限制性心肌病诊断治疗指南
限制型心肌病（RCM），是以舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO的定义为“以单或双心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现，也可与其他疾病（淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病）同时存在”。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。
病因
心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌瘢痕组织形是心
脏限制性充盈障碍的主要原因。RCM可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局。遗传性RCM通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。RCM继发于系统性疾病的有：淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病和蒽环霉素中毒等。
限制型心肌病的分类：可分为心肌疾病和心内膜心肌病两大类。其中心肌疾病又可分为①非浸润性心肌病包括特发性和家族性心肌病等；②浸润性心肌病指心肌细胞间有异常物质沉积，如淀粉样变性、Gaucher病等；③贮积性心肌病指心肌细胞内贮积异常物质，如血色素沉着病、尼曼匹克病、Fabry病等。心内膜心肌病又可分为闭塞性及非闭塞性心肌病。
临床表现
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。
体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、
Kussmaul征阳性（吸气时静脉压升高）。心脏浊音界扩大、心律失常、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、三尖瓣关闭不全时，常会听到二、三尖瓣收缩期反流性杂音。双肺可闻湿啰音。肝脏肿大，有时会有腹水。双下肢水肿。
检查
1.心电图
可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种心律失常包括：窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变。约50%的患者可发生心房颤动。
2.X线
可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大，并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。
3.超声心动图
常见双心房明显扩大，心室壁厚度正常或增厚，有时可见左心室心尖部内膜回声增强，甚至血栓使心尖部心腔闭塞。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、
晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。
4.心导管检查
是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压3右心室收缩压，右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。
5.心内膜心肌活检
是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。有人将心内膜心肌活检与血流动力学
检查结果相结合，分析RCM的特点及类型，认为左室舒张末期容积<100ml/m2及左室舒张末期压力>18mmHg是原发性RCM 的突出特点。亦有人对符合上述血流动力学标准并接受心内膜活检的患者进行系统研究，结果提示：
（1）单纯限制型者心室重量/容量比为1.2g/ml±0.5g/ml，射血分数58%±5%，左心室舒张末期容积67.5ml/m2±12.6ml/m2，左心室舒张末期压力26.7mmHg±3.5mmHg；
（2）肥厚合并限制型者心室重量/容积比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分数62%±1%，左心室舒张末期容积69ml/m2±10ml/m2，左心室舒张末期压力30mmHg±7mmHg；
（3）轻度扩张限制型者心室重量/容积比为0.9g/ml，左心室舒张末期容积为98ml/m2，而左心室舒张末期压力为40mmHg。组织学及电镜观察发现，各型均存在心肌和肌原纤维排列紊乱及心内膜心肌间质纤维化。
6.CT和磁共振
是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手
段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。
7.放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特点为：
（1）右心房明显扩大伴核素滞留；
（2）右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低；
（3）肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟；
（4）左心室位相及功能一般在正常范围。
诊断
诊断要点：
1.心室腔和收缩功能正常或接近正常；
2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；
3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
鉴别诊断
1.缩窄性心包炎
以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断：
（1）有活动性心包炎的病史；
（2）奇脉；
（3）心电图无房室传导障碍；
（4）CT或MRI显示心包增厚；
（5）胸部X线有心包钙化；
（6）超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低；
（7）心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等，差值<5mmHg；
（8）心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。
2.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压升高，患者常出现呼吸困难、
胸痛、晕厥。梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，常伴震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。
3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚
两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等，与RCM 表现相似，但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据，冠状动脉造影可确诊；高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史；此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。
并发症
本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等并发症。
1.心力衰竭
是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌
的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和（或）体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。
2.心律失常
并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。
3.动脉栓塞
导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。
4.心包积液
本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。
治疗
1.对因治疗
对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原
发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者，嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。据报道，可以提高生存率。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。
2.对症治疗
（1）降低心室充盈压硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻症状，改善患者生活质量和活动耐量，但不能改善患者的长期预后。但应当注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响较大，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，血压下降，病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况，酌情使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有
利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物，但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。
（2）以舒张功能受限为主洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效，亦可置入ICD治疗。
（3）抗凝治疗本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。
3.外科治疗
对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状，仍有较大的猝死风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。
预后
本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级（NYHA）、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。
心律失常 1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5治疗 6预防 一、病因：心律失常可见于各种器质性心脏病，其中以冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称冠心病），心肌病（扩张型心肌病；肥厚型心肌病；限制型心肌病），心肌炎和风湿性心脏病（简称风心病）为多见，尤其在发生心力衰竭或急性心肌梗塞时，发生在基本健康者或植物神经功能失调患者中的心律失常也不少见，其他病因尚有电解质或内分泌失调，麻醉，低温，胸腔或心脏手术，药物作用和中枢神经系统疾病等，部分病因不明。 二、临床表现：心律失常的血流动力学改变的临床表现主要取决于心律失常的性质，类型，心功能及对血流动力学影响的程度，如轻度的窦性心动过缓，窦性心律不齐，偶发的房性期前收缩，一度房室传导阻滞等对血流动力学影响甚小，故无明显的临床表现，较严重的心律失常，如病窦综合征，快速心房颤动，阵发性室上性心动过速，持续性室性心动过速等，可引起心悸，胸闷，头晕，低血压，出汗，严重者可出现晕厥，阿-斯综合征（Adams-Stokes 综合征：即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性缓慢性或快速性心律失常，使心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。阿-斯综合征是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥），甚至猝死，由于心律失常的类型不同，临床表现各异，主要有以下几种表现： 1.冠状动脉供血不足的表现 各种心律失常均可引起冠状动脉血流量降低，各种心律失常虽然可以引起冠状动脉血流降低，但较少引起心肌缺血，然而，对有冠心病的患者，各种心律失常都可以诱发或加重心肌缺血，主要表现为心绞痛，气短，周围血管衰竭，急性心力衰竭，急性心肌梗死等。 2.脑动脉供血不足的表现 不同的心律失常对脑血流量的影响也不同。 脑血管正常者，上述血流动力学的障碍不致造成严重后果，倘若脑血管发生病变时，则足以导致脑供血不足，其表现为头晕，乏力，视物模糊，暂时性全盲，甚至于失语，瘫痪，抽搐，昏迷等一过性或永久性的脑损害。 3.肾动脉供血不足的表现 心律失常发生后，肾血流量也发生不同的减少，临床表现有少尿，蛋白尿，氮质血症等。 4.肠系膜动脉供血不足的表现 快速心律失常时，血流量降低，肠系膜动脉痉挛，可产生胃肠道缺血的临床表现，如腹胀，腹痛，腹泻，甚至发生出血，溃疡或麻痹。 5.心功能不全的表现 主要为咳嗽，呼吸困难，倦怠，乏力等。
《超声心动图诊断心肌病临床应用指南》（2020）要点 心肌病是一类病因和临床表现均比较复杂的疾病,近年来发病率呈上升趋势。各种影像技术如心脏磁共振(CMR)、心脏CT和超声心动图等在心肌病的诊断和分类中发挥重要作用。超声心动图技术操作简单,可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心脏血流和功能情况,在心肌病的诊断、危险分层及预后判断中具有重要价值,成为心肌病检查及随访的首选检查方法。近年来超声声学增强剂的应用、实时三维超声心动图(RT-3DE)和斑点追踪成像(STI)等技术的迅猛发展,为心肌病的诊断提供了更多重要信息,结合基因检测和临床其他检查极大提高了心肌病患者的病因诊断水平。 扩张型心肌病 一、扩张型心肌病概述 扩张型心肌病(DCM)是一种原发的由心肌功能障碍引起的疾病,表现为左心室或双心室扩大、收缩功能障碍、无其他负荷异常(高血压、瓣膜病等)或冠状动脉病变。 二、诊断标准 超声心动图检查是DCM诊断的首选影像学技术,X线胸片、CMR、心脏
CT同样有助于诊断。在对DCM诊断时,需要排除引起心肌损害的其他疾病。临床常用诊断标准：左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm (男性)(或相对准确方法：经体表面积校正的LVEDd>2.7cm/m2,或LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍标准差+5%)；左心室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室短轴缩短速率(LVFS)<25%；除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。 三、超声心动图检查 1. 心脏结构改变 2. 心脏收缩功能明显减低 3. 瓣膜反流 4. 左心室充盈压升高 5. 心腔声学造影 6. 负荷超声心动图检查
心肌病诊断与治疗建议 2007 中华医学会心血管病学分会 中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类［1］。原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病．(ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准［2]。 由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇，中、英文文献13 279篇。其中中文237篇。DCM和HCM 的患病率分别达到36．5和200／10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。临床治疗有多种选择，三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。 心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50％，也有报道达到85%，因此HCM被
定义和分类为遗传性心肌疾病［6－9］。青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列人心肌病的范畴，欧美己形成“标准”和“指南”性文件［10］。因此，仍然沿用WHO／ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置人性心脏除颤起搏器（ICD）可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性HCM的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗(CRT)［11－14］。心肌病的基础理论和临床实践已超越了WHO／ISFC的文件范围。2003年底AHA／ESC，2006年AHA的两个文件对心肌病的分类、发病、临床有更多描述，包括名称、规范治疗适应证、强调基因在发病及早期病例筛查中的作用［3,15］。其中“当代心肌病定义和分类”（Contemporary-Definitions and Classification of the Cardiomyopathies）强调以基因和遗传为基础，将心肌病分类为遗传性、混合性和继发性三大类，完全革新了WHO／ISFC的分类方法。 我国近年有关心肌病的基础与临床研究发展很快，20世纪80年代末90年代初，南京地区两组心肌病调查显示HCM和DCM的年发病率分别为1.3［16]6－7和1．5／10万人群［16］77。近年北京报道大规模、多中心以超声检查为依据的8080例流行病资料显示HCM患病率为180／10万人群，为全球范围HCM发病提供了重要发病证据［17］。国内报道汉族人群基因突变与临床DCM和HCM发病相关已超过6家单位，心肌肌钙蛋白I（cTnI）Rl45W突变致HCM
2020 AHA/ACC 肥厚型心肌病诊疗指南解读（全文） 2020年美国心脏协会（American Heart Association, AHA）和美国心脏病学会（American College of Cardiology, ACC）发布肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）诊疗指南。新指南作为2011年AHA/ACC的HCM诊疗指南的更新版本，共更新133条推荐意见，首次提及患者及家庭共同决策、基因检测和团队导向护理、多学科HCM专业中心在HCM诊治中的基础性作用。新指南将患者列在共同决策中最重要的地位，强调在面对较为复杂、将会改变生活方式的医疗决策时，必须把患者对生活方式的取舍和喜好纳入重点关注。新指南包括以下6大类内容：共同决策，多学科HCM专业中心角色，诊断、初步评估和随访，心脏性猝死（cardiac sudden death, SCD）风险评估与预防，HCM管理，患者生活方式指导，本文将对其进行解读。 一、共同决策和多学科HCM中心 共同决策是患者与医护团队之间的对话，内容包括充分沟通临床检查和治疗方案，讨论这些方案的风险和获益，重要的是让患者表达自己的预期目标，这在HCM的管理中非常重要，有助于提高患者的依从性和治疗信心。新指南强调患者的自主权和参与性，涵盖在整个治疗过程，发挥共同决策作用。当进行侵入性治疗或可能影响患者家庭或
生活方式的治疗时，需要让患者综合考虑替代方案、合理性、证据推荐级别后，再做出最合理的、最符合本人利益的决定。在治疗推荐的证据基础不太确定、缺乏有力循证医学支持时，共同决策尤显重要性。比如放宽对运动限制以促进健康体育活动，鼓励共同决策来引导参加者从事高强度娱乐和体育运动，这已经是前进了一大步。已知资料支持中度体力活动的安全性，同时更多关注到肥胖和静坐生活方式对HCM的危害性，因此新指南旨在放宽运动限制以获得临床益处和促进整体健康。 新指南强调成立一个类似于治疗瓣膜病中心的多学科HCM中心，以满足HCM特殊诊断和优化治疗需求，同时也提供患者及家庭的咨询。尽管接诊的初级心脏病团队可以启动评估、治疗、纵向护理，但是转诊到专业水平的多学科HCM中心对于优化HCM患者的管理有重要意义。如果对治疗决策有疑问，如存在合理的替代方案、建议力度较弱（例如任何2b类推荐）或特别是差别不大时，以及针对HCM患者的侵入性治疗时，则需要进行转诊。 二、定义、诊断及初步评估 1．定义： 60年前首次描述HCM这个疾病，其间曾有过许多历史性命名，如特发性主动脉瓣下狭窄、肥厚型梗阻性心肌病等。但HCM有近1/3患
心肌病抗凝治疗中国专家共识(2022版) 心肌病是一种全球性疾病且危害重大，是年轻人心脏性猝死的主要病因，也是心脏移植的主要病因。同时，心肌病血栓/栓塞的风险也较其他疾病明显增高。心肌病患者可分别或同时出现心腔表面肌小梁增多、隐窝形成、心腔增大、运动减弱、血流淤滞等现象，且部分特殊类型心肌病（如围生期心肌病）可合并高凝状态。以上因素均增加了心肌病患者的血栓/栓塞风险。据统计，各类心肌病患者血栓/栓塞的发病率高达6%～33%。而亚洲高危血栓风险患者的抗凝药物使用率仅为18.1%～35.6%，远低于欧美。因此，制定和推进心肌病的抗凝治疗方案是亟待解决的问题。目前国内外有部分针对各类心肌病抗凝方案的治疗建议或推荐，但仍无全面针对心肌病的统一抗凝指南或专家共识。制定心肌病抗凝方案专家共识、推广与规范化心肌病患者的抗凝治疗，减少脑卒中与肺栓塞并发症，意义重大。 本专家共识心肌病的定义采用2008年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病和心包疾病工作组发表的声明标准，是指非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病所导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。将心肌病分为五型：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、致心律失常性心肌病（ACM）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病[包括左心室心肌致密化不全（LVNC）、应激性心肌病等。本专家共识将从与抗凝治疗密切相关的四个方面：心肌病合并心房颤动（房颤）、心肌病合并血栓/栓塞高危因素、心肌病合并血栓、特殊类型心肌病，对心肌病抗凝治疗分别进行阐述。 本共识借鉴ESC的2014年HCM诊疗指南、2018年孕产妇心血管疾病指南、2019年围生期心肌病病生理及诊疗指南、2020年心房颤动管理指南、2021年急性及慢性心力衰竭诊疗指南、2021年心脏淀粉样变诊断和治疗立场说明以及美国心脏协会（AHA）/美国心脏病学会（ACC）的2020年HCM诊疗指南，同时参考我国的2017年中国成人HCM诊断与治疗指南、2018年扩张型心肌病诊断和治疗指南，2021年围生期心肌病诊断和治疗专家共识等，结合对国内外相关文献进行的系统性回顾，评估了抗凝治疗建议的证据强度，并采用以下级别进行推荐： 1 心肌病合并心房颤动 心肌病因合并心房肌病变、心房扩大、心室舒张功能不良等，发生房颤的比例高。房颤亦为心肌病患者最常见的心律失常。房颤可造成心房血液瘀滞，血栓/栓塞风险增高。非瓣膜性房颤患者缺血性脑卒中的发病率为5%/年，是无房颤者的2～7倍。HCM患者中，房颤的患病率为20%～25%，比普通人群高4～6倍。HCM合并房颤的患者血栓/栓塞事件的患病率和年发病率分别为27.1%和3.8%。DCM患者中房颤患病率达29%，随访1年后3.8%
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 心律失常的诊断治疗指南 心律失常 1 病因 2 临床表现 3 检查 4 诊断 5 治疗 6 预防一、病因： 心律失常可见于各种器质性心脏病，其中以冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称冠心病），心肌病（扩张型心肌病；肥厚型心肌病；限制型心肌病），心肌炎和风湿性心脏病（简称风心病）为多见，尤其在发生心力衰竭或急性心肌梗塞时，发生在基本健康者或植物神经功能失调患者中的心律失常也不少见，其他病因尚有电解质或内分泌失调，麻醉，低温，胸腔或心脏手术，药物作用和中枢神经系统疾病等，部分病因不明。 二、临床表现： 心律失常的血流动力学改变的临床表现主要取决于心律失常的性质，类型，心功能及对血流动力学影响的程度，如轻度的窦性心动过缓，窦性心律不齐，偶发的房性期前收缩，一度房室传导阻滞等对血流动力学影响甚小，故无明显的临床表现，较严重的心律失常，如病窦综合征，快速心房颤动，阵发性室上性心动过速，持续性室性心动过速等，可引起心悸，胸闷，头晕，低血压，出汗，严重者可出现晕厥，阿-斯综合征（Adams-Stokes综合征： 即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性缓慢性或快速性心律失常，使心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。 1 / 8
阿-斯综合征是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。 该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥），甚至猝死，由于心律失常的类型不同，临床表现各异，主要有以下几种表现： 1. 冠状动脉供血不足的表现各种心律失常均可引起冠状动脉血流量降低，各种心律失常虽然可以引起冠状动脉血流降低，但较少引起心肌缺血，然而，对有冠心病的患者，各种心律失常都可以诱发或加重心肌缺血，主要表现为心绞痛，气短，周围血管衰竭，急性心力衰竭，急性心肌梗死等。 2. 脑动脉供血不足的表现不同的心律失常对脑血流量的影响也不同。 脑血管正常者，上述血流动力学的障碍不致造成严重后果，倘若脑血管发生病变时，则足以导致脑供血不足，其表现为头晕，乏力，视物模糊，暂时性全盲，甚至于失语，瘫痪，抽搐，昏迷等一过性或永久性的脑损害。 3. 肾动脉供血不足的表现心律失常发生后，肾血流量也发生不同的减少，临床表现有少尿，蛋白尿，氮质血症等。 4. 肠系膜动脉供血不足的表现快速心律失常时，血流量降低，肠系膜动脉痉挛，可产生胃肠道缺血的临床表现，如腹胀，腹痛，腹泻，甚至发生出血，溃疡或麻痹。 5. 心功能不全的表现主要为咳嗽，呼吸困难，倦怠，乏力等。
心肌炎诊断治疗指南 心肌炎是指各种原因引起的心肌的炎症性病变。多种因素如感染、物理和化学因素均可引起心肌炎，所造成的心肌损害的轻重程度差别很大，临床表现各异，轻症患者无任何症状，而重症患者可发生心力衰竭、心源性休克甚至猝死。大部分患者经治疗可获得痊愈，有些患者在急性期之后发展为扩张型心肌病改变，可反复发生心力衰竭。 病因 心肌炎的病因可分为下列几种 1.感染性因素 病毒如柯萨奇病毒、艾柯病毒、流感病毒、腺病毒、肝炎病毒等；细菌如白喉杆菌、链球菌等；真菌；立克次体；螺旋体；原虫等。其中病毒性心肌炎最常见。 2.自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、巨细胞性心肌炎 3.物理因素
如胸部放射性治疗引起的心肌损伤。 4.化学因素 如多种药物如一些抗菌素、肿瘤化疗药物等。 临床表现 心肌炎可发生于各年龄的人群，以青壮年发病较多。对于感染性原因引起的心肌炎，常先有原发感染的表现，如病毒性者常有发热、咽痛、咳嗽、呕吐、腹泻、肌肉酸痛等，大多在病毒感染1～3周后出现心肌炎的症状。不论心肌炎的病因，心肌炎的临床症状与心肌损害的特点有关，如以心律失常为主要表现者可出现心悸、严重者可有黑蒙和晕厥；以心力衰竭为主要表现者可出现心力衰竭的各种症状如呼吸困难等；严重者发生心源性休克而出现休克的相关表现；若炎症累及心包膜及胸膜时，可出现胸闷、胸痛症状；有些患者亦可有类似心绞痛的表现。常见体征，窦性心动过速与体温不相平行，也可有窦性心动过缓及各种心律失常，心界扩大者占1/3～1/2，见于重症心肌炎，因心脏扩大可致二尖瓣或三尖瓣关闭不全，心尖部或胸骨左下缘收缩期杂音，心
肌损害严重或心力衰竭者，可闻舒张期奔马律，第一心音减弱，合并心包炎者可闻心包摩擦音，轻者可完全无症状，可发生猝死。 检查 1.心电图 心电图异常的阳性率高，且为诊断的重要依据，起病后心电图由正常可突然变为异常，随感染的消退而消失，主要表现有ST段下移，T波低平或倒置；少数患者可出现类似急性心肌梗死的心电图改变如ST段弓背向上抬高和病理性Q 波；各种心律失常的表现。24小时动态心电图对了解心律失常有重要帮助。 2.X线检查 由于病变范围及病变严重程度不同，放射线检查亦有较大差别，大约1/3～1/2心脏扩大，多为轻中度扩大，明显扩大者多伴有心包积液，心影呈球形或烧瓶状，心搏动减弱，局限性心肌炎或病变较轻者，心界可完全正常。发生心力衰竭时出现肺淤血征象、胸腔积液的征象。
2019年冠心病诊断与治疗指南 冠心病诊断与治疗指南 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会 引言 心绞痛是由于暂时性心肌缺血引起的以胸痛为主要特征的临床综合征，是冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)的最常见表现。通常见于冠状动脉至少一支主要分支管腔直径狭窄在50％以上的患者，当体力或精神应激时，冠状动脉血流不能满足心肌代谢的需要，导致心肌缺血，而引起心绞痛发作，休息或含服硝酸甘油可缓解。 慢性稳定性心绞痛是指心绞痛发作的程度、频度、性质及诱发因素在数周内无显著变化的患者。心绞痛也可发生在瓣膜病(尤其主动脉瓣病变)、肥厚型心肌病和未控制的高血压以及甲状腺功能亢迸、严重贫血等患者。冠状动脉"正常"者也可由于冠状动脉痉挛或内皮功能障碍等原因发生心绞痛。某些非心脏性疾病如食道、胸壁或肺部疾病也可引起类似心绞痛的症状，临床上需注意鉴别。 为了协助广大临床医师在临床实践中更好地运用基于循证医学的诊断、治疗和预防策略及方法，中华医学会心血管病学分会和中华心血管病杂志编辑委员会组成专家组制订了慢性稳定性心绞痛诊疗指南。本指南是在收集循证医学证据基础上，参考国外广泛采用的指南，如美国心脏病学院(ACC)/美国心脏协会(AHA)2019年修订的指南、美国内科医师学院(ACP)2019年指南和2019年欧洲心脏病学会(ESC)指南，结合我国实际情况制订的，目的在于为临床医师提供一个在一般情况下适于大多数患者的诊疗策略，从而规范慢性稳定性心绞痛的诊断、治疗和预防。 为了便于读者了解某一诊疗措施的价值或意义，本指南对适应证的建议，以国际通用的方式表达如下: I类:已证实和(或)一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。 II类:某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。
猫心肌病分类诊断治疗指南 猫心肌病是一种常见的猫类心脏疾病，主要包括扩张型心肌病（DCM）和肥厚型心肌病（HCM）。这两种类型的心肌病都会导致猫的心脏肌肉受损，影响心脏的正常功能。针对猫心肌病的分类、诊断以及治疗，以下是 一个详细的指南。 分类： 1.扩张型心肌病（DCM）：这种类型的心肌病主要是由于心脏肌肉的 扩张和变薄引起的。DCM通常发生在年龄较大的猫身上，特点是心室和心 房都扩大，心肌功能下降，导致充血性心力衰竭。 2.肥厚型心肌病（HCM）：这种心肌病是由于心肌细胞异常增殖引起的，导致心脏壁肥厚。HCM通常发生在年龄较轻的猫身上，特点是左心室 壁变厚，心腔变小，心脏收缩功能变差。 诊断： 1.临床症状：猫心肌病的常见症状包括呼吸困难、咳嗽、食欲不振、 体重下降、晕厥等。这些症状可能不明显，尤其在疾病的早期阶段。 2.心脏超声检查：这是诊断猫心肌病最常用的方法。通过超声波可以 观察心脏的结构、大小和功能，诊断心肌的扩张或肥厚。 3.心电图：心电图可以检测心脏的电活动，帮助确定心脏是否存在异常，诊断猫心肌病。 4.血液检查：可以通过血液检查检测心肌酶和纤维蛋白原等指标，判 断心肌是否受损。 治疗：
1.药物治疗：目前，药物治疗是控制猫心肌病的常见方法。常用的药 物包括血管扩张剂、利尿剂、抗凝血剂和心脏强心剂等。这些药物可以帮 助恢复心脏的正常功能，控制充血性心力衰竭等症状。 2.心血管支持：心脏病猫需要适当的心血管支持，如低盐饮食、适量 的运动和控制体重等。 3.手术治疗：对于肥厚型心肌病患者，如果出现严重的症状或心脏功 能显著下降，可能需要进行手术治疗，如心脏移植或心脏消融术。 4.定期随访：猫心肌病患者需要定期随访，观察病情的变化，调整治 疗方案。 总结： 猫心肌病是一种常见的猫类心脏疾病，包括扩张型心肌病和肥厚型心 肌病。诊断需要通过临床症状、心脏超声检查、心电图和血液检查等方法。治疗包括药物治疗、心血管支持、手术治疗和定期随访。针对不同类型的 猫心肌病，具体的治疗方案可能有所不同，需要根据患者的实际情况进行 个体化的治疗。及早的诊断和治疗对于控制病情和延长猫的寿命非常重要。
2023新冠病毒性心肌炎的诊断和治疗（全文） 新冠病毒（SARS-CoV-2）感染相关的心肌炎有三类：新冠病毒引起的心肌炎即新冠病毒心肌炎，与新冠病毒诱导的多系统炎性综合症相关的心肌炎和mRNA新冠疫苗引起的心肌炎。 病毒导致心肌损伤的机制 1）直接损伤 病毒侵蚀心肌细胞及其他组织细胞并在细胞内复制，引起心肌变性、坏死和功能失常；细胞裂解释放出的病毒继续感染其他心肌细胞及组织，同时释放出细胞因子造成损害。 2）免疫损伤 由于病毒侵蚀组织损伤而释放的细胞因子，一方面导致炎症水肿，另一方面趋化炎症细胞包括单核巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞在间质中浸润,引起细胞毒性反应、抗原抗体反应，以及炎性因子对心肌造成损伤。 新冠病毒感染的早期（1周内），病毒直接感染心肌细胞，造成心肌细胞损伤和死亡，病毒激活大量炎性因子释放，导致心肌损害。新冠病毒还可能感染冠状动脉内
皮细胞引起血管内皮损伤和血栓形成，导致心肌缺血损伤。近三年的数据研究发现新冠感染住院患者的心肌炎的发病率是非新冠住院患者的16倍。临床报道的新冠病毒感染引起的急性暴发性心肌炎也不少，尤其是在新冠疫情早期，心肌炎是新冠致死的主要原因之一。近日一份来自美国南卡罗莱纳大学医学院的研究的最新研究成果显示，新冠病毒的S蛋白可以诱导I1'肌细胞线粒体代谢相关基因的长期转录抑制，并导致心肌纤维化和收缩能力损伤。 心肌受损时有哪些表现？ 病毒感染前驱症状后的数日或1~3周，出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头晕、极度乏力、食欲明显下降等症状。 血液动力学障碍：是暴发性心肌炎的重要特点，部分患者可迅速发生急性左心衰竭或心源性休克，出现肺循环瘀血或休克表现，可出现皮肤湿冷、苍白、发绢、皮肤花斑样改变，甚至意识障碍等。少数患者可发生晕厥或猝死。 抗病毒治疗 01、所有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒治疗。 02、奈玛特韦片/利托那韦片(Pax1ovid):建议病毒感染5天之内应用，剂量为150mg×2÷100mg×1Q12h,疗程5天；肌酊清除率大于60m1∕min者足量应用，肌好清除率在30-60m1∕min之间者减量为15OmgX1+10OmgX1Q12h,肌酊清除率小于30m1∕min者不建议应用。
限制性心肌病诊断治疗指南 限制型心肌病（RCM），是以舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO的定义为“以单或双心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现，也可与其他疾病（淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病）同时存在”。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。 病因 心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌瘢痕组织形是心
脏限制性充盈障碍的主要原因。RCM可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局。遗传性RCM通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。RCM继发于系统性疾病的有：淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病和蒽环霉素中毒等。 限制型心肌病的分类：可分为心肌疾病和心内膜心肌病两大类。其中心肌疾病又可分为①非浸润性心肌病包括特发性和家族性心肌病等；②浸润性心肌病指心肌细胞间有异常物质沉积，如淀粉样变性、Gaucher病等；③贮积性心肌病指心肌细胞内贮积异常物质，如血色素沉着病、尼曼匹克病、Fabry病等。心内膜心肌病又可分为闭塞性及非闭塞性心肌病。 临床表现 乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。 体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、
特发性心肌病诊疗指南 概述 心肌病是一组异质性心肌疾病。由各种不同原因〔常为遗传原因〕引起，伴 有心肌机械和〔或〕心电活动障碍，常表现为不适留神室肥厚或扩张，可导致心 功能不全或心血管死亡。原发性心肌病是指病变仅局限在心肌，根据发病机制， 又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性 3 种。此处特发性心肌病〔idiopathic cardiomyopathy〕主要指以遗传性为主〔包括混合性〕的心肌病，包括特发性或 家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性 限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。 扩张型心肌病〔 dilated cardiomyopathy，DCM 〕是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病，其中约50％无法明确病因，将其定义为特 发性 DCM 〔 idiopathic dilated cardiomyopathy〕，对这些患者进行3～4 代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查，发现其中20％～ 35％患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病〔familial dilated cardiomyopathy，FDCM 〕。致心律失常性右室发育不良 /心肌病〔 arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy，ARVD/C 〕是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。限制型心肌病〔 restrictive cardiomyopathy，RCM 〕是最为少见的心肌病，通常由于室壁僵硬，导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限，临床表现为以右心为主的全心衰。绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。 RCM 可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。此处指特发和家族性 RCM 。左室致密化不全〔 left ventricular non-compaction，LVNC 〕是一种以左室心肌小梁突出和小梁间隐窝深陷为特征，导致收缩和舒张功能障碍、传导异常和血栓栓塞事件的心肌疾病。孤 立性 LVNC 是指不合并其他心脏或非心脏先天性异常的情况下发生的LVNC 。遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变〔hereditary transthyretin amyloidosis，hATTR〕是常染色体显性遗传，由转甲状腺素蛋白基因突变产生异常TTR 蛋白沉积在多个组织器官，导致淀粉样变，以进行性神经病变和心肌病为主要特征。
心肌病抗凝治疗中国专家共识（2021）要点 心肌病是一种全球性疾病且危害重大，是年轻人心脏性猝死的主要病因，也是心脏移植的主要病因。同时，心肌病血栓/栓塞的风险也较其他疾病明显增高。心肌病患者可分别或同时出现心腔表面肌小梁增多、隐窝形成、心腔增大、运动减弱、血流淤滞等现象，且部分特殊类型心肌病（如围生期心肌病）可合并高凝状态。以上因素均增加了心肌病患者的血栓/栓塞风险。据统计，各类心肌病患者血栓/栓塞的发病率高达6%～33%/。而洲高危血栓风险患者的抗凝药物使用率仅为18.1%～35.6%，远低于欧美。 1 心肌病合并心房颤动 心肌病因合并心房肌病变、心房扩大、心室舒张功能不良等，发生房颤的比例高。房颤亦为心肌病患者最常见的心律失常。房颤可造成心房血液瘀滞，血栓/栓塞风险增高。非瓣膜性房颤患者缺血性脑卒中的发病率为5%/ 年，是无房颤者的2～7倍。 心肌病合并房颤患者进行抗凝治疗，是预防血栓/栓塞事件的主要方法。目前对非瓣膜性房颤患者推荐采用CHA2DS2-VASc评分（表1）进行血栓/栓塞风险评估，采用HAS-BLED评分（表2）进行出血风险评估。对于各类型心肌病患者，其抗凝治疗的适应证及方案各有其特点。
抗凝适应证 （1）HCM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，无论CHA2DS2-VASc评分情况，在无禁忌证时均建议抗凝治疗。除非房颤病因可逆转，否则在恢复窦性节律前建议终身接受口服抗凝治疗（适用）。合并心房扑动（房扑）时按房颤进行抗凝治疗（适用）。 （2）HCM合并无症状房颤的患者，通过内部或外部设备或监护仪监测到房颤发作持续时间超过24h，无论CHA2DS2-VASc评分情况，也建议抗凝治疗（适用）。 （3）HCM合并无症状房颤的患者，通过内部或外部设备或监护仪检测到房颤发作持续时间超过5min但少于24h，考虑到房颤发作的持续时间、总房颤负荷、潜在风险因素和出血风险，启动抗凝治疗可能是有益的（倾向于应用）。 （4）DCM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，CHA2DS2-VASc 评分≥2分（男性）或≥3分（女性）者，在无禁忌证时建议常规抗凝治疗（适用）；CHA2DS2-VASc评分为1分的男性和2分的女性患者也建议抗凝治疗（倾向于应用）。 （5）ACM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，在无禁忌证时建议
猫心肌病分类、诊断、治疗指南 摘要 猫常见多种不同性质的心肌病，且大多数病因未知。某些猫能够很好地带病存活，拥有正常寿命，但是其他猫可能会出现充血性心衰、动脉血栓栓塞和突然死亡。给猫的心肌病进行分类可能会很有挑战，在这份共识中，我们根据心脏结构和功能(表型)概括出一个分类系统。我们还制定了一个猫心肌病分期系统，并且将亚临床心肌病进一步分为低分险和高风险两个亚期。基于现有文献，我们针对心肌病的诊断、分期以及各期的管理提出了相应的推荐方案。 一、介绍 猫的心肌病是一类具有不同表现和预后的心肌疾病。心肌病在猫上很常见，心血管疾病是引起猫死亡的十大病因之一。美国兽医内科学会关于猫的心肌病的共识声明小组的以下报告提出了基于超声心动图表型的心肌病的最新分类，并为患有心肌病的猫的诊断方法和治疗提供了建议。 二、方案 委员会采用D elphi 方案来发表一系列的声明，总结了与猫心肌病有关的最重要的问题。本声明的修改是采用了文章在线匿名投票、面对面会议与视频会议结合的方式进行。9名委员会成员中大于六人通过才纳入共识中。在PubMed使用MeSH术语搜索“猫”和“心肌病”产生了475篇文章，同时使用其他数据库和搜索词选取了其它的参考文献。对于那些同行间相互参照的研究，对于有原始数据的，专家小组会进行研究和排序。对于每一项达到共识的声明，根据参考文献进行了证据等级分级（表1），声明还会根据投票结果来定出推荐程度（表2）。 表1 证据程度
三、猫心肌病的定义和分类 猫咪的心肌病是心肌出现结构和功能的异常，没有其它能够引起所观察到心肌异常的心血管疾病。以前对猫心肌病进行分类是参考人心肌病分类系统，但是目前，人上仍然存在一些争论，强调了对心肌病进行分类的固有困难。对疾病进行分类的目标是根据有逻辑的原理对疾病分类，比如：牵扯到的器官，病生理，表型或潜在疾病。理想的分类系统采用标准的术语并且指导临床治疗管理，但是所有的分类系统都有自身的局限性，特别是对于那些病因不明确的疾病。在人上，心肌病的病因通常是可确定的，但是在猫上并不尽然。我们提倡借用欧洲心脏学协会（ESC）分类系统，因为这个系统不考虑潜在病因，而是根据表型特征进行分类，它更关注疾病的临床诊疗，而不是遗传（图1，表3）。