大多数癫痫状态通过一线抗癫痫状态药物的治疗和护理都可以获得满意的疗效：生命体征持续稳定、神经元得到保护、发作及脑电图上的癎样放电停止、病因和诱因得到处理、并发症被控制。但仍有9-15% 的癫痫状态持续不缓解，并发症难以控制，这部分癫痫状态就是难治性癫痫状态。在内涵上难治性癫痫状态是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物，如常用的安定、苯巴比妥、苯妥英等无效，持续1小时以上。在美国，难治性癫痫状态年发病数为2000-6000 例,并有很高的死亡率和致残率(Hanley 1998) 。它包括一些常见的癫痫发作类型，如惊厥和非惊厥性癫痫状态中的失神状态、复杂部分性癫痫状态、全身强直- 阵挛性癫痫状态及一些少见的癫痫综合征，如连续部分性癫痫综合征、Lennox-Gastaut综合征癫痫状态等难治性癫痫状态的病因
难治性癫痫状态中最常见的发作
类型是全身强直-阵挛性发作、失神状
态及复杂部分性癫痫状态，其病因不十
分清楚。
1、难治性癫痫状态的病因：目前认为与2种因素有关：
难治性癫痫状态的病因
（1）结构或功能损伤：Eriksson(1997)对65例难治性癫痫状态的儿童进行研究，发现40%是症状性的，37%有发热；Singhi(1998)对62例难治性癫痫状态的病人进行病因研究发现60 % 为中枢神经系统的感染，16% 为原发性癫痫；Termaaten(1998) 对收入重症监护室的难治性癫痫状态进行的分析发现3 例以前有癫痫，7例为首次发病，其中6例有全身系统性疾病，但未发现中枢有明显的结构或功能损伤。
（2）耐受基因的表达：多药耐受基因的表达，GABA受体亚基的突变可能与难治性癫痫状态中占16%的原发性癫痫状态有关。
（3）药物受体敏感性改变：癫痫状态早期没得到有效的治疗，随着癫痫发作的加重，一线抗癫痫状态的药物受体敏感性会逐渐下降，出现耐药的难治性癫痫状态。对Wistar大鼠杏仁核连续刺激140分钟可引起边缘系统的难治性癫痫状态，支持早期的治疗不适当可能是引起癫痫状态耐药的原因之一。
2、连续部分性癫痫综合征的病因：连续部分性癫痫综合征，又名Kojewnikow综合征,是由多种病因所引起的难治性癫痫状态，其临床特征是慢性，局灶性肌阵挛，可持续数日，数周甚至数年。其常见的病因主要有
（1）腊斯默森脑炎：腊斯默森氏脑炎是连续部分性癫痫综合征常见的病因，Cockerell(1996) 等人在对36例难治性癫痫状态病人进行的研究发现其中19 % 是腊斯默森氏脑炎。Shigeto(1997)对1例表现为右手局灶性肌阵挛性的连续部分性癫痫进行脑活检，发现其病理改变符合腊斯默森氏脑炎的特征，支持连续部分性癫痫中有部分是由于这种脑炎所引起的报道。
（2）脑血管疾病： Bartoltmei (1999)通过对连续部分性癫痫的研究提出脑血管疾病是其常见的病因。Cockerell(1996)等人在对成人连续部分性癫痫进行的研究中发现有14% 是由脑血管疾病引起。
（3）病毒感染：艾滋病患者的早期可以连续部分性癫痫综合征为唯一表现，Bartolomei(1999)报道1例58岁老年男性有右手持续性肌阵挛和间歇性运动性癫痫发作的患者，3 个月后MRI 发现左中央有进行性增强的T2高信号，活检证实是HIV病毒感染。Ferrari (1998)也发现2例艾滋病患者以连续部分性癫痫综合征为首发症状，提示艾滋病毒感染是连续部分性癫痫综合征的病因之一。除HIV病毒外，其它病毒感染所引起的炎症也可引起这种难治性癫痫的发生。
（4）变性疾病：许多变性疾病可以引起连续部分性癫痫综合征，Voshida(1995) 曾报道1例中年妇女，有左侧口周、拇指的抽动，腱反射稍高，脑电图可见右额顶区有阵发性癎性放电，单光子计算机断层扫描发现癎性放电区有高灌注，MRI发现右侧脑后中央回、前中央回等区域T2像有高信号影，以后发现病人的抗核抗体、抗 DNA抗体都是阳性，最后证实是系统性红斑性狼疮。伴肝病的儿童进行性神经元变性，即Alpers Huttenlocher病也是连续部分性癫痫综合征的一个常见病因，并可在一个相当长的时期内以此为主要症状，除难治性癫痫状态外，病人还有肝功能的异常，视力损伤，智能减退，肢体瘫痪等，肌活检可发现有细胞色素C 氧化酶功能障碍(Worle 1998,Yoshida 1995,Watanabe 1995)。
SKufs `病也是连续部分性癫痫综合征的一个可能病因，成年病人中有部分以连续部分性癫痫综合征为首发症状或突出表现(Gambardella 1998) 。有些报道提到线粒体脑肌病、乳酸性酸中毒、周期性中风可出现连续部分性癫痫综合征，一旦出现癫痫发作，临床症状往往进行性加重。
（5）肿瘤和类肿瘤综合征：肿瘤与类肿瘤综合征都是连续部分性癫痫综合征的一个病因，Shavit(1999)报道3例抗Hu 阳性的病人出现典型的连续部分性癫痫综合征，其中2 例以后发现是小细胞癌，因而在临床上连续部分性癫痫综合征病人原因不明时，要警惕类肿瘤综合征的存在，并进行相关的检查。
（6）基因与遗传因素：基因异常可能在连续部份性癫痫综合征的发生及发展中起着一定的作用。Schuelke(1998)曾对连续部分性癫痫综合征病人进行过分子生物学研究，发现其线粒体m tDNA有基因突变
存在，并认为它在这种难治性癫痫状态中可能起着重要的作用。临床上还有家族性连续部分性癫痫综合征的报道，其发生认为与遗传的免疫功能有关。
难治性癫痫状态的临床表现
非惊厥性癫痫状态一般对常用的
一线抗癫痫状态药物反应良好，只有少
数复杂部分和失神癫痫状态发展成为
难治性癫痫状态。
非癫痫综合征的难治性癫痫状态主要表现为惊厥性癫痫状态，尤其是症状性全身强直- 阵挛性癫痫及阵挛性癫痫容易发展成为难治性癫痫状态。
连续部分性癫痫状态综合征表现为单纯部分运动性癫痫状态，以反复，源于皮质的肌阵挛性为主要表现，多位于一侧肢体的远端，出现口周、口角、手及手指或下肢、足部、足趾的抽动，可持续数小时、数日、甚至数年。由于相当部分病人是由炎症、肿瘤等病因引起，因此病人常有智力减退，脑萎缩等表现，并可有原发疾病的临床特征。
少部分连续部分性癫痫综合征的病人没有临床发作而仅有脑电图上的癎性放电。Cockerell(1996)在对3 6 例病人进行的研究中发现其中有22% 仅有脑电图上的癎性放电而无癫痫发作，这种亚临床的发作与肌阵挛性癫痫一样构成了连续部分性癫痫综合征特有的临床表现。脑电图检查可有或不出现棘波、尖波、棘慢波等典型癫痫波，但大多数背景活动异常。CT／MR 对确定疾病的病因，发现脑部损伤有邦助。SPECT、PET 对病灶的定侧也有帮助。
难治性癫痫状态的治疗
1、病因治疗：难治性癫痫状态的治疗与其它癫痫状态的治疗一样，首先要针对疾病的病因进行处理，难治性癫痫状态多数是症状性的，因而更是要积极寻找病因，进行相应的治疗。
2、保持生命体征的稳定：难治性癫痫状态是癫痫状态中的顽固者，其对病人生命和高级神经活动的威胁远远超过一般的癫痫状态，因而更需要对病人进行支持。保持呼吸道的通畅，进行血液动力学监测，及时处理并发症，对有指征病人的降温，多途径保证病人生命体征的稳定对难治性癫痫状态治疗的成功都是必不可少的。
3、抗癫痫治疗：癫痫状态是一个急诊，预后除与病因有关外还与成功治疗的时间有关，如果发作时间超过1小时，体内环境的稳定将被破坏，并将引发中枢神经系统许多不可逆的损害(Kissoon 1999)，因而难治性癫痫状态治疗的首要任务就是要迅速终止发作，可选用下列药物：
（1）戊巴比妥：戊巴比妥（Pentobarbital）是治疗难治性癫痫状态的标准疗法，几乎所有病人都有效。
（2）咪达唑仑：咪达唑仑是一种作用很强的短效苯二氮卓类药物，对不同年龄的难治性癫痫状态都有明显的作用。
（3）普鲁泊福：普鲁泊福（Propofol）是一种非巴比妥类的短效静脉用麻醉剂，能明显增强GABA 能神经递质的释放，可在几秒钟内终止癫痫发作和脑电图的癎性放电，近期已广泛作为大剂量巴比妥和咪哒唑仑的替代物用于难治性癫痫状态的治疗。与难治性癫痫状态的其它治疗一样，普鲁泊福在使用前也要进行气管插管，机械呼吸和进行血动力学监测。
（4）大剂量安定静脉滴注：安定是治疗癫痫状态的首选，但传统剂量对难治性癫痫无效。应用实验性癫痫状态锂- 毛果芸香硷模型已经发现在持续性癫痫状态中体内GABA 受体对安定的敏感性降低，因而，在难治性癫痫状态中不属选择的药物，但因其使用较其它麻醉剂简单，也与其它麻醉剂几乎都需要进行机械通气的不同，它需要气管插管及进行血液动力学检查的比例远较其它药物少，因而也可大剂量用于难治性癫痫状态的治疗。
（5）利多卡因：利多卡因（Lidocaine）对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫状态有效。
（6）丙戊酸注射剂：这是一种新型丙戊酸静脉应用剂型，有成功用于难治性癫痫状态的报告。最近，
Hovinga(1999) 等人发表了对3例儿童惊厥或非惊厥难治性癫痫状态用丙戊酸治疗的药代动力学资料，其负荷剂量为20 mg/kg ，维持剂量4mg/kg 可维持血浓度在到66mg/L和92.4mg/l，游离浓度为44.6 mg/l，清除范围是63-66ml/(h.kg) 。8岁儿童的负荷量为13.4 mg/kg ，维持量每8小时给 9mg/kg ，血总浓度32.9 mg/l游离浓度为21.2 mg/l ，清除半衰期8小时。
（7）其它：对难以控制的癫痫状态也可选用氯氨酮、硫喷妥钠等进行治疗。
4、处理并发症：难治性癫痫状态的并发症主要有脑、心、肺、代谢等十大副作用。
5、脑保护：低温、神经元保护剂、妥泰、拉莫三嗪。
6、防猝死。
大多数癫痫状态通过一线抗癫痫状态药物的治疗和护理都可以获得满意的疗效：生命体征持续稳定、神经元得到保护、发作及脑电图上的癎样放电停止、病因和诱因得到处理、并发症被控制。但仍有9-15% 的癫痫状态持续不缓解，并发症难以控制，这部分癫痫状态就是难治性癫痫状态。在内涵上难治性癫痫状态是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物，如常用的安定、苯巴比妥、苯妥英等无效，持续1小时以上。在美国，难治性癫痫状态年发病数为2000-6000 例,并有很高的死亡率和致残率(Hanley 1998) 。它包括一些常见的癫痫发作类型，如惊厥和非惊厥性癫痫状态中的失神状态、复杂部分性癫痫状态、全身强直- 阵挛性癫痫状态及一些少见的癫痫综合征，如连续部分性癫痫综合征、Lennox-Gastaut综合征癫痫状态等难治性癫痫状态的病因 难治性癫痫状态中最常见的发作 类型是全身强直-阵挛性发作、失神状 态及复杂部分性癫痫状态，其病因不十 分清楚。 1、难治性癫痫状态的病因：目前认为与2种因素有关： 难治性癫痫状态的病因 （1）结构或功能损伤：Eriksson(1997)对65例难治性癫痫状态的儿童进行研究，发现40%是症状性的，37%有发热；Singhi(1998)对62例难治性癫痫状态的病人进行病因研究发现60 % 为中枢神经系统的感染，16% 为原发性癫痫；Termaaten(1998) 对收入重症监护室的难治性癫痫状态进行的分析发现3 例以前有癫痫，7例为首次发病，其中6例有全身系统性疾病，但未发现中枢有明显的结构或功能损伤。 （2）耐受基因的表达：多药耐受基因的表达，GABA受体亚基的突变可能与难治性癫痫状态中占16%的原发性癫痫状态有关。 （3）药物受体敏感性改变：癫痫状态早期没得到有效的治疗，随着癫痫发作的加重，一线抗癫痫状态的药物受体敏感性会逐渐下降，出现耐药的难治性癫痫状态。对Wistar大鼠杏仁核连续刺激140分钟可引起边缘系统的难治性癫痫状态，支持早期的治疗不适当可能是引起癫痫状态耐药的原因之一。
大脑是支配人的意识、思维、情感及运动等活动的器官，即“司令部”，大脑的生理功能也是通过电活动来实现的。癫痫是由于大脑的神经细胞反复发作过度放电，导致大脑功能失调而引起的一种临床综合征。引起癫痫的原因多种多样，其临床表现也有很大差别。癫痫发作时脑部神经细胞群体性异常、过度同步化放电，在各种类型的癫痫都是相同的。依据异常放电起始的解剖部位、传播范围及传播速度、持续时间等不同而癫痫的发作形式表现出多样性。正常人的大脑也有生理性电活动，而没有发作性过度放电。大脑为什么会发生异常放电呢? 这正是查找癫痫病因的理由。 癫痫在世界各国患病率基本相同，1982-1983年我国对6城市6万多人的调查，癫痫的患病率为4.6‰，其年发病率为40-70/10万。目前，我国约有600万癫痫患者，每年约有30万新发病例。因此，预防和治疗癫痫应受到极大重视。 大脑发生异常放电活动，不仅使人意识、思维、情感及运动等活动发生混乱，不能正常的生活、学习、工作，限制了患者的正常活动，如攀高、操作机器、不能从事一旦发作可以造成危险的工作；如果反复抽搐发作、意识丧失，久之使患者变迟钝、性格改变和痴呆。一次严重的意识丧失、全身性抽搐发作，可以损害数万、乃至十几万神经细胞功能丧失；若连续性反复抽搐发作或癫痫连续状态可以导致死亡。癫痫的死亡率：我国是6.9-7.9/10万人/年。为此，癫痫连续状态被列为神经内科“四大急症”之一。 在100年前已提出遗传是原发性癫痫发病的主因。大量调查发现，无论原发性或是继发性癫痫的直系亲属中癫痫发病率都远比普通人群高。遗传决定了一个人发生惊厥的“惊厥阈”之高与低。这种阈值较低者易于发生癫痫。换言之，遗传与易患性密切相关。 引起癫痫的常见病因包括：①先天性疾病：如染色体异常、遗传代谢障碍、脑畸形、脑积水、大脑灰质移位症等；②外伤：产伤、脑挫伤、颅内手术后；③感染：多种病原体（病毒、细菌、真菌、寄生虫等）所致的脑炎、脑膜炎、脑脓肿等；脑寄生虫病如脑囊虫病、脑血吸虫病、脑肺吸虫病、弓形虫等；④颅内肿瘤：原发于颅内脑肿瘤及转移的脑肿瘤；⑤中毒：铅、汞、一氧化碳、酒精以及某些药物中毒等；⑥脑血管病，如高血压脑病、脑血管畸形、动脉瘤，缺血性及出血性脑血管病均可成为癫痫灶（1年后发生癫痫者约5％）；⑦全身性疾病如肝、肾性脑病等；代谢性疾病，如血糖过高与过低、甲亢、甲旁减、维生素B6缺乏症等； ⑧其他疾病：如结节性硬化症、老年痴呆（AD）等；⑨不明原因（经过认真查找后）。 1. 诊断癫痫的“三步曲”：首先是确定是否为癫痫发作及其类型；在确定癫痫的基础上，再判断其为原发性或是继发性的；三是对继发性癫痫要查明病因与病变的部位。 2. 认识癫痫发作的特征：具有短暂发作性、刻板性、重复性；可以有先兆（或无），发作后间歇时间不定，有自发缓解的倾向。典型的发作表现对确定癫痫有决定性意义。详细、完整、准确的病史是诊断癫痫的主要依据；因此，需要患者及亲属与医生密切配合，尽量按时间顺序进行系统、准确、全面、真实的陈述；最早出现的症状最具有定位意义。有时需向目击其发作的亲属、同学或其他目击者询问情况。 3. 癫痫患者需要做的检查：①脑电图检查对诊断癫痫有很大帮助。但在癫痫发作间歇期约20％的患者脑电图可以正常；②为明确病因或确定癫痫病灶，必要时停药3~5天后再做脑电图检查。患者及家属应明了停药后癫痫发作可能加重及
抗癫痫新药普瑞巴林 难治性癫痫是神经科临床医师必须面对的一个棘手问题。尽管近10年来有很多抗癫痫新药用于临床,但是仍然有30%～40%的患者的癫痫发作得不到有效的控制[1]。因此,研发新的抗癫药显得十分必要和迫切。特别是研发那些具有疗效显著、作用方式不同于以往抗癫痫药,并且能够提高药物联用疗效的新药尤为重要。目前,一种抗癫痫新药普瑞巴林(pregabalin,PGB,商品名Lyrica)正被推向市场。PGB是辉瑞公司开发的一种γ2氨基丁酸(GABA)受体阻滞剂。2004年7月,欧盟批准其用于治疗部分癫痫发作。2005年6月,美国FDA批准其用于治疗成年患者的部分性癫痫发作。PGB 是通过抑制中枢神经系统(CNS)中α22σ亚基蛋白,对电压依赖性Ca2+通道起作用,不论是在动物模型上,还是在临床上都表现出较好的抗癫痫作用。由于PGB对GABA受体无药理活性,吸收完全、快速、进行线性代谢,98%以上以原形通过肾脏排泄,临床应用观察简便。该药与现有的抗癫痫药物不发生药物间的相互作用,便于与其它抗癫痫药物联用以协同抗癫痫作用。因此有理由认为该药的抗癫痫应用前景非常广阔。 1药理作用基础与方式CNS的神经递质根据其作用突触后膜受体产生的效应不同而分成两种:一种为兴奋性神经递质,另一种为抑制性神经递质。脑的主要兴奋性神经递质包括谷氨酸、去甲肾上腺素、P物质等递质。对这些递质释放的抑制剂能够减少癫痫的发作。PGB就是基于这种理论研发的。 1.1化学结构PGB别名CI21008,PD2144723,化学名为(3S)232氨甲基252甲基己酸,分子式为C8H17NO2,相对分子质量为159.23,性状为白色晶状固体。 1.2药物动力学[2]口服PGB后,吸收充分且快速,1h后达最大峰浓度,重复给药后24～48h达稳态。其口服后的生物活性利用度为90%,且与剂量无关。平均半衰期为6.3h,亦与给药量及其次数无关。而最大血药浓度和血浆浓度时间与剂量呈正比。食物对PGB的吸收没有影响,因此可以在进餐时服药。在动物模型上已经证实血液中的PGB能够快速通过血脑屏障,因此能够影响CNS的兴奋性。PGB在体内的代谢率非常低(<2%),几乎只采取原形方式经过肾脏排泄。因此,当肌酐清除率<60ml/min时应该调整剂量。PGB不与血浆蛋白结合,不经肝脏代谢,不会诱导或者抑制肝药酶的代谢(如细胞色素P450系统)。这一特点还决定了它与其它药物之间无相互作用,但还有望
癫痫的病因及治疗现状 癫痫是一种常见的神经系统疾病，其主要特征是反复发作性的全身或局限性肌肉痉挛，有时还伴随着意识丧失或行为异常等症状。大多数患者的发病年龄在20岁以下，由于其病因复杂，治疗难度较大，对患者身心健康造成了不小的影响。本文将探讨癫痫的病因及治疗现状。 一、病因 癫痫的病因是多种原因综合作用的结果，包括遗传、脑部异常结构或损伤、化学物质或药物中毒、感染、缺氧、电解质紊乱等因素。其中，遗传因素在癫痫病因中占据了重要地位。据研究表明，癫痫患者的家庭中有癫痫历史者比正常人群高出3~4倍，同卵双生子的癫痫发病率也比异卵双生子更高。此外，一些特定基因突变与某些癫痫类型有关。 二、分类 根据发作部位和性质可将癫痫分为部分性癫痫和全面性癫痫。部分性癫痫，即为发作在大脑的一部分，主要表现为肌肉痉挛、
双下肢或半身不随意或意识丧失等症状。全面性癫痫，即为发生 脑部不同区域同时发作，最常见的就是Grand Mal，表现为全身强 直-阵挛痉挛以及意识丧失。 三、治疗 癫痫的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和非药物治疗。药物 治疗是目前最常见的治疗方式，常用的抗癫痫药物包括苯妥英、 卡马西平、丙戊酸等，瞬时抗癫痫药物主要有利多卡因。这些药 物可以通过控制神经系统的兴奋水平来降低癫痫发作的频率和强度。但是，由于每种药物的适应症及生理作用不同，所以需要根 据病情进行选择。 手术治疗主要适用于药物治疗无效的患者。手术治疗包括溶栓、创伤性脑损伤、颅内或脑部肿瘤、大型脑囊肿等手术，这些手术 可以切除或减轻引起癫痫的原因，从根本上解决癫痫问题。 非药物治疗主要包括按摩疗法、针灸、气功、瑜伽等。这些治 疗方式主要通过刺激或调节神经系统来起到控制发作的作用，虽 然非药物治疗方式的有效性仍需进一步的研究和实践，但它依然 为那些无法耐受抗癫痫药物的患者提供了另一种治疗选择。
癫痫病知识大全 癫痫病知识大全 癫痫病知识大全？治痫宜早：贵在辨证准确，用药正确持久;早期治疗。这是临床治疗癫痫非常重要的环节，只要诊断为痫病就要马上用药。即使一时尚不能确诊的抽畜的病人，也要根据中医辨证的原则及进处理，坚持治疗，千万不要延误。正确用药：首先要辨证准确，在这个基础上选择确有疗效又无明显毒、副作用的方药。现在不少治痫方中用砂、铅或巴豆等有毒之品，千万注意勿过量，勿久服，需要长期服药者，一定将有毒之品，去掉。一般初期或病重者可用汤剂，长期服用则以片、散、丸、丹为宜。用药宜简不易繁，不要多种方药混治。如果已经加用抗癫痫西药，一定不能骤减、骤停，这是必须遵循的治疗原则。在整个治疗过程中，要特别注意：既要千方百计控制癫痫发作，又不能以此为最终目的。 病症结合，标本兼顾：癫痫病在不同的病程阶段，如发作期和休止期，不同的病人会有不同的病理变化。因此中医治痫以辨证论为基本治则。如明王肯堂所云“所因不同，治疗亦异如惊者安神，痰者吐之，火者清神”。痫证为患，不外乎风、痰、火、瘀、虚、病之初起和发作之时，邪气有余，多为风、痰、火、瘀标证，当以治标为要。
导致癫痫治疗后反复发作的原因，主要是患者选择的治疗方法不对造成的。难治性癫痫，泛指那些抗癫痫药物不能完全控制痫性发作的癫痫，如：婴儿痉挛症、颞叶内侧癫痫综合症等，特殊病因引起的症状性癫痫：发育异常、脑肿瘤、脑外伤、脑血管病、各种代谢性疾病、缺氧、感染、寄生虫，这种是因为颅内异常病灶的持续存在，导致癫痫灶异常放电，不能用药物消除，药物无法控制癫痫而成为难治性癫痫。 癫痫病的复发，往往使患者头痛不已。情绪更是一落千丈，癫痫病治愈后会不会复发，这是患者最关心的问题，因为癫痫不是一般的疾病，癫痫病的治疗需要长时间，同时，在发作时对患者的伤害也是很大的。为此，患者在癫痫病治愈后要做好预防工作，避免癫痫病再次复发。 继发性癫痫如何预防？新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理难产，就可以避免或减少新生儿产伤。 针对癫痫病的诱因进行根治和预防。遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此，要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，是否有高热惊厥病史，对其同胞、后代和其他亲属可能的发病率进行粗略估计，并注意结婚生育问题，避免癫痫患儿的出生，提高人口素
难治性癫痫诊疗指南 【诊断要点】 1、使用过两种以上一线抗癫痫药物 2、用药时间超过两年 3、用药期间仍有发作，频率达每月2次以上 4、影响学检查发现脑内明确病灶的癫痫病 5、各种年龄依赖性癫痫性脑病 【癫痫手术治疗的术前评估流程】 1、Ⅰ期检查 (1)病史、用药史 (2)视频脑电图检查 (3)常规MRI检查(加MRS、fMRI检查) (4)PET-CT检查 (5)MEG检查 (6)SPECT检查 (7)神经心理学评估 如上述检查结果可以明确病灶位置(定侧、定位)，可手术； 如不能定位明确则进入Ⅱ期检查，如不适宜则回癫痫门诊治疗。 2、Ⅱ期检查
(1)开颅硬膜下电极植入术(栅状) (2)脑内电极植入术(柱状) (3)反向电流检测脑功能区 Ⅱ期检查如确定病灶位置，有手术指征可手术，否则回癫痫门诊继续治疗。 【癫痫手术治疗小组构成】 神经外科、神经内科(癫痫专科)、神经放射、 神经病理科、神经心理学、重症监护室、神经电生理科。 【癫痫手术常用术式】 1、胼胝体切开术 2、颞前叶、杏仁核切除术 3、脑内癫痫病灶切除术 4、大脑半球切除术 5、VNS迷走神经电刺激术 【癫痫手术围手术期用药规范】 1、基本原则 (1)癫痫手术前后抗癫痫药应用，应参照“临床诊疗指南癫痫病分册”(以下简称“指南”)，并注意围手术期的特殊性，为患者制定一个对手术影响小、 适于手术后长期应用的个体化的用药方案。 (2)对患者的用药教育应在术前开始，术后进一步对患者进行长期用药指导。
2、手术前病史和抗癫痫药应用的了解与分析 3、手术前评估期间抗癫痫药的应用和调整 (1)抗癫痫药调整的目的及注意事项： 通过减停抗癫痫药获得发作期的临床和脑电图资料是临床经常采用的定位诊断方法。癫痫病人在长期应用抗癫痫药后，突然撤药可导致发作间期癫痫样放电频率增加、范围扩大，局部起源的发作快速继发全面性发作，或激活潜在的其他起源部位，产生新的发作表现。这些情况会影响癫痫灶定位的准确性，应尽量避免。有凝血功能障碍或肝肾功能异常的患者，最好在手术前两周调整对凝血功能有影响的药物，并给予对症治疗，以降低手术出血风险。 (2)调整抗癫痫药的方法 1)在抗癫痫药治疗下发作频繁者，易监测到自然的发作，可保持原来用药状态，不停药。 2)对于发作无规律，或发作不频繁的患者，在视频脑电图监测一天取得基本数据后，为能监测到多次发作，可在充分告知、患者及家属知情同意的情况下，逐渐减少或停用抗癫痫药，以便于记录到发作。建议如下： ①单药治疗者，可以将现在所服用的剂量减少1/3，如3天内仍未记录到发作，再继续减药1/3，监测1-3天，如仍未记录到发作，则全部停药继续监测。 ②多药治疗者，首先停用被评估为无效或可能加重无关
摘要 癫痫发作后持续24小时或更长时间的癫痫状态，或复发性全身麻醉的复发，被称为超级难治性癫痫状态。它包括癫痫患者在减少或戒除麻醉时复发的情况。SRSE虽然不常见，但由于发病率和死亡率相关而构成医疗紧急情况。在SRSE的管理之前，没有明确的削减指导方针。大多数出版的文献都是案例报告和专家意见。我们在此报告了三例超级顽固性发作的病例，因为他们提出了治疗性的挑战。这三个孩子都是6 - 7岁，之前的正常发育历史，没有任何疾病。病毒性脑膜脑炎、发热引起的顽固性癫痫，以及自身免疫性脑炎是研究中可能的病因。咪达唑仑、戊巴比妥和氯胺酮是最常用的麻醉剂。苯妥英、苯巴比妥、丙戊酸钠和麻风病是最常用的抗癫痫药物。这三个病例都有残留的神经系统疾病，如肺炎和脓毒症。SRSE与高死亡率和发病率有关，需要立即治疗。 案例一 一个7岁的男孩患有发烧和持续发作(广义强直阵挛性发作)，在多重抗癫痫药物{phenytoin(6毫克/公斤/天)，苯巴比妥(6毫克/公斤/天)和丙戊酸(20毫克/公斤/日)}被送往我们的医院。在admis - sion中，他处于癫痫的全身痉挛状态。血调查是正常的。对抗癫痫药物的剂量进行了优化。脑脊液(CSF)分析提示病毒性脑膜脑炎(淋巴细胞白细胞增多、轻度高蛋白、正常葡萄糖与无菌培养)，但脑脊液(日本脑炎、单纯疱疹病毒、登革热、肠病毒等)的病毒性滴定管呈阴性。磁共振成像(MRI)显示脑脊膜增强和脑电图(EEG)表现出普遍的癫痫性活动。他坚持服用二线抗癫痫药物(aed){valproate 40 mg/kg/ day,levetiracetam 60 mg/kg/ day}，因此开始服用咪唑仑输液和机械通气。在此基础上，他在自由留院120小时并且脑电图显示发作按捺情况下，硫喷妥钠逐渐逐渐减少，并停止了复发。他继续静脉注射咪唑仑，AEDs(苯妥英6 mg/kg /天，苯巴比妥6 mg/kg /天，丙戊酸钠，利维蒂拉坦，克巴扎姆(10毫克/天)和zonis酰胺400mg /天)。他需要气管切开术来延长供氧，并有其他并发症，如呼吸机相关肺炎。抗nmdar和电压门控钾通道的CSF分析为阴性。他的病情逐渐好转，脑电图恢复正常。在跟进他持久的残余神经de国旅(认知de国旅和痉挛状态),偶尔突破癫痫(广义tonic-clonic 发作)。aed逐渐逐渐减少，并继续在levetiracetam和clobazam上进行。他被定期跟踪了40个月。 案例二 一个七岁的女孩，有发烧和持续发作的病史(全身紧张的抽搐发作)。血液检测和CSF分析包括病毒滴度正常。MRI大脑与差异显示，在sulci上有细微的增强。EEG显示了慢波的抑制背景[表/图- 1]。她对苯妥英6 mg/kg /天、苯巴比妥8 mg/kg /天、丙戊酸钠/ kg /天、levetiracetam 60mg /kg/ day 和midazolam注射进行了持续发作。她被插管和机械通气，并加入氯胺酮(10毫克/公斤/小时)输液。她的效果不明显，重复的脑电图显示癫痫的活动，因此，在经验上增加了pyridoxine和硫酸镁。做了气管切开术，以促进长时间的通气。她开始甲基强的松怀疑自身免疫性脑炎后癫痫发作频率逐渐减少,然而,CSF分析n -甲基- d受体(NMDAR)抗体和抗体电压门控钾通道是负的。对生酮饮食的反应也不充分。苯妥英是锥形,她继续苯巴比妥(6毫克/公斤/天),levetiracetam(60毫克/公斤/天),托吡酯(15毫克/公斤/天)。她维持了神经系统的残差(可变的跨米的癫痫发作(一般的通速阵，局灶性发作)，痉挛性的四肢瘫，肌张力障碍和舞蹈-无神论运动)，有明显的不可能的发病率(stridor，反复的喘息，依赖于胃管喂养)，需要住院的时间长达26个月。 案例三 一名6岁的女孩突然发病，无诱因的广泛性躁狂发作被送院。她持续使用苯二氮卓类药物，并加入了苯妥英、莱维蒂拉坦、丙戊酸钠、拉克萨米特
癫痫持续状态的诊疗2023版一：病因：①有癫痫病史寻找诱因：未规律服抗癫痫药、使用致癫痫药物（如氧氟沙星）、电解质紊乱、低血糖。②没癫痫病史寻找新疾病：急性脑血管病、脑肿瘤、脑部感染（病毒、细菌、-寄生虫、梅毒和结核）脑外伤、脑病（缺血缺氧性脑病、尿毒症性脑病、肝性脑病、co中毒、其他脑病）等。能找到病因的为继发性癫痫（也叫症状性癫痫）不能找到病因的为特发性癫痫。（查脑CT、核磁、腰穿） 二：发病机制：癫痫病因及诱因作用于脑部致神经元高度同步化阵发性异常痫性放电所引发反复发作的运动、感觉、意识、精神（行为/认知/记忆）、自主神经的异常表现。全面发作：异常放电起源于双侧脑部，发作时伴有意识丧失，表现为强直-阵挛发作、失神发作（突然发生和迅速恢复的意识丧失持续数秒钟）。部分发作：异常放电起源于局部，分为单纯部分发作（无意识障碍包括单纯的运动、感觉、自主神经、精神症状阵发性发作）、复杂部分发作（有意识障碍伴有几种部分发作复合在一起发作）、部分性继发全身发作。 三：癫痫持续状态（SE）定义：一次发作持续时间＞5min, 或2次以上发作且发作间期意识未能完全恢复到基线。惊厥性癫痫持续状态（CSE）：指肢体强直、痉挛、或强直-阵挛发作，并伴意识障碍（意识模糊、嗜睡、昏睡、昏迷），一次发作持续时间＞
5min,或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复到基线，或且脑电图上有持续性痫样放电。非惊厥性性癫痫持续状态：表现为发作性的精神（行为认知记忆）异常、感觉异常、自主神经功能紊乱、意识障碍者。微小发作持续状态（SSE）：非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）的一种类型，常发生在CSE发作后期，表现为不同程度意识障碍伴（或不伴）微小面肌、眼肌、肢体远端肌肉的节律性抽动，脑电图显示持续性痫性放电活动。难治性癫痫持续状态（RSE）：足剂量一线抗SE药物如苯二氮草类药物后无效，续另一种抗癫痫药物（AEDs）治疗仍无法终止惊厥发作和脑电图病性放电的情况。超级难治性癫痫持续状态（super-RSE）：麻醉药治疗SE超过24h（包括麻醉剂维持或减量过程），临床惊厥发作或脑电图痫性放电仍无法终止或复发时为super-RSEo 四：惊厥性癫痫持续状态临床表现：①癫痫发作造成细胞代谢紊乱（葡萄糖和氧耗竭、离子跨膜转运障碍）不能维持细胞正常生理功能致脑细胞变性坏死，致不可逆脑损伤遗留神经障碍。且长时间发作合并多种严重并发症如：脑水肿、低氧血症与高碳酸血症与代谢性酸中毒、心律失常及肺水肿、高热与横纹肌溶解与低血糖；抗癫痫药副作用呼吸循环抑制、肝功能损伤和骨髓抑制。②发作时间越长越难控制，发作30min以内进行治疗预后好，发作＞30min发作控制率明显降低，可以发展成难治性癫痫持续状态RSE。 五：诊断和鉴别诊断：
癫痫的治疗进展（全文） 目前癫痫治疗仍以药物治疗为主,药物治疗应达到三个目的:控制发作或最大限度地减少发作次数;长期治疗无明显不良反应;使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。近年来抗癫痫药物( antiepileptic drugs , AEDs)治疗的进步、药代动力学监测技术的发展，新型AEDs的问世都为有效治疗癫痫提供了条件。 药物治疗 1.药物治疗的一般原则 (1)确定是否用药:人一生中偶发一至数次癫痫的概率高达5%，且39%癫痫患者有自发性缓解倾向,故并非每个癫痫患者都需要用药。一般说来,半年内发作两次以上者,一经诊断明确,就应用药;首次发作或间隔半年以上发作一次者,可在告之抗癫痫药可能的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下,根据患者及家属的意愿,酌情选择用或不用抗癫痫药。 (2)正确选择药物:根据癫痫发作类型癫痈及癫痈综合征类型选择用药。70% ~ 80%新诊断癫痫患者可以通过服用-种抗癫痫药物控制癫痫发作,所以治疗初始的药物选择非常关键,可以增加治疗成功的可能性;如选药不当，不仅治疗无效,而且还会导致癫痫发作加重。2006年在对大量循证医
学资料汇总后,国际抗癫痈联盟推出针对不同发作类型癫痫的治疗指南,可供临床参考(表15-6)。 该指南对临床资料的筛选十分严格,很多癫痫发作类型由于缺乏符合条件的研究资料,未能确定其一线用药,在实际工作中需要结合临床经验及患者个体观察来选择药物。根据目前临床用药习惯,部分癫痫综合征的选药可参考表15-7。
(3)药物的用法:用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等，因而差异很大。从药代动力学角度,剂量与血药浓度关系有三种方
儿童难治性癫痫的联合用药这6点不可不知 癫痫是常见的慢性神经系统疾病，约 60% 患者于儿童期起病。儿童癫痫中，75%～80% 患者经系统、正规抗癫痫药治疗可获得长期缓解。其余20%～25%[1]患儿的发作不能得到有效控制。成为难治性癫痫或称耐药性癫痫。 2010 年国际抗癫痫联盟（ILAE）将难治性癫痫定义为：根据癫痫发作类型，合理选择并正确使用至少2 种耐受性好的抗癫痫药物单药或联合使用后，患者无发作持续时间未达到治疗前最长发作间隔的3 倍或1 年（取决于两者之间何者更长）[2]。这种情况属于药物难治性或耐药性癫痫。 难治性癫痫患儿往往需要 2 种、3 种甚至 4 种以上药物治疗，故难治性癫痫的药物治疗关键在于如何合理联合用药。 1 联合应用选药的基本原则[3] 1. 将不同作用机制的药物配伍。 2. 药物之间药代动力学或药效学方面相互作用要少。 3. 避免主要药物不良反应重叠，以免患儿出现严重不耐受现象。 4. 有条件时监测血药浓度，以便了解药物间相互作用结果和精确调整剂量。 2 按照发作类型和综合征进行选药 往往需要对难治性癫痫患儿的发作类型或综合征进行再评估，应
在明确诊断与分型的基础上合理联合用药，这样可起到事半功倍的效果，否则反而可能加重发作。不同癫痫发作类型和综合征用药要点主要包括以下几个方面： 1. 癫痫部分性发作临床最常见，可选用的药物较多，广谱与窄谱药物均可选择，包括卡马西平、苯妥英、苯巴比妥、丙戊酸、苯二氮卓类、加巴喷丁、拉莫三嗪、托吡酯、唑尼沙胺、左乙拉西坦等。需要强调的是，有些患儿临床上虽然具有部分性发作的表现，但本质上则属于癫痫性脑病，如 Dravet 综合征，West 综合征，不适宜用卡马西平、奥卡西平及拉莫三嗪，存在加重发作的风险。 2. 全面性发作应选用丙戊酸、苯巴比妥、拉莫三嗪、唑尼沙胺、托吡酯、左乙拉西坦、氯硝西泮等，应当注意儿童癫痫肌阵挛发作的情况比较复杂，拉莫三嗪对不同综合征具有完全相反的作用，如可有效控制青少年肌阵挛癫痫和 Doose 综合征的肌阵挛发作（尤其是与丙戊酸合用时），但对其他综合征的肌阵挛发作则无效甚至加重[4]。苯巴比妥对肌阵挛发作无效。 3 注意加量的速度和剂量 由于联合用药时药物之间的药效学相互作用难以预料，加量速度过快或一次增量幅度过大，可能造成部分患儿暂时严重不耐受现象，从而过早放弃该药。一般认为癫痫发作越严重，所需药物剂量越大，因此，联合用药时应将每种药物剂量按照患儿耐受情况逐渐增加，加量过程中注意评价量效反应，以达到在患儿能够耐受范围内足量应用，最好能够监测血药浓度。 4 注意避免严重药物不良反应 对于常见的药物不良反应，临床上都已经比较熟悉，如药物肝损
婴儿痉挛症 婴儿痉挛症又称West综合征,是婴幼儿特有的一种难治性癫痫综合征,以点头、拥抱、屈曲痉挛为其独特惊厥发作形式。该病发病年龄早、病因复杂、发病机制不明,发病率逐年上升,大多预后较差,存活患儿遗留不同程度的神经认知及运动发育障碍，多在1岁以内起病,4～8个月为起病的高峰。发作特点多呈成串发作，每串发作可连续数次或数十次不等；同时可伴有婴儿的哭声（或尖叫）、面色苍白、精神萎靡等症状；睡前和睡醒时出现突然的痉挛性发作。 具体表现形式为： 鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，婴儿的前臂向前举并内收，头和身体向前屈呈点头状。 点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作。 闪电样痉挛：持续时间非常短，只有当患儿发作时才能察觉。 婴儿痉挛的病因 根据病因可分为症状性、隐源性和特发性三类。 症状性:85%以上为症状性, 发病之前患儿大多有脑损害（围生期脑损伤）、先天性脑发育异常(胼胝体发育不良, 皮质发育不良, 巨脑回)、精神发育迟缓或者其他痫性发作史, 影像学检查显示异常, 病因明确。 隐源性：是指患儿无脑损伤病史, 目前的检查手段尚不能发现病因的症状性。 特发性：发病原因目前为止尚不明确, 未发现脑损伤或代谢异常, 可能与遗传因素（神经皮肤综合征）以及遗传代谢病有关。 婴儿痉挛的治疗和护理 治疗：婴儿痉挛的治疗目前还是一个非常棘手的问题，抗癫痫药物对多数患儿效果都不理想。到目前为止，不论国外还是国内，仍然认为促肾上腺皮质激素（ACTH）与氨己烯酸是治疗的一线用药。相对广谱的抗癫痫药物，如丙戊酸钠、托吡酯、氯硝安定、左乙拉西坦、唑尼沙胺、拉莫三嗪对部分患儿也有效。维生素B6相关性癫痫可应用维生素B6长期或终生维持治疗。生酮饮食对于药物难治性癫痫有显著疗效，用于婴儿痉挛症的治疗疗效不一，但可作为婴儿痉挛症治疗方法之一。对于伴有局灶性病变的且药物难治的患儿，可考虑是否选择手术治疗，如迷走神经刺激术治疗。 护理：应根据药物特点正确掌握给药方法, 并密切观察药物的作用、毒副作用。服用氯硝安定和丙戊酸钠后患儿可能出现嗜睡、抑郁, 有的出现激动不安或出现攻击行为, 要予以理解并加强安全护理；少数患儿可出现多涎、支气管分泌过多, 应注意及时清除分泌物；激素治疗期间, 应合理安排患儿生活, 保证足够的休息和睡眠, 避免感染和损伤的机会；饮食应保持低钠、低糖、高钾、高蛋白、高纤维素及足够的热量；婴儿痉挛症的最大危害性是智能障碍，可交替播放轻松、欢快、优美、抒情的音乐帮助患儿活动四肢、手指, 让患儿多与正常孩子接触。 婴儿痉挛的预后和康复 婴儿痉挛症是一类治疗极为困难的癫痫综合征或癫痫性脑病，远期预后差。其远期预后主要决定于其起病年龄、病因、病程、开始治疗的时间、治疗方案、脑电图(EEG)检测等因素。缩短开始治疗的时间及早期规范化治疗有利于患儿的远期预后，在抗癫痫药物治疗的同时应及时行视频脑电图检测, 以便早期进行临床判断并且预测预后情况。
关于癫痫诊断和治疗中的几个问题免疫学39康复网医源世界 癫痫是神经科仅次于脑血管病的第二大顽症。近年来临床癫痫病学有了长足的进步。其中大部分(约75%)通过正确诊断和治疗能够获得满意的疗效，另外25%为难治性(顽固性)癫痫。临床采用录像脑电图(video-EEG,VEEG)对癫痫发作和癫痫综合征进行正确的诊断和分类，规范常规一线药物的使用和配伍，应用新的抗癫痫药物，癫痫源的精确定位及外科手术的合理选择均为难治性癫痫的治疗提供了新的手段。癫痫已是一种非常有希望治愈的疾患，其关键在于正确地认识和处理。本文就目前癫痫诊断及治疗中的几个问题提出如下意见。 1 正确的诊断是癫痫治疗的前提 癫痫的诊断仍然是临床一个突出的问题，将非癫痫性疾患误诊为癫痫的病例屡见不鲜，特别是一些临床常见的症状，如头痛、腹痛等诊断为癫痫的情况比较常见。根据统计，在癫痫中心就诊的患者中约有20%为非癫痫性，脑电图的一些非特异性异常经常作为癫痫诊断的依据，有些患者甚至已经数年的抗癫痫药物治疗。规范化的脑电图是诊断癫痫的首选检查，除此之外没有一种例行性的检查可以作为诊断癫痫的依据。除了医师现场看到患者癫痫发作外，所有有关癫痫发作及癫痫的诊断都是回溯性的。需要与癫痫发作鉴别的症状很多，包括晕厥、过度换气综合征、低血糖、一过性脑缺血发作、不自主运动、心因性发作、发作性睡病(narcolepsy)、猝倒症(cataplexy)、偏头痛及一些精神症状以及小儿的屏气发作(breath holding)和各种类型的睡眠障碍等。鉴别诊断要靠详细的病史，尤其常需要有见证人的描述和补充。在病史的询问中要注意到发作如何开始、发展的过程，意识状态的变化与发作期间伴随症状的出现、结束的状况，患者在发作前以及发作后的感受，是否有伤害等。当确定是癫痫发作时，便需要判定是属于哪一种类型的癫痫发作，常见的癫痫发作类型是依据1981年由国际抗癫痫联盟所提出的分类。当判定一种发作类型之后，必须再问患者是否有第二种、第三种发作类型，有些患者可能同时有癫痫发作和非癫痫发作。在发作类型的判定上，最容易且最常被混淆的是失神
小儿难治性癫痫治疗现状及研究进展 随着人们对癫痫发病原因和耐药机制的深入研究，近年来小儿难治性癫痫的治疗方面取得了一定的进展。新型抗癫痫药物治疗小儿难治性癫痫有一定的疗效，中医药和生酮饮食可以增强抗癫痫药物效果，手术治疗需要根据患儿的病症制定安全有效的治疗方案。 标签：小儿难治性癫痫；抗癫痫药物；中医药；癫痫外科；生酮饮食 癫痫俗称羊角风或羊癫疯，是一种发作性疾病，指大脑神经元突发性异常放电引起的阵发性脑功能障碍。小儿癫痫是儿童时期最常见的一种良性部分性癫痫，但部分患儿经过长期药物治疗后仍不能得到有效控制，成为小儿难治性癫痫，严重影响患儿的身心健康。小儿难治性癫痫的有效控制和治疗一直是临床医学研究的热点和难点，因此本文就3年来有关小儿难治性癫痫治疗方面的文献作一综述。 1 药物治疗 小儿难治性癫痫的治疗主要以药物控制为主，传统的抗癫痫药物在治疗癫痫方面具有较好的疗效，但对难治性癫痫无法达到稳定有效的控制。近年来新型抗癫痫药物在临床医学中得到广泛的应用和验证，在治疗小儿难治性癫痫方面取得了一定的进展。新型药物如拉莫三嗪、丙戊酸钠、伊来西胺、左乙拉西坦、拉科酰胺等对多种类型的小儿难治性癫痫均有一定的疗效，且耐受性好。另外类固醇激素在治疗小儿难治性癫痫方面也积累了一定的经验。在治疗小儿难治性癫痫的过程中还需要注意用药策略，根据药代动力学和难治性癫痫类型制定合理的用药方案，同时注意用药的剂量和加量速度，以小剂量的逐渐使用，减少不良反应的发生。 拉莫三嗪（lamotrigine，LTG）是一种新型苯三嗪衍生物，作为抗癫痫药物在我国使用，最早可以追溯至上世纪九十年代，具有广泛的抗癫痫谱。拉莫三嗪主要通过稳定神经元膜电位的钠通道，抑制兴奋性神经递质，以控制癫痫症状的发作。杨理明[1]等观察常规治疗联合拉莫三嗪治疗儿童难治性癫痫的疗效，结果显示常规治疗联合拉莫三嗪对不同种类的儿童难治性癫痫具有显著的疗效，总有效率为51.40%，对Lennox-Gaust综合征的疗效尤为显著，达到71.40%，表明拉莫三嗪作为一种新型的抗癫痫药物，在治疗小儿难治性癫痫方面具有较好的疗效，可以显著改善患儿的生活质量。 丙戊酸钠是一种不含氮的广谱抗癫痫药，可以有效控制全身性癫痫的失神发作，减少强直阵挛性癫痫的发作，并经常与其他抗癫痫药物联合使用。王磊[2]等研究拉莫三嗪联合丙戊酸钠对儿童难治性癫痫的治疗效果，结果显示治疗后儿童难治性癫痫的完全控制率为53.85%，发作次数（0.4±0.1）次/月。丙戊酸钠作为一种广谱类抗癫痫药物，可以有效控制癫痫患儿的肌阵挛、失身、强直痉挛等症状的发作，与拉莫三嗪合用拓宽了抗癫痫谱，可以有效解决难治性癫痫用药困
神经综述：新发难治性癫痫持续状态及相关综合征的共识定义 及研究进展 当难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE）患者经初步评估后仍然原因不明时，临床上常赋予一个新术语“新发难治性癫痫持续状态”（new-onset refractory status epilepticus），简称“NORSE”。NORSE常有不显著前驱发热感染史。当儿童发热感染后出现同样情况，绝大多数儿科医师采用发热感染相关性癫痫综合征（febrile infection-related epilepsy syndrome）来诊断此病，简称“FIRES”。文献中这些术语出现过多种定义：特发性灾难性癫痫脑病（idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy），发热感染或发热疾病相关性癫痫综合征（febrile infection or febrile illness-related epilepsy syndrome），急性脑炎伴难治性反复局限性发作（acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures），或学龄儿童灾难性癫痫（devastating epilepsy in school-aged children），学龄期热性感染反应性癫痫脑病（febrile infection-related response epileptic encephalopathies of school age）和发热诱导学龄期儿童难治性癫痫脑病（fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children）。但是，NORSE与FIRES的病因和发病机制及彼此之间的关系尚不清楚，其疾病分类学存在争议。缺乏标准化术语使得多中心合作研究情况更加复杂化，同时影响临床早期诊断、病因学发病机制研究及正确的临床处治。 1 研究目的及临床意义 （1）这种疾患通常引起严重癫痫发作和RSE，从而导致耐药性癫痫及认知和运动功能障碍等一系列临床问题。 （2）目前发现NORSE临床发病率很低，而且病因和发病机制不明。因此，有必要制定标准化术语和操作性定义来鼓励全球性多中心协作研究。
癫痫 [单项选择题] 1、难治性癫痫指的是（） A.患者坚持正规服药，仍有癫痫频繁发作 B.用过3种以上的抗癫痫药物，仍有癫痫频繁发作 C.治疗2年以上，血药浓度在正常范围内，每月仍然有4次以上的癫痫发作 D.治疗2年以上，每月仍然有4次以上的癫痫发作 E.用过各种的抗癫痫药物，仍有癫痫频繁发作 参考答案：C [单项选择题] 2、局限性运动性癫痫的特征是（） A.轻微的抽搐发作 B.身体某部分发作抽搐 C.发作性头痛 D.发作性多动 E.发作性瘫痪 参考答案：B [单项选择题] 3、5岁男患儿，突然发作瞪视不动，呼之不应，继而两手不断摸索，历时2min 缓解，事后不能回忆。脑电图示双侧颞区慢波，杂有棘波、尖波。应诊断为（） A.失神发作 B.癔病性发作 C.精神分裂症 D.精神运动性发作 E.精神性发作 参考答案：D 参考解析：患者表现为自动症，脑电图示双侧颞区慢波，杂有棘波、尖波，符合复杂部分性发作即精神运动性发作。 [单项选择题] 4、女性，23岁，突然出现抽搐，从一侧手指开始，向腕部、臂、肩部及半身扩展。诊断最大可能是（） A.失神发作
B.精神运动性发作 C.全面强直-阵挛发作 D.杰克逊（Jackson）癫儿 E.部分性感觉性癫儿 参考答案：D [单项选择题] 5、癫痫部分运动性发作自一处开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，属于（） A.强直-阵挛发作 B.杰克逊（Jackson）癫痫 C.复杂部分性发作 D.典型失神发作 E.癫痫持续状态 参考答案：B [单项选择题] 6、癫痫的诊断通常主要依靠（） A.神经系统体检 B.脑电图检查 C.脑CT D.临床表现 E.脑脊液检查 参考答案：D [单项选择题] 7、强直阵挛发作的特征是（） A.发作性头痛 B.发作性多动 C.发作性强直-阵挛动作及意识障碍 D.发作性意识障碍 E.发作性偏瘫 参考答案：C [单项选择题] 8、复杂部分性发作的特征是（） A.发作性昏睡 B.发作性抽搐及意识障碍 C.发作性精神症状可伴有自动症及意识障碍 D.持续存在的精神异常并且发作性加重
【名医堂】难治性癫痫治疗新方法：迷走神经刺激术——徐纪 文 【访谈实录】 徐纪文：你好，主持人。你好，各位网友。 主持人：徐教授，我们经常听说癫痫这个病，但是很多人可能对于它具体的一个症状并不是特别了解，您能先给大家普及一下吗？ 徐纪文：好的。癫痫确实是一个比较常见的疾病，但是人们对这个癫痫还是有很多的误解，很多人就认为癫痫就是俗话说的羊癫疯、抽筋，但是不是，癫痫其实它有很多的一个症状表现。那么成人中间有两种情况最多见，一种就是抽搐、倒地，这个大家都知道，口吐白沫或者大小便失禁，那么这个时候大家都需要帮忙或者是发现他有问题会把他送到医院，但是还有很多成年的癫痫病人，那么他不是以这种抽搐来表现的，他就是发呆，很多是发呆。 主持人：发呆也有可能是癫痫？ 徐纪文：对。 主持人：癫痫，癫癎。 徐纪文：都可以，我们一般是说癫痫。那么这个字的写法中间也有尖的，也有是闲的。 主持人：但都是一个病。 徐纪文：但是我们现在是癫痫，是一个病，那么发呆的话往往会
被家属漏掉。比如讲，有的小朋友上课，小学或者初中、高中都有，那么上课就是走神了，老师可能就会向家长反映，你小孩注意力不集中，成绩不好，癫痫病人确实往往会成绩不好的，他这是病的原因。那么这种情况往往会被漏诊，很多像这种类似的病人，我在门诊上经常也会碰到，有的时候他就是在打牌或者打麻将的时候呆住了，那么不动，有的时候会伴有一点咀嚼或者是有点流痫，淌点口水，那么手有的时候会摸索，这种都是一些比较典型的癫痫的表现。那么这是有危险的，这是有危险的，会出事，可能会出一点车祸或者是从高处坠落，或者游泳的时候溺水，这个需要引起大家的重视。还有一些小朋友，小朋友癫痫他也是一种比较特殊的表现，比如讲他就是一种拥抱，他就是这么来一下，这就是一种发作。 主持人：还有固定这样一个动作。 徐纪文：就这么拥抱一下。婴儿癫痫症很多都是像这种动作，所以我们讲癫痫的症状多种多样，但是它这个根本的原因是由于脑部某些神经元过度的异常放电同步化以后就造成了一种临床的发作，这个是我们所认为的癫痫。 主持人：那癫痫的发病率高不高呢？ 徐纪文：癫痫的发病率其实还是蛮高的，它是神经科疾病里面应该是属于第二大类的一个疾病，很多的原因都可以造成癫痫，比如讲发育的异常，肿瘤或者是一些炎症、外伤、出血都可能造成癫痫，那么总的来说我们讲癫痫的发病率一般是在千分之七，在我们国家。 主持人：比较高。 徐纪文：对，千分之七，我们可以这么想，一个城市里面如果有一千万人口就有七万人是癫痫病人，所以它是非常高的一个发病率。