氨基酸与核苷酸代谢
（一）名词解释
1．蛋白酶（proteinase）2．肽酶（peptidase）
3．氮均衡（nitrogenbalance）4．转氨促进作用（transamination）联手退氨基促
进作用
8．尿素循环（ureacycle）
9．生糖氨基酸（glucogenicaminoacid）10．生酮氨基酸（ketogenicaminoacid）11．核酸酶（nuclease）
12．限制性核酸内切酶（restrictionendonuclease）13．一碳单位（onecarbonunit）
（二）英文简写符号
1．got2．gpt3．aps4．pal5．prpp6．sam7．gdh8．imp
（三）填空题
1．生物体内的蛋白质可被和共同作用降解成氨基酸。
2．多肽链经胰蛋白酶水解后，产生崭新肽段羧基端主要就是和氨基酸残基。3．胰凝
乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端的构成的肽键。4．氨基酸的水解反应包含、和
促进作用。5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常就是。
6．谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。7．尿素循环中产生的和两种氨
基酸不是蛋白质氨基酸。8．尿素分子中两个n原子，分别来自和。9．芳香族氨基酸碳架
主要来自糖酵解中间代谢物和磷酸戊糖途径的中间代谢物。
13．组氨酸制备的碳架源自糖代谢的中间物。
14．氨基酸脱下氨的主要去路有、和。15．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生
的终产物为。16．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有、和。17．尿苷酸转变为胞苷酸是在水
平上进行的。
18．脱氧核糖核苷酸的制备就是由酶催化剂的，被还原成的底物就是。19．在嘌呤核
苷酸的制备中,腺苷酸的c-6氨基源自；鸟苷酸的c-2氨基源自。
20．对某些碱基顺序有专一性的核酸内切酶称为。21．多巴是经作用生成的。
22．生物体中活性蛋氨酸就是，它就是开朗的供应者。23．转回氨基促进作用就是沟
通交流和桥梁；24．尿素循环中牵涉的天然蛋白质氨基酸就是；
25．氨的去路有、和降解；脱氨产生的生理作用是和。
26．氨基酸通过、和水解，脱羧后产生和，此过程须要――并作辅酶。27．tyr退
nh3,然后脱羧后分解成。
28．tyr羟化后生成，后者经脱羧生成。
29．氨基酸退氨基后，变为了酮酸。根据酮酸新陈代谢的可能将途径，可以把氨基酸
分成两大类，即为和。
30．真核生物细胞的谷氨酸脱氢酶大都存在于中，它的辅酶有两种，即和。
31．生物体内的氨甲酰磷酸就是、和制备的。
32．由无机态的氨转变为氨基酸，主要是先形成氨酸，然后再由它通过作用形成其它
氨基酸。
33．联手退氨基促进作用存有两个内容：氨基酸的α-氨基先利用促进作用迁移至分
子上，分解成适当的α-酮酸和；后者在酶的催化剂下，退氨基生，同时放出氨。
34．尿素合成过程中产生的两种氨基酸和不参与人体蛋白质的合成。
35．在尿素循环途径中，氨甲酰磷酸合成酶ⅰ存有于中，精氨酸酶存有于中。
36．氨基酸降解的主要方式有作用、作用和作用。
37．氨的去路存有、、；酰胺构成的生理促进作用就是和。
38．氨基酸的生物合成起始于、和途径的中间代谢物。39．体内氨基酸主要来源于和。
40．谷氨酸脱羧后分解成，它就是脑组织中具备促进作用的神经递质。41．组氨酸脱
羧后分解成，色氨酸经羟化，脱羧后分解成，它们都就是关键的神经递质。
42．将尿素循环和柠檬酸循环联系起来的枢纽化合物是，该化合物是途径的中间产物。
43．嘌呤核苷酸从头合成途径首先构成核苷酸，然后再转型为和鸟嘌呤氨基酸。嘧啶
核苷酸生物合成构成核苷酸，脱羧后分解成核苷酸。
44．dtmp是由经修饰作用生成的。3.嘌岭碱基的氮原子分别来自于n1，n3，n7，n9；嘧啶碱基的氮原子来自于nl，n3。
45．核苷酸还原酶催化剂由转型为鸟苷的反应。
46．不同生物分解嘌呤碱的终产物不同，人类和灵长类动物嘌呤代谢一般止
于，灵长类以外的一些哺乳动物可以分解成；大多数鱼类分解成：些海洋并无脊椎动
物可以分解成。
47．是嘌呤核苷酸分解代谢中的关键酶，它的底物是。48．脱氧尿苷酸的甲基化后可转变为胸腺嘧啶核苷酸；反应所需甲基的供体是。49．写出下列反应产物：
①牛胰核糖核酸酶(rnase)促进作用于apupapapcpu，结果为、和。
②蛇毒磷酸二酯酶作用于apupapapcpu，生成、。③稀酸作用于d(tpapcpgpgpcpa)结果。
④稀碱促进作用于d(tpapcpgpgpcpa)结果。
50．有一寡聚核苷酸被牛胰核糖核酸酶水解，得到cp、2up、apgpcp和gpapapup；若被核糖核酸酶t1水解，则得到：apapup、upapgp和cpcpupgp，试排出这段寡聚核苷酸的顺序为。
51．核苷酸的制备途径分成和两种形式，前者为主要制备方式。52．“痛风症”与新陈代谢出现障碍有关，其基本的生化特征为。53．多数生物可以利用体内民主自由存有的或制备嘌呤核苷酸。54．腺嘌呤磷酸核糖转移酶可以催化剂分子中的磷酸核糖部分迁移至上构成腺嘌呤核苷酸．
55．体内核苷酸从头合成的原料主要是和分子物质。56．prpp是缩写，它是从转变来得。
57．核苷酸从头合成途径中糖基的供体为，它就是磷酸核糖汪磷酸激酶以5’-磷酸核糖为底物从迁移一个焦磷酸而产生的．
58．腺苷酸代琥珀酸合成酶作用的底物是次黄嘌呤核苷酸和，反应的产物是。
59．次黄嘌呤核苷酸在脱氢酶促进作用下可以转型为，后者在鸟嘌呤核苷酸合成酶促进作用下和反应构成鸟嘌呤核苷酸。
（四）选择题
1．转氨酶的辅酶就是：
++
a．nadb．nadpc．fadd．磷酸吡哆醛
2．下列哪种酶对有多肽链中赖氨酸和精氨酸的羧基参与形成的肽键有专一性：
a．羧肽酶b．胰蛋白酶c．胃蛋白酶d．胰凝乳蛋白酶3．参予尿素循环的氨基酸就是：
a．组氨酸b．鸟氨酸c．蛋氨酸d．赖氨酸4．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来:
a．glnb．hisc．glud．phe5．经脱羧后能够分解成吲哚乙酸的氨基酸就是：
a．glub．hisc．tyrd．trp6．l-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素：
a．vb1b．vb2c．vb3d．vb57．磷脂制备中甲基的轻易供体就是：
a．半胱氨酸b．s-腺苷蛋氨酸c．蛋氨酸d．胆碱8．在尿素循环中，尿素由下列哪
种物质产生：
a．鸟氨酸b．精氨酸c．瓜氨酸d．半胱氨酸9．须要硫酸还原作用制备的氨基酸就是：
a．cysb．leuc．prod．val10．下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的：
a．脯氨酸b．羟脯氨酸c．天冬氨酸d．异亮氨酸11．组氨酸经过以下哪种促进作用
分解成组胺的：
a．还原作用b．羟化作用c．转氨基作用d．脱羧基作用
12．氨基酸脱掉的氨基通常以哪种化合物的形式存贮和运输：
a．尿素b．氨甲酰磷酸c．谷氨酰胺d．天冬酰胺13．丙氨酸族氨基酸不包括下列哪
种氨基酸：
a．alab．cysc．vald．leu14．组氨酸的制备不须要以下哪种物质：
a．prppb．gluc．glnd．asp15．合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是：
a．aspb．glnc．glyd．asn16．生物体嘌呤核苷酸制备途径中首先制备的核苷酸就是：
a．ampb．gmpc．impd．xmp17．人类和灵长类嘌呤代谢的终产物是：
a．尿酸b．尿囊素c．尿囊酸d．尿素18．从核糖核苷酸分解成脱氧核糖核苷酸的反
应出现在：
a．一磷酸水平b．二磷酸水平c．三磷酸水平d．以上都不是
19．在嘧啶核苷酸的生物合成中不须要以下哪种物质：
a．氨甲酰磷酸b．天冬氨酸c．谷氨酰氨d．核糖焦磷酸
20．用胰核糖核酸酶水解rna，可以产生以下哪种物质：
a．3′-嘧啶核苷酸b．5′-嘧啶核苷酸c．3′-嘌呤核苷酸d．5′-嘌呤核苷酸
21．转氨酶的辅酶是：
a．tppb．磷酸吡哆醛c．生物素d．核黄素22．生物体内氨基酸脱氨的主要方式就是：
a．氧化脱羧b．直接脱羧c．转氨作用d．联合脱氨
23．能够轻易转型为α－酮戊二酸的氨基酸就是：a．aspb.alac.glud.gln
24．下列哪个氨基酸不能直接通过tca中间产物经转氨作用生成？
a．alab.asnc.glud.gln25．嘌呤核苷酸循环的实质是：
a．分解成尿素b.转回氨基和退氨基联手展开的方式c.制备嘌呤核苷酸d.水解嘌呤核苷酸
26．以下对l－谷氨酸脱氢酶的描述那一项是错误的？a．它催化的是氧化脱氨反应b.它的辅酶是nad+h或nadp+h
c．它和适当的转氨酶共同催化剂联手退氨基反应d.它在生物体活力较弱
27．氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为：a．转氨酶在体内分布不广泛b．转氨酶的辅酶容易缺乏c．转氨酶作用的特异性不强
d．转氨酶催化剂的反应只是转回氨基，没游离氨产生28．白化病患者体内缺少什么酶？
a．苯丙氨酸羟化酶b．酪氨酸酶c．尿黑酸氧化酶d．酪酸酶转氨酶
29．通过鸟氨酸循环制备尿素时，线粒体提供更多的氨源自：a．游离nh3b．谷氨酰氨c．谷氨酸d．天冬氨酸
30．下列氨基酸除哪种外，都是生糖氨基酸或生糖兼生酮氨基酸？a．aspb．argc．phed．.asn
31．生物体内大多数氨基酸退回去氨基分解成α-酮酸就是通过下面那种促进作用顺利完成的：
a.氧化脱氨基
b.还原脱氨基
c.联合脱氨基
d.转氨基作用32．关于谷氨酸脱氢酶的下列表述哪项是正确的：
a.它就是植物体内制备氨基酸的主要途径
b.它所须要的供氢体就是nadh
c.它可以催化由谷氨酸形成α-酮戊二酸反应
d.它和谷氨酰胺合成酶一样，需要atp 供能33．在尿素循环中，下列哪一项反应需要atp：
a.精氨酸→鸟氨酸+尿素
b.鸟氨酸+氨甲酰磷酸→瓜氨酸
第十章核苷酸代谢 核苷酸是核酸的基本结构单位。人体内的核苷酸主要由机体细胞自身合成。因此与氨基酸不同，核苷酸不属于营养必需物质。 食物中的核酸多以核蛋白的形式存在。核蛋白在胃中受胃酸的作用，分解成核酸与蛋白质。核酸进人小肠后，受胰液和肠液中各种水解酶的作用逐步水解（图10-1）。核苷酸及其水解 产物均可被细胞吸收，其他绝大部分在肠粘 膜细胞中被进一步分解。分解产生的戊糖被 吸收而参加体内的戊糖代谢；嘌呤和嘧啶碱 则主要被分解而排出体外。因此，食物来源 的嘌呤和嘧啶碱很少被机体利用。 核苷酸在体内分布广泛。细胞中主要以5'-核 苷酸形式存在，其中又以5'-ATP含量最多。 一般说来，细胞中核苷酸的浓度远远超过脱 氧核苷酸，前者约在mmol范围，而后者只在 μmol水平。在细胞分裂周期中，细胞内脱 氧核苷酸含量波动范围较大，核苷酸浓度则 相对稳定。不同类型细胞中各种核苷酸含量 差异很大。而在同一种细胞中，各种核苷酸含量虽也有差异，但核苷酸总含量变化不大。 核苷酸具有多种生物学功用：①作为核酸合成的原料，这是核苷酸最主要的功能。②体内能量的利用形式。ATP是细胞的主要能量形式。此外GTP等也可以提供能量。③参与代谢和生理调节。某些核苷酸或其衍生物是重要的调节分子。例如cAMP是多种细胞膜受体激素作用的第二信使；cGMP也与代谢调节有关。④组成辅酶。例如腺苷酸可作为多种辅酶（NAD、FAD、CoA等）的组成成分。⑤活化中间代谢物。核苷酸可以作为多种活化中间代谢物的载体。例如UDP葡萄糖是合成糖原、糖蛋白的活性原料，CDP二酰基甘油是合成磷脂的活性原料，S-腺苷甲硫氨酸是活性甲基的载体等。ATP还可作为蛋白激酶反应中磷酸基团的供体。 第一节嘌呤核苷酸的合成与分解代谢 一、嘌呤核苷酸的合成存在从头合成和补救合成两种途径 从头合成途径，利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸，称为从头合成途径（de novo synthesis）。补救合成途径，利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸，称为补救合成途径（salvagepathway)，或称重新利用途径。两者在不同组织中的重要性各不相同，例如肝组织进行从头合成途径，而脑、骨髓等则进行补救合成。一般情况下，前者是合成的主要途径。 （一）嘌呤核苷酸的从头合成 1.从头合成途径除某些细菌外，几乎所有生物体都能合成嘌呤碱。核素示踪实验证明，合成嘌呤碱的前身物均为简单物质，如图10-2所示。图中可见合成嘌呤环的各元素来源，例如氨基酸、CO2及甲酰基（来自四氢叶酸）等。嘌呤核苷酸的从头合成在胞质中进行。反应步骤比较复杂，可分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（inosine monophosphate，IMP），然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸（AMP)与鸟嘌呤核苷酸（GMP )。 222
氨基酸的一般代谢 食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算，机体没有专一的组织器官储存氨基酸，氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。 氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。 从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α 羧基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R 基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α 酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可经胺氧化酶作用，进一步分解生成氨和相应的醛和酸。氨对人体来说是有毒的物质，氨在体内主要合成尿素排出体外，还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等)，少量的氨可直接经尿排出。R 基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水，并提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点。 各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。 食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。 图7-1氨基酸代谢的基本概况 一、氨基酸的脱氨基作用 图7－2谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应
氨基酸与核苷酸代谢 （一）名词解释 1．蛋白酶（proteinase）2．肽酶（peptidase） 3．氮均衡（nitrogenbalance）4．转氨促进作用（transamination）联手退氨基促 进作用 8．尿素循环（ureacycle） 9．生糖氨基酸（glucogenicaminoacid）10．生酮氨基酸（ketogenicaminoacid）11．核酸酶（nuclease） 12．限制性核酸内切酶（restrictionendonuclease）13．一碳单位（onecarbonunit） （二）英文简写符号 1．got2．gpt3．aps4．pal5．prpp6．sam7．gdh8．imp （三）填空题 1．生物体内的蛋白质可被和共同作用降解成氨基酸。 2．多肽链经胰蛋白酶水解后，产生崭新肽段羧基端主要就是和氨基酸残基。3．胰凝 乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端的构成的肽键。4．氨基酸的水解反应包含、和 促进作用。5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常就是。 6．谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。7．尿素循环中产生的和两种氨 基酸不是蛋白质氨基酸。8．尿素分子中两个n原子，分别来自和。9．芳香族氨基酸碳架 主要来自糖酵解中间代谢物和磷酸戊糖途径的中间代谢物。 13．组氨酸制备的碳架源自糖代谢的中间物。 14．氨基酸脱下氨的主要去路有、和。15．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生 的终产物为。16．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有、和。17．尿苷酸转变为胞苷酸是在水 平上进行的。 18．脱氧核糖核苷酸的制备就是由酶催化剂的，被还原成的底物就是。19．在嘌呤核 苷酸的制备中,腺苷酸的c-6氨基源自；鸟苷酸的c-2氨基源自。 20．对某些碱基顺序有专一性的核酸内切酶称为。21．多巴是经作用生成的。 22．生物体中活性蛋氨酸就是，它就是开朗的供应者。23．转回氨基促进作用就是沟 通交流和桥梁；24．尿素循环中牵涉的天然蛋白质氨基酸就是；
第十章核苷酸代谢 1. 核苷酸的分解代谢 1)核酸的降解： 核酸+H2O+核酸酶→单核苷酸+核苷酸酶→核苷+PPi+核苷酶→戊糖+碱基（嘌呤/嘧啶） +核苷酸酸化酶→戊糖-1-磷酸+碱基 ※核苷水解酶不对脱氧核糖核苷生效。 2)限制性内切酶： 3)嘌呤核苷酸的降解：代谢中间产物——黄嘌呤，终产物尿酸（彻底分解为CO 2和NH 3 ）。 嘌呤核苷酸→嘌呤核苷→①腺嘌呤（脱氨→次黄嘌呤+黄嘌呤氧化酶→黄嘌呤） ②鸟嘌呤（脱氨→黄嘌呤）黄嘌呤+黄嘌呤氧化酶→尿酸 肌肉中的嘌呤核苷酸循环生成氨；AMP+AMP脱氨酶→IMP，肌肉中的IMP→AMP，这一过程为嘌呤核苷酸循环。 4)嘧啶核苷酸的降解：分解成磷酸、核糖和嘧啶碱。 ①胞嘧啶+胞嘧啶脱氢酶→尿嘧啶+二氢尿嘧啶脱氢酶（开环）→β-脲基丙酸→β-丙氨酸（脱 氨参与有机代谢）+NH 3+CO 2 +H 2 O ②胸腺嘧啶+二氢尿嘧啶脱氢酶→二氢胸腺嘧啶+二氢嘧啶酶→β-脲基异丁酸→β-氨基异丁酸 （监测放化疗程度）+NH 3+CO 2 +H 2 O 5)尿酸过高与痛风：尿酸在体内过量积累会导致痛风症，别嘌呤醇可治疗痛风，因与次黄嘌 呤相似，可抑制黄嘌呤氧化酶从而抑制尿酸生成。尿酸中体内彻底分解形成CO 2 和氨。
2. 核苷酸的合成代谢：分布广、功能强； 从头合成：利用核糖磷酸、氨基酸CO 2和NH 3 等简单的前提分子，经过酶促反应合成核苷酸。 补救合成：简单、省能，无需从头合成碱基；利用体内现有的核苷和碱基再循环。 嘌呤核苷酸合成前体：次黄嘌呤核苷酸（IMP/肌苷酸）+5-磷酸核糖（起始物）↓活化形式 1)嘌呤核糖核苷酸的从头合成途径：主要调节方式——反馈调节； ATP+5-磷酸核糖+5-磷酸核糖焦磷酸合成酶（PRPP合成酶）→5-磷酸核糖焦磷酸（PRPP） 腺嘌呤核苷酸AMP 鸟嘌呤核苷酸GMP IMP+Asp+腺苷酸琥珀酸合成酶→腺苷酸琥珀酸+腺苷酸琥珀酸裂合酶→延胡索酸+AMP IMP+IMP脱氢酶→黄嘌呤核苷酸+鸟嘌呤核苷酸合成酶→GMP 补救合成途径：脑、骨髓组织缺乏从头合成所需要的酶，依靠嘌呤碱或嘌呤核苷合成嘌呤核苷酸。 5-磷酸核糖焦磷酸合成酶 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶 腺嘌呤磷酸核糖转移酶 补救合成途径满足了生物体嘌呤核苷酸需要，有效“回收”了核苷酸的分解代谢产物，节省了原料和能量。若体内的代谢产物无法及时利用或排出，大量积累尿酸可导致Lesch-Nyhan综合征（自毁容貌征），这是由于HGPRT的缺乏引起的。 核苷激酶途径：碱基+1-磷酸核糖+特异核苷磷酸化酶→核苷+磷酸激酶→核苷酸（ATP提供磷酸基）※由于生物体缺乏除腺苷激酶以外的激酶，故此途径在嘌呤核苷酸合成中非必要。
第8单元氨基酸代谢和核苷酸代谢 （一）名词解释 1.联合脱氨作用； 2.嘌呤核苷酸循环； 3.鸟氨酸循环； 4.转氨基作用； 5.抗代谢物（二）填空 1.体内尿素合成的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环。尿素循环的后半部分是在中进行的。 2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。 3.谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质。 4.嘧啶核苷酸从头合成的第一个核苷酸是，嘌呤核苷酸从头合成的第一个核苷酸是。 5.从IMP合成GMP需要消耗，而从IMP合成AMP需要消耗作为能源物质。（三）选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案） 1.下列哪种氨基酸与尿素循环无关 A.赖氨酸 B.天冬氨酸 C.鸟氨酸 D.瓜氨酸 E.精氨酸 2.肌肉组织中，氨基酸脱氨的主要方式是 A.联合脱氨基作用 B.L-谷氨酸氧化脱氨基作用 C.转氨基作用 D.鸟氨酸循环 E.嘌呤核苷酸循环 3.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来的 A.天冬氨酸 B.草酰乙酸 C.天冬氨酸与延胡索酸 D.瓜氨酸 E.天冬氨酸与瓜氨酸 4.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是 A.谷丙转氨酶 B.谷草转氨酶 C.L-谷氨酰转肽酶 D.谷氨酸脱氢酶 E.谷氨酰胺合成酶 5.缺乏哪一种酶可导致PKU(苯丙酮尿症) A.苯丙氨酸羟化酶 B.苯丙氨酸-酮戊二酸转氨酶 C.尿黑酸氧化酶 D.多巴脱羧酶 E.丙氨酸-丁氨酸硫醚合成酶 6.下列哪种物质不是嘌呤核苷酸从头合成的直接原料？ A.甘氨酸 B.天冬氨酸 C.苯丙氨酸 D.CO2 E.一碳单位 7.在细胞中自UMP合成dTMP的有关反应涉及 A.四氢叶酸衍生物传递一碳单位 B. 四氢叶酸氧化成二氢叶酸 C.中间产物为dUDP D.受5-氟尿嘧啶的抑制 E.受6-巯基嘌呤的抑制 （四）判断题 1.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。 2.一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。 3.alanine-glucose循环同时解决了因长时饥饿而产生的氨的毒害和对葡萄糖的需要。 4.嘌呤核苷酸的从头合成是先闭环，再形成N糖苷键。 5.dUMP转变为dTMP的甲基供体是携带甲基的FH4。 （五）分析与计算 1.简述体内联合脱氨基作用的特点和意义。 2.在氨基酸的生物合成中，哪些氨基酸与三羧酸循环中间物有关？哪些氨基酸与糖酵解
第十章核苷酸代谢 核苷酸是组成核酸的单位，此外尚具有其他功能。与组成蛋白质的氨基酸不同，无论是核糖核苷酸或脱氧核糖核苷酸主要都是在体内利用一些简单原料从头合成的，所以本章的重点是介绍核苷酸的合成代谢。核苷酸不是营养必需物质。食物中的核酸多以核蛋白的形式存在，核蛋白经胃酸作用，分解成蛋白质和核酸（RNA和DNA）。核酸经核酸酶、核苷酸酶及核苷酶的作用，可逐级水解成核苷酸、核苷、戊糖、磷酸和碱基。这些产物均可被吸收，磷酸和戊糖可再被利用，碱基除小部分可再被利用外，大部分均可被分解而排出体外。 第一节嘌呤核苷酸的合成代谢 体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径。第一，由简单的化合物合成嘌呤环的途径，称从头合成（de novo synthesis）途径。第二，利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸，称为补救合成（或重新利用）（salvage pathway）途径。肝细胞及多数细胞以从头合成为主，而脑组织和骨髓则以补救合成为主。 一、嘌呤核苷酸的从头合成 （一）原料 核素示踪实验证明嘌呤环是由一些简单化合物合成的，如图10-1所示，甘氨酸提供C-4、C-5及N-7；谷氨酰胺提供N-3、N-9; N10-甲酰四氢叶酸提供C-2, N5，N10-甲炔四氢叶酸提供C-8;CO2提供C-6。 磷酸戊糖则来自糖的磷酸戊糖旁路，当活化为5-磷酸核糖-1-焦磷酸（PRPP）后, 可以接受碱基成为核苷酸。其活化的反应式如下。 （二）过程 合成的主要特点是在磷酸核糖的基础上把一些简单的原料逐步接上去而成嘌呤环。而且首先合成的是次黄嘌呤核苷酸(IMP)，由后者再转变为腺嘌呤核苷酸(AMP)和鸟嘌呤核苷酸(GMP)。如图10-2及图10-3所示。 1. IMP的合成 嘌呤核苷酸的从头合成的起始或定向步骤是谷氨酰胺提供酰胺基取代5-磷酸核糖-1-焦磷酸（PRPP）C-1的焦磷酸基，从而形成5-磷酸核糖胺（PRA），催化此反应的酶为谷氨酰胺磷酸核糖酰胺转移酶（glutamine phosphoribosyl amidotransferase）,此酶是一种别构酶，是调节嘌呤核苷酸合成的重要酶。接着的反应是加甘氨酸，N5，N10-甲炔四氢叶酸提供甲酰基，谷氨酰胺氮原子的转移，然后脱水及环化而成5-氨基咪唑核苷酸（AIR），即先合成嘌呤环中的五元环部分。下一步的反应是AIR的羧基化，天冬氨酸的加合及延胡索酸的去除反应，使天冬氨酸的氨基留下，再次由N10-
知识要点 蛋白质和核酸是生物体中有重要功能的含氮有机化合物，它们共同决定和参与多种多样的生命活动。在自然界的氮素循环中，大气是氮的主要储库，微生物通过固氮酶的作用将大气中的分子态氮转化成氨，硝酸还原酶和亚硝酸还原酶也可以将硝态氮还原为氨，在生物体中氨通过同化作用和转氨基作用等方式转化成有机氮，进而参与蛋白质和核酸的合成。 （一）蛋白质和氨基酸的酶促降解 在蛋白质分解过程中，蛋白质被蛋白酶和肽酶降解成氨基酸。氨基酸用于合成新的蛋白质或转变成其它含氮化合物（如卟啉、激素等），也有部分氨基酸通过脱氨和脱羧作用产生其它活性物质或为机体提供能量，脱下的氨可被重新利用或经尿素循环转变成尿素排出体外。（二）氨基酸的生物合成 转氨基作用是氨基酸合成的主要方式。转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶，谷氨酸是主要的氨基供体，氨基酸的碳架主要来自糖代谢的中间物。不同的氨基酸生物合成途径各不相同，但它们都有一个共同的特征，就是所有氨基酸都不是以CO2 和NH3为起始原料从头合成的，而是起始于三羧酸循环、糖酵解途径和磷酸戊糖途径的中间物。不同生物合成氨基酸的能力不同，植物和大部分微生物能合成全部20 种氨基酸，而人和其它哺乳动物及昆虫等只能合成部分氨基酸，机体不能合成的氨基酸称为必须氨基酸，人有八种必需氨基酸，它们是：Lys、Trp、Phe、Val、Thr、Leu、Ile 和Met。
（三）核酸的酶促降解 核酸通过核酸酶降解成核苷酸，核苷酸在核苷酸酶的作用下可进一步降解为碱基、戊糖和磷酸。戊糖参与糖代谢，嘌呤碱经脱氨、氧化生成尿酸，尿酸是人类和灵长类动物嘌呤代谢的终产物。其它哺乳动物可将尿酸进一步氧化生成尿囊酸。植物体内嘌呤代谢途径与动物相似，但产生的尿囊酸不是被排出体外，而是经运输并贮藏起来，被重新利用。 嘧啶的降解过程比较复杂。胞嘧啶脱氨后转变成尿嘧啶，尿嘧啶和胸腺嘧啶经还原、水解、脱氨、脱羧分别产生β-丙氨酸和β-氨基异丁酸，两者经脱氨后转变成相应的酮酸，进入TCA 循环进行分解和转化。β-丙氨酸还参与辅酶A 的合成。 （四）核苷酸的生物合成 生物能利用一些简单的前体物质从头合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸。嘌呤核苷酸的合成起始于5-磷酸核糖经磷酸化产生的5-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）。合成原料是二氧化碳、甲酸盐、甘氨酸、天冬氨酸和谷氨酰氨。首先合成次黄嘌呤核苷酸，再转变成腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸。嘧啶核苷酸的合成原料是二氧化碳、氨、天冬氨酸和PRPP，首先合成尿苷酸，再转变成UDP、UTP 和CTP。 在二磷酸核苷水平上，核糖核苷二磷酸（NDP）可转变成相应的脱氧核糖核苷二磷酸。催化此反应的酶为核糖核苷酸还原酶系，此酶由核苷二磷酸还原酶、硫氧还蛋白和硫氧还蛋白还原酶组成。脱氧胸苷酸（dTMP）的合成是由脱氧尿苷酸（dUMP）经甲基化生成的。
糖脂肪氨基酸核苷酸代谢之间的相互联系 糖脂肪氨基酸核苷酸代谢之间的相互联系 概述 糖、脂肪、氨基酸和核苷酸是生命体系中最重要的有机化合物，它们 在细胞内都有着重要的作用。这四种物质的代谢是相互联系的，它们 之间存在着复杂的关系。本文将从糖、脂肪、氨基酸和核苷酸四个方 面分别介绍它们之间的相互关系。 一、糖代谢与脂肪代谢 1. 糖原与葡萄糖 糖原是动物体内储存能量最主要的形式，它主要存在于肝脏和肌肉中。当血液中的葡萄糖浓度下降时，肝脏中储存的糖原会被分解成葡萄糖 释放到血液中。同时，胰岛素可以促进细胞对血液中的葡萄糖进行吸 收利用。如果血液中的葡萄糖浓度过高，胰岛素会促进其转化为甘油 三酯储存到脂肪细胞中。 2. 脂肪酸与三酰甘油 脂肪酸是脂肪分解后的产物，它们可以被肝脏和其他组织利用进行能 量代谢。当血液中的葡萄糖浓度不足时，脂肪酸会被分解为乙酰辅酶 A进入三羧酸循环参与能量代谢。同时，三酰甘油是脂肪储存的主要
形式，它们可以被分解成游离脂肪酸进行能量代谢。 3. 糖原与三酰甘油 当血液中的葡萄糖浓度过高时，胰岛素会促进其转化为甘油三酯储存 到脂肪细胞中。而在长时间没有进食或运动后，体内糖原储备耗尽时，身体会开始利用三酰甘油进行能量代谢。 二、氨基酸代谢与糖、脂肪代谢 1. 氨基酸与糖原 氨基酸可以通过转氨作用转化为丙酮酸、乳酸和柠檬酸等中间产物进 入三羧酸循环参与能量代谢。同时，一些氨基酸也可以被转化为葡萄糖，这就是所谓的糖异生作用。在长时间没有进食或运动后，身体会 开始利用肌肉中的氨基酸进行糖异生作用。 2. 氨基酸与脂肪酸 氨基酸可以通过转氨作用转化为丙酮酸进入三羧酸循环参与能量代谢。同时，一些氨基酸也可以被转化为乙酰辅酶A，这是脂肪合成的前体 物质之一。 3. 氨基酸与蛋白质代谢 氨基酸是蛋白质的组成部分，它们可以通过蛋白质合成作用合成新的 蛋白质。同时，在长时间没有进食或运动后，身体会开始利用肌肉中 的氨基酸进行能量代谢。
氨基酸的代谢知识点 氨基酸代谢学习重点 考纲提示： 1.氨基酸，蛋白质生化 2.个别重要氨基酸的代谢 一、蛋白质的生理功能及营养作用 1.营养必需氨基酸的概念和种类 (1)定义：必须由食物供应的氨基酸称为营养必需氨基酸 (2)地位：必需氨基酸的种数比(种类，数量，比例)决定蛋白质的生理价值 (3)种类：八类——口诀记忆：甲携来一本亮色书(甲硫氨酸，缬氨酸，赖氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸和亮氨酸、色氨酸、苏氨酸) 2.氮平衡 (1)氮平衡概念：是指氮的摄入量与排出量之间的平衡状态 (2)氮平衡分类 1)总氮平衡：摄入氮=排出氮，如正常成年人 2)正氮平衡：摄入氮排出氮，如生长期的儿童少年，孕妇和恢复期的伤病员
3)负氮平衡：苏氨酸缺乏，引起负氮平衡，摄入氮排出氮，如慢性消耗性疾病，组织创伤和饥饿 3.氨基酸和蛋白质的生理功能 氨基酸是组成蛋白质的基本组成单位，氨基酸的重要生理作用是合成蛋白质，也是核酸、尼克酰胺、儿茶酚胺类激素、甲状腺素及一些神经介质的重要原料。多余的氨基酸在体内也可以转变成糖类或脂肪，或作为能源物质氧化分解释放能量。蛋白质是生命的物质基础，维持细胞、组织的生长、更新、修补;参与体内多种重要的生理活动，如催化物质反应、代谢调节、运输物质、机体免疫、肌肉收缩和血液凝固等;作为能源物质氧化供能。 二、蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用 1.蛋白酶在消化中的作用 (1)蛋白消化作用：主要靠酶完成 (2)胰液中的蛋白酶：外肽酶和内肽酶 1)外肽酶：羧基肽酶和氨基肽酶。想象氨基酸的氨基，羧基在其两端，在外侧，为外肽酶 2)内肽酶：胰蛋白酶(能激活其他蛋白酶原的蛋白酶，蛋白质的消化主要靠它完成)、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 2.氨基酸吸收 (1)小肠直接被吸收 (2)耗能靠钠需载体的主动转运而吸收：载体主要是中性氨基酸载体 (3)-谷氨酰基循环：是氨基酸吸收另一机制 3.蛋白质的腐败作用
脂代谢氨基酸代谢核苷酸代谢预防医学 1. 对β-氧化途径描述错误的是 [单选题] * A．肝脏是脂酸β-氧化最活跃的组织 B．脂酸进入β-氧化前必须先活化成脂酰 CoA C. β-氧化是在线粒体内进行的 D．β-氧化途径的产物是CO2+H2O+大量ATP(正确答案) E．脂酰 CoA 进入线粒体需要有肉碱参与 2. 胆固醇是下列哪种物质的前体 [单选题] * A. CoA B. 维生素A C. 维生素B D. 维生素D(正确答案) E. 维生素E 3. CM 的功能是 [单选题] * A. 转运外源性甘油三酯和胆固醇(正确答案) B. 转运内源性甘油三酯和胆固醇 C. 转运内源性胆固醇 D. 逆向转运胆固醇(从肝外组织至肝细胞) E. 转运内源性、外源性甘油三酯和胆固醇 4. LDL 的功能是 [单选题] * A. 转运外源性甘油三酯和胆固醇 B. 转运内源性甘油三酯和胆固醇
C. 转运内源性胆固醇(正确答案) D. 逆向转运胆固醇(从肝外组织至肝细胞) E. 转运内源性、外源性甘油三酯和胆固醇 5. 1molC17H31CO~SCoA彻底氧化能产生多少molATP? [单选题] * A．1.5 B．2.5 C．110 D．120 E．122(正确答案) 6. 脂肪动员时脂肪酸在血液中的运输形式是： [单选题] * A．与清蛋白结合(正确答案) B．与VLDL结合 C．与CM结合 D．与HDL结合 E．与球蛋白结合 7. 下列对酮体描述错误的是： [单选题] * A．在肝脏线粒体内产生 B．饥饿时酮体生成会增加 C．酮体溶于水但不能通过血脑屏障(正确答案) D．糖尿病患者可引起酮尿 E．酮体在肝外组织被利用 8. 酮体生成及胆固醇合成的共同中间产物是： [单选题] * A．乙酰 CoA
生物化学中的代谢路径 生命是有机体，需要进行代谢来维持生命活动。代谢可以分为 两个部分：建造方面的代谢和分解方面的代谢。建造方面的代谢，也称为合成作用，是指有机组分的合成，例如蛋白质、核酸和多糖。分解方面的代谢，也称为降解作用，是指有机分子的分解， 例如糖、脂肪和氨基酸。建造和分解代谢共同构成了代谢途径。 其中，生物化学中的代谢途径是有机体合成和分解有机物质的基 本途径。 1. 糖代谢 糖在生物体内是非常重要的代谢产物。糖的合成和降解均以碳 水化合物为主。人体可以通过合成葡萄糖来补充能量，而葡萄糖 在降解时可以提供能量。糖的合成和降解的代谢途径非常复杂， 涉及到多个酶和代谢产物。酶是促进代谢反应的催化剂，可以加 速代谢反应的速度。其中，糖原是细胞内的重要能量储备物，可 以在缺氧的情况下分解，以产生ATP能量供给细胞。 2. 脂质代谢
脂质是生命体内最主要的代谢产物之一。脂质的代谢主要包括脂肪酸的合成、碳酸酯和脂肪酸的聚合、脂肪酸的降解等。脂质的降解产生的乙酰辅酶A是人体内极其重要的能量产生物质，除能促进胰岛素释放外，还会影响酶的活性和RNA的合成。胆固醇代谢是我们生命中最重要的代谢之一。胆固醇作为细胞膜的组成部分和一些激素合成的原料，具有重要的生理作用。 3. 氨基酸代谢 氨基酸是生物体内蛋白质的组成部分，也是生命体内非常重要的代谢产物。氨基酸的合成和降解均以蛋白质为主。氨基酸的合成是指将多种氨基酸和其他化合物组装成新蛋白质。其主要途径为糖原和三酰甘油的脂代谢和蛋白质代谢。氨基酸降解则将氨基酸、有机酸和乙醛辅酶A聚合成可用于酮体合成的化合物。生物体内的氨基酸代谢和蛋白质代谢是相互连接的，它们同时参与同一个代谢途径。 4. 核苷酸代谢 核苷酸是生物体内非常重要的代谢产物之一。核苷酸的合成和降解都是生命物质合成中的重要部分。核苷酸在合成核酸中起着
氨基酸代谢与核苷酸代谢的关系 以氨基酸代谢与核苷酸代谢的关系为题，我们将探讨这两个生物化学过程之间的联系和相互影响。氨基酸代谢和核苷酸代谢是生物体内的两个重要代谢途径，它们在维持生命活动中发挥着重要的作用。氨基酸是构成蛋白质的基本单元，也是生物体内的重要代谢物。氨基酸代谢主要包括氨基酸的合成和降解两个过程。氨基酸的合成可以通过多种途径进行，其中一种重要的途径是通过核苷酸的降解产生的。核苷酸降解可以释放出氨基酸，这些氨基酸可以用于新的蛋白质合成。此外，一些非必需氨基酸也可以通过其他途径合成，如糖代谢途径和脂肪酸代谢途径。 另一方面，氨基酸代谢也可以影响核苷酸代谢。氨基酸降解产生的一些代谢产物可以参与核苷酸的合成途径。例如，谷氨酸是氨基酸降解途径中的一个重要中间产物，它可以通过一系列反应转化为核苷酸的合成前体。 氨基酸代谢和核苷酸代谢还通过共享一些共同的辅酶和酶参与相互联系。例如，甲基四氢叶酸是一种重要的辅酶，它参与氨基酸代谢和核苷酸代谢的多个步骤。甲基四氢叶酸可以提供甲基基团，参与氨基酸的代谢，如谷氨酸的转化。同时，甲基四氢叶酸也可以提供一碳单位，参与核苷酸的合成。 在生物体内，氨基酸代谢和核苷酸代谢的平衡是由多个因素调控的。
其中一个重要的因素是酶的活性。酶是催化生物化学反应的蛋白质，它可以加速代谢反应的进行。氨基酸代谢和核苷酸代谢中的许多关键酶都受到调控，以维持它们之间的平衡。例如，当氨基酸过剩时，某些关键酶的活性会受到抑制，以减少氨基酸的合成。相反，当氨基酸不足时，这些酶的活性会被激活，以增加氨基酸的合成。 激素也可以影响氨基酸代谢和核苷酸代谢的平衡。例如，胰岛素是一种重要的激素，它可以促进葡萄糖的合成和氨基酸的降解。胰岛素的作用可以增加氨基酸的供应，从而促进蛋白质的合成和核苷酸的合成。 总的来说，氨基酸代谢和核苷酸代谢是紧密相关的生物化学过程。它们通过共享代谢途径、共同的辅酶和酶以及受到调控的因素相互影响和调节。这种相互作用和平衡对于维持生物体正常功能和健康至关重要。进一步研究氨基酸代谢和核苷酸代谢之间的关系，有助于我们更好地理解生物体的代谢调节机制，并为疾病的预防和治疗提供新的思路和方法。
第十二章氨基酸代谢与核苷酸代谢 ：填空题 1. ______________________________________ 氨基酸共有的代谢途径有和。 2. _____________________________ 转氨酶的辅基是。 3. 脱氧核苷酸是由 ______________ 还原而来。 4. _____________________________________________ 哺乳动物产生1 分子尿素需要消耗分子的ATP 。 5. 核苷酸的合成包括 _______________ 和_______________ 两条途径 6. ___________________ 通过的脱羧可产生β-丙氨酸。 7. ______________________________________ 人类对嘌呤代谢的终产物是。 ：是非题 1. [ ] 氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入TCA 循环的中间物。 2. [ ] 氨基酸脱羧酶通常也需要吡哆醛磷酸作为其辅基。 3. [ ] 动物产生尿素的主要器官是肾脏。 4. [ ] 参与尿素循环的酶都位于线粒体内。 5. [ ]L- 氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。 6. [ ] IMP 是嘌呤核苷酸从头合成途径中的中间产物。 7. [ ]嘌呤核苷酸的从头合成是先闭环，再在形成N 糖苷键。 8. [ ] 一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生的能量效率低于糖或脂肪的氧化分解。 三：单选题 1.[ ] 以下氨基酸除了哪一种以外都是必需氨基酸？ A.Thr B.Phe C.Met D.Tyr E.Leu 2.[ ] 线粒体内的氨甲酰磷酸合成酶的激活因子是 A. 乙酰CoA B.NADH C.NADPH D.N-乙酰谷氨酸 E.叶酸 3.[ ] 以下哪一种氨基酸不能进行转氨基反应？
核苷酸代谢与其他物质代谢之间的联系 一、引言 核苷酸代谢是生物体内重要的代谢过程之一，其在维持生物体正常功 能方面起着重要作用。与核苷酸代谢密切相关的还有其他物质的代谢，这些代谢过程之间存在着紧密的联系和相互影响。本文将探讨核苷酸 代谢与其他物质代谢之间的联系。 二、核苷酸代谢 1. 核苷酸结构及种类 核苷酸是由碱基、糖和磷酸组成的化合物，包括腺嘌呤核苷酸和鸟嘌 呤核苷酸两类。其中，腺嘌呤核苷酸包括AMP、ADP和ATP三种； 而鸟嘌呤核苷酸包括GMP、GDP和GTP三种。 2. 核苷酸合成途径 核苷酸合成途径主要分为两个部分：脱氧核糖核苷酸（dNTPs）合成 途径和脱氧核糖基（dNMPs）合成途径。其中，dNTPs合成途径主要通过ribonucleotide reductase（RNR）酶催化核苷酸的还原反应完成；而dNMPs合成途径则主要通过核苷酸合成酶（NS）催化反应完成。 3. 核苷酸代谢的生物学作用 核苷酸在生物体内有着重要的生物学作用，包括能量转移、信号转导、DNA和RNA合成等。此外，核苷酸还能参与一些重要代谢途径，如
糖原分解、脂肪代谢等。 三、其他物质代谢 1. 糖代谢 糖代谢是生物体内最基本的代谢途径之一，其主要功能是提供能量和 碳源。糖代谢过程包括糖原合成和分解、糖酵解和三羧酸循环等。 2. 脂质代谢 脂质是生物体内最主要的能量来源之一，其在维持生命活动方面起着 重要作用。脂质代谢过程包括脂肪合成、脂肪分解等。 3. 氨基酸代谢 氨基酸是构成蛋白质的基本单元，其在维持生命活动方面起着重要作用。氨基酸代谢过程包括氨基酸合成和分解等。 四、核苷酸代谢与其他物质代谢之间的联系 1. 核苷酸代谢与糖代谢之间的联系 核苷酸代谢与糖代谢之间存在着紧密的联系。在糖原分解过程中，AMP能够促进糖原分解，从而提供能量；而ATP则能够抑制糖原分解，从而维持生物体内能量平衡。此外，在三羧酸循环中，ATP也是 重要的参与者。 2. 核苷酸代谢与脂质代谢之间的联系 核苷酸代谢与脂质代谢之间也存在着一定的联系。在脂肪合成过程中，ATP和NADPH是必须的参与者；而在脂肪分解过程中，则需要较多 的ATP参与。
小节练习 第三节氨基酸的一般代谢 2015-07-07 71802 0 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 体内的蛋白质处于不断合成与降解的动态平衡。成人体内的蛋白质每天约有1%~2%被降解，其中主要是骨骼肌中的蛋白质。蛋白质降解所产生的氨基酸，大约70%~80%又被重新利用合成新的蛋白质。 （一）蛋白质以不同的速率进行降解 不同的蛋白质降解速率不同。蛋白质的降解速率随生理需要而变化，若以高的平均速率降解，标志此组织正在进行主要结构的重建，例如妊娠中的子宫组织或严重饥饿造成的骨骼肌蛋白质的降解。蛋白质降解的速率用半寿期（half-life，t 1/2 ）表示，半寿期是指将其浓度减少到开始值的50%所需要的时 间。肝中蛋白质的t 1/2 短的低于30分钟，长的超过150小时，但肝中大部分蛋 白质的t 1/2为1~8天。人血浆蛋白质的t 1/2 约为10天，结缔组织中一些蛋白质 的t 1/2可达180 天以上，眼晶体蛋白质的t 1/2 更长。体内许多关键酶的t 1/2 都很 短，例如胆固醇合成的关键酶HMG-CoA还原酶的t 1/2 为0.5~2小时。为了满足生理需要，关键酶的降解既可加速亦可滞后，从而改变酶的含量，进一步改变代谢产物的流量和浓度。 （二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径 细胞内蛋白质的降解也是通过一系列蛋白酶和肽酶完成的。蛋白质被蛋白酶水解成肽，然后肽被肽酶降解成游离氨基酸。 1．蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径被降解溶酶体的主要功能是消化作用，是细胞内的消化器官。溶酶体含有多种蛋白酶，称为组织蛋白酶（cathepsin）。这些蛋白酶对所降解的蛋白质选择性较差，主要降解细胞外来的蛋白质、膜蛋白和胞内长寿蛋白质。蛋白质通过此途径降解，不需要消耗ATP。 2．蛋白质在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解蛋白质通过此途径降解需泛素的参与。泛素是一种由76个氨基酸组成的小分子蛋白质，因其广泛存在于真核细胞而得名。泛素介导的蛋白质降解过程是一个复杂的过程。首先由泛素与被选择降解的蛋白质形成共价连接，使后者标记并被激活，然后蛋白酶体( proteasome)特异性地识别泛素标记的蛋白质并将其降解，泛素的这种标记作用称为泛素化( ubiquitination)。泛素化包括三种酶参与的3步反应，并需消耗ATP(图9-4)。一种蛋白质的降解需多次泛素化反应，形成泛素链
氨基酸代谢 第十单元氨基酸代谢 植物、微生物从环境中吸收氨、铵盐、亚硝酸盐、硝酸盐等无机氮，合成各种氨基酸、蛋白质、含氮化合物。人和动物消化吸收动、植物蛋白质，得到氨基酸，合成蛋白质及含氮物质。有些微生物能把空气中的N2转变成氨态氮，合成氨基酸。 一、蛋白质消化、降解及氮平衡 1.蛋白质消化吸收 哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹性蛋白酶。经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。肠粘膜细胞还可吸收二肽或三肽，吸收作用在小肠的近端较强，因此肽的吸收先于游离氨基酸。 2.蛋白质的降解 体内蛋白质处于不断降解和合成的动态平衡。成人每天有总体蛋白的1%～2%被降解更新。不同蛋白的半寿期差异很大，人血浆蛋白质的t1/2约10天，肝脏的t1/2约1～8天，结缔组织蛋白的t1/2约180天，许多关键性的调节酶的t1/2均很短。 真核细胞中蛋白质的降解有两条途径： 一条是不依赖A TP的途径，在溶酶体中进行，主要降解外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。 另一条是依赖A TP和泛素的途径，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。泛素是一种8.5KD（76a.a.残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。一级结构高度保守，酵母与人只相差3个a.a残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。 3.氨基酸代谢库 食物蛋白经消化而被吸收的氨基酸（外源性a.a）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源
性a.a）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸代谢库以游离a.a总量计算，肌肉中a.a占代谢库的50％以上，肝脏中a.a占代谢库的10％，肾中a.a占代谢库的4％，血浆中a.a占代谢库的1～6％，肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体内各组织之间a.a转运的主要形式。 4.氮平衡 食物中的含氮物质，绝大部分是蛋白质，非蛋白质的含氮物质含量很少，可以忽略不计。 氮平衡：机体摄入的氮量和排出量，在正常情况下处于平衡状态。即，摄入氮＝排出氮。 氮正平衡：摄入氮＞排出氮，部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，儿童、孕妇。 氮负平衡：摄入氮＜排出氮。饥锇、疾病。 二、氨基酸分解代谢 氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行。氨基酸的分解代谢一般是先脱去氨基，形成的碳骨架可以被氧化成CO2和H2O，产生A TP ，也可以为糖、脂肪酸的合成提供碳架。 （一）脱氨基作用 1.氧化脱氨基 第一步，脱氢，生成亚胺。第二步，水解。生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O+O2，解除对细胞的毒害。 2.催化氧化脱氨基反应的酶（氨基酸氧化酶） （1）L-氨基酸氧化酶 有两类辅酶，FMN和F AD（人和动物），对下列a.a不起作用：Gly、β-羟氨酸（Ser、Thr ）、二羧a.a（Glu、Asp）、二氨a.a （Lys、Arg），真核生物中，真正起作用的不是L-a.a氧化酶，而是谷氨酸脱氢酶。 （2）D-氨基酸氧化酶 有些细菌、霉菌和动物肝、肾细胞中有此酶，可催化D-a.a脱氨。 （3）Gly氧化酶
第九、十章氨基酸与核苷酸代谢 （一）名词解释 1．蛋白酶 2．肽酶 3．联合脱氨基作用 4．核苷酸的从头合成途径 5．核苷酸的补救合成途径 6．葡萄糖—丙氨酸循环 7．转氨基作用 8．尿素循环 9．生糖氨基酸 10．生酮氨基酸 11．核酸酶（核酸外切酶核酸内切酶限制性内切酶） 12．核苷酸的抗代谢物 13．氨甲蝶呤 14．一碳单位 15、肽链端解酶、羧基肽酶、氨基肽酶 （二）英文缩写符号 1．GOT 2．GPT 3．6-MP 4．5-FU 5．PRPP 6．SAM 7．GDH 8．IMP 9.XMP 10. （三）填空 1．生物体内的蛋白质可被（）和（）共同作用降解成氨基酸。 2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是（）和（）氨基酸残基。 3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由（）族氨基酸（）端形成的肽键。4．氨基酸的降解反应包括（）、（）和（）作用。 5．氨基酸转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是（）。 6．谷氨酸经脱氨后产生（）和氨，前者进入（）进一步代谢。 7．尿素循环中产生的（）和（）两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 8．尿素分子中两个N原子，分别来自（）和（）。 9．芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物（）和磷酸戊糖途径的中间代谢物（）。 10．组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物（）。 11．氨基酸脱下氨的主要去路有（）、（）和（）。 12．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为（）。 13．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有（）、（）和（）。 14．尿苷酸转变为胞苷酸是在（）水平上进行的。 15．脱氧核糖核苷酸的合成是由（）酶催化的，被还原的底物是（）。16．在嘌呤核苷酸的合成中,腺苷酸的C-6氨基来自（）；鸟苷酸的C-2氨基来自（）。 17．多巴是（）经（）作用生成的。 18．生物体中活性蛋氨酸是（），它是活泼（）的供应者。 19、核糖核酸的合成途径有和。 20、嘧啶环的N1、C6来自；和N3来自。 21.转氨酶类属于双成分酶，其共有的辅基为或；谷草转氨酶促反应中氨基供体为氨酸，而氨基的受体为该种酶促反应可表示为。
氨基酸代谢和核苷酸代谢 组卷测试 一：填空 1.哺乳动物产生1分子尿素需要消耗________________分子的atp。 2.褪黑素来源于氨基酸，硫磺酸来源于氨基酸。三γ-谷氨酰循环的生理功能是。 4.核苷酸的合成包括________________和________________两条途径。 5.转氨酶的辅基是________________。 6._______________________;酶缺乏可导致严重复合免疫缺陷症（SCID）_______。 7.痛风是因为体内________________产生过多造成的，使用________________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。 8.在癌症治疗中，5-溴脲嘧啶核苷酸不能用来代替5-溴脲嘧啶，因为。9.脑细胞中氨的主要代谢目的地是。 10.从imp合成gmp需要消耗________________，而从imp合成amp需要消耗 ________________作为能源物质。 11.Arg可通过______________________。 12.氨基酸共有的代谢途径有________________和________________。13.人类对嘌呤代谢的终产物是________________。 14.羟基脲作为酶的抑制剂可以抑制脱氧核苷酸的生物合成。15.脱氧核苷酸是由还原的。 16.hgprt是指________________，该酶的完全缺失可导致人患________________。 17.人类对氨基代谢的最终产物是_______________________________。 18.重亮氨酸作为________________类似物可抑制嘌呤核苷酸的从头合成。19.通过 ________________的脱羧可产生β-丙氨酸。 20.细菌嘧啶核苷酸从头合成途径中的第一种酶是。这种酶可以作为最终产物 ______________________。 21.paps是指________________，它的生理功能是________________。 二：正确和错误的问题
第七章氨基酸和核苷酸代谢 第一节蛋白质的降解 第二节氨基酸的分解代谢 第三节核酸的酶促降解 第四节核苷酸代谢 蛋白质的生理功能 1、维持组织细胞的生长、更新和修补组织 2、参与多种重要的生理活动 3、氧化供能或转化为其它物质（占机体需要量的10-15%） 蛋白质的需要量 1、氮平衡(nitrogen balance)日摄入氮- 排出氮 2、氮的总平衡、正平衡和负平衡 3、生理需要量：80g/日（成人） 蛋白质的营养价值(nutrition value) 1、蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类、数量以及必需氨基酸的比例必需氨基酸(essential amino acid)异甲缬亮色苯苏赖（组精）-----(8+2) 2、食物蛋白质的互补作用 蛋白质营养价值的化学评分 1、将氨基酸组成与标准蛋白（鸡蛋或牛奶蛋白）或FAO（世界粮农组织营养委员会）模型进行比较 2、蛋白质的生理价值（BV）：指食物蛋白的利用率 混合食物蛋白质的互补作用
第一节蛋白质降解 1、胞内蛋白质的降解 2、蛋白质的消化吸收 一、胞内蛋白质的降解 1、二重功能 （1）排除不正常的蛋白质； （2）排除过多的酶和调节因子。 2、降解方式 （1）溶酶体降解蛋白质 （2）蛋白酶体选择降解泛素化的蛋白质 二、机体对外源蛋白质的消化吸收 1、胃中的消化（in Stomach）胃蛋白酶或胃酸 2、小肠中的消化（in Small Intestine） （1）胰液中的蛋白酶及其作用 胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、 氨基肽酶、羧基肽酶 （2）肠液中和小肠粘膜细胞的消化作用 肠激酶、寡肽酶及二肽酶 外源性氨基酸和内源性氨基酸 1、食物蛋白经消化酶降解－>氨基酸－>血液－>全身各组织 2、机体组织蛋白质经组织蛋白酶降解－－>氨基酸 机体合成的非必需氨基酸 α-氨基酸的功能 1、蛋白质的组成单位；作为N原子的来源重新合成其它氨基酸。 2、能量代谢的物质； 3、体内重要含氮化合物的前体。 4、细胞对氨基酸的吸收 第二节氨基酸分解代谢（主要在肝脏中进行） 1、氨基酸的脱氨和脱羧作用 2、氨基酸分解产物的代谢 3、氨基酸碳骨架的氧化途径 4、生糖氨基酸和生酮氨基酸 一、AA的脱氨基和脱羧基作用