟红细胞大小不均，可见有核红细胞、异形红细胞，嗜多染及点彩红细胞，但无泪滴状红细胞。 二、骨髓象 骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10－50∶1，分类计数与血象相近似。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。 三、染色体检查 约90％以上CML患者有一种异常染色体，即第22 号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位到9号染色体之一长臂末端。即t(9q+,22q －)。缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（Philadelphia Chromosome,ph＇）。Ph＇染色体还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等）Ph＇染色体阴性患者的预后比阳性者差。 四、生化检查 （一）血清维生素B12和B12结合力显著增高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白），CML患者的粒细胞破碎和分解，
第一部分急性髓系白血病（AML）的治疗 一、年龄<60岁，无前驱血液病史患者的治疗 （一）诱导治疗阶段 1. 方案：建议采用标准诱导缓解方案，①含Ara-C、蒽环类药物和蒽醌类药物的方案（即DA 3＋7方案）；②HA（HHT）③以HA＋蒽环类药物，如HAD(DNR)、HAA(阿克拉霉素)等 （1）标准剂量：Ara-C 100－200mg/㎡·d×7d ＋蒽环类或蒽醌类3d，或＋HHT 7(或3)d，可能需要2个疗程 （2）含中大剂量Ara-C：中：1.0－2.0g/㎡每12h1次×6次，＋蒽环类和（或）蒽醌类或HHT。DNR 40-45 mg/㎡·d×3d，HHT 2.0－2.5mg/㎡·d×7d(或4mg/㎡·d×3d，米托蒽醌6－10mg/㎡·d×3d 2. 诱导治疗过程中方案调整： （1）标准剂量治疗后： ①化疗后第7天查骨髓象: 如果残留白血病细胞明显（≥10％），可考虑双诱导治疗：a. 标准剂量Ara-C＋蒽环类；b. 中剂量Ara-C为基础的联合方案（如FLAG方案：氟达拉滨＋Ara-C＋G-CSF）；c. 小剂量（如CAG：G-CSF＋Ara-C＋阿克拉霉素）；d .也可不治疗，单纯观察（尤其在骨髓增生低下）残留白血病细胞<10%且无增生低下可选标准剂量：Ara-C＋蒽环类等继续化疗（可与第一个疗程不同）；还可联合蒽醌类或HHT、吖啶类、鬼臼类 残留白血病细胞<10%且骨髓增生低下可不再化疗，等随象恢复，此时可给予G-CSF，建议用量：5ug/kg/d(或300ug/d) ②骨髓恢复期：21天复查骨髓象和血常规：a. CR，进入缓解后治疗；b. 幼稚细胞比例下降不足60％，按诱导失败对待；c. 未CR，但幼稚细胞比例下降超过60％可重复原方案1疗程；d. 增生低下，残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复；≥10％考虑下一步治疗（参考双诱导或按诱导治疗失败对待） （2）中、大剂量Ara-C方案诱导后治疗： ①骨髓抑制期：化疗后第7天查骨髓象：a. 残留白血病细胞明显（≥10％）按诱导失败对待；b. 残留白血病细胞<10%且无增生低下，可用小剂量Ara-C预激治疗或等待恢复；c. 增生低下，残留白血病细胞<10%，等待恢复 ②恢复期：21天复查骨髓象和血常规：a. CR，进入缓解后治疗；b. 骨髓象和血常规指标恢复，但未达部分缓解标准，按诱导失败处理；c.骨髓恢复，达PR，可换用标准剂量方案（也可重复原方案1疗程） 增生低下，残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复；≥10％考虑下一步治疗（按治疗失败对待） （二）AML完全缓解后治疗(按遗传学预后分组治疗)
慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版） 慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%[1]，全球年发病率为1.6/10万~2/10万[2]。我国1986至1988年在全国22个省（市、自治区）46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示CML的年发病率为0.36/10万[3]。此后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万~0.55/10万[4,5,6,7]。中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45~50岁，而西方国家CML的中位发病年龄为67岁。 一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~90%[8]，尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，逐步成为CML患者的一线治疗方案之一[9,10,11]。目前愈来愈多的临床研究数据表明，TKI治疗获得持续的深度分子学反应（DMR）超过2年的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（treatment free remission, TFR），即功能性治愈[12]。尽快获得完全细胞遗传学反应（CCyR）以及更深的分子学反应是CML治疗近期目标，改善生活质量和功能性治愈是CML治疗的长期目标。功能性治愈成为越来越多CML患者追求的治疗目标。需要注意的是，停药对DMR 水平、停药后监测以及随访具有严格的要求，停药的长期安全性尚不明确，建议在临床研究中进行。有条件的中心在临床实践中应谨慎选择患者，应在充分知情的情况下进行停药，做好定期随访和监测。异基因造血干细胞
急性髓细胞白血病分型精编W O R D版 IBM system office room 【A0816H-A0912AAAHH-GX8Q8-GNTHHJ8】
3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显着，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显着，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。
成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版) 一、概述 白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。 白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。 根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病（acute leukemia，AL）细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病（chronic leukemia，CL）细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓
系白血病（acute myeloid leukemia，AML）。慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）、慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）及少见类型的白血病。目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。 临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。由于ALL的FAB分型在临床已经不再使用，这里就不做介绍。 另一诊断分型标准是较新的WHO标准，见表2和表3。WHO将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。将AML 和ALL的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入，形成了MICM分型。WHO（2016）分类方案中对诊断AML 时原始细胞计数标准进行了明确，原始细胞百分比是指原始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。 表1：AML的FAB分型 分型中文名骨髓特点 M0急性髓细胞白血病微分化型原始细胞＞30%，无噬天青颗粒及Auer小体，MPO及苏丹黑B阳性细胞＜3%，CD33及 CD13阳性，淋巴抗原及血小板抗原阴性